海绵状血管瘤病理介绍
脑干海绵状血管瘤（BSCM）
脑干海绵状血管瘤（BSCM）脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous malformations，BSCM)的病因和自然转归迄今了解不多，同时病变部位深，周围均为重要结构，手术困难，可能引起严重并发症，甚至死亡。
BSCM比位于幕上病灶更容易发生瘤内出血，更具有危险性。
出血概率是幕上病灶的20．30倍，瘤内急性出血或缓慢渗血，瘤体增大可压迫脑于内核团和传导束，引起后组颅神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失。
绝大多数BSCM是偶发和孤立的。
然而，多发性海绵状血管瘤高达24％；约14％的患者有家族史，具有不完全性显性遗传特性。
发生部位：中脑、桥脑及延髓均可被累及，但最常发生于桥脑，其次是中脑，单纯发生于延髓者最少。
BSCM是一种先天性低流量的隐匿性血管病变，与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。
这一类型血管瘤并非为“静止性”病变，而是动态变化的病理过程，肿瘤反复出血、机化、胶质增生或毛细血管的“茅生”作用而进行性增大．其血管内皮细胞活跃分裂、不断增殖。
提示需要手术直接切除病变来有效避免再出血。
肿瘤的生长可能与反复的薄壁血管破裂出血，出血腔反复的上皮化及作为血肿机化一部分的新血管生长、纤维疤痕组织的生成有关。
海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉是其与动静脉畸形的区别之处。
光镜下瘤体由许多窦状扩张的血管腔组成．管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大；肿瘤反复出血时，可具有一些复合性的病理改变，如纤维疤痕形成及不同时期出血，相邻脑组织可见胶质增生，含铁血黄素沉积及微小血管机化，甚至钙化。
较新鲜出血的区域周围可见到含有薄壁血管的增生组织，而很陈旧的病灶可由含脑脊液或于涸的窦腔构成。
扩张的血管之间不夹杂正常脑实质．这点是与毛细血管扩张症区别的基本特征。
也是诊断海绵状血管瘤所必需的。
电镜及免疫组化研究发现：海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤是一种常见的良性血管瘤，通常发生在皮肤、肌肉和内脏器官。
为了确诊海绵状血管瘤，医生需要结合多种检查方法和临床症状进行综合判断。
以下是海绵状血管瘤确诊的金标准。
1. 病理学检查
病理学检查是确诊海绵状血管瘤的金标准。
医生可以通过手术切除病变组织或穿刺活检的方式获取病变组织，并进行病理学检查。
在病理学检查中，医生会观察病变组织的形态学特征，并检测是否存在异常的基因和蛋白质表达。
通过病理学检查，可以确定病变组织的性质和类型，从而确诊海绵状血管瘤。
2. 影像学检查
影像学检查是辅助诊断海绵状血管瘤的重要方法。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI和核素扫描等。
这些检查方法可以显示病变组织的位置、大小、形态和与周围组织的关系，还可以评估病变组织的血流动力学特征。
通过影像学检查，医生可以了解病变组织的特征，从而辅助诊断海绵状血管瘤。
3. 临床症状
临床症状是诊断海绵状血管瘤的重要依据。
海绵状血管瘤通常表现为皮肤或肌肉的隆起、肿胀或疼痛，有时还伴有出血或感染。
医生会询问患者的病史，了解病变部位的症状和体征，从而初步诊断海绵状血管瘤。
4. 其他检查
其他检查方法如血液化验、心电图等也可以为诊断海绵状血管瘤提供参考。
例如，血液化验可以检测与海绵状血管瘤相关的生物标志物，从而辅助诊断；心电图可以评估心脏功能，了解病变组织是否侵犯心脏。
综上所述，确诊海绵状血管瘤需要结合病理学检查、影像学检查、临床症状和其他检查结果进行综合判断。
医生需要根据患者的具体情况选择合适的检查方法，从而制定个性化的治疗方案。
肝海绵状血管瘤、肝腺瘤影像诊断
MR:
• T1WI呈均匀性或混杂性低信号 • T2WI呈均匀性高信号, 血管瘤信号甚亮有如灯泡称为“灯泡征”。纤维瘢痕、间
隔和钙化在T2W上呈低信号; 如并发出血和血栓,则TW上可见高信号影。 • Gd-DTPA增强扫描, 3种类型，Ⅰ型注射对比剂后立即出现病灶的均匀强化，此
