PMP腹膜假粘液瘤诊治
腹膜假黏液瘤的诊治体会
Ｅ ４ － ］ 谭静 ， 华琦 ， 邢绣荣 ， 等． 高 血 压 病 患 者 脉 搏 波 速 度 与 动 态
脉压的相关性研究［ Ｊ ］ ． 首 都医科 大学学报 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ８ （ １ ） ：
１ Ｏ１ — １ Ｏ ３．
Ｅ ｌ ｉ 林锦潮 ， 吴峻． 氯 沙 坦 对 高 血 压 模 型 大 鼠的 降压 作 用 及 其
机 制［ Ｊ ］ ． 实用全科医学 ， ２ ０ ０ ７ ， ５ （ ９ ） ： ７ ５ ５ — ７ ５ ６ ， ８ ４ ７ ． Ｅ ２ ］ Ａ ｓ ｍａ ｒ Ｒ， Ｂ ｅ ｎ ｅ ｔ ｏ ｓ Ａ， Ｔ ｏ ｐ ｏ ｕ ｃ ｈ ｉ ａ ｎ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ａｓ ｓ ｅ ｓ ｓ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ
采 用 反 复 清 除手 术 ， 辅 助 腹 腔 内灌 注 化 疗 可 明显 提 高 生存 率 。 【 关键 词】 假 黏 液 瘤 ； 腹 膜 ； 诊 断 Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ － ９ ４ ５ ５ ． ２ ０ １ ３ ． １ ８ ． ０ ４ ４ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ： １ ６ ７ ２ — ９ ４ ５ ５ （ ２ ０ １ ３ ） １ ８ － ２ ４ ３ ５ — ０ ２
腹膜假黏液 瘤 （ Ｐ ＭＰ ） 主 要继 发于 阑尾 、 卵 巢 的 黏 液 性 肿 瘤， 一 般 将 其 视 为 低 度 恶 性 或 交 界 性 肿 瘤 ］ 。最 大 特 点 为 腹 腔 大量胶冻状物质 ， 因Ｐ ＭＰ少 见 ， 临床表现 不典型 ， 缺 乏 特 异 性 检查方法 ， 因此临床上 易误诊 、 误治 而延 误治疗 。本 院１ ９ ９ ２ ￣ ２ ０ １ ２年 共 收治 ９ 例， 现就其诊断 、 治疗 总结 报 道 如 下 。
腹膜假黏液瘤23例临床诊治和预后分析
ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗ ｅ ｎ ｔ ｃ ｙ ｔ ｏ ｒ ｅ ｄ ｕ ｅ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｙ ，３ ｒ ｈ ａ ｄ ｅ ｙ ｔ ｏ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ３ ｗｅ ｒ ｅ ｐ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ．Ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ —
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腹膜假性粘液瘤的根治方法
。
89年
7 例腹部给 作者 所 在 医 院共收治 1
并有 腹 水
,
,
病 理为
级 粘 液样囊腺癌 在 腹 腔内置 人 一
,
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核病 人 顾分析
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本 文 对其诊断处 理 以 及 流行病 学因素 进行 回
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转入作者的 医 院
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供腹腔内化疗之 用
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内窥镜 检 和 钡剂灌 肠未 见异常
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19 85~ 19
描 显 示腹腔 内 一 巨 大 肿瘤 性 枯 液瘤
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,
