第六章线粒体mi
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高中生物教学中的线粒体
高中生物教学中的线粒体————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：线粒体线粒体(mitochondrion)线粒体是1850年发现的,1898年命名。
线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。
基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。
线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂" (power plant)之称。
另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系, 但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。
线粒体的形状多种多样, 一般呈线状,也有粒状或短线状。
线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm, 在长度上变化很大, 一般为1.5～3μm, 长的可达10μm ,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。
不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体, 称为巨型线粒体(megamitochondria)在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。
在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。
另外, 在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。
线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。
通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。
一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等，越活跃的细胞含有的线粒体数目越多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大，皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。
06第六章线粒体
第三节 线粒体的功能 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞 ， 生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、 生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋 亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质 细胞的信号转导、 稳态平衡的调控有关。 稳态平衡的调控有关。 线粒体的能量转化功能可分为以下三个环节（ 线粒体的能量转化功能可分为以下三个环节（以葡萄糖 为例）： 为例）： 一、三羧酸循环 1. 糖酵解：发生在细胞质中的无氧氧化过程，是各类细胞中 糖酵解：发生在细胞质中的无氧氧化过程， 糖分解氧化的起始。 糖分解氧化的起始。
2. 复合物Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体而非质子 复合物Ⅱ 琥珀酸脱氢酶复合物（ 移位体） 移位体） 组成： 辅基， 中心， 组成：含FAD辅基，2Fe-S中心， 辅基 中心 作用：催化 低能电子 作用：催化2低能电子 FAD Fe-S 辅酶Q 无 泵出) 辅酶 (无H+泵出
3. 复合物Ⅲ：细胞色素 1复合物（既是电子传递体又是质子 复合物Ⅲ 细胞色素bc 复合物（ 移位体） 移位体） 组成：包括 组成：包括1cyt c1、1cyt b、1Fe-S蛋白 、 蛋白 作用：催化电子从 作用：催化电子从UQH2 2个来自基质） 个来自基质） 个来自基质 cyt c；泵出 H+ （2个来自 ， 个来自UQ， ；泵出4 个来自
第六章 线粒体
第一节 线粒体的形态结构 一、线粒体的形态、大小、数量与分布 线粒体的形态、大小、 二、线粒体的超微结构 线粒体的超微结构 1. 外膜 外膜(outer membrane）：含孔蛋白 ） 含孔蛋白(porin)，通透性较高。 ，通透性较高。 2. 内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成 内膜（ ）：高度不通透性 ）：高度不通透性， ）。含有与能量转换相关的蛋白 嵴（cristae）。含有与能量转换相关的蛋白。 ）。含有与能量转换相关的蛋白。 3. 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物 膜间隙（ ） 含许多可溶性酶、 及辅助因子。 及辅助因子。 4. 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶 基质（ ） 含三羧酸循环酶系、 系等以及线粒体DNA、RNA等。 、 系等以及， 在不同细胞或同一细胞的不同生理下，细胞对丙酮酸的 处理可有三条主要途径： 处理可有三条主要途径： 第一条途径是乳酸发酵。 第一条途径是乳酸发酵。如在动物过度疲劳的细胞组织 中，细胞呼吸的氧气不足时，丙酮酸就被还原成乳酸。 细胞呼吸的氧气不足时，丙酮酸就被还原成乳酸。
第六章 线粒体课件PPT
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镶嵌于内膜上的F0因 子疏水蛋白复合体包括a、 b、c三种亚基。来自细菌 的F0因子结构电镜资料显 示，三种亚基中，c亚基环 列形成一个12聚体的环状 结构；a亚基和b亚基各以2 聚体的形式排列在c亚基环 状多聚体外的一侧，与F1 因子的δ亚基一起组成连接 F1和F0的“定子”。
◆ 蛋白质（占线粒体干重的65～70％ ）。 ◆ 脂类 （线粒体干重的25～30％ ）：
磷脂占3/4以上；外膜主要是卵磷脂； 内膜主要是心磷脂，高达20%。
线粒体脂类和蛋白质的比值： 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
◆ 水、无机盐离子（如钙、镁、锶、锰 等）
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◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧
化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上
百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、
核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含
磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子，
也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性
代谢中间物。
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2、线粒体主要酶的分布
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◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。
第六章 线粒体 mi
线粒体
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion plays an important role in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 线粒体的功能（ATP合成 合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
H
34ATP +CO2+H2O
Cellular respiration (细胞呼吸 细胞呼吸) 细胞呼吸
I. 糖酵解：细胞质中进行 糖酵解：
反应过程不需要氧——无氧酵解 无氧酵解 反应过程不需要氧 产生2分子丙酮酸,2对H 产生2分子丙酮酸,2对 ,2
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行 ：
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变， 敏感、多变，常作为组织病变的标志 mtDNA突变导致疾病 二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 遗传性视神经 病 (LHON) LHON是青少年 LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血, 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白. 颞侧苍白.
