颈部淋巴结肿大的鉴别诊断

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发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析

发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析

发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析病例1 颈部淋巴结肿大伴间断发热患者女性,49岁,颈部淋巴结肿大7年,间断发热9个月,自2000年起接受多次诊疗。

第一次诊疗过程患者2000年无明显诱因出现双侧颈部淋巴结肿大。

血常规:白细胞(WBC)24.2×109/L,淋巴细胞66%,血红蛋白(Hb)142 g/L,血小板(PLT)160×109/L。

查体:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大;脾脏肋下6 cm。

辅助检查示纵隔腹腔淋巴结无明确肿大。

骨髓细胞学检查:骨髓增生Ⅲ级,成熟淋巴细胞60.0%,原幼淋5.5%。

免疫分型(末梢血):CD5+细胞84.6%,CD19+ 细胞75.0%,CD23+细胞68.7%。

颈淋巴结活检病理:淋巴结结构消失,代之以弥漫浸润的小淋巴细胞(医科院肿瘤医院、同仁医院)。

北京大学基础医学院病理系会诊:淋巴结结构破坏,弥漫性小淋巴细胞增生,核小,胞浆少,未见典型慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞核特点。

免疫组化:CD20、CD45RO阳性。

诊断:小B淋巴细胞性淋巴瘤/CLL(但无典型CLL的核特点)病例2患儿男8岁,左颈部淋巴结肿大20天.发热8天.患儿20天前无明显诱因出现左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.无触痛.伴阵咳,有白色痰.8天前出现发热,37.5-39度,肿大淋巴结出现触痛,局部皮肤无红肿,咳嗽,无咽痛,无皮疹,无盗汗,无明显消瘦,食欲差,大小便正常,在家静滴抗生素(具体不详)病情无好转,转上级医院治疗.既往身体健康,否认结核接触史.查体:一般可,全身皮肤无皮疹,无出血点,左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,扁桃体无肿大,肝肋下4.5cm.心肺听诊无异常.辅助检查:WBC 3.9×10 9/L 中性粒细胞0.35 淋巴0.62 见变形淋巴细胞0.07,血红蛋白,血小板正常,血沉22mm/h 尿常规正常,GPT101u/L(0-40).心肌酶AST225u/L(0-40),LDH965u/L(71-570)CK-MB37u/L(0-15),HBD406u/L(70-220),其他检查正常.骨髓穿刺未见明显异常.问题讨论:1本病例特点?2为明确诊断需要做哪些检查?诊断?3鉴别诊断?答案:1病例特点--8岁男孩,左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.伴阵咳,有白色痰.8天出现发热,37.5-39度,肝大,肝功异常,心肌酶异常,血常规白细胞偏低,可见异林血沉加快,其他正常,抗生素治疗效果差.2为明确诊断需要进行淋巴结组织检查.本病例进一步做淋巴活检示:淋巴结弥漫型单核细胞,组织细胞.淋巴细胞增生,有吞噬核碎现象,病变符合坏死性淋巴结炎.它是一种少见的淋巴结病.可能与病毒感染或者免疫反应有关.好发于年长儿,女性多见.为自限性疾病,预后多良好.抗生素治疗无效.其主要表现为发热,淋巴结肿大,常伴白血球减少.诊断依据主要为淋巴结活检.鉴别诊断:传染性单核细胞增多症淋巴瘤结核性淋巴结炎一、诊断:传染性单核细胞增多症二诊断依据:1、患儿男,8岁,左颈部淋巴结肿大20天,发热8天,咳嗽,有白色痰2、曾使用抗菌素效果不明显3、左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,肝肋下4。

颈部良、恶性肿大淋巴结的常规超声声像图分级鉴别诊断模式初探

颈部良、恶性肿大淋巴结的常规超声声像图分级鉴别诊断模式初探

颈部良、恶性肿大淋巴结的常规超声声像图分级鉴别诊断模式初探糜春;王丽娜;李小静;舒开凤【期刊名称】《医学影像学杂志》【年(卷),期】2022(32)3【摘要】目的探讨基于常规超声声像图建立颈部良、恶性肿大淋巴结的分级鉴别诊断模式。

方法选取颈部淋巴结肿大且行超声检查的患者529例,根据病理检查结果分为良性与恶性,在对超声声像图指标进行赋分后,将529个颈部淋巴结进行分组,并根据各组良性、恶性比例的差异建立颈部肿大淋巴结分级鉴别诊断模式。