腹膜假性 枯 液瘤虽是一低度 恶 性疾病 制其局部扩 展 疗经过 如 下
。 ,
但 不 易控
。
防止 粘 连的形成
有利 于 化疗 药 物 的分
( 张 延令摘 )
常招致很多腹内并 发 症 而 致死 亡
,
作
者应 用 一 种 可 能根治的新方法
8 岁 病人 5
, ,
并具体介绍一 例的治
2
最新：腹膜假黏液瘤诊治(全文)
最新：腹膜假黏液瘤诊治（全文）20世纪后半叶关于腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei, PMP）原发性卵巢或阑尾起源的争论达到顶峰，结论认为PMP绝大多数起源于阑尾肿瘤向腹膜腔释放的黏液性肿瘤细胞。
同时出现了一种PMP的新治疗方案，即根治性手术联合腹腔内热灌注化疗。
甚至有人认为，腹膜假黏液瘤不是一个疾病，而是不同疾病的最终表现。
1 PMP的起源与组织病理学1.1 PMP的起源1.1.1组织病理学纵观PMP的认识与发展演变历程，诊疗历史上PMP 具多种命名，这与不同作者对疾病来源的认识不同有关，因而并被归入不同的疾病范畴[10]，林林总总包括胶状癌、杯状细胞癌、（黏液性）囊腺癌、腹膜黏液性囊腺癌（PMCA）、播散性腹膜黏液蛋白病（DPAM）、黏液性腺癌（MACA）、低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）、腹膜假黏液瘤综合征、卵巢假黏液瘤、恶性潜能未定的阑尾黏液性肿瘤、交界性阑尾黏液性肿瘤等等。
20世纪后半叶关于PMP原发性卵巢或阑尾起源的争论达到顶峰，结论认为PMP绝大多数起源于阑尾肿瘤向腹膜腔释放的黏液性肿瘤细胞。
于是基于阑尾起源学说，在不同病理类型的阑尾肿瘤中，杯状细胞病变（或癌）曾被命名为杯状细胞类癌，但其基因组成、蛋白表达和临床表现与腺癌类似；除外杯状细胞癌，腺瘤（锯齿状腺瘤）、囊腺瘤、恶性潜能未定的阑尾黏液性肿瘤、囊腺癌、黏液性腺癌及印戒细胞癌中的病理表现都有肠细胞表型并且生长模式类似，皆具有圆柱形假复层上皮组成的囊腔或腺管；印戒细胞型呈弥漫性生长。
鉴于这些肿瘤呈现广泛转移的黏液性腹膜疾病，大多倾向认为属于PMP的疾病范围。
1.1.2 组织病理学分级阑尾原发性肿瘤病理类型分为良性和恶性，而腹膜假黏液瘤存在连续性组织病理学改变，因此多位作者建立了不同的组织学分级系统对其进行评价。
2 PMP的诊断2.1 临床表现PMP典型临床表现为果冻腹，有30%～50%的患者出现腹围增大。
PMP诊治进展
PMP诊治进展
三
指导病灶切除程度的指标
关于PMP治疗中的指导切除方案的指标 彻底减瘤与手术安全的冲突
更彻底地减瘤，
联合脏器切除
平 衡
手术并发症
生存收益
关于PMP治疗中的指导切除方案的指标
CA199
CA125
更充分
CEA
的CRS
来源于回顾分析，缺乏临床随机对照研究
PMP诊治进展
四
HIPEC的药物选择
腹膜假性粘液瘤临床诊治 研究进展
解放军总医院普通外科 彭正
腹膜假性粘液瘤（PMP）概况
PMP 又称腹膜假性粘液瘤综合征或假性粘液 瘤性腹水
是粘液外分泌细胞在腹膜或大网膜种植，导致
腹腔内大量胶冻状粘液性腹水
低度恶性病变 临床少见，正常人群年病率大约百万分之1-2 男女比例1:2-3
腹膜假性粘液瘤来源
腹腔热灌注化疗在PMP治疗中的作用
目前的研究结果认为肿瘤减灭术+腹腔
热灌注化疗（CRS+HIPEC）是有效的治疗方
式，5年生存率可达50%-80%
PMP总生存率及无进展生存率
Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy. J Clin Oncol. 2012 Jul 10;30(20):2449-56.
PMP 病理分类尚有争议
腹膜假性粘液瘤12例诊治体会
腹膜假性粘液瘤12例诊治体会苏永林;段明松;李灿【摘要】目的探讨腹膜假性粘液瘤的诊断和治疗.方法对本院1995～2009年收治的12例腹膜假性粘液瘤的临床资料进行回顾性分析,并结合文献加以讨论.结果患者的主要临床表现为腹胀、腹痛、腹部包块,均行减瘤手术治疗,并辅以化疗.术后随访5年生存率为67%.结论腹膜假性粘液瘤是一种少见疾病,其来源多见于阑尾,术前诊断困难,多次针吸和血清癌胚抗原检查对诊断有帮助.多数患者术中探查可见腹腔内广泛病变,一次清除很困难,往往需采取多次减瘤术.外科手术并辅以化疗仍是目前有效的治疗手段.【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2010(020)002【总页数】2页(P176-177)【关键词】腹膜假性粘液瘤;诊断;治疗【作者】苏永林;段明松;李灿【作者单位】614100,四川,夹江,解放军42医院普外科;614100,四川,夹江,解放军42医院普外科;614100,四川,夹江,解放军42医院普外科【正文语种】中文【中图分类】R735.5腹膜假性粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种临床少见疾病，其主要特征为腹腔弥漫性粘液性物质的大量堆积，并伴腹膜表面和网膜上粘液种植。