丙酮酸
伴随线粒体内膜电子 高能底物水解放 传递链的氧化过程所 能，直接将高能 乙酰CoA 乙酰 进行的能量转换和 磷酸键从底物转 ATP的生成 的生成。 ATP的生成。 移到ADP ADP上 移到ADP上，使
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion plays an important role in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 线粒体的功能（ATP合成 合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
H
34ATP +CO2+H2O
Cellular respiration (细胞呼吸 细胞呼吸) 细胞呼吸
I. 糖酵解：细胞质中进行 糖酵解：
反应过程不需要氧——无氧酵解 无氧酵解 反应过程不需要氧 产生2分子丙酮酸,2对H 产生2分子丙酮酸,2对 ,2
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行 ：
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变， 敏感、多变，常作为组织病变的标志 mtDNA突变导致疾病 二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 遗传性视神经 病 (LHON) LHON是青少年 LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血, 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白. 颞侧苍白.
丙酮酸
伴随线粒体内膜电子 高能底物水解放 传递链的氧化过程所 能，直接将高能 乙酰CoA 乙酰 进行的能量转换和 磷酸键从底物转 ATP的生成 的生成。 ATP的生成。 移到ADP ADP上 移到ADP上，使
《医学生物学》-第六章线粒体、细胞骨架-2010
琥珀酸脱氢酶和细胞色素氧化酶是内膜的标志酶。
3. 基质腔：有三羧酸循环酶系(琥珀酸脱氢酶除外)、脂 肪酸氧化酶系以及蛋白质和核酸合成酶系等。 苹果酸脱氢酶为其标志酶。 4. 膜间隙：含少数几种酶，如腺苷酸激酶、二磷酸核苷激 酶等。 腺苷酸激酶为其标志酶。
三、Mi的功能
葡萄糖
细胞氧化的概念
光镜下显示细胞骨架：
红色显示微丝，绿色显示微管
15nm 24-26nm
一.微管（microtuble)的形态结构与化学组成 中空的圆柱状结构。 微管的形态结构： 横断面上看： 它是由13根原纤维纵向围绕而成。 微管的化学组成： 微 管 蛋 白 微管蛋白
(55KD 450aa)
5-9nm
Mi
在相差显微镜下观察的 活的成纤维细胞中的Mi
精子细胞中的Mi
(二) Mi 的超微结构
外膜 内膜
膜间隙
基质腔
核糖体
DNA
嵴
ATP合成 酶颗粒
1. 外膜 (Outer membrane)
外膜
膜厚约6nm，平整，光 滑。磷钨酸负染时，外膜 有排列整齐贯穿磷脂双分 子层的桶状体，中央有小 孔，孔 径2~3nm，称为孔 蛋白(Porin)。
Twisting model
[Equivalent steps]
Alternate-sides model [Non-equivalent steps]
This electron micrograph shows microtubules in cross section with the MAP bridge. The arrows point to bridges between microtubules. The star points to a MAP bridge to the vesicle. In summary, MAPs accelerate polymerization, serve as "motors" for vesicles and granules, and essentially control cell compartmentation.
