14内分泌系统疾病患儿的护理 儿科护理学
儿科护理学4(护理学主管护师(代码368)-实战提分班)
2019中级护师考试——儿科护理目录01内分泌系统疾病患儿的护理02神经系统疾病患儿的护理03风湿免疫、遗传性疾病04传染病、结核病患儿的护理01内分泌系统疾病患儿的护理导致先天性甲状腺功能减退症的最主要的病因是A.甲状腺不发育或发育不全B.甲状腺素合成途径缺陷C.促甲状腺激素缺乏D.甲状腺或靶器官反应性低下E.碘摄入过多【正确答案】A【答案解析】散发性甲状腺功能减退症的病因包括甲状腺不发育或发育不全，甲状腺素合成障碍，促甲状腺激素缺乏，甲状腺或靶器官反应低下，其中甲状腺不发育或发育不全是最主要的病因。
地方性甲状腺功能减低症的原因是A.甲状腺先天性缺陷B.甲状腺功能减退C.孕母饮食中缺碘D.甲状腺肿瘤E.甲状腺切除【正确答案】C【答案解析】地方性甲状腺功能减低症主要是由于胎儿期缺碘导致不能合成足量的甲状腺激素，其根本原因是由于孕妇饮食中缺碘。
患儿，20天，过期产儿。
出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是A.甲状腺功能减退症B.苯丙酮尿症C.先天愚型D.先天性巨结肠E.黏多糖【正确答案】A【答案解析】先天性甲状腺功能减退症新生儿的典型表现是：过期产儿，生理性黄疸时间延长，生理功能低下。
4岁，女孩。
面容特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm。
腕部X线检查显示一枚骨化中心。
最可能的诊断是A.先天愚型B.先天性甲状腺功能减低症C.21-三体综合征D.苯丙酮尿症E.软骨发育不良【正确答案】B【答案解析】甲状腺功能减低症典型病例：特殊面容：头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝。
智力低下：动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。
先天性甲状腺功能减退症的确诊依据是A.新生儿筛查B.血T3、T4、TSH检查C.TRH刺激试验D.骨骼X线检查E.放射性核素检查【正确答案】B【答案解析】先天性甲状腺功能减退症可以通过新生儿筛查，血T3、T4、TSH检查进行诊断，其中后者是确诊依据。
内分泌系统疾病患儿护理
02
物理疗法：使用物理治疗设备， 如红外线、超声波等，帮助患儿 缓解疼痛、改善关节活动度。
04
心理疗法：针对心理障碍的患儿， 进行心理辅导，帮助患儿建立自 信、克服恐惧。
06
家庭护理：家长参与患儿的康复 训练，共同制定康复计划，提高 康复效果。
康复效果评估
01
评估指标：包括生理指标、心理指标、生活质量指标等
甲状腺激素类药物： 主要用于治疗甲状腺 功能减退症、甲状腺 功能亢进症等疾病， 具有促进新陈代谢、 调节生长发育等作用。
生长激素类药物：主 要用于治疗生长激素 缺乏症、侏儒症等疾 病，具有促进生长发 育、调节新陈代谢等 作用。
抗甲状腺药物：主要 用于治疗甲状腺功能 亢进症等疾病，具有 抑制甲状腺激素合成 和释放、降低甲状腺 激素水平等作用。
观察与监测：密切 观察患儿用药后的 反应，及时发现和 处理不良反应
预防措施：加强用 药教育，提高家长 和患儿对药物不良 反应的认识和预防 能力
康复计划制定
01 评估患儿病情：了解患儿的病情、治疗情况、 家庭环境等
02 制定康复目标：根据患儿的病情和需求，制 定短期和长期的康复目标
03 制定康复计划：根据康复目标，制定具体的 康复计划，包括康复内容、时间、地点等
饮食禁忌：避免辛辣、油腻、刺激性食物， 避免高糖、高盐、高脂肪食物
饮食调整：根据患儿病情和医生建议，调整 饮食结构，如低蛋白饮食、低脂肪饮食等
饮食监测：定期监测患儿体重、身高、血 常规等指标，及时调整饮食方案
生活习惯护理
饮食护理： 合理膳食， 保证营养均 衡，避免暴 饮暴食
作息护理： 保持规律的 作息时间， 保证充足的 睡眠
04 实施康复计划：按照康复计划，对患儿进行 康复治疗和护理，并及时调整康复计划
儿科护理PPT课件：第十一章 内分泌系统疾病患儿的护理
平时有任何不适，应立即告诉父母并及时去医院就诊。每周测量一次体重，若体重改变>2kg， 也应立即告诉父母并及时去医院就诊。
项目一 儿童糖尿病
【护理措施】
措施
7.心理护理
8.酮症酸中毒 患儿的护理
9.低血糖患儿 的护理
具体概述
关心患儿，耐心讲解疾病相关知识，认真解答患儿提出的问题，帮助患儿树立起生活的信心。
