结节性红斑的临床特点及诊疗指南

结节性红斑（EN）是一种迟发性超敏反应，最常见的表现为胫骨上的红色、柔软的结节（EN）。

EN 的常见诱因包括感染、药物、妊娠、恶性肿瘤和炎症，如结节病或胃肠道疾病；然而，许多病例是特发性的EN 的特征性组织学表现为无血管炎的肌间隔脂膜炎。

通常在几周内自动解决。

必要时，可以给予治疗，以减少症状或加快恢复。

发病机制：
这个疾病被认为是由于暴露于各种抗原而引起的迟发性超敏反应；然而，其发病机制尚不完全清楚。

其发病机制可能包括皮下脂肪中隔小静脉内的免疫复合物沉积、中性粒细胞的补充，从而导致活性氧的形成、肿瘤坏死因子（TNF）-α的产生以及肉芽肿的形成。

病因:
感染是最常见的病因，链球菌感染是最常见的病因。

也可能继发于药物（如口服避孕药）、炎症性肠病、恶性肿瘤、结节病、妊娠及其他疾病.
临床表现：
典型的表现为双侧胫骨上的红色结节，通常是软的，非溃疡性结节。

结节稍隆起，直径一般为2-5厘米。

较不常见的是，病变可合并成斑块或出现在其他部位，如
脚踝、大腿、手臂、臀部、小腿或面部。

结节会在几天内形成，并可能伴随有疲劳、发热、不适、腋窝或上呼吸道感染症状，持续1到3周。

关节肿胀、红斑或疼痛可能伴随皮肤表现。

结节典型地在八周内自发地溶解而不结疤。

次级瘀伤，也称为“挫伤状红斑”，常发生在分辨率.残留色素沉着可能需要几周到几个月的时间才能解决。

慢性EN 是一种罕见的EN 亚型，没有可识别的原因，可间歇性地持续多年。

患者下肢可能出现孤立性或多发性结节。

炎症的程度往往比经典的EN 更不明显。

诊断：
在大多数病例中，EN 的诊断可以根据患者病史和体检情况进行。

强烈提示EN 的发现包括双侧胫骨上的急性软结节或斑块。

溃疡应该消失。

皮肤活检有助于确认非典型表现患者的诊断。

可以进行活组织检查的指征包括：非小腿的位置，作为受累的主要部位，紫癜，溃疡，大结节（>5厘米），以及潜在的免疫抑制。

基础疾病评价：
考虑到链球菌感染是EN 最常见的感染原因，应对咽喉和扁桃体进行检查，以评估链球菌性咽炎（如咽红斑、扁桃体肥大或脓性分泌物）的症状。

鉴别诊断：
结节性血管炎-结节性血管炎是一种小叶性脂膜炎，经常与肺结核同时发生，也可能作为一种特发性疾病发生，或与其他感染或药物接触有关。

结节性血管炎通常发生在小腿后部溃疡，肺结核相关疾病的患者可能有一个积极的结核菌素皮试或干扰素-γ释放试验。

此外，分枝杆菌DNA 可以通过聚合酶链反应（PCR）检测到。

皮下细菌真菌或分枝杆菌感染-皮下组织感染可由直接接种或血液传播引起。

结节或斑块最经常出现在腿部和足部，但也发生在其他部位，如腹部，腋窝，手臂，手，或臀区。

病变是波动的，溃疡，和引流。

如果感染很普遍，可能会有全身感染的迹象。

皮肤结节性多动脉炎-皮肤结节性多动脉炎的特征是腿部的皮下结节疼痛，通常伴有总状花序、坏死和溃疡也可能存在发热、腋窝痛、肌痛和周围神经病变。

活检可见节段性坏死性中动脉血管炎。

治疗：
严重、虚弱的EN 患者可以通过短期的全身性糖皮质激素治疗来得到最好的治疗。

非甾体抗炎药—非甾体抗炎药可能特别有助于缓解症状和加速非衰弱，温和的EN 的解决。

疗效数据仅限于小病例系列或报告，作为一线治疗的推荐使用主要基于广泛的临床使用和有限的副作用.
碘化钾在24小时内可以改善疼痛和发生结节溶解。

碘化钾的作用机理尚不清楚；这种药物被认为集中在肉芽肿中，释放肝素，并抑制中性粒细胞趋化性和活性氧的形成。

碘化钾治疗通常是良好的耐受性。

最常见的副作用是轻微的，包括恶心、呕吐、腹泻和胃痛，所有这些都可以通过缓慢增加剂量来缓解。

建议注意结核病人使用碘化钾，（见一线治疗在上面）。

如果病人对非甾体抗炎药和碘化钾没有反应，或者有严重的，需要迅速改善的衰弱症状，可以用短期的系统糖皮质激素治疗。

顽固的、慢性的或复发的疾病—顽固性、慢性或复发的EN 可能需要慢性抑制或反复发作的治疗。

长期使用全身性糖皮质激素是不可取的，因为可能会有严重的副作用。

达普松,秋水仙碱以及羟氯喹对于顽固性、慢性或复发的EN 患者，更适合长期治疗，尽管这些是非常需要的，因为非急性和顽固性表现是罕见的。

目前尚不清楚这些药物对EN 的最佳治疗时间和相对疗效。

这些药物的选择应根据病人的具体病史而定。

EN 发生于孕妇的治疗是复杂的，因为在EN 中使用的许多药物在怀孕期间并没有被证明是安全的。

主要进行非药物干预措施，如卧床休息、腿抬高和压迫是首选治疗方案。

如果需要药物治疗，应仔细考虑这些药物的妊娠危险因素和妊娠影响。