第6章 线粒体
将α3β3γ固定在玻 片上，在γ亚基的 顶端连接荧光标记 的肌动蛋白纤维， 在含有ATP的溶液 中温育时，在显微 镜下可观察到γ亚 基带动肌动蛋白纤 维旋转。
γ亚基旋转的观察
6.4线粒体与细胞衰老
线粒体是细胞内自由基的源泉，正常情况下氧自由基可被线 粒体中的 Mn2+-SOD 所清除，机体衰老使 SOD 活性降低，氧 自由基积累在线粒体中，导致线粒体内膜参与能量转换的酶 系功能异常，引起细胞的衰老与死亡。
质子驱动力(proton motive force)
推动质子作功的能量分为两部分
I)（电动势）膜电位 II)质子浓度差
大 小
3 ATP合酶及结合变构机制
头部：F1偶联因子 （3α，3β，γ， ε， δ） 膜部：F0偶联因子：abc a1b2c10-12
结合变构机制-旋转催化模型
在特定的时间，三个催化位点的构象不同 由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个 催化位点构象的周期性变化（L、T、O）
第二遗传因子：线粒体DNA
1 mtDNA的结构特点
存在于线粒体基质中，有时与线粒体的内膜结合。
mtDNA是裸露的双链环状闭合分子，在动物细胞 中，一个线粒体中有1个或多个mtDNA拷贝。 mtDNA的含量比细胞核DNA含量少得多，不到核 基因组的1%。 第一个在分子水平初步搞清mtDNA基因结构的是 人的mtDNA。
6.3.1 氧化磷酸化合成ATP
1 内膜上的电子传递
（1） 呼吸链 （respiratory chain） 是线粒体内膜上一组的传递电子酶复合体， 由一系列可逆地 接受和释放电子或H+的组分构成，这些组分按照一定的顺序 进行排列，将电子按照一定的顺序进行传递，就形成了电子 传递链 （electronic transport chain）。 （2） 电子载体 （electronic carrier） 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递下去的 化合物。
细胞生物学第六章线粒体
脂类
蛋白质：酶系
核酸：环状DNA分子、mRNA、tRNA
核糖体
基质颗粒：调节线粒体内的离子环境
(三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解)
30~50nm的电子致密颗粒， 含Ca2+、Mg2+等二价阳离子和磷等无机物，多见于转运大量水和无机离子的细胞中，如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、成骨细胞等。
当组织钙化时，基质颗粒显著增大，造成线粒体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞总钙量的90%以上，线粒体破裂导致钙释放形成钙化中心。
Lamellar cristae
Tubular cristae
Models of mitochondrial membrane structures
基粒(elementary particle): 又称ATP酶复合体
在内膜和嵴膜的基质面上有许多
带柄的小颗粒 。氧化磷酸化关键装置
头部:球形，含有可溶性ATP酶/偶联因子F1。功能是合
脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜）和较少的胆固醇（外膜）。
四、脂类
如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程，它们与内膜密切关联。
01
mtDNA的复制：mtDNA具有自我复制的能力，而且也是半保留复制，mtDNA复制在间期进行，甚至整个细胞周期都可复制。
02
编码的基因：两条链共编码37个基因，编码22种tRNA，2种rRNA，13种蛋白质。线粒体基因所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。
线粒体的蛋白质合成系统
蛋白质：酶系
核酸：环状DNA分子、mRNA、tRNA
核糖体
基质颗粒：调节线粒体内的离子环境
(三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解)
30~50nm的电子致密颗粒， 含Ca2+、Mg2+等二价阳离子和磷等无机物，多见于转运大量水和无机离子的细胞中，如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、成骨细胞等。
当组织钙化时，基质颗粒显著增大，造成线粒体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞总钙量的90%以上，线粒体破裂导致钙释放形成钙化中心。
Lamellar cristae
Tubular cristae