➢ 婴幼儿期：患儿可表现为比较特殊的面容，头大、颈短、鼻梁低、眼裂小、眼距宽、唇厚，舌大且常伸出口外，经常流口 水，毛发稀少、干枯。患儿的生长发育迟缓，身长低于同龄正常婴儿；四肢粗短；囟门大，且闭合晚；出牙迟，牙小而稀。 神经系统方面，动作发育迟缓，抬头、坐、爬、站、走路均比正常婴儿慢；随着患儿年龄的增长，智能低下的表现越来越 明显，发声、区别熟人与生人、说话等均延迟；表情呆板，对周围环境漠不关心，叫也没反应，总是一个人呆在一边，不 与人交往，学习能力差。
酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷等
【护理目标】
➢ （1） 患儿能接受规定饮食，保证足够的热量和营养摄入。 ➢ （2） 患儿能增加液体摄入量。 ➢ （3） 患儿能配合接受治疗膳食。 ➢ （4） 患儿并发症得到及时发现和处理或无并发症发生。
项目一 儿童糖尿病
【护理措施】
措施
具体概述
1.饮食护理 2.药物护理 3.病情观察
项目一 流行性感冒 【概述】
糖尿病是一种以高血糖为主要特征的全身慢性代谢性疾病。儿 童时期的糖尿病主要是指在15岁前发生的糖尿病。
项目一 儿童糖尿病 【病因与发病机制】
免疫因素
发现IDDM患者血中有抗胰岛细胞抗体（ ICA）、抗胰岛细胞表面抗体（ICSA）、抗 胰岛素抗体等多种自身抗体。
儿科护理学内分泌系统疾病患儿护理本
激素的反馈调节
内分泌系统与神经系统相 互协调，通过反馈机制维 持内环境稳定。
内分泌系统疾病的分类与特点
下丘脑-垂体疾病
如垂体瘤、下丘脑综合征等， 影响激素的合成、释放和调节
。
甲状腺疾病
如甲状腺功能亢进症、甲状腺 功能减退症等，影响甲状腺激 素的合成与分泌。
肾上腺疾病
如肾上腺皮质功能亢进症、肾 上腺皮质功能减退症等，影响 肾上腺皮质激素的合成与分泌 。
社会适应与康复指导
社会适应性训练
针对患儿的社会适应性障碍，如自卑、社交困难等，进行有针对性的训练和指导 ，帮助患儿更好地融入社会。
康复指导
根据患儿的具体病情和康复需求，制定个性化的康复计划和指导，促进患儿的身 体康复和功能恢复。
05 内分泌系统疾病患儿的护理挑战与解决方案
CHAPTER
药物治疗的副作用与处理
药物治疗是内分泌系统疾病患儿的重 要治疗手段，但也可能带来一些副作 用，如低血糖、生长障碍、骨质疏松 等。
针对不同的副作用，护理人员需要采 取相应的处理措施，如及时补充糖分 、调整药物剂量、加强营养补充等， 以确保患儿的安全和治疗效果。
患儿及家长的教育与培训
内分泌系统疾病患儿的护理需要家长的高度参与和配合，因此对家长进行教育和 培训至关重要。
摄入。
运动护理
鼓励患儿进行适当的运 动，提高身体代谢水平
，有助于控制血糖。
药物治疗
协助医生制定药物治疗 计划，确保患儿按时服 药，观察药物副作用。
甲状腺疾病的护理
监测甲状腺激素水平
定期监测甲状腺激素水平，了解病情变化， 调整治疗方案。
药物治疗
协助医生制定药物治疗计划，确保患儿按时 服药，观察药物副作用。
第14章内分泌系统疾病患儿的护理
常见于过期产儿、巨大儿 生理性黄疸延长 胎粪排出延迟 少吃多睡、少活动、少 汗、 哭 声低 哑、脉搏 慢、 心音低钝、 体温低。 腹胀、脐疝 易误诊为其他疾病
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临床表现（2）
2.典型症状 特殊面容：头大、眼睑浮肿、 眼距宽、鼻梁低平、舌大而宽 常伸出口外。面部粘液水肿 体格发育落后：身材矮小、躯 干长而四肢 短小
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4.加强训练，促进生长发育，作好日 常生活护理 。 5.坚持终身服药，注意观察药物的反 应 对家长和患儿进行指导。 6.重视新生儿筛查
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小 结
先天性甲状腺功能减低症以散发 性多见。 新生儿期筛查早期发现患者，早
期开始治疗可以预防智低，不影响
小儿生长发育。
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思考题
1.
如何早期诊断先天性甲状腺功能减低
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病 因
1. 散发性：
甲状腺不发育或发育不全—最常见 甲状腺素合成途径中酶缺陷 —第二 位 促甲状腺激素缺陷 甲状腺和靶器官反应性低下
