皮质醇增多症诊疗指南
皮质醇增多症泌尿外科门诊诊疗工作常规
泌尿外科门诊皮质醇增多症诊疗工作常规一、病史采集1.有无体重增加和向心性肥胖。
2.有无满月脸、水牛背、皮肤紫纹等。
3.有无月经紊乱、性欲减退、勃起功能障碍等。
4.有无高血压、糖尿病。
5.手术史、外伤史，尤其是腹部手术或外伤史。
6.既往史，如冠心病、传染病史。
7.药物史，降压药服用情况，有无药物过敏史。
8.患者的一般状况。
9.家族史。
二、体格检查1.一般生命体征测量（体温、血压、心率、呼吸）2.腹部、腰背部检查3.神经系统检查（运动为主）三、辅助检查1.血浆游离皮质醇测定:8:00、16:00和24：00三个时间点分别抽血测定，血浆皮质醇多增高且昼夜分泌节律消失。
2.血浆ACTH测定:对病因鉴别有参考意义。
如持续ACTH>3.3pmoL/L，提示为ACTH依赖性CS;如2次ACTH浓度<1.1pmol/L,则提示为ACTH非赖性CS。
3.尿游离皮质醇及其代谢产物测定:24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17-酮类固醇(17-KS)和尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)含量升高。
4.血糖及尿糖测定:部分病人血糖和尿糖升高，也有病人血钾降低。
5.小剂量地塞米松试验;23：30-24：00口服地塞米松1mg,服药日晨及次日晨8:00抽血，测定血浆游离皮质醇。
测定值较对照值下降超过50%，是单纯性肥胖症和正常人的表现，而试验后血皮质醇下降不明显，则为CS。
6.大剂量地塞米松试验:23:30-24:00顿服地塞米松8mg,服药日晨及次日晨8：00抽血，测定血浆游离皮质醇。
测定值较对照值下降超过50%,提示为库欣病，而肾上腺皮质束状带病变或异位ACTH综合征试验后血皮质醇下降不明显。
7.超声检查：直径>1.0cm的肾上腺肿瘤检出率达90%以上。
8.CT检查（肾上腺CT平扫+增强）：了解肾上腺形态、大小、有无占位性病变以及其大小、位置、境界、强化情况等。
诊断正确率达99%以上，腺瘤直径一般>2cm .肾上腺皮质腺瘤CT值可高于醛固酮瘤。
皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
谢谢观看
THANK YOU FOR WATCHING
Docs
皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，它主要由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇激素引起。
皮质醇增多症既可以由于肾上腺腺瘤或癌导致，也可以由于垂体腺瘤或肾上腺性腺瘤导致。
皮质醇增多症的临床表现有很多种，常见的症状包括肌肉萎缩、新月体消失、血压升高、痤疮、糖尿病、肥胖、易患感染等。
由于皮质醇增多症症状多样化，因此需要结合临床症状和实验室检查来进行诊断。
在诊断皮质醇增多症时，首先应该进行临床症状和体征的评估。
常见的体征有血压升高、血糖升高、肌肉萎缩等。
同时需要进行实验室检查，包括血浆皮质醇水平测定、24小时尿皮质醇水平测定、抑制试验等。
如果存在高血浆皮质醇水平或升高的尿皮质醇水平，且无法通过抑制试验抑制皮质醇水平，那么就可以初步诊断为皮质醇增多症。
一旦确诊为皮质醇增多症，接下来的治疗主要包括手术治疗和药物治疗两种方法。
手术治疗主要针对引起皮质醇增多症的原因进行切除手术，如肾上腺腺瘤或癌切除手术、垂体腺瘤切除手术等。
手术治疗是治愈皮质醇增多症的最有效方法，但对于一些患者可能存在手术风险或手术不能切除病因的情况下，需要采用药物治疗。
药物治疗主要包括抗肾上腺皮质激素药物和垂体抗分泌药物两类。
抗肾上腺皮质激素药物主要包括氢化可的松、酮康唑等。
这些药物通过抑制肾上腺皮质激素合成和分泌来降低皮质醇水平。
垂体抗分泌药物主要包括布加维林等。
这些药物通过抑制垂体分泌的促肾上腺皮质激素激素来降低皮质醇水平。
在进行药物治疗时，需要密切监测患者的皮质醇水平和临床症状。
如果药物治疗效果不佳，或者存在明显的副作用，那么可能需要考虑手术治疗的可能性。
此外，患者在药物治疗期间需要进行定期随访和监测，以便及时调整治疗方案。
总之，皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，早期诊断和治疗非常关键。
根据临床症状和实验室检查，可以进行准确的诊断，并根据病因选择合适的治疗方法，以期达到治疗的目标。
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushing'ssyndrome），系由于垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），使双侧肾上腺皮质增生，或由肾上腺皮质的肿瘤生长而分泌过量的皮质醇所致的临床综合征。
【诊断提示】（1）多见于青中年女性，男女发病之比约为1：5。
（2）多呈向心性肥胖，以面、颈及躯干部最为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，常有痤疮。