Models of mitochondrial membrane structures
基粒(elementary particle): 又称ATP酶复合体
在内膜和嵴膜的基质面上有许多
带柄的小颗粒 。氧化磷酸化关键装置
头部:球形，含有可溶性ATP酶/偶联因子F1。功能是合
脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜）和较少的胆固醇（外膜）。
四、脂类
如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程，它们与内膜密切关联。
01
mtDNA的复制：mtDNA具有自我复制的能力，而且也是半保留复制，mtDNA复制在间期进行，甚至整个细胞周期都可复制。
02
编码的基因：两条链共编码37个基因，编码22种tRNA，2种rRNA，13种蛋白质。线粒体基因所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。
线粒体的蛋白质合成系统
第六章线粒体
“通用”密码与线粒体遗传密码的差 异
密码
UGA AUA CUA AGA AGG
“通用” 密码 终止
异亮氨酸 亮氨酸 精氨酸 精氨酸
哺乳类线 粒体编码 色氨酸 蛋氨酸 亮氨酸
终止 终止
酵母线粒 体编码 色氨酸 蛋氨酸 苏氨酸 精氨酸 精氨酸
第四节 线粒体的半自主性
㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA所含信息量小，由它编码的蛋白 质仅占线粒体中蛋白质的5~10%，其余的 蛋白质由核基因编码。 人mt DNA包含16 569 bp，含有37个 基因，分别编码2种rRNA（12S和16S）、 22种tRNA和13种蛋白质（电子传递链中复 合物的亚基以及ATP合酶的亚基）。
a. 基质颗粒（matrical granule） ——位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。
b. 核糖体 c. DNA
——线粒体DNA
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
基粒
嵴内 腔
DNA
基质
嵴 基质 颗粒
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
一.化学组成——蛋白质，脂类，水等。 ㈠ 蛋白质：占线粒体干重的65~70%，
医学细胞生物学
MEDICAL CELL BIOLOGY
第六章 线 粒 体
线粒体的形态结构 线粒体的化学组成和酶的分布 线粒体的功能 线粒体的半自主性
第一节 线粒体的形态结构
一. 线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast） 1897年，Benda命名线粒体（mitochondria）
内膜含量最多。 可溶性——基质中的酶，外周蛋白
（膜表面） 不溶性——膜镶嵌蛋白，结构蛋白，
酶蛋白等
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㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA信息量小，仅编码5~10%的蛋白 质，其余的蛋白质由核基因编码。 ⒉ 线粒体遗传系统受控于核遗传系统，
mtDNA的电镜照片
线粒体：半自主性细胞器
nucleus
cytosol
matrix
核编码蛋白质向线粒体转运
核编码蛋白质向线粒体基质转运 ➢游离Ri合成前体蛋白
线➢粒导体肽蛋（白基质除质少导数入由序m列tDN）A编码外，大多数蛋 白质前➢都体分是蛋子由白伴核的基侣N-因端（组都热编有休码一克并段蛋由20白胞～质7800个核或氨糖H基体s酸合p9组成0成转）的运
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
三 . mtDNA-nDNA突变交互作用引起的 疾病
Summary
I. 线粒体的形态结构 II. 线粒体的功能：ATP合成 III.线粒体：半自主的细胞器 IV. 核编码蛋白质向线粒体的转运
ATP合成酶复合体 F0F1ATP酶
a) 头部 偶联因子F1,催化ATP合成
组分：α3β3γδε
b)基部 偶联因子F0, 连接F1与内膜， 是质子通道 组分：a1b2c12
β δα
b
a
αβ
α β γε
c c cc
两个腔室 ➢膜间腔（Intermembrane space 外腔）
转位接触点
位于内外膜之间的封闭 间隙。在膜间腔上有内、 外膜之间形成的接触点， 称为转位接触点，是蛋白 质出入线粒体的通道。
有序排列的呼吸链组分;内表面排列基粒
Inner membrane
➢呼吸链
又称电子传递链（Electron-transport chain）