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母亲因素—因母体内促甲状腺素
受体阻断抗体通过胎盘进入胎 儿所造成。通常在3个月内消失 2.地方性： 孕母缺碘——胎儿甲状腺功能 低
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临床表现
19:46ຫໍສະໝຸດ 治 疗终身服用甲状腺素，以维持正常生 理功能 (1 )甲状腺干粉片 小剂量开始（5 ~ 10mg/d），1~ 2周 加量，至症状改善而无甲亢表现、 T4和TSH正常，即为维持量。 （2)左旋甲状腺素钠： 婴儿8~ 14ug/kg.d 儿童4ug/kg.d
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定期检查血 T4、TSH，注 意 生长发育情况，随时调 整剂量。
临床表现
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儿科护理学-内分泌系统疾病患儿的护理
第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因1.原发性（特发性）①遗传因素：占5%左右，大多有家族史。
②特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。
③发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。
合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。
2.继发性（器质性）①肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。
②颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。
③放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。
④头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。
二、临床表现1.原发性生长激素缺乏症①生长障碍：出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。
身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。
②骨成熟延迟：出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。
骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。
③青春发育期推迟。
④智力正常。
2.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。
颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。
2.合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用司坦唑醇（康力龙），每日0.05mg/kg。
3.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。
内分泌系统疾病患儿的护理
密切监测患儿的皮质醇水平，并提供药物治疗 和营养指导。
护理内分泌系统疾病患儿的重要性
1 保持稳定的生理状态
通过合理的护理措施及时调整患儿的内分泌平衡。
2 预防并减少并发症
定期监测和评估，防止并发症并提供早期干预。
3 提供全面的生活指导
帮助患儿及家人理解疾病，制定合理的饮食和运动计划。
护理方案和技术
药物治疗
按时用药，控制患儿的内分泌激 素水平。
药物管理和监控
药物计划
严格遵守医嘱，控制药物用量和频率，避免漏 服和过量。
副作用管理
关注药物的常见副作用，并及时与医生沟通调 整治疗ห้องสมุดไป่ตู้案。
监控药物疗效
定期检测血液指标，如血糖和甲状腺激素水平， 以评估药物疗效。
药物存储和安全
妥善存放药物，避免患儿误食或意外接触。
饮食和运动指导
1
健康饮食
制定个体化的饮食计划，包括饮食结构
合理运动
2
调整和食物选择建议。
根据患儿的特殊情况，制定运动计划，