种强化方式仅见于小血管瘤，直径常小于1.5cm；Ⅱ型强化方式，早期病灶周边 出现结节样强化，逐渐向中心填充，直至病变呈均匀强化，即所谓“早出晚归”， 此种强化方式最常见；Ⅲ型增强早期病灶周边出现结节状强化，逐渐向中心充填， 但中心瘢痕不强化，主要见于大血管瘤
影像表现
X线：
• 造影检查，供血动脉增粗, 巨大肿瘤压迫, 周围血管弧形移位,呈“抱球征” • 早起动脉相肿瘤周缘出现斑点、棉花团状显影,“树上挂果征” • 静脉期, 肿瘤显影逐渐向中央扩散,变现为密度均匀、轮廓清楚的肿瘤染色 • 肿瘤染色持续至肝实质后期不退, 表现为“早出晚归”
DSA:早期注药后2~3s，病灶周边即有染色, 造影剂清除缓慢,可充盈持续18s以上, 呈“早出晚归”征。
• 动脉期可见肿瘤边缘出现散在斑状,结节状明显强化灶, 接近同层强化的大血管密 度。
• 门脉期可见散在的强化灶互相融合,同时向肿瘤中央扩展。密度高于肝实质。 • 延迟期可见肿瘤均匀强化,且强化程度逐渐下降。对比增强过程 期边缘明显强化, 门脉期及延时扫 描持续呈稍高密 度。符合“ 快进 慢出”特点。
供血动脉未见增粗, 肿瘤压迫周围血管弧形移位, 可见“血湖”, 动脉早期肿瘤周缘出 现斑点、棉花团状显影,“树上挂果征”
CT：
• 平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度肿块,CT值约为30HU左 右。巨大型血管瘤中央纤维疤痕或血栓形成出现裂隙状、星状或不规则形空腔呈 更低密度区,少数瘤灶内见高密度钙化灶。
眶内海绵状血管瘤讲课PPT课件
治疗过程：采用手术 切除肿瘤，术中尽可 能保留正常组织，术 后进行必要的药物治 疗和康复训练。
预后情况：患者术后 恢复良好，症状得到 明显改善，定期复查 未发现肿瘤复发。
病情简介：患者因视力下降就诊，影像学检查发现眶内占位性病变 诊断：通过病理活检确诊为眶内海绵状血管瘤 治疗过程：患者接受手术切除肿瘤，术后进行放疗和化疗等综合治疗 预后情况：患者恢复良好，病情稳定，无复发迹象
PART SIX
定义：眶内海绵状血管瘤是一种良性肿瘤，由众多薄壁血管组成，呈海绵状结构。 病因：目前尚不明确，可能与遗传、环境因素等有关。 症状：眼球突出、视力下降、眼球运动障碍等。 诊断：通过眼部影像学检查，如CT、MRI等，可明确诊断。
眼球突出：由于眶内海绵状血管瘤的体积增大，会导致眼球突出，使眼睛无法正常闭 合。
病情简介：患者因视力下降、眼球突出等症状就诊，经过影像学检查，确诊为眶内海绵状血管 瘤。
诊断：通过CT和MRI等影像学检查，观察到眶内占位性病变，结合患者症状和体征，可作出诊 断。
治疗过程：采用手术切除的方式进行治疗，术中尽可能完整切除肿瘤，减少复发风险。
预后情况：术后患者恢复良好，症状得到缓解，定期复查可及时发现复发情况并进行处理。
介入治疗：通过血管介入技术，对眶内海绵状血管瘤进行栓塞，阻断肿瘤的营养供应，使肿瘤逐 渐萎缩、消失。
PART FOUR
定期进行眼部 检查，及早发 现眶内海绵状
血管瘤。
保持健康的生 活方式，包括 均衡饮食、适 量运动和良好
的睡眠。
避免长时间使 用电子产品， 减少眼部疲劳
和损伤。
对于有家族史 的人群，应特 别关注眼部健 康状况，及早 进行检查和治
手术方式：开眶手术或内窥镜 下手术，根据肿瘤大小和位置 选择
肝海绵状血管瘤(典型与不典型)的影像诊断与鉴别诊断
女 ，62岁 ，体检发现肝肿物2年
肝血管瘤-不典型 影像表现
肝血管瘤-不典型影像表现
>不典型血管瘤占20%-40% 。 >原因：
✓ Altered morphology or structure：血管瘤伴中央瘢痕；血管瘤伴内部分隔； 巨大血管瘤；带蒂血管瘤；血管瘤伴胆管扩张；血管瘤伴钙化；囊性或多 房性血管瘤；血管瘤伴液液平面。
○ 。鉴别诊断 ○
。
80%
30% 65%
35% 50%
u 肝内胆管细胞癌
u 肝细胞癌 u FNH
u 肝细胞腺瘤
鉴别诊断-胆管细胞癌
> 多发生于50-70岁男性，边界不清，CA199升高。 > 增强动脉期边缘轻-中度不均匀强化，门脉期持续渐进性强化。
> 内部或周围可见胆管扩张，常伴有胆管结石；远端肝叶萎缩，肝包膜皱缩凹陷。 > 肝门及腹腔内、腹膜后淋巴结转移。