结果趋势性卡方检验结果提示,恶性淋巴结的比例随着超声声像图得分增大而逐渐上升(P<0.05);同时,将0分组作为对照后发现,3~7分组恶性淋巴结的比例分别与其比较,差异均有统计学意义(均P<0.05),且OR值随着得分增高而增高。

将恶性风险级别Ⅳ级作为分界点,其诊断颈部良、恶性肿大淋巴结的敏感性为77.55%,特异性为75.81%,阳性预测率为85.53%,阴性预测率为64.68%,曲线下面积(AUC)为0.76。

结论基于常规超声声像图建立颈部良、恶性肿大淋巴结的分级鉴别诊断模式,可降低不同超声医师的诊断差异,有助于减少非必要的病理有创检查。

【总页数】5页(P414-418)【作者】糜春;王丽娜;李小静;舒开凤【作者单位】江苏省南京市浦口区中医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R739.91;R445.1【相关文献】1.彩色多普勒超声在良恶性颈部肿大淋巴结鉴别诊断中的价值2.超声造影对颈部肿大淋巴结良恶性的鉴别诊断3.超声造影对颈部肿大淋巴结良恶性的鉴别诊断4.高频彩色多普勒超声对颈部浅表肿大淋巴结良恶性鉴别诊断98例临床探讨5.超声造影在颈部肿大淋巴结良恶性鉴别诊断中的应用因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

颈部淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断

颈部淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
➢HL(41%)VS NHL(27%)。
分期
➢ 淋巴瘤分期:临床资料+影像表现+术中所见。 ➢ 临床资料:病史、体格检查、体液检查、白细
胞分类计数、骨髓活检(18%累及骨髓)。 ➢ 影像表现+术中所见:位置、大小、分布、转
移。 ➢ CT:颈部、胸部、纵膈、腹部、盆腔。 ➢ MR:颅脑、脊椎+脊髓。 ➢ 脑部累及患者建议行腰穿检查。
➢ 颈部结外发病率:Waldeyer环>鼻窦>唾液腺 >口腔>喉咽>甲状腺。
➢ 发病年龄:HL(双峰):20Y-24Y/80Y-84Y, 极少见于5Y以内;NHL :50Y-60Y。
临床表现
➢系统性症状:不明原因发热、消瘦、疲惫、 皮肤瘙痒、贫血、浅表淋巴结肿大或者多 种并存。
➢临近组织压迫、阻塞症状:异物感、喘息 等。
M,68,左侧牙龈肿痛1月。
喉咽淋巴瘤影像表现
➢约占喉咽肿瘤<1%。 ➢老年多见。 ➢多见于声门上区。 ➢表面光滑、息肉样、直径1-3cm,表面光滑。 ➢部分可沿粘膜下区浸润性生长,使喉腔环形 狭窄。
右侧声门上区淋巴瘤。
甲状腺淋巴瘤影像表现
➢约5%甲状腺肿瘤。 ➢女性多见。 ➢中位年龄为70-80Y。 ➢80%病例并有桥本氏甲状腺炎。 ➢可弥漫生长表现为甲状腺增大,也可为孤立 占位(80%)或多发结节(20%)。 ➢气管累及少见,多导致气管狭窄。
F,66Y,发现左甲状腺肿物2周。
鉴别诊断淋巴结转移瘤
➢ 多可见原发恶性肿瘤病灶。 ➢ 淋巴结坏死较常见,增强不均匀强化,
强化方式与原发病灶类似。 ➢ 部分可融合,境界欠清。
鉴别诊断淋巴结结核
➢以儿童、青年人多见,结核中毒症状。 ➢ 单侧,多发、多组淋巴结肿大。 ➢ 可见斑点状钙化,中央坏死,环形强化。 ➢ 可伴有其他部位结核表现,如肺部、咽部和喉 结核等。

颈部淋巴结转移CT表现及鉴别诊断

颈部淋巴结转移CT表现及鉴别诊断
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鉴别诊断

甲状腺癌颈部淋巴结转移与颈动脉 体瘤鉴别。 鳞癌颈部淋巴结转移与甲状腺乳头 状癌淋巴结转移的鉴别 鳞癌颈部淋巴结转移与淋巴瘤的鉴 别
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
甲状腺癌颈部淋巴结转移与颈动脉体瘤鉴别