皮肤菲薄多毛，松弛无弹性，多有皮脂溢出，晚期全身呈淡红色，常有皮肤脱屑。
典型者在大腿上部、肩、膝等处出现紫红色、对称性、中间宽两端细的粗大紫纹。
青少年发育迟缓，男性可出现阳痿，女性出现月经减少或闭经。
骨质疏松，病理性骨折是本病晚期特征。
可有佝偻、胸痛、背痛、血糖升高、精神异常、水盐代谢紊乱和高血压，中晚期引起心肌损害。
（3）血嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少，血钠、氯偏高，血钾偏低，碱血症，高血糖，葡萄糖耐量降低，尿钙增多。
（4）尿游离皮质醇增高，血浆皮质醇升高，且昼夜周期性波动消失。
（5）血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定：双侧肾上腺皮质增生者增高，异位ACTH分泌综合征常显著升高，而皮质腺瘤或癌肿时降低，库欣综合征时降低甚至测不出。
（6）地塞米松抑制试验：隔夜单剂量试验，次晨血皮质醇不受明显抑制；小剂量抑制试验，不能抑制，但须除外单纯性肥胖症；大剂量抑制试验，肿瘤者不被抑制。
（7）ACTH兴奋试验：注射ACTH后，血浆皮质醇、24h 尿游离皮质醇，在双侧肾上腺皮质增生者明显升高；腺瘤或异位ACTH分泌综合征可稍升高；腺癌无反应。
（8）颅骨平片可有蝶鞍扩大，骨质吸收。
CT或MRI可发现垂体微腺瘤，胸片可见异位ACTH肿瘤，骨骼片示骨质疏松、病理性骨折。
（9）肾上腺B超、CT、MRI、放射性核素（125I-胆固醇）扫描、肾上腺血管造影等检查可鉴别双侧肾上腺增生或肿瘤，并做定位诊断。
皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断
皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断皮质醇增多症简称皮质醇症，又名柯兴氏综合征(Cushing，s syndrome)，是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。
其病因是由于①肾上腺皮质腺瘤或腺癌;②垂体前叶嗜硷细胞瘤，分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多，引起双侧肾上腺皮质发生增生性改变;③垂体外病变，如肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌及胸腺癌等产生具有ACTH 活性的物质或大分子ACTH，或具有ACTH的释放因子(CRF)活性的物质刺激肾上腺皮质增生为异源性ACTH综合征：④长期过量应用ACTH或皮质激素――医源性皮质醇增多症。
肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿;③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。
此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。
【诊断依据】多见于女性，女与男之比约为5：l，以15―40岁多发。
1.症状与体征(1)向心性肥胖满月脸，项背部脂肪隆起，腹部膨出，四肢肌肉相对细小。
(2)多血质皮肤菲薄，面部红润多脂。
(3)紫纹为本症特征性表现之一，形状为中间宽，两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性分布，多见于下腹部、臀部、股部等处。
常有皮肤瘀斑及痤疮。
(4)多毛头面部毛发增多、增粗、全身毳毛浓密、较粗硬，腋毛及阴毛亦增多，女性阴毛呈男性分布。
(5)糖尿病表现可表现“多尿、多饮、多食”三多症状。
皮质醇增多症知识宣教
皮质醇增多症知识宣教皮质醇增多症又称柯兴氏综合征，是由于肾上腺皮质激素中皮质醇分泌过多所致。
病因有多种，常见的原因是肾上腺增生和肿瘤以及肾上腺以外的肿瘤。
成年女性多发，以肾上腺增生或腺瘤为主，男性以增生为主，儿童以腺癌多见，年长儿则以增生多见。
临床上表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、座疮、血糖升高、高血压、低钾、骨质疏松、性功能障碍等。
主要的治疗措施为手术治疗、放疗及化疗，为了使病人积极配合治疗，护士应进行以下几方面的宣教。
【心理指导】由于疾病因素，病人呈满月脸、向心性肥胖、多毛等外貌改变及性功能障碍、骨质疏松等，会产生较重的思想负担及羞于见人的心理，故要指导病人调整自己的情绪，减轻思想负担，保持性格开朗，勇于面对疾病，积极接受多种治疗。
【饮食指导】给予低盐、高蛋白饮食，多食含钾、钙高的食物如橘子汁、蘑菇、骨头汤等，合并有糖尿病者给予糖尿病饮食。
【休息、活动指导】病情较重时应卧床休息。
由于蛋白质代谢障碍，病程较长时可致肌肉萎缩、骨质疏松，脊柱可发生压缩性畸形，因此疲倦时，不要勉强参加日常劳动，活动范围与运动量应有限制。
【用药指导】1．一般手术后需补充肾上腺皮质激素，至肾上腺皮质功能恢复正常，故要坚持服药，不可随意中断。