在线粒体内膜上，一系列相互关联地有序排列 成传递链的蛋白复合物，它们能可逆地接受和释 放H+和e-,与氧化磷酸化偶联。
由四种复合物组成： 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶 复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶 复合物Ⅲ：CoQH2-细胞色素C还原酶 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
线粒体的数目 ➢生理活动旺盛的细胞中线粒体数目较多 ➢哺乳动物成熟的红细胞中没有线粒体
➢一般动物细胞中有数百个，如大鼠肝 细胞内有500—1400个线粒体；
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的分布 能量需求大的区域分布较多
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
2分子丙酮酸生成乙酰CoA,产生2对H 每次循环生成2CO2，产生4对H
底物水平磷酸化产生2ATP
NAD（辅酶I） 烟酰胺腺嘌 呤二核苷酸
FAD（黄酶） 黄素腺嘌呤 二核苷酸
1分子葡萄糖经氧化: 产生12对H， 10对以NAD+为载氢体、 2对以FAD为载氢体
经电子传递链，进行氧化磷 酸化作用。
氧化磷酸化
蛋白与脂类的
比例大于3:1
高度特化，通透
性小,分子量大于 150的物质不能 自由通过
折叠成嵴(crista),
提高ATP生产能 力
Inner membrane
蛋白与脂类的比例大于3:1。 高度特化，通透性小,分子量大于150的
物质不能自由通过。
折叠成嵴(crista),提高ATP生产能力。
㈡多肽链穿膜的过程 这一过程是在导肽的 引导下，先与线粒体 膜上受体分子相识别 并结合。再通过膜上 蛋白通道进入线粒体 “分子伴侣”此时的 作用是防止蛋白重新 折叠。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈢蛋白进入线粒体后的 重新折叠 蛋白进入线粒体后首 先将导肽切除，然后 重新折叠，恢复其原 有的自然状态即可发 挥功能。
两个腔室 ➢基质腔（Matrix space 内腔、嵴间腔）
进行三羧酸循环的重要场所
基质 （Matrix ） a)催化三羧酸循环、脂肪 酸氧化、核酸与蛋白质 合成的各种酶系
b) mtDNA, RNA, ribosomes（核糖体）
线粒体的功能
能 淀粉 源 蛋白质 物 质 脂肪
葡萄糖
氨基酸
脂肪酸 甘油
(Oxidative Phosphorylation)
呼吸链（电子传递链Electron transport chain）
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
（呼吸链）
基粒
10对以NAD+为载氢体、2对以FAD为载 氢体进入电子传递链，1分子NADH+H+ 可形成3分子ATP；1分子FADH2形成2分 子ATP。
氧化磷酸化
(Oxidative Phosphorylation)
氧化磷酸化偶联机制
化学渗透假说
34ATP
38ATP
线粒体：半自主性细胞器
（一）自主性
具有mtDNA——双链，环状，裸露，不与组
蛋白结合，分散在基质中 ☆具有蛋白质合成系统——包括mtmRNA、 mttRNA、mtrRNA、核糖体
ADP磷TC酸A化生成
电子传递偶联
ATP。
氧化磷酸化
H
34ATP
+CO2+H2O
2ATP(底物 水平磷酸化)
线粒体
Cellular respiration (细胞呼吸)
I. 糖酵解：细胞质中进行
反应过程不需要氧——无氧酵解 产生2分子丙酮酸,2对H
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行
嵴
(crista)
基质腔
(matrix space)
内膜
(inner membrane)
外膜
(outer membrane)
膜间腔
(intermembrane space)
Outer membrane
脂类与蛋白质 比例：1:1
光滑平整
富含转运蛋白 （孔蛋白）,通透 性较高
Inner membrane
入序线列粒，体 富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息，白称。为导肽。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒体 前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一 类重要的“分子伴侣 ”蛋白
核编码蛋白质向线粒体转运
Review
I. 描述线粒体的结构. II. 描述线粒体结构与ATP合成的联系.
IV.为什么你认为线粒体是半自主性的细胞 器?