颈动脉体瘤:增强后明显强化,部位特殊,
位于颈总动脉分叉处,分叉角增大,颈内外
动脉分叉夹着一个血供丰富的肿物,颈内外
颈部淋巴结分区
2



V区:颈后三角区,又 称脊副链。胸锁乳突肌 后缘、斜方肌前缘及锁 骨构成的三角区。 VI区:中央区淋巴结包 括喉前、气管前和气管 旁淋巴结。上缘为舌骨, 下缘为胸骨上切迹,两 侧外缘为颈动脉间隙。 VII区:上纵隔淋巴结。
颈部淋巴结分区
其他组:咽后、颊组、腮 腺内、耳前、耳后、枕 下组
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头颈部不同原发肿瘤转移淋巴结的好发部位
CT检查对于颈部淋巴结转移,不仅要能发现,还要对淋巴结 进行准确的定位,以便判断原发灶的部位。

上颈部转移癌,原发灶多在鼻咽、口咽、口腔、腮 腺、鼻腔、 扁桃体及头皮等部位。

中颈部转移癌,原发灶多在咽喉部、甲状腺、下咽、舌根等
部位。

下颈部转移癌,原发灶多在梨状窝、甲状腺等。
颈部淋巴结转移CT诊断 及鉴别诊断
1
依照国际通用的7分区法:




I区:颏下及颌下淋巴结, 位于颏下及颌下三角区 内,其边界为舌骨、下 颌体及二腹肌后腹。 II区:颈内静脉链上组, 颅底(二腹肌后腹)至 舌骨水平。 III区:颈内静脉链中组, 舌骨至环状软骨下缘水 平。 IV区:颈内静脉链下组, 环状软骨下缘至锁骨水 平。
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颈部肿块的影像诊断及鉴别诊断

颈部肿块的影像诊断及鉴别诊断
颈部肿块的影像诊断及鉴别 诊断
临床资料
• 病 史 :年龄、性别,肿块存在的时间、发展速度、有 无 疼痛等。
• 查 体 :肿块部位、数目、大小、形状、表面皮肤颜色、 肿块质地、边界、有无压痛、活动度、波动与搏动、 有无血、管杂音。
• 辅助检查:超声、X线、CT、MRI。 • 穿刺活检:安全、方便、快速、创伤性小,阳性率高,
• 早期淋巴结肿大,局部有红肿,压痛,尚能活动。 炎症扩散后红肿向周围蔓延,局部出现肿块,肿块 不能移动。
• 诊断根据淋巴结肿大,有明显压痛,确诊后要找寻 原发病灶。
鉴别诊断
颏下淋巴结炎要与感染的甲状腺舌骨囊肿鉴别,两者均位 于颈部正中线,后者随着吞咽而上下移动;颏下淋巴结炎 向深层扩散为口底蜂窝织炎后压迫喉部。颌下淋巴结炎可 蔓延到咽侧壁或形成咽后壁脓肿,不可忽视咽部的检查。 咽部有隆起者作试探性穿刺,遇有脓液抽吸减压。颌下部 淋巴结肿块可与鳃源性囊肿混淆,后者位于胸锁乳突肌前 沿,多在出生后即存在,穿刺液内有胆固醇结晶体。耳下 区淋巴结炎要与鳃腺炎区别,有鳃腺炎时颊部的鳃腺导管 开口处粘膜肿胀,鳃腺处有压痛。
CT增强扫 描:左侧颈 部低密度肿 块,位于胸 锁乳突肌深 面,颈后三 角区。
囊性水瘤:无痛性肿胀4周,抗炎治疗无效。
皮样、表皮样囊肿
• 好发于儿童或青年,尤以颏下区多见。 肿块生长缓慢,无自觉症状。
• 肿块质地中等,界清,和表面皮肤无粘 连,触诊呈典型的坚韧而有弹性的所谓 面团样感觉。
• 穿刺可抽得乳白色豆渣样物质。
• 二者临床上难以鉴别,最后确诊靠病理 切片;囊腔内有皮脂腺汗腺等皮肤附件者, 为皮样囊肿;囊腔中如只有上皮细胞而无 皮肤附件者,则为表皮样囊肿。
颈部淋巴结炎
• 各种牙源性感染、颌骨炎症、腔粘膜感染和溃疡, 扁桃体炎和咽炎、耳、鼻、喉、眼及皮肤涎腺等的 感染,均可导致发病。