保持适度运动强度和时长。
3
定期评估
评估饮食和运动计划的效果，根据患儿 的生长和体重变化进行调整。
心理支持和教育
1 提供情绪支持
与患儿建立良好的关系，关注他们的情绪变化，提供安慰和支持。
1
患儿数据收集
详细记录生长、体重、药物用量和症状，以便进行个体化护理。
2
教育和培训
向患儿及家人提供内分泌系统疾病知识，如血糖监测和胰岛素注射技巧。
3
身体活动管理
制定适当的运动计划，促进正常身体发育和心理健康。
控制疾病症状的关键措施
健康饮食
提供平衡的饮食计划，限制糖分 和不健康食品的摄入。
执业护士考试儿科护理学最新复习重点：第十四章内分泌系统疾病患儿的护理
第十四章内分泌系统疾病患儿的护理一，先天性甲状腺功能减低症，简称甲低，是由于甲状腺激素合成或分泌不足引起的疾病，又称呆小病或克汀病，小儿最常见的内分泌疾病。
（一）病因：1，散发性先天性甲低----甲状腺不发育或发育不良，甲状腺合成途径障碍，促甲状腺素缺乏，母亲因素，甲状腺或靶器官反应性低下；2，地方性先天性甲低。
（二）主要特征：生长发育落后，智能低下，基础代谢率降低。
临床表现：1，新生儿甲低---生理性黄疸时间延长达2周以上，少吃，少哭，少动，体温低，哭声低，血压低，反应低，肌张力低。
2婴幼儿甲低：特殊面容-----头大，颈短，皮肤苍黄，干燥，毛发稀少，面部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，眼裂小，鼻梁宽平，唇厚舌大，舌常伸出口外。
生长发育落后-----身材矮小，躯干长四肢短，上/下量>1.5，囟门关闭迟，出牙迟。
生理功能低下-----精神食欲差，少食，少哭，少动，少汗，脉搏慢，呼吸慢，反应慢，肠蠕动慢，生长满，体温低，血压低，肌张力低，哭声低，心音低。
智力低下-----动作发育迟缓，记忆力和注意力降低，智力低下，表情呆板，淡漠。
3，地方性甲低：神经性综合征-----以共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑和智力低下为特征。
粘液水肿性综合征---生长发育和性发育落后，粘液水肿，智能低下为特征，血清T4，降低TSH增高。
（三）辅助检查：1，新生儿筛查：出生后2-3天血滴纸片检查TSH浓度作为初筛，结果>20uM/L时，再采集血标本检测血清T4和TSH以确诊。
患儿早期诊断，避免神经精神发育严重缺损的极佳防治措施；2，血清T3，T4，TSH测定：T3，T4下降，TSH增高；3，骨龄测定：手和腕部X线拍片可见骨龄落后；4，TRH刺激试验：用于鉴别下丘脑或垂体性甲低。
若试验前学TSH值正常或偏低，在TRH刺激后引起血TSH升高，表明病变在下丘脑，若TRH 刺激后血TSH不升高，表明病变在垂体；5，甲状腺扫描：检查甲状腺先天缺如或异位；6，基础代谢率测定：基础代谢率低下。
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GHD患者
CA： 11.5y
HA: 4.0y
BA: 3.0y
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实验室检查
生长激素激发试验 ：诊断依据 左旋多巴：10mg/kg 口服 可乐定：4ug/kg 口服 精氨酸：0.5g/kg 静脉滴注 胰岛素：0.05-0.1U/kg 静脉注射 用药前、后30、60、90min抽血测GH 判断：任意二种试验测得GH峰值均 <10g/L为GHD
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GH治疗注意事项：
GHD者治疗越早越好 青春发育后期或骨龄近闭合疗效差 遗传性、非GHD矮小者疗效较差 治疗后定期复查甲状腺功能 白血病、颅内肿瘤等慎用或禁用
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护理诊断
1、成长发展改变 与生长激素缺乏 有关。 2、自我形象紊乱 与生长发育迟缓 有关。
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GH正常
IGF-1测定 GH缺乏症 正常 低下 GHRH激发
试验 遗传性或家族性矮小 低下 IGF缺乏症 GH正常 GH
