郎格罕细胞组织细胞增生症(优质荟萃)
可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症
可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症一、疾病概述朗格汉组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis．LCH)．原称组织细胞增多症X，是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。
可发生于任何年龄段，以婴幼儿和儿童常见，儿童发病率约2～10/100万，男性多见，白种人发病率较其他人种高；儿童LCH患者的总体病死率约为15%，永久性后遗症发生率为30%～40%[l]。
该病的发病机制尚不明确，该病为免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。
二、临床特征LCH临床表现差异较大，可长期仅表现为轻微皮疹，单一部位溶骨性损害，无明显临床进展。
也可表现为多个重要脏器受累，病情进展迅速，甚至导致死亡。
Haupt等[1]于2013年报道，该病最常累及脏器为骨骼(80%)，皮肤(33%)和垂体(25%)，其他累及器官主要有肝、脾、造血系统、肺部(15%)、淋巴结(5%～10%)以及中枢神经系统。
骨骼是最常见的受累器官。
在大约80%的LCH患者中都存在骨损害，最常见的受累部位为颅骨(27%)，其次为大腿骨(13%)．下颌骨(11%)，骨盆(10%)，颅骨损害多可累及软脑膜，但严重的颅内受累非常罕见。
常见的颅骨损害以眶周骨，颞骨（特别是乳突）为主；眶周骨病变可导致眼球凸出。
乳突病变可同时出现中耳炎。
皮疹常为就诊的首发症状。
皮肤的病变可表现为脂溢性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎等，典型皮疹为散在分布的红色丘疹伴有中央溃疡区形成，溃疡结痂后，触诊存在棘手感。
单纯的皮肤受累有60%的机会可自行缓解。
但需要严密的病情监测，剩下的40%可出现复发，并进展成为多系统LCH。
对于存在眶周骨、筛骨、颧骨、颞骨受累的患者，发生中枢神经系统受累的可能性(25%)要高于无受累患者。
尿崩症是中枢神经系统受累的LCH患者的初期表现；在儿童中，单独出现的尿崩症和垂体增强MRI上增粗的垂体柄，最常见的诊断为LCH、生殖细胞瘤、淋巴瘤。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]
![朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]](https://img.taocdn.com/s3/m/c4e21558ff4733687e21af45b307e87100f6f844.png)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症-2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤分类学习笔记
朗格汉斯细胞组织细胞增生症-2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤分类学习笔记2022年悄然逝去，这也是今年收官学习笔记，感谢各位临床及病理好友一路支持，希望明年大家更加美好，提前祝福大年新年快乐，平安喜乐，心想事成！2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤组织细胞/树突状细胞肿瘤新分类：一、浆细胞样树突状细胞肿瘤1.浆细胞样树突状细胞肿瘤与髓系肿瘤相关的成熟浆细胞样树突状细胞增殖母细胞浆细胞样树突状细胞肿瘤二、朗格汉斯细胞和其他树突状细胞肿瘤1.朗格汉斯细胞肿瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞肉瘤2.其他树突状细胞肿瘤未确定型的树突状细胞瘤指突状树突状细胞肉瘤三、组织细胞/巨噬细胞肿瘤1.组织细胞性肿瘤幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病Rosai-Dorfman病（淋巴结窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病）ALK阳性组织细胞增生症组织细胞肉瘤今天与大家着重学习一下朗格汉斯细胞组织细胞增生症定义：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种髓系树突状细胞的克隆性肿瘤，表达朗格汉斯细胞表型（CD1a和CD207表达）ICD-O编码9751/1 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 NOS9751/3 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，播散性相关术语：不推荐：朗格汉斯细胞肉芽肿病、组织细胞增多症X、嗜酸性肉芽肿（单独病变）、Hand–Schüller–Christian病（多灶性）、Letterer–Siwe病（播散性或内脏受累）。
定位：单系统LCH（Single-system LCH，SS-LCH）：一个器官或一个系统，可以是单灶或多灶的。
通常是皮肤、脑垂体或骨骼受累。