>位于肝脏中央的巨大血管瘤可导致胆管扩张。 >虽然肝内胆管细胞癌较常发生胆管扩张，但是所有肝内外占位性病变均可引
起胆管扩张，因此血管瘤不能排除血管瘤的诊断。
形态或结构改变-囊性、多发性血管瘤
>囊性和多房性血管瘤含有一个大的中心腔是非常罕见的。 > 在MRI上，这种不典型的特征是一个或多个肿瘤内囊腔，呈长T1、长T2信号
> 典 型 影 像 表 现 ： T 2 明 显 高 信 号 （ 灯 泡 征 ）；增 强 动 脉 期 周 边 结 节 状 强 化 ， 门 脉 期、延迟期渐进性、向心性填充。
>不典型影像表现： ✓ 形态或结构改变 ：血管瘤伴中央瘢痕；血管瘤伴内部分隔；巨大血管瘤；带 蒂血管瘤；血管瘤伴胆管扩张；血管瘤伴钙化；囊性或多房性血管瘤；血管 瘤伴液液平面。 ✓ Unusual flow pattern：快速填充血管瘤；硬化性血管瘤。 ✓ 伴有肝实质异常：血管瘤伴包膜皱缩；脂肪肝浸润性血管瘤；肝硬化背景 血管瘤；血管瘤合并动脉-门脉瘘；血管瘤合并FNH。
颅内海绵状血管瘤CT及MR
同样地，其「海绵状」也是依据形态起名，因其「剖面呈海 绵状或蜂窝状」。
概述
提到畸形血管团，可能大家首先想到的是动静脉畸形（AVM） ，那么，海绵状血管瘤与 AVM 的畸形血管团是类似的吗？
答案当然是否定的。来看下两者的本质区别： 海绵状血管瘤：血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的
而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人 常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。
图 1 A：水平位 CT 骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病 变，伴骨小梁增厚；水平位（B）和失状位（C）T1WI 显示 T1 像等信号的骨质病变，失状位增强的 T1WI（D）显示病灶 强化。
诊断要点
脑外病灶：以海绵窦区的海绵状血管瘤为例，在 MR I 表现为 T2WI 呈极高信号，增强扫描强化非常显 著，ADC 值明显升高，DWI 接近等信号，MRS 检查 无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰，可以作出定性诊断。
对于小型 (<1 cm) 以及非出血性海绵状血管瘤，磁 敏感加权成像（SWI）的检出率更高。
脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度（代表不同程度的出血， 重复一遍：出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征）、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
图 4 为一例脑深部海绵状血管瘤，对照该图更能加深对上述 文字的理解。
治疗方案
1. 原则 牢记：手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是
唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外（当病灶切除困 难时），不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。 2. 什么情况下需要手术？ 病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵 状血管瘤手术适应证的主要考虑因素，即：
海绵状血管瘤课件
影像诊断
CT：表现为圆形或哑铃 型均匀的高或等密度影， 边界清晰；增强扫描为 均匀强化的高密度影； 临近骨质无吸收及破坏 征象，瘤周组织无水肿。
影像诊断
MRI：T1加权像为边 界清晰的等或稍高 信号，T2加权像为 明显的高信号；增 强扫描可见均匀强 化，可见瘤内血管 流空效应；
影像诊断
DSA：动脉早期无显影， 晚期可见海绵窦区肿瘤 染色。 原因为：
（1）病灶内的小血管血流速度慢 （2）病变的血管腔内常有血栓形成 （3）没有扩张的供血动脉和动静脉短路
影像诊断
DSA:动脉早期 可显示发自于 颈内动脉海绵 窦段的垂体脑 膜干向肿瘤供 血。