病人有腹胀及相应脏器受压症状，常需多次手术探查，术前确诊率低。
笔者总结分析我院1995年5月～2009年6月收治的12例PMP患者资料，探讨PMP的诊断和治疗，以期为临床提供参考，现报告如下。
1 资料与方法1.1 病例资料本组12例，男4例，女8例，平均55岁(33～75岁)。
12例患者均有腹胀、腹围增长快、腹痛，从感觉腹胀至就诊时间最短25 d，最长10年。
部分病例合并纳差、乏力、消瘦、腹泻等症状。
全组病例B超检查均发现腹腔内巨大混合性包块，形态不规则，边界不清楚。
CT检查10例，见腹腔内有充满型巨大液性密度灶，CT值略高于水，有6例可见肝、脾和肠系膜的“扇形”显像；MRI检查5例，显示低密度，多囊状或管状包块，内有厚度不一的分隔，肝脏或脾脏表面可出现压迹。
腹膜假性黏液瘤1例(一)
腹膜假性黏液瘤1例(一)作者：上官昌盛任辉明蔡崇元【关键词】腹膜假黏液瘤诊断治疗腹膜假性黏液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)是一种临床罕见疾病,以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹膜内大量胶冻状黏稠腹腔积液为特征。
1864年,Rokitansky首先报道并命名为PMP。
2010年09月我院手术确诊1例,现报道如下。
1病例简介患者男,56岁,因“转移性右下腹疼痛1天余”入院。
查体：急性痛苦面容，腹稍隆，未见肠型及蠕动波，全腹腹肌紧张，压痛及反跳痛明显，以右下腹为甚，移动性浊音（+-），肠鸣音减弱。
血常规示：WBC12.02×109/L，N83.1%；肝胆脾及泌尿系彩超未见明显异常，右下腹彩超提示：右下腹囊性病灶，腹腔积液，X线检查提示不全性肠梗阻，因患者有腹膜炎体征，急诊在全麻下行“剖腹探查术”。
术中见:腹腔中大量胶冻状分泌物混少量血性腹水,大网膜、肠系膜及全部肠管浆膜面、全腹膜浆膜面多量胶冻样组织,回盲部未见明显阑尾。
术中取部分胶冻样组织送病检，行蒸馏水反复腹腔冲洗后置腹腔引流管一根。
术后病理诊断：腹膜假性黏液瘤，结合临床，考虑阑尾来源可能性大。
2讨论2.1病历及临床表现目前认为PMP绝大多数起源于阑尾黏液性肿瘤，并常继发性播散至卵巢，最终导致腹腔闭塞及肠梗阻而危及生命。
PMP多见于中年以上患者,国外统计资料表明,患者发病年龄17～79岁,平均53岁,男:女为1:1.74，临床表现无明显特异性,误诊率高，多以腹部进行性增大、腹胀、腹部包块、不完全肠梗阻，部分呈急性阑尾炎表现。
开始患者一般情况好，与大量腹水表现不符；后期可出现食欲差、消瘦、腹水及泌尿系统症状，与恶性肿瘤腹腔转移相似。
查体腹水征阳性，但不易抽出。
2.2诊断要点PMP诊断必须具备两个要点,即黏液性腹腔积液和黏液或腹膜种植中有肿瘤细胞。
腹穿抽出胶冻样腹腔积液或黏稠腹腔积液高度提示PMP。
超声检查为常用的检查方法，一般表现为大量液性暗区，并见光点、光带回声，变换体位时有飘动，有时可见弥散大小不等光团回声，内回声蜂窝状或多房样，边界清楚，加压或冲击探查见“礼花样飘动”。
腹膜假性黏液瘤(PMP)超声诊断价值
腹膜假性黏液瘤(PMP)超声诊断价值目的探究腹膜假黏液瘤的超声表现，提高对该病的诊断水平。
方法回顾性分析3例经手术病理证实的腹膜假黏液瘤的超声表现。
结果1例病变位于下腹部，另外2例布满全腹腔，超声表现：腹盆腔内见大片状无回声区，其内见大量杂乱不规则中低回声，其在腹水中移动性差，无明显漂浮感，肝、脾、双肾实质脏器受压改变，表面可见扇形压迹，CDFI：不规则中低回声内可探及点条状血流信号。
结论在诊断腹膜假黏液瘤的病例中，超声具有方便快捷、价格低廉及较高的准确性。
腹膜假性黏液瘤（PMP）是一类以大量黏液性腹水和广泛腹腔种植为特征的临床综合征，又被称为“胶冻腹”。
以腹腔和盆腔大量而广泛的黏液积聚、同时混合有不同程度增生的黏液上皮为特点。
1884年Werth首次报道1例PMP，来源卵巢囊腺瘤，随后的病例报道越来越多，且来源广泛[1]。