2．血压过高易并发高血压危象，故应常备酚妥拉明、安体舒通等降压药。
3．阻滞肾上腺皮质激素合成的药物有：双氯苯三氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。
【护理方法指导】1．注意卫生，防止感染。
由于长期皮质醇分泌增多，人体免疫功能减弱，对感染的抵抗力降低，所以要养成良好的卫生习惯，并早期发现和治疗感染症状：如咽痛、发热、尿路感染、皮肤真菌感染等。
2．如有广泛骨质疏松和骨痛，一切操作如翻身、更换体位、做各种治疗和检查等，动作需轻柔，病人活动场所最好有防护措施，避免摔、碰，必要时睡硬板床，防止出现病理性骨折。
【出院指导】出院后仍要注意心理素质的调整，保持心情愉快；某些手术后需肾上腺皮质激素替代治疗，应坚持服药，在肾上腺功能逐渐恢复时，逐渐减量，大多数病人能于3个月～1年内逐渐停用替代治疗，并定期复查，观察有无复发。
内分泌疾病诊疗规范-皮质醇增多症
内分泌疾病诊疗规范-皮质醇增多症皮质醇增多症【病史采集】1．体重增加，多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。
2．痤疮、反复感染、尿路结石、肾绞痛发作、性功能减退、精神异常。
【体格检查】1．向心性肥胖：颜面和躯干及颈部肥胖，与四肢相对瘦小形成鲜明对照。
2．皮肤紫纹：多见于腹壁下侧、臀部及大腿。
皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点，多血质，皮肤痤疮或真菌感染。
3．血压升高：长期血压升高者还可出现心脏扩大，肾动脉硬化。
4．其它：如小儿生长发育障碍，肾结石者可有肾区叩痛，输尿管行程压痛等。
【辅助检查】1．一般检查：血象变化(RBC升高，嗜酸性粒细胞绝对计数下降，Lc＜15％)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。
X线或B超可发现泌尿系结石。
2．定性诊断：（1）皮质醇分泌升高，伴有节律改变或消失。
（2）24h尿17-OH、17-Ks、游离皮质醇升高(UFC)。
（3）小剂量地塞米松抑制试验：17-OH（或UFC）不能被抑制50％以上者皮质醇增多症成立。
3．病因诊断：（1）大剂量地塞米松抑制试验：24h尿17-OH(或UFC)可被抑制50％以上，Cushing' s病符合率为80％；肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50％以下。
（2）ACTH测定：ACTH在Cushing's病或异位ACTH综合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。
（3）CRH兴奋试验：Cushing's病正常反应或过度反应，肾上腺腺瘤或腺癌或异位A CTH综合征者则不受兴奋。
（4）其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。
（5）CT或MRI可发现垂体微腺瘤（如Cushing's病）、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACT H综合征者的原发病灶，双侧肾上腺大者可能为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。
（6）131Ｉ化胆固醇肾上腺扫描，单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌，双侧大者可能为Cushing's病或异位ACTH综合征。
库欣综合征皮质醇增多症的诊断与治疗
临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 向心性肥胖、满月脸、多血质 2.重型 消瘦、高血压、低血钾，病情重、进
展快。 3.早期病例 高血压为主 4.以并发症为主者 心衰、脑卒中、骨折 5.周期性或间歇性 机制不明
6
典型病例
（一)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
20
肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性
细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带、
网状带增生
21
肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑
制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
又叫Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺 病
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
7
8
9
10
11
（二）蛋白质代谢紊乱：加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡