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变A突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白.
Inner membrane
➢Elementary particle (基粒)
嵴
基粒
Structure and ATP synthesis
Inner membrane ➢Elementary particle(基粒)
（ATP合成酶复合体、F0F1ATP酶）
Inner membrane
➢Elementary particle
丙酮酸
线粒体的功能
细胞氧化(cellular oxidation)：线
粒体内,在O2的参与下，分解各种供 能物质释放能量的过程，由于细胞 氧化过程中，要消耗O2释放CO2和
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长 1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion
plays an important role
in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 在线粒体内膜进行
糖酵解 细胞质基质
葡萄糖 丙酮酸
2ATP (底物水平
磷酸化)
移高能磷伴传进到能 酸，乙随 递行AA酰底 键直线 链T的DCP物 从接粒 的Po的能水 底将A上体 氧生量解 物高，内 化成转放 转能使膜 过。换电 程和子 所
mtDNA的电镜照片
线粒体：半自主性细胞器
nucleus
cytosol
matrix
核编码蛋白质向线粒体转运
核编码蛋白质向线粒体基质转运 ➢游离Ri合成前体蛋白
线➢粒导体肽蛋（白基质除质少导数入由序m列tDN）A编码外，大多数蛋 白质前➢都体分是蛋子由白伴核的基侣N-因端（组都热编有休码一克并段蛋由20白胞～质7800个核或氨糖H基体s酸合p9组成0成转）的运
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
三 . mtDNA-nDNA突变交互作用引起的 疾病
Summary
I. 线粒体的形态结构 II. 线粒体的功能：ATP合成 III.线粒体：半自主的细胞器 IV. 核编码蛋白质向线粒体的转运
ATP合成酶复合体 F0F1ATP酶
a) 头部 偶联因子F1,催化ATP合成
组分：α3β3γδε
b)基部 偶联因子F0, 连接F1与内膜， 是质子通道 组分：a1b2c12
β δα
b
a
αβ
α β γε
c c cc
两个腔室 ➢膜间腔（Intermembrane space 外腔）
转位接触点
位于内外膜之间的封闭 间隙。在膜间腔上有内、 外膜之间形成的接触点， 称为转位接触点，是蛋白 质出入线粒体的通道。
有序排列的呼吸链组分;内表面排列基粒
Inner membrane
➢呼吸链
又称电子传递链（Electron-transport chain）
在线粒体内膜上，一系列相互关联地有序排列 成传递链的蛋白复合物，它们能可逆地接受和释 放H+和e-,与氧化磷酸化偶联。
由四种复合物组成： 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶 复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶 复合物Ⅲ：CoQH2-细胞色素C还原酶 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
线粒体的数目 ➢生理活动旺盛的细胞中线粒体数目较多 ➢哺乳动物成熟的红细胞中没有线粒体
➢一般动物细胞中有数百个，如大鼠肝 细胞内有500—1400个线粒体；
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的分布 能量需求大的区域分布较多
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
2分子丙酮酸生成乙酰CoA,产生2对H 每次循环生成2CO2，产生4对H
底物水平磷酸化产生2ATP
NAD（辅酶I） 烟酰胺腺嘌 呤二核苷酸
FAD（黄酶） 黄素腺嘌呤 二核苷酸
1分子葡萄糖经氧化: 产生12对H， 10对以NAD+为载氢体、 2对以FAD为载氢体
经电子传递链，进行氧化磷 酸化作用。
氧化磷酸化
蛋白与脂类的
比例大于3:1
高度特化，通透
性小,分子量大于 150的物质不能 自由通过
折叠成嵴(crista),
提高ATP生产能 力
Inner membrane
蛋白与脂类的比例大于3:1。 高度特化，通透性小,分子量大于150的
物质不能自由通过。
折叠成嵴(crista),提高ATP生产能力。