1 资料与方法1.1 一般资料2000年4月～2010年4月共收集3例腹膜假黏液瘤。
回顾性分析其超声表现，其中男性1例，年龄66岁；女性2例，年龄分别为35岁、43岁，均经手术病理证实。
所有病例均有不同程度腹胀、腹痛、消瘦、腹部包块及恶心呕吐等症状。
1.2 方法应用ALOKA10彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为 3.5～10 MHz。
检查时患者平卧位，个别患者加用左侧或右侧卧位，观察囊实性包块的大小、形态、回声、邻近实质脏器及彩色多普勒血流信号。
2 结果1例病变位于下腹部，另外2例布满全腹腔，超声表现：腹盆腔内见大片状无回声区，其内见大量杂乱不规则中低回声及纤细分隔，其在腹水中移动性差，无明显漂浮感；腹腔内另见大网膜弥漫性饼状增厚，内呈网状结构，边界欠清，部分与后方肠管粘连，CDFI显示其内少许点状血流信号；肝、脾、双肾实质脏器受压改变，表面可见扇形压迹，CDFI：不规则中低回声内可探及点条状血流信号。
超声均诊断：腹盆腔囊实性包块，其中2例提示不除外腹膜假黏液瘤；1例提示不除外卵巢囊腺瘤。
腹膜假性黏液瘤诊治体会
腹膜假性黏液瘤诊治体会
姜喜远;谢远哲;王艳华;沈丕杰
【期刊名称】《中国老年学杂志》
【年(卷),期】2015(000)015
【摘要】腹膜假性黏液瘤(PMP)分为原发性和继发性两种,继发性主要源于阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌,为一种低度恶性病变。
产生黏液的腺癌或囊肿破裂,瘤细胞不经淋巴管或血管扩散,而种植于腹膜或腹腔内脏器表面形成弥漫性转移灶,一般不发生脏器实质性浸润。
病灶破裂聚集于腹腔中成为胶冻样黏液,导致腹腔广泛种植并不断产生黏液性物质,纤维组织增生产生广泛粘连。
目前,临床上无特异性治疗方法,主要是通过手术去除病因。
但该病在术后极容易复发,
【总页数】2页(P4369-4370)
【作者】姜喜远;谢远哲;王艳华;沈丕杰
【作者单位】解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春 130062;解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春 130062;解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春130062;解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春 130062
【正文语种】中文
【中图分类】R735.5
【相关文献】
1.超声诊断卵巢黏液性乳头状囊腺瘤合并腹膜巨大假性黏液瘤1例 [J], 方芳
2.超声诊断结肠黏液癌并发巨大腹膜假性黏液瘤1例 [J], 胡培;朱昱亭;郑光美;杨
波
3.腹膜假性黏液瘤误诊为腹膜后肿瘤分析 [J], 杨智
4.卵巢黏液性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤的临床分析 [J], 刘静;邓朝红;王丽琼
5.阑尾黏液性腺癌伴腹膜假性黏液瘤1例 [J], 杨青;孙向梅
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腹膜假粘液瘤3例分析
腹膜假粘液瘤3例分析中图分类号：R656.4 文献标识码： B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.22.059腹膜假粘液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是一种罕见的疾病，临床医师对其认识、了解很少，因其临床表现不同、可发生部位很多、组织来源不明，甚至是不是肿瘤、原发还是继发都有争议，病理学诊断上还有更多的问题，因为假粘液瘤在病理学的组织形态、免疫表型、基因改变上都不一致，因此，目前对该病认识不清，争论很多，临床和病理误诊率高[1，2]。
本文就近年来我科诊断PMP的3个病例进行分析报道，有利于临床、病理医师对该病的认识、诊断和治疗。
1临床资料1.1病例1 女，48歲，2年前因双侧卵巢囊肿行卵巢囊肿剥除术，患者术后恢复良好，近半年出现月经不规则，半年前B超提示双侧卵巢囊肿再发，直径5 cm，并查血CA125轻度升高，1月前复查B超卵巢包块明显长大。