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生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率<5cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正 常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两 种 药 物 GH 激 发 试 验 ， GH 峰 值 均 <10μ g/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小
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护理评估
1. 健康史：询问家族中是否有类似的疾病； 了解母亲的妊娠史，尤其注意母孕期的饮 食习惯及是否服用过抗甲状腺药物等。 2. 症状体征 3. 社会心理资料 4. 实验室检查
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常见护理诊断/问题
1．体温过低 与新陈代谢减低、活动量减少 有关。 2．婴儿喂养困难 与食量小、吞咽缓慢有关。 3．便秘 与肌张力降低、肠蠕动减慢、活动 量减少有关。 4. 成长发展改变 与甲状腺素合成不足有关。
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生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、 性激素 排除其他垂体激素缺乏
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影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙 化点
下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大 小 排除肿瘤
染色体检查：女性者排除Turner综合 征
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GH缺乏症诊断步骤
身高<-2SD 身材不匀称 下(原发)
或低下(继发)
身材匀称 甲状腺功能正常 甲状腺功能低 骨龄落后 GH激发试验 原发 GH低下
排除骨骼发育障碍 性甲低 及Turner综合征
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发病原因
1. 原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩 症 约占1/3～1/2不等。 2. 继发性尿崩症 发生于下丘脑或垂体新生 物或侵入性损害。 3. 遗传性尿崩症 遗传性尿崩症十分少见。 4. 物理性损伤
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临床表现
1. 多尿、多饮及烦渴 ，尿比重降低，儿童可 有夜间遗尿，喜冷饮及进食稀饭。 2. 如限制饮水，尿量仍多时可出现脱水症 3. 如饮水不受限制，则影响睡眠。 4. 有时出现高钠血症。 5. 原发疾病的症状。
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治 疗
终身服用甲状腺素，以维持正常生 理功能 (1 )甲状腺干粉片 小剂量开始（5 ~ 10mg/d），1~ 2周 加量，至症状改善而无甲亢表现、 T4和TSH正常，即为维持量。 （2)左旋甲状腺素钠： 婴儿8~ 14ug/kg.d 儿童4ug/kg.d
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定期检查血 T4、TSH，注 意 生长发育情况，随时调 整剂量。
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4.加强训练，促进生长发育，作好日 常生活护理 。 5.坚持终身服药，注意观察药物的反 应 对家长和患儿进行指导。 6.重视新生儿筛查
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小 结
先天性甲状腺功能减低症以散发 性多见。 新生儿期筛查早期发现患者，早
期开始治疗可以预防智低，不影响
小儿生长发育。
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思考题
1.