㈡多肽链穿膜的过程 这一过程是在导肽的 引导下，先与线粒体 膜上受体分子相识别 并结合。再通过膜上 蛋白通道进入线粒体 “分子伴侣”此时的 作用是防止蛋白重新 折叠。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈢蛋白进入线粒体后的 重新折叠 蛋白进入线粒体后首 先将导肽切除，然后 重新折叠，恢复其原 有的自然状态即可发 挥功能。
两个腔室 ➢基质腔（Matrix space 内腔、嵴间腔）
进行三羧酸循环的重要场所
基质 （Matrix ） a)催化三羧酸循环、脂肪 酸氧化、核酸与蛋白质 合成的各种酶系
b) mtDNA, RNA, ribosomes（核糖体）
线粒体的功能
能 淀粉 源 蛋白质 物 质 脂肪
葡萄糖
氨基酸
脂肪酸 甘油
(Oxidative Phosphorylation)
呼吸链（电子传递链Electron transport chain）
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
（呼吸链）
基粒
10对以NAD+为载氢体、2对以FAD为载 氢体进入电子传递链，1分子NADH+H+ 可形成3分子ATP；1分子FADH2形成2分 子ATP。
氧化磷酸化
(Oxidative Phosphorylation)
氧化磷酸化偶联机制
化学渗透假说
34ATP
38ATP
线粒体：半自主性细胞器
（一）自主性
具有mtDNA——双链，环状，裸露，不与组
蛋白结合，分散在基质中 ☆具有蛋白质合成系统——包括mtmRNA、 mttRNA、mtrRNA、核糖体
ADP磷TC酸A化生成
电子传递偶联
ATP。
氧化磷酸化
H
34ATP
+CO2+H2O
2ATP(底物 水平磷酸化)
线粒体
Cellular respiration (细胞呼吸)
I. 糖酵解：细胞质中进行
反应过程不需要氧——无氧酵解 产生2分子丙酮酸,2对H
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行
嵴
(crista)
基质腔
(matrix space)
内膜
(inner membrane)
外膜
(outer membrane)
膜间腔
(intermembrane space)
Outer membrane
脂类与蛋白质 比例：1:1
光滑平整
富含转运蛋白 （孔蛋白）,通透 性较高
Inner membrane
入序线列粒，体 富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息，白称。为导肽。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒体 前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一 类重要的“分子伴侣 ”蛋白
核编码蛋白质向线粒体转运
Review
I. 描述线粒体的结构. II. 描述线粒体结构与ATP合成的联系.
IV.为什么你认为线粒体是半自主性的细胞 器?
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变A突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白.
Inner membrane
➢Elementary particle (基粒)
嵴
基粒
Structure and ATP synthesis
Inner membrane ➢Elementary particle(基粒)
（ATP合成酶复合体、F0F1ATP酶）
Inner membrane
➢Elementary particle
丙酮酸
线粒体的功能
细胞氧化(cellular oxidation)：线
粒体内,在O2的参与下，分解各种供 能物质释放能量的过程，由于细胞 氧化过程中，要消耗O2释放CO2和
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长 1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 ➢线状、粒状、杆状等
➢光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion
plays an important role
in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 在线粒体内膜进行
糖酵解 细胞质基质
葡萄糖 丙酮酸
2ATP (底物水平
磷酸化)
移高能磷伴传进到能 酸，乙随 递行AA酰底 键直线 链T的DCP物 从接粒 的Po的能水 底将A上体 氧生量解 物高，内 化成转放 转能使膜 过。换电 程和子 所