有绝育史、阑尾切除术及双侧卵巢囊肿剥除术手术史。
查体：腹平，左下腹可及包块，压痛（-），反跳痛（-），无移动性浊音。
妇检：宫体平后位，饱满，左附件可及直径8 cm大小囊性包块，活动可，无压痛，右侧附件区明显增厚，无压痛。
B超：盆腔内囊性回声，左侧84 mm×65 mm，右侧65 mm×37 mm，考虑双侧卵巢囊腺瘤。
术中见：双侧卵巢囊性包块，左侧直径7 cm，右侧直径9 cm，表面均见有粟粒样结节，子宫前壁、膀胱底部表面、后穹窿、直肠表面、大网膜均见广泛粟粒样结节，大网膜部分区域呈饼状粘连，盆腔轻度粘连。
行全子宫+双侧附件+大网膜切除术，病理诊断：双侧卵巢粘液囊腺瘤伴腹膜假粘液瘤（累及双侧输卵管、子宫将面膜、大网膜、子宫直肠凹），住院15 d。
1.2病例2 女，68岁，无明显诱因下出现腹部疼痛不适，呈慢性钝痛，逐渐加重1 d，病程中无恶心、发热、腹泻等，胃纳欠佳，既往有高血压病史（控制尚可），数年伴有脑梗塞病史。
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治疗-细胞减灭术
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
Curr Probl Surg, August 2008
治疗-细胞减灭术
电切割烧灼应用 ；
腹膜切除术：大 小网膜，右半结 肠、盆底腹膜（ 包括直肠、中间 的生殖系统）、 胆囊切除、脾脏 切除、胃窦切除 。
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
腹膜假粘液瘤诊治
目录
CONTENT
1
概论
>
2
临床表现与诊断
>
3
治疗
>
第一部分
概论
腹膜假粘液瘤 (pseudomyxoma peritonei,PMP) 病例罕见、散发的一类疾病。
是以腹腔内大量粘液性腹水合并有上皮性粘液肿 瘤为特征的临床症候群。
PMP多源于阑尾或者卵巢，也可见胃肠道、胰腺 有胆。少数无法确定来源。
病理上PMP多数来源于阑尾的低级别或高级别粘 液肿瘤。
PMP是一个漫长迁延的临床病程（5年生存率较 高），彻底地的手术细胞减灭术+腹腔温热化疗可 能改善临床预后。
谢谢
知识回顾 Knowledge Review
祝您成功！
靶向治疗：探索中。
全身化疗：局部扩散低血供，疗效有限。
治疗-多次减灭术
减瘤手术：Bebulking surgery。传统治疗手段。 系列的减瘤术，多次。 具有短期改善症状，对延长无疾病状态帮助少。 10%糖水清洗使胶冻腹水稀释，容易清洗去除。
治疗-细胞减灭术
The Oncologist 2010;15:836–844
传统手术与 细胞减灭术 +HIPEC比 较目前缺乏 临床对比试 验。
细胞减灭术 +HIPEC 疗 效优，副作 用大。
Cancer Treatment Reviews (2007) 33, 138–145
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
小结
PMP是以腹腔内大量粘液性腹水（果冻腹）合并 有上皮性粘液肿瘤为特征的临床症候群。
• Ronett’s分类：PMCA、PMCA-I、DPAM
第二部分
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。
发病率：1-2/百万/年。女性多于男性（2-3：1）。
概论-病理
主要来源是低级别阑尾粘液性肿瘤。
A，阑尾腔充满粘液。B，低级别阑尾粘液腺癌。 C，少细胞成分的粘液腹水。D，粘液中的条状上皮成分。
概论-分类
AJCC&WHO 2010：
高级别粘液性腺癌 常伴有结直肠癌，5年生存率23%。
低级别粘液性腺癌 常来源于阑尾，5年生存率63%。
由于腹膜屏障系统，在腹腔内局部形成高浓度化 疗药物，但全身副作用轻。
加热（41.5度）可以增加化疗药物渗透，增加化 疗药物作用。
因为局部的渗透性有限，只在微小肿瘤残留的患 者中有效。
保证充分均匀分布，通常在术中进行。
治疗-腹腔温热化疗 设备
Curr P-腹腔温热化疗HIPEC
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-影像学表现
• 粘液性腹水的HU值 在5-20.
• 大量的粘液腹水 （3）挤压导致肝 脏表面“拇指症” （1），和肠管挤 压（2）
• PET-CT价值不大
果冻腹
第三部分
治疗
减瘤手术：传统治疗。
细胞减灭术+腹腔温热化疗：最有效治疗，副作用 大。