颈部肿块的诊断

颈部肿块的诊断

颈部肿块的诊断颈部肿块的诊断是临床医学中的一项常见工作。

颈部肿块可以是多种原因引起的,包括良性肿瘤、恶性肿瘤、炎症、感染等。

对于颈部肿块的诊断,医生首先需要进行详细的病史询问和体格检查,然后根据病史和体检结果进行进一步的特殊检查和鉴别诊断。

首先,医生会询问患者的病史,了解颈部肿块的发生时间、症状的出现情况、肿块的大小、是否伴有疼痛、是否有全身不适等。

医生还会询问患者的既往病史,包括是否有类似的肿块的疾病史、是否有肿瘤病史、是否有慢性炎症病史等。

接下来,医生会进行颈部的体格检查。

医生会观察肿块的外观、大小、形状、质地等特征。

肿块的质地可以给医生一些线索,例如柔软的肿块可能是脂肪瘤,而硬结的肿块可能是恶性肿瘤。

医生还会检查肿块是否可移动,有无压痛等。

此外,医生还会检查颈部周围的淋巴结是否肿大,以便判断颈部肿块是否与淋巴结肿大有关。

根据病史和体格检查的结果,医生可能会进一步进行一些特殊检查来确定颈部肿块的诊断。

常见的特殊检查包括血液检查、超声波检查、CT扫描、核磁共振成像(MRI)等。

血液检查可以评估患者的炎症指标、肝肾功能等,并且可以通过检查肿瘤标记物来排除恶性肿瘤的可能性。

超声波检查可以提供肿块的形态学信息,如大小、质地、血流情况等,有助于鉴别良性和恶性肿瘤。

CT扫描和MRI可以进一步提供肿块的三维结构图像,有助于确定肿块的部位、大小和侵犯范围。

在特殊检查的基础上,医生可能还需要进行活检或穿刺吸引等操作来明确诊断。

活检是通过取出部分肿块组织进行病理学检查,可以确定颈部肿块的良恶性。

穿刺吸引则是通过穿刺肿块并抽取细胞或组织样本,可以进一步确定肿块的性质和原因。

最后,根据病史、体检、特殊检查和病理学检查的结果,医生可以确定颈部肿块的诊断。

常见的颈部肿块的诊断包括甲状腺肿瘤、淋巴结炎、囊肿、脂肪瘤、神经纤维瘤、颈部肿瘤等。

在得出诊断后,医生会根据具体情况制定相应的治疗方案,可能是手术切除、放疗、化疗等,并进行必要的随访和复查。

超声造影在颈部肿大淋巴结鉴别诊断中的临床研究

超声造影在颈部肿大淋巴结鉴别诊断中的临床研究

超声造影在颈部肿大淋巴结鉴别诊断中的临床研究摘要:目的分析研究超声造影在颈部肿大淋巴结鉴别诊断中的应用效果。

方法本次将我院于2022年1-12月收治的64例颈部肿大淋巴结患者作为研究的对象,依次采取常规超声、超声造影诊断,并以手术病理学检查结果为“金标准”,比较两种超声诊断的结果。

结果超声造影与常规超声比较,准确度更高,漏诊率与误诊率更低,两组数据差异有显著统计学意义(P<0.05)。

结论颈部肿大淋巴结鉴别诊断采取超声造影方法的效果显著,准确度高,可降低漏诊率与误诊率,值得推广及应用。

关键词:超声造影;颈部肿大淋巴结;鉴别诊断;准确度颈部肿大淋巴结,主要因机体受致病因素侵袭所致,当信息传递至淋巴结,淋巴细胞产生淋巴因子及抗体的情况下,使致病因子被杀伤,并导致淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反应性增生,最终引发淋巴结肿大。

为有效鉴别颈部肿大淋巴结病变情况,为患者进一步合理科学治疗提供有效参考依据,需采取有效的诊断方法[1]。

本次将我院于2022年1-12月收治的64例颈部肿大淋巴结患者作为研究的对象,主要分析研究超声造影在颈部肿大淋巴结鉴别诊断中的应用效果,现将研究成果作如下报道。

1.资料和方法1.1一般资料本次将我院在2022年1-12月收治的64例颈部肿大淋巴结患者作为研究的对象,均知情签署相关诊疗干预同意书,临床资料完整,且均通过医院医学伦理委员会审批;逐一排除合并其他严重脏器疾病、严重精神障碍及抗拒本次实验者。

