蛋白质分解代谢过程

脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径 1.转氨基作用 氨基酸
氨
2.氧化脱氨基作用
3.联合脱氨基作用 4.嘌呤核苷酸循环 α-酮酸
（一）转氨基作用
(transaminase)
转氨酶 磷酸吡哆醛 （胺）
1、体内重要的转氨酶
⑴丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT) (alanine aminotransferase) ⑵天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT) (aspartate aminotransferase)
（二）氨的转运
氨在血液中主要运输形式：
以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体 1、谷氨酰胺的运氨作用 2、葡萄糖—丙氨酸循环
1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用
肝
氨 脑 肌肉 谷氨酰胺
氨
尿素
肾
氨
H+
意义：谷 氨酰胺可以作为脑内 固氨、运氨及解除氨毒的形式
NH4+
随尿排泄
谷氨酰胺的合成与分解
COOH CH2 CH2 + CHNH2 COOH
肠道细菌
未被消化蛋白质 未被吸收氨基酸
产生一系列的物质
胺类、酚类、吲哚、 硫化氢、氨、甲烷
腐败作用产生的各种物质
氨基酸
CO2
胺类
组氨酸赖氨酸Fra bibliotek酪氨酸
苯丙氨酸
胺类的毒性（假神经递质的形成）
肝脏
肠菌 苯丙氨酸 酪氨酸 苯乙胺 酪 胺 正常
解毒
Β-羟化酶 苯乙醇胺 肝病 脑组织 羟酪胺
假神经递质
肝性脑昏迷
二、含硫氨基酸代谢
甲硫氨酸（蛋氨酸） 含硫氨基酸 半胱氨酸
胱氨酸
（一）甲硫氨酸代谢
（ATP）
+
（SAM）
肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素
-CH3
S-腺苷同型半胱氨酸
1、甲硫氨酸循环
CH3（VitB12）
RH
R-CH3
2、甲硫氨酸循环的生理意义
• 为体内甲基化反应提供甲基 • 使四氢叶酸得到再生 • 同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症
转氨基作用的局限性：
只转移氨基而并没有脱氨
（二）氧化脱氨基作用
氧化脱氢 水解脱氨
1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基
体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶
L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+
+H2O -H2O
（NADP+ NADPH+H+）
2、谷氨酸脱氢酶的特点：
⑴活性高、分布广，（肌肉中活性很低）
生糖和生酮氨基酸种类
分类
生糖氨基酸
氨基酸
甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨 酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨 酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺
生糖兼生酮氨基酸
苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸
生酮氨基酸
亮氨酸、赖氨酸
四、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺 + CO2
三、蛋白质的营养价值(nutrition value)
•蛋白质的营养价值取决于组成蛋白质的必需氨基酸 的种类、含量和比例。 •必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由
(essential amino acids) 食物提供的氨基酸
异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、 色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸(Thr)、赖氨酸(Lys)
甲状腺激素作用
• 促进物质代谢、机体生长发育 • 甲状腺素缺乏，引起呆小症
（三）酪氨酸转变为黑色素
酪氨酸酶
先天性缺乏
黑色素合成障碍
白化病
白化病
皮肤乳白色，毛发 淡黄或银白色，瞳 孔淡红，虹膜淡灰 或淡红，半透明视 网膜缺乏色素。
（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺
（DOPA）
（DA）
（NE）
（E）
帕金森病
磷酸吡哆醛
(堆积)
神经系统、心血管功能紊乱
几种重要的生物活性胺类
•谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）
•色氨酸——5-羟色胺（5-HT） •组氨酸——组胺 •半胱氨酸——牛磺酸 •鸟氨酸、甲硫氨酸——多胺
1、γ-氨基丁酸（GABA）
谷氨酸
谷氨酸脱羧酶
γ-氨基丁酸（GABA）
脑组织活性最高
抑制性神经递质
2、5-羟色胺（5-HT）
乙酰化
5-羟色胺（5-HT）
抑制性神经递质
（褪黑激素）
脑内
外周
强烈的血管收缩剂
松果体