如何早期诊断先天性甲状腺功能减低
1.新生儿期：
常见于过期产儿、巨大儿 生理性黄疸延长 胎粪排出延迟 少吃多睡、少活动、少 汗、 哭 声低 哑、脉搏 慢、 心音低钝、 体温低。 腹胀、脐疝 易误诊为其他疾病
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临床表现（2）
2.典型症状 特殊面容：头大、眼睑浮肿、 眼距宽、鼻梁低平、舌大而宽 常伸出口外。面部粘液水肿 体格发育落后：身材矮小、躯 干长而四肢 短小
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生长激素(hGH)的合成、分泌和作用
• • • • • • • • 垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸，22KD 基因位于17q22-24 血液中50％hGH与其结合蛋白结合 GH脉冲式分泌 GHRH(44氨基酸)与GHIH(SS)调节 胰岛素样生长因子(IGF-1)与IGF－BP3 促生长和代谢作用
护理措施
1. 指导用药，促进生长发育 生长激素 替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应 掌握药物的用量。 2. 心理护理 多与患儿沟通，建立信任 的护患关系。
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小结
生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症。 根据病因可将本病分为三类：原发性、 获得性和暂时性生长激素缺乏症。临床 主要表现为：身材矮小，生长缓慢，但 身体各部位比例正常，智能发育亦正常， 面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较 多，牙齿萌出延迟，恒齿排列不整，男 孩阴茎较小。诊断主要依靠生长激素刺 激实验。应用人类生长激素替代补充疗 法，可有80％患者有效。
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生长激素缺乏症(GHD)
病因：
特发性(原发性)： 下丘脑原因多见 遗传性： GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转 录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：GH受体缺陷症 Pygmy: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND）
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获得性 ： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓
青春发育后期或骨龄近闭合疗效差
遗传性、非GHD矮小者疗效较差
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GHD者 经GH 治疗1 年后， 身高增 长明显， 体形改 变
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GH治疗的不良反应：
局部反应：皮肤红、肿、痒
低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节 痛等
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先天性甲状腺功能减低症
Congenital hypothyroidism
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先天性甲状腺功能减低症
克汀病 呆小病
按病因分：散发性 地方性
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甲状腺素的主要作用
产生热量 促进新陈代谢 促进生长发育 促进细胞组织的生长和成熟 促进钙磷在骨质中 的合成 促进消化系统的功能 促进中枢神经系统生长发育 Nhomakorabea 19:46
临床表现
生长障碍：2岁左右发现，生长速率 <5cm/年， 身高低于-2SD 男：女＝3： 1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲 低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等
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正常男女儿童、青少年生长曲线
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侏儒症原因
宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺 功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多 症等
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病 因
1. 散发性：
甲状腺不发育或发育不全—最常见 甲状腺素合成途径中酶缺陷 —第二 位 促甲状腺激素缺陷 甲状腺和靶器官反应性低下
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母亲因素—因母体内促甲状腺素
受体阻断抗体通过胎盘进入胎 儿所造成。通常在3个月内消失 2.地方性： 孕母缺碘——胎儿甲状腺功能 低
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临床表现
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鉴别诊断 家族性矮小
体质性青春发育延迟 先天性卵巢发育不全(Turner综合征) 先天性甲状腺功能减低症 骨骼发育障碍 宫内发育迟缓
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治疗
生长激素替代治疗
剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射
部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长1216cm，次年略有下降，约8-9cm
症。
5. 血浆精氨酸加压素测定 6. 其它检查
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内分泌系统疾病患儿 的护理
主讲：王耀华
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概述
★内分泌系统的主要功能是促进和协调人体 的生长、发育、性成熟和生殖等生命过程。
★激素是内分泌系统调节机体生理代谢活动 的化学信使，它们由各种内分泌细胞合成、 储存及释放，在细胞间传递信息
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★在正常生理状态下，各种激素在下丘脑－ 垂体－靶细胞轴的各种反馈机制及其相互 之间的调节作用下处于动态平衡状态。 ★有些因素能造成代谢紊乱和激素功能障碍， 如果得不到及时的治疗，常严重影响患儿 的体格和智力的发育，造成残疾甚至夭折。
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实验室及其他其它检查
1. 尿比重，尿渗透压：大多数尿崩症患者
的尿渗透压低于200mmol/L。尿比重常在 1.001~1.005之间 。
2. 血浆渗透压 血渗透压正常或增加，血
渗透压大于尿渗透压。
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