多系统LCH（Multisystem LCH，MS-LCH）：两个或多个器官系统。
通常为骨、皮肤、肝脏和脾脏，并伴有骨外受累，包括淋巴结、内脏肿块病变和囊性肺结节。
骨髓、脾脏或肝脏受累被认为是MS-LCH高危。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症介绍PPT培训课件
03
治疗手段与效果
针对LCH的治疗手段主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。随着治疗方法
的不断改进，患者的生存率和生活质量得到了显著提高。
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来有望实现对LCH患者的精准 诊断和治疗，提高治疗效果和患者生存率。
免疫治疗
免疫治疗在LCH治疗中显示出良好的应用前景。未来，随着 免疫治疗技术的不断发展，有望为LCH患者提供更加有效的 治疗手段。
发病机制
目前对于LCH的发病机制尚未完全明确，但多数研究认为与免疫调节异常、基 因突变或感染等因素有关。
流行病学特点
发病率
LCH的发病率较低，但具体发病率因地区和人群差异 而异。
年龄与性别分布
LCH可发生于任何年龄，但儿童期较为常见，且男性 发病率略高于女性。
遗传因素
部分LCH患者存在家族聚集现象，提示遗传因素可能 在该病的发病中起一定作用。
实验室检查
血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指 标异常；肝功能、肾功能等生化指标 异常；铁蛋白、乳酸脱氢酶等肿瘤标 志物异常。
影像学检查
X线、CT、MRI等可发现骨质破坏、 淋巴结肿大等异常表现；PET-CT可评 估全身受累情况。
鉴别诊断及相关疾病
鉴别诊断
需与淋巴瘤、白血病、结核病等相鉴 别，通过组织病理学检查、免疫组化 检查和临床表现进行综合分析。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
发热、皮疹、肝脾肿大、骨质破坏等 多样化表现。
组织病理学检查
确诊的金标准，可见朗格汉斯细胞浸 润。
免疫组化检查
CD1a、S-100等标记物阳性有助于 诊断。
诊断流程
疑诊患者需进行组织病理学检查，结 合临床表现和免疫组化结果进行综合 分析。
成功治疗1例成人郎格罕细胞组织细胞增生症
成功治疗 １ 例成 人郎格罕细胞组织细胞增生症
郑转珍 乔振 华 刘兆玉 方雅琴
杨林 花 马艳 萍 贡 荣 王 亚
（ １山西医科大 学第 二医院血 液科 ，山西 太原 ０ ００ ，２ 山西省第 二人 民医院血 液科 ，山西 太原 ０ ０ ０ ） ３０ １ ３ ０ １
学 出版社 ， ０ ： ５４ ６ ２ ６４ ．６ ． ０ ６
异位胸腺瘤发生原因为：胸腺起源于两侧第３ 对咽囊 ，随心包下降进
入 胸腔 ，在发育 过程 中，若部分 胸腺组 织于下 降途 中残 留于颈部 ，
将形成颈部异位胸腺瘤或称副胸腺［ ３ 】 。
鉴别 诊断 ，本 病主要 与淋 巴结转 移瘤 、巨大 淋 巴结增 生 、淋 巴瘤
常，骨髓活检已不能找到郎格罕细胞，各项检测指标均恢复正常 患
者 已恢 复正常 生活。后Ｂ Ｃ －原方 案再次巩 固治疗３ Ｅ ＰＦ 个疗 程 ，随访 ｌ ６ 个月 ，患者病情稳定 。
２讨 论
郎格罕细胞组织 细胞增生症 （ ｎｅｈｎ ｌｈ ｉ ｙｏｉ Ｃ ） １ ｇｒ ａｓ ｅ ￣ｏ ｔｓ ，Ｌ Ｈ ａ ｔ ｃ ｌｉ ｃ ｓ 原 称组织细胞 增生症 ，是 一组原 因未 明的组织细胞增 殖性疾 患。传统 分为 ３ 临 类型 即莱 特勒 西韦综 合征 、 （ｉｅ ｒ ｉｅ ，简称ＬＳ 种Ｉ床 Ｌｔｒ － ｗ 病 ｔｅ Ｓ — 病 ）、汉一 一 综合 征 （ ａｄＳｈ ｌｒ ｈｉｉ 病 ，简称Ｈ ＳＣ ） 薛柯 Ｈ ｎ．ｃｕｌ － ｒ ｔｎ ｅ Ｃ ｓａ ——病
乏 力 、腹 胀 ，抗感染 治疗疗 效差 。１ ４ 月２ 日，发 现全身 淋 巴结 进行性 肿 大 ，尤 以左腋 下淋 巴结肿大 明显 ，伴 疼痛 。 １ ９ 月２ 日出现不 全肠梗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症健康宣教PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗与管理？ 5. 未来的研究方向
什么是朗格汉斯细胞组织细胞 增生症？
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
定义
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病 ，涉及朗格汉斯细胞的异常增生。
心理支持有助于患者更好地应对疾病。
未来的研究方向
未来的研究方向 病因研究
未来的研究将集中在寻找疾病的具体病因和发病 机制上。
这将有助于开发更有效的治疗方法。
未来的研究方向
新疗法探索
科学家们正在探索新的治疗方法，如靶向治疗和 免疫疗法。
这些新疗法可能会提高患者的生存率和生活质量 。
未来的研究方向 患者注册与数据收集
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 年龄
该疾病可以影响各个年龄段，尤其是年轻儿童和 青少年。
在成年人中也有出现，特别是在中年人。
谁会受到影响？ 性别
研究显示男性的发病率高于女性。
这可能与性别相关的免疫反应差异有关。
谁会受到影响？ 遗传因素