其分泌有昼夜节律性 调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老
3、组胺
•主要存在肥大细胞中 组 胺 的 功 能 •脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、 调节情感等有关 •有血管舒张作用，增加毛细血管通透性 •引起支气管痉挛，产生哮喘 •促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸
草酰乙酸
谷氨酸
2、ALT、AST的临床意义
正常成人各组织中AST和ALT活性（单位/g湿组织）
组织名称 AST ALT •ALT常用于急性肝炎的辅助诊断 心脏 156 000 7 100 肝脏 142 000 44 000 •AST常用于心肌梗塞的辅助诊断 骨骼肌 99 000 4 800 肾脏 91 000 19 000 胰脏 28 000 2 000 脾脏 14 000 1 200 肺脏 10 000 700 血清 20 16
NH3 + α -酮戊二酸 = 谷氨酸
NADH+H+
+ NH3 = 谷氨酰胺
ATP
TCA循环中的α -酮戊二酸 氨中毒(肝昏迷)
被大量消耗
脑组织供能不足
三、α-酮酸的代谢
氨基酸
NH3
还原 氨基化 合成
非必需氨基酸
生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮 氨基酸
α-酮酸
糖或脂类
氧化
CO2 + H2O + ATP
（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢
胱氨酸
互变
氧化脱羧
氧化脱氨 合成
牛磺酸
半胱氨酸
丙酮酸 + 氨 + H2S 谷胱甘肽
H2SO4
（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）PAPS 活性硫酸
1、半胱氨酸和胱氨酸的互变
半胱氨酸
胱氨酸
2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸
•参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成 •参与肝脏的生物转化
儿茶酚胺
（五）酪氨酸的氧化分解
苯丙酮酸尿症
苯丙氨酸
转 氨 基
苯丙氨酸羟化酶
缺乏
酪氨酸
苯丙酮酸
苯丙酮酸尿症（PKU）
对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍
PKU患者 智力低下，60%患儿 有脑电图异常，头发 细黄，皮肤色淡和虹 膜淡黄色，惊厥，尿 有“发霉”臭味或鼠 尿味。
（二）酪氨酸转变为甲状腺素
酪氨酸
碘化
二碘酪氨酸 二碘酪氨酸 一碘酪氨酸
载体：不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运
一碳单位与四氢叶酸
一碳单位的结合点
一碳单位种类与存在形式
一碳单位 结构 与FH4结合位点
甲基 甲烯基 甲酰基 甲炔基 亚氨甲基
-CH3 -CH2-CHO-CH= -CH=NH
N5 N5和N10 N5和N10 N5和N10 N5
一碳单位的生成及互变
腐败作用产生的各种物质
酪氨酸
色氨酸
腐败作用产生的各种物质
半胱氨酸 氨基酸
硫化氢、甲烷等 NH3
第三节 氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢概况
组织蛋白
脱氨 一般代谢 脱羧
食物蛋白质
分解
组织蛋白质
体内合成 非必需氨基酸
氨 基 酸 代 谢 库
α-酮酸 胺类
其他含氮化合物
一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用
COOH HC CH HOOC 延胡索酸 =
+
NH2 C=NH NH (CH2)3
CHNH2 COOH 精氨酸
精氨酸代琥珀酸裂解酶
⑷
NH2 C=NH NH (CH2)3
CHNH2 COOH 精氨酸
H2O
精氨酸酶
NH2 C=O NH2
NH2 + (CH2)3
尿素
CHNH2 COOH
鸟氨酸
线粒体
经肾排出
第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败
一、蛋白质的消化
肠激酶 氨基肽酶 二肽酶
(+)
蛋白质
胃蛋 白酶
胰酶
寡肽 (氨基酸)
氨基酸
多肽
H
二、氨基酸的吸收和转运
氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠 • 中性氨基酸载体
• 碱性氨基酸载体
• 酸性氨基酸载体
• 亚氨基酸和甘氨酸载体
三、蛋白质的腐败作用(putrefaction)
二、氨的代谢
（一）氨的来源和去路 氨基酸脱氨基 胺类氧化 氨 合成非必需氨基酸 嘌呤、嘧啶 合成尿素
肠道吸收
合成谷氨酰胺
肠管吸收的氨
●
蛋白质的腐败作用产生的氨 血中尿素扩散到肠管水解产生的氨
●
肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑
高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药
第十一章 蛋白质分解代谢
catabolism of protein
本章主要内容
蛋白质的营养作用
蛋白质的消化、吸收和腐败 氨基酸的一般代谢 一些氨基酸的特殊代谢
第一节 蛋白质的营养作用
蛋白质营养的重要性：
1、参与催化、代谢调节、运动、运输、 免疫防御等生命活动 2、作为组织结构的材料