（八）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见， 且较严重；化脓感染不易局限， 易成蜂窝织炎、 菌血症、败血症，感染不发热或发热不高，易 漏诊
（九）造血系统及血液改变 刺激骨髓、RBC Hgb增多，多血质。白细胞及中性增多，淋巴、 嗜酸减少
17
（十）性功能障碍 女性患者由于雄激 素和皮质醇对垂体的抑制作用可发生多 囊卵巢综合征：月经减少、不规则、停 经、痤疮，明显男性化者应警惕肾上腺 癌。男性者性欲减退、阴茎缩小、睾丸 变软
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
皮质醇增多症诊疗指南
皮质醇增多症又称为库兴氏综合征，主要是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。
【诊断】
一、临床表现
(一)症状：女性病人月经减少或闭经，男性性欲减低及阳萎，精神症状。
(二)体征；向心性肥胖，多血质性满月脸，水牛肩，四肢肌肉萎缩，皮肤变薄，易出现血肿，腹部紫纹，多毛，座疮，女性明显男性化，皮肤色素沉着明显，椎骨压缩，身材变矮，驼背。
二、辅助检查
(一)24小时尿游离皮质醇测定：本病时升高。
(二)血浆皮质醇节律测定：早晨8时及下午4时抽血测皮质醇，本病时升高并且下午4时血浆皮质醇不低于早8时血浆皮质醇的50％。
午夜小剂量地塞米松抑制试验：)三(
1．方法：早晨8时抽血，晚11时口服地塞米松lmg，次晨8时再抽血测皮质醇。
2．结果分析：服药后次晨8时血浆皮质醇小于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以下可排除库兴氏综合征。
(四)两天法小剂量地塞米松抑制试验；
1．方法：早晨8时抽血后口服地塞米松0.75mg，每8小时1次，共6次，第3日晨8时再抽血测皮质醇。
2．结果分析：末次剂量后8小时血浆皮质醇大于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以上，为不可抑制，支持库兴氏综合征。
(五)过夜大剂量地塞米松抑制试验：
1．方法：早晨8时抽血后，晚11时口服地塞米松8mg，第2日晨8时，再抽血测皮质醇。
2．结果分析：口服地塞米松后血浆皮质醇大于基础值的50％，为不可抑制，支持异位ACTH综合征或肾上腺源性库兴氏综合征而不支持库兴氏病。
检查。
CT超、B肾上腺)六(
(七)垂体CT、MRI检查。
三、诊断要点
有典型体征者，从外观即可做出诊断，对轻症及不典型者要证实有皮质醇不适当升高(小剂量地塞米松抑制试验不可抑制)。
库兴氏综合征的病因诊断：
(一)库兴氏病：病情发展较慢，重症者皮肤色素加深，可有低血钾，血ACTH升高，大剂量地塞米松抑制试验呈现抑制。
CT或MRI检查可发现垂体瘤。
MRI优于CT。
(二)异位ACTH综合征：病情发展快，病人很少有库兴氏综合征的典型临床表现，而主要表现为消瘦，疲乏，皮肤色素加深，低血钾性硷中毒，大多数病人大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，血浆ACTH明显升高。
(三)肾上腺肿瘤：大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，肾上腺肿瘤病人无皮肤色素加深，良性腺瘤发展慢，无低血钾性硷中毒，无雄性化表现，肾上腺CT可发现直径在5cm 以下的肿块，而恶性腺癌则病情进展快，病人有低血钾性硷．中毒，女性男性化明显，病人很快衰竭，肾上腺CT发现直径在6cm以上的肿块。
(四)双侧肾上腺皮质大结节或小结节性增生：它们都表现为自主性皮质醇分泌过多，血ACTH明显减低，大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，小结节性增生病人有特殊的临床表现，对于大结节CT或MRI可发现多发性结节，直径大于0.4cm。
【鉴别诊断】
(一)单纯性肥胖：小剂量地塞米松抑制试验呈现可抑制。
(二)慢性酒精中毒：可引起类似库兴氏综合征的临床表现，血尿皮质醇分泌增高，血皮质醇失去正常的昼夜节律，但戒酒后上述改变可以全部恢复正常。
(三)抑郁症：可有血浆皮质醇增高，失去正常的昼夜节律，尿游离皮质醇增多，小剂量地塞米松抑制试验呈现假阳
性，但临床上无库兴氏综合征的表现。
(四)糖尿病：2型糖尿病亦常见高血压，肥胖，但无库兴氏综合征的临床表现，且血浆皮质醇的昼夜节律维持正常。
．【治疗】
一、库兴氏病：
(一)经蝶窦微腺瘤切除术：微腺瘤边界清楚者。
(二)一侧肾上腺全切加另一侧大部切除加术后垂体放疗：未发现微腺瘤并且病情严重者。
(三)垂体放疗：病情较轻者。
(四)开颅手术：垂体大腺瘤。
(五)肾上腺酶抑制剂：轻症病人，如酮康唑，0.2－1.0g／d
分次口服，甲吡酮1.0g／d，分次口服，氨基导眠能0.75－
1.0g／d，分次口服。
二、异位ACTH综合征：切除非垂体肿瘤可治愈皮质醇增多症，但大多数是不可切除的，对于它们可使用肾上腺酶抑制剂。
三、原发性肾上腺疾病：对肾上腺良恶性肿瘤行手术切除，对于双侧小结节或大结节性肾上腺皮质增生需进行双侧肾上腺全切除术，术后激素替代治疗。