家族史可能会增加发病的风险。
但并不是所有患者都有家族病史。
何时需要就医？
建立患者注册系统以收集更多临床数据，帮助研 究。
这将有助于了解疾病的流行病学特征。
谢谢观看
何时需要就医？ 症状表现
患者可能出现皮疹、骨痛、发热等症状。
这些症状可能与其他疾病相似，需通过专业评估 。
何时需要就医？ 诊断方法
通常通过临床检查、影像学检查和组织活检进行 确诊。
早期诊断有助于改善预后。
何时需要就医？ 定期复查
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
郎格罕细胞组织细胞增生症的诊治(附5例报告)
疹 、 部 湿 性 罗 音 及 肝 脾 肿 大 。４例 皮 疹 分 布 于 躯 干 、 部 、 肺 颈 头 皮 及 发 际 ， 淡 红 色 斑 丘 疹 ， 渗 出 ； 例 皮 疹 分 布 于 躯 干 为 有 ｌ 部 ， 黄 色 皮疹 ， 量 疹 退 后 留 白斑 肝 脏 肋 下 １ ￣ ．ｃ 剑 为 少 ． ２ ｍ， ５ ５
张 维 林 于 丽 张 淑 萍
（ ９医院 ， 东雄 坊 ８ 山
２ ０ １ ６１ ２ ）
【 键 词］ 郎 格 罕 细胞 关 【 图分 类 号 】 Ｒ ３ ． 中 ７ ３１
组 织 细胞
增 生
诊 治
郎格 罕 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症 （ ＣＨ） 名 为组 织 细 胞 增 Ｌ 原
干 、 部 、 皮和发际 ， 颈 头 四肢 很 少 见 到 ， 始 为 淡 红 色 斑 丘 疹 ， 开 很 快 发 生 渗 出 （ 湿 疹 样 或 脂 溢 样 ） 出血 ， 结 痂 、 屑 留 白 似 、 后 脱 斑或 色素沉 着 ， 期皮 疹可 同时存 在 ， 成批 发生 ， 批 消 各 常 一 退 ． 批又起 ， 一 出疹 前 常先 发 热 ， 脾 增 大 ， 退 热 降 ， 脾 缩 肝 疹 肝 小 ； 遇呼吸道感 染时征象急剧加重 ， 易 发生肺炎 、 憋 、 每 极 喘 呼 吸 困难 ， 发 气 胸 、 下 气 肿 、 吸 衰 竭 死 亡 ； 文 ２例 因 并 皮 呼 本
相 当 以往 的 韩一 一 综 合 征 （ Ｃ） 多发 生 于 ３ ４岁 小 儿 ， 薛 柯 ＨＳ ， ～ 颅骨缺损 、 眼 、 突 尿崩 症 是 此 型 的 三 大特 点 ， 在 病 程 中并 不 但 同 时 出 现 ， 初 颅 骨 损 害 为 肿 块 凸起 硬 逐 渐 变 软 ， 之 有 波 起 触 动 感 ， 误 诊 为脓 肿 ； 球 凸 出 多 为 单 侧 ， 眶 骨 破 裂 所 致 ； 易 眼 为 尿 崩 症 由 垂 体或 下丘 脑 受 累 引起 ；本 型 另 一 特 征 是皮 疹 ， 其 特 点 是 孤 立 、 疏 的 黄 色 丘 疹 ， 退 后 成 白斑 ； 外 可 有 低 稀 消 此 热、 贫血 、 脾 肿 大 ， 部 受 累 者 有 咳 嗽 、 喘 等 ； 组 ｌ 因 肝 肺 气 本 例 头 颅 肿 块 ３个 月 人 院 ， 肤 见 散 在 黄 色 丘 疹 ， 肺 呼 吸 音 粗 ， 皮 两 肝 脾 大 ， 片示 肺 纹 理 粗 乱 ， 网 点 状 阴 影 ， 颅 拍 片示 颅 骨 胸 呈 头 缺 损 ， 断 为 Ｈ Ｃ型 。 Ⅲ型 ：单 纯 骨 损 害 为 主 ， 当以 往 的 诊 Ｓ 相
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专业类别
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（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome,
EGB）
➢ 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，
颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。
2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他
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（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christi见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。
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What is Langerhans Cell Histiocytosis?
➢ Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
➢ 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。
专业类别
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组织细胞疾病及分类
I级
II 级
III 级
LANGERHANS 细胞
郎格罕细胞组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis，LCH
专业类别