其中,男性34例、女性30例;年龄跨度为28岁到73岁,平均年龄为(46.29±1.21)岁;病灶直径为0.9-5.7cm,平均直径为(2.40±0.28)cm。

因本次涉及同组患者不同诊断方法之间的结果比较,所以有可比的价值。

1.2方法本次64例颈部肿大淋巴结患者依次采取常规超声、超声造影诊断方法,具体诊断方法如下:1.2.1常规超声检查方法选用日立二郎神 HITACHI彩色多普勒超声诊断仪,将探头频率设置为7MHz到14MHz,指导并协助患者行仰卧位或者侧卧位,全面扫查患者的颈部,然后对淋巴结各项信息进行认真观察记录,如淋巴结的大小、形态、边界、纵横比、内部回声、淋巴门偏心或缺失情况,并仔细观察患者的血流情况。

面颈部淋巴结肿大的临床诊断意义

面颈部淋巴结肿大的临床诊断意义

面颈部淋巴结肿大的临床诊断意义下文为大家整理带来的面颈部淋巴结肿大的临床诊断意义,希望内容对您有帮助,感谢您得阅读。

目的通过对我科收治临床病例分析研究,探讨面颈部淋巴结肿大的鉴别诊断意义。

方法将5年来有关临床病例归纳、,术前、术后比较,病检确诊。

结果术前疑为癌症淋巴结转移者,术后部分病例病检结果为淋巴结炎;术前认为淋巴结炎者,术后部分病例病检结果为淋巴结转移。

结论面颈部淋巴结肿大对疾病的诊断、意义重大,应重视其鉴别。

淋巴结肿大面颈部鉴别诊断资料与方法2.方法:入院后全面体检,完善各种术前准备,择期手术,术后送病检确诊。

3.典型病例[病例2]苗某某,男,57岁,病历号148637。

2008年8月以右侧颌下腺混合瘤入院,彩超示:右侧颌下区实质性肿物(淋巴结待排外),双侧颈部淋巴结肿大多发。

8月25日以右颈部淋巴结鳞癌转移出院。

病理号22137。

术前扪及肿大质硬淋巴结,术后病检为(右颌下腺)小叶及导管上皮呈单纯增生,周围淋巴结呈慢性炎症改变。

颈部淋巴结内可见鳞癌转移伴坏死。

结果与讨论淋巴结是接受抗原刺激产生免疫应答的场所,具有过滤、增殖、免疫作用。

头颈部恶性肿瘤,常常通过淋巴引流转移到颈部淋巴结,肿瘤细胞到达区域淋巴结后,机体自身的免疫能力可对抗肿瘤细胞在淋巴结内的增生[3]故多表现为淋巴结的肿大。

对于单侧固定的颈部肿块,首先应考虑转移性癌的可能[4],如[病例2]。

目前,临床上用触诊检查颈淋巴结,仍是一个主要的诊断手段,但颈淋巴结有其特殊的解剖位置,早期转移的淋巴结单纯触诊无法检出,应配合辅助检查手段。

彩色多普勒超声较临床触诊敏感性高,并在区分淋巴结良恶性上起主导作用[5],而MRI在90年代中后期即被广泛应用于临床术前检查中,且MRI对软组织有良好的分辨率[6],发现颈淋巴结转移灶的敏感率高,准确率也高。

病理检查则是术后确诊的重要方法,只要发现淋巴结中心坏死,无论其他诊断指标如何,均可认为是恶性肿瘤转移淋巴结7]。

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颈部淋巴结肿大的鉴别诊断1.急性淋巴结炎:肿块有红、肿、热、痛。

2.慢性淋巴结炎:淋巴结肿大约0.5一1.0cm,质软。

多数有明显的感染灶,且常为局限性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般直径不超过2~3cm,抗炎治疗后会缩小。

腹股沟淋巴结肿大,尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结,多无重要意义。

但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大,标志着全身性淋巴组织增生性疾病。

3.淋巴结结核:多低热,肿大淋巴结质较硬(纤维化或钙化)、表面不光滑,质地不均匀(干酪样变),或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连,活动度差 ,可破溃。