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➢ 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。
with thin walls scattered throughout the lungs (yellow arrows) but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases (blue arrow).
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14
辅助检查
➢ 1.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多； 血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血 象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细 胞减少。
➢ 2.X线检查（见图）： ➢ 3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。
➢ 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
➢ 3.突眼： 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。
➢ 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。
➢ 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。
• LCH • 单点嗜酸细胞肉芽肿
（骨嗜酸细胞肉芽肿）
•多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-SchullerChristian 病)
• 进行性LCH (Letterer-Siwe 病)
非 LANGERHANS 单个核细胞
• 原发性： 家族性或散发性嗜血 细胞综合症(FEL)
• 继发性： 感染/病毒相关性嗜
专业类别
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专业类别
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专业类别
11
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（四）混合型
➢ 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病 和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、 耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的 典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、 突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型， 但多有骨骼破坏。
专业类别
13
（五）单一器官损害型
➢ 各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。
•Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes
有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、 CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。
➢ 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
专业类别
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What is Langerhans Cell Histiocytosis?
专业类别
16
专业类别
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诊断
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： ➢ 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或
手术标本发现组织细胞浸润。 ➢ 2.诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项
或2项以上：①ATP酶阳性；② CD31/S
-100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
血细胞综合症 (IAHS / VAHS)
专业类别
与组织细胞相关的 恶性疾病
• 急性单核细 胞白血病
• 树突状组织 细胞肉瘤
•单核细胞相关性 组织细胞肉瘤
• 恶组
3
临床表现与分型
（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）
1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。