常伴发肺结核。

这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。

确诊方法是多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查,并找出结核原发病灶。

4.结节病 :多见于青少年及中年人,淋巴结多在2cm直径以内 ,质地一般较硬 ,不融合,不与皮肤粘连。

常侵犯双侧肺门,呈放射状,临床上90%以上有肺的改变,伴有长期低热。

全身淋巴结都可肿大,尤其是耳前后、颌下、气管旁。

可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。

在临床上很难与恶性淋巴瘤鉴别。

可有肝和(或)脾肿大,纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。

活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。

约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,血浆白蛋白减少。

血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。

血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6-34u/ml),对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。

5.坏死性淋巴结炎:多为青壮年,骤起高烧持续不退,或持续低烧,常伴有上呼吸道症状,似流感样。

肿大的淋巴结常有压痛,相互之间不融合。

病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死,周围有反应性组织细胞增生,无中性粒细胞浸润。

本病可在1—2个月内自然缓解(自愈),预后良好 。

6.巨大淋巴结增生:原因不明的淋巴结肿大,侵犯胸腔、纵隔及肺门与肺内。

肿物切除后,症状消失。

7.淋巴结转移性癌:质地坚硬,无压痛,不活动。

多见于鼻咽癌、肺癌及消化道肿瘤的转移.8. 反应性淋巴结炎: 当机体受到创伤或疾病或外来异物抗原引起的应急反应后会导致反应性淋巴结炎。

例如某些药物或生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大等。

由普通化学药物引起者称药物热,如甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠等各种疫苗;由生物制品引起者称血清病。

这些都可以引起淋巴结肿大。

9. Castleman病:该病大多数表现为无痛性淋巴结肿大。

局灶型患者,病理学以透明血管型多见。

肿大的淋巴结可发生于任何部位,结外组织病变较少;可单发或多个聚集,部分可融合。

多中心型患者,发病高峰为50-60岁,女性多见。

病理学主要为浆细胞型或混合型,常见临床表现为多发、分散的淋巴结肿大,常伴有全身症状,如发热、贫血、消瘦,体征上多伴有肝脾肿大,实验室检查可有贫血、血沉加快、球蛋白增高、多克隆高丙种球蛋白血症、粒细胞增多和骨髓浆细胞比例增高等。

其它少见的相关临床表现有:难治性贫血、自身免疫性血细胞减少、狼疮抗凝物及血栓性血小板减少性紫癜等血液学表现; 肾病综合征、肾小球肾炎、急性肾功能衰竭等肾脏表现;寻常天疱疮、皮肤色素沉着及特征性的多发性紫罗兰皮肤结节等皮肤表现; 假瘤性脑病、周围神经病变等神经系统表现;淀粉样变性、 POEMS综合征等。

10. 成人Still病:主要表现为寒战、高热, 淋巴结和肝脾可轻度肿大,并有一过性红色斑丘疹,而肌肉及关节痛并不明显,少数可并发多发性浆膜炎(心包炎、胸膜炎等)。

白细胞增多,以中性粒细胞为主。

血沉快,但找不到明显感染灶。

一般状况良好。

查血中类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等均阴性,抗生素治疗无效,肾上腺皮质激素治疗有较好效果,除个别患者数年后可发生关节畸形外,其余多数预后良好,但可复发。

最后诊断需排除淋巴瘤、慢性肝炎及SLE等结缔组织疾病,为排除性诊断。

11.白塞氏病:(1)口腔溃疡 口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。

溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。

(2)眼部病损 可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。

视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。

(3)生殖器病损 男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。

女性多在阴唇发生溃疡。

溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。

一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。

(4)皮肤病损 皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等,还可有多形性红斑的表现。

上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。

口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。

如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。

12.干燥综合征:起病缓慢,多数乏力,可有发热。

(1)口干 口干思饮,严重者进干食困难。

由于唾液少而冲洗作用降低,易发生龋齿,原发性SS患者63%有龋齿。

40%患者唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续性存在或反复发作,很少继发感染。

如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

(2)眼干 患者有眼摩擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

(3)皮肤粘膜 皮肤干燥、搔痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。

有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

(4)关节与肌肉 70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但破坏性关节炎少见。

可出现肌无力,5%发生肌炎。

(5)肾 近半数并发肾损害,常见受累部位是远端肾小管,临床表现有症状型或亚临床肾小管酸中毒。

前者表现血pH低下和尿不能酸化(pH>6)。

亚临床型可通过氯化铵负荷试验测到。

肾小管中毒的并发症有:①周期性低血钾麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。

肾小球受累者少见,但预后很差。

(6)肺 17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。

50%患者的支气管肺部冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。

肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

(7)消化系统 ①萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者对上腺皮质激素的反应较好。

(8)神经系统 因不通部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。

后者累及感觉纤维为主。

(9)血象 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

(10)淋巴组织增生 5%~10%患者有淋巴结肿大。

至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。

较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。

在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤,SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。

待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

13.传染性单核细胞增多症(Infectious mononucleosis):EB病毒引起,多见于青少年。

临床表现有发热,咽喉炎,淋巴结肿大(见于70%的患者,浅表淋巴结均可受累,但以颈部最为常见),肝脾肿大 (仅10%的患者。

肝大者占20%一62%,并伴有急性肝炎的上消化道症状。

肝功能异常者可达2/3,部分患者有轻度黄疸。

约半数病人有轻度脾大,有疼痛及压痛,偶可发生脾破裂。

),皮疹 (约10%左右的病例。

患者在病程1-2周出现皮疹,呈多形性,以丘疹及斑丘疹常见。

也可有荨麻疹或猩红热样皮疹,偶见出血性皮疹。

多见于躯干部位,1周内消退。

部分患儿可有上眼睑浮肿。

),外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。

少数严重病例可有神经系统症状,表现为无菌性脑膜炎,脑炎及周围神经根炎等。

在不同病期,个别患者可出现不同脏器受累的临床表现。

在急性期可发生心包炎、心肌炎。

在整个病程中患者都可出现神经症状,如格林一巴利综合征、脑膜脑炎等。

在后期偶可发生血小板减少性紫癜等。

患者也可出现肾炎、胃肠道出血(因淋巴组织坏死溃烂所致)、间质性肺炎等症状。

90%以上可恢复。

病程多为1~3周,少数可迁延数月。

偶有复发,复发时病程短,病情轻。

本病预后良好,病死率仅为1~2%,多系严重并发症所致。

14. 恶性组织细胞病(恶组):常表现为高热、贫血、出血、淋巴结肝脾肿大、全血细胞减少、全身衰竭。

诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞。

该病应与反应性组织细胞增多相鉴别,后者为数量增多而形态正常的组织细胞。

15. 系统性红斑狼疮(SLE) :多见于中青年女性,有长期不规则发热、典型皮疹、关节症状、多器官损害症状、白细胞降低、免疫学异常等,部分病例伴局部或全身淋巴结肿大。

16. 组织细胞增生症X 又称朗格罕(Lange-rhan)组织细胞增多症:为一组少见的病因不明的病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。

病变累及肝脾、淋巴结、肺、骨髓、皮肤等。

根据细胞分化程度分为三型:①勒一雪(Letterer-Siwe病),多于1岁以内发病,高热,红色斑丘疹,呼吸道症状,肝脾淋巴结肿大;②韩一雪一柯(Hand-Schuller-Christian)病,多见于儿童及青年,颅骨缺损、突眼和尿崩症为三大特征;③骨嗜酸性肉芽肿,多见于儿童,以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现,本症诊断及分型要根据临床放射及病理检查综合考虑,有条件证实组织细胞为朗格罕细胞则诊断更为确切。

17. 白血病:发热、淋巴结和肝脾肿大。

根据根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞、幼稚细胞的特征和细胞化学染色等可作出诊断。

18. 淋巴瘤:进行性无痛性淋巴结肿大为特征,有B症状的常有发热。

诊断主要靠淋巴结活检病理,并常需要免疫组化、流式细胞仪的检验,有些则需要染色体检查和基因重排检查。

外周血象、骨髓对某些类型的淋巴瘤例如急性淋巴细胞性白血病、小淋巴细胞性淋巴瘤等有重要诊断价值。

18. 原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom, WM):为一特殊类型的淋巴瘤。

是分泌大量Ig的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病。

发病年龄多在50岁以上,发病率相对较低,易于误诊。

临床表现为贫血(80%以上患者)、感染、出血(40% 以上患者)、肝脾淋巴结肿大(20%~40%)、肾小球肾炎(〈5%的患者)及由于血黏度增高引起的神经症状、视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等。

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