病理学特点
根据中颅窝轴外海绵状血管瘤组织学特点分为以下 类型：
手术治疗
手术技巧
6.阻断供血动脉后，肿瘤明显缩小，血运明显减少， 此时就可以安全地分块或完整切除肿瘤。 7.术中注意保护被肿瘤推挤的血管和神经。 8.肿瘤一般和颈内动脉以及视神经不粘连，但大多 和眼动神经（III、IV、V、VI)有部分粘连。
术中图片：
手术结果
肿瘤全切除6例。 肿瘤近全切除2例，肿瘤和颅神经（第III、 VI、V、IV对颅神经）粘连紧密。 术后无昏迷、无瘫痪、无死亡。
1.局灶性神经功能严重受损者。 2.病变较大、占位效应明显者。 3.患者有强烈的手术愿望，且能接受某些术 后并发症，例如一侧眼睑闭合不全等。
手术治疗
手术技巧： 1. 额颞开颅经 翼点硬膜下入 路 。
手术治疗
手术技巧
2. 分离侧裂池蛛 网膜，充分暴露 肿瘤基部，仔细 观 察肿瘤与颈 内动脉、视神经 的关系。
病理学脉管组织肿瘤相关知识
病理学脉管组织肿瘤相关知识嘿，朋友！今天咱们来聊聊病理学里那个有点神秘的脉管组织肿瘤。
您知道吗？脉管就像是我们身体里的“管道系统”，负责运输各种重要的“物资”。
要是这管道出了问题，长了肿瘤，那可就麻烦啦！先说血管瘤，这就好比是管道壁上鼓出来的“小泡泡”。
有的小得几乎看不见，有的却能长得老大。
就像吹气球，一不小心吹过了头，气球就变得危险啦！比如常见的毛细血管瘤，那红红的一小片，是不是像草莓的表面？而海绵状血管瘤呢，就像是一堆软软的海绵塞在了血管里。
再说说淋巴管瘤。
想象一下淋巴管是一条条小溪流，要是溪流里被石头啊、杂草啊堵住了，水流不畅，可不就容易形成肿块嘛！囊性淋巴管瘤，那一个个囊泡，不就像是溪流里积下的小水洼？还有血管肉瘤，这可是个厉害的角色！它就像个“破坏大王”，疯狂地在血管里捣乱。
它生长迅速，破坏力强，一不小心就让整个脉管系统陷入混乱。
说到这儿，您可能要问啦，那怎么才能知道是不是得了脉管组织肿瘤呢？这就得靠医生的“火眼金睛”啦！像影像学检查，B 超、CT 啥的，能帮着看看肿瘤的大小、位置。
病理检查更是关键，从身体里取一点组织出来，在显微镜下仔细瞧瞧，肿瘤的“真面目”就藏不住啦！那要是真得了这病可咋办？别慌！治疗方法也有不少呢。
小的血管瘤，说不定观察观察自己就好了。
要是大一点的，手术切除、激光治疗都能派上用场。
血管肉瘤可就麻烦些，可能得综合各种治疗方法，放疗、化疗都得考虑。
总之，脉管组织肿瘤虽然有点让人头疼，但只要我们多了解它，早发现早治疗，就能把它的危害降到最低。
您说是不是这个理儿？。
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海绵状血管瘤病理介绍
导语：海绵状血管瘤，是一种静脉血管畸形，充满血液形成的一种肿瘤，它会压迫周围神经，形成毛细血管瘤，这样会让所处部位组织严重变形，直接影响
海绵状血管瘤，是一种静脉血管畸形，充满血液形成的一种肿瘤，它会压迫周围神经，形成毛细血管瘤，这样会让所处部位组织严重变形，直接影响到人们的健康，但是一般在生活当中，人们对于这种疾病的常识，并不认识和了解，所以下面我们就来分析一下，海绵状血管瘤的一些临床表现，以及病理因素。
1．临床表现
海绵状血管瘤该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。
病变大多发生于头面部、口腔粘膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。
临床上显著特点是往往与周围肌肉（横纹肌）关系密切。
表现为肌肉内或肌束间的血管畸形。
而四肢等部位发生的病变由于血管“瘤体”的构成上的差别可表现为海绵状血管畸形，或具有蜂窝状的血管畸形。
绝大部分均表现为随着患者年龄增大而缓慢增大、增厚的病灶，极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。
而大多数均无不适症状。
以头面部病变为例，海绵状血管畸形位于深部者往往仅出现软组织肿块，有时大时小的现象。
病灶位于较浅者可出现暗红色、蓝色、紫色结节样外观。
部分患者会主诉摸到病灶内的硬性颗粒。
头面部发生的患者可出现相应部位的肿胀，如舌体肿胀，腭部、咽侧、颊粘膜都是好发部位。
在患者兴奋、恼怒时病灶会明显增大。
病变位于四肢者少数伴有疼痛、肿胀。
两侧不对称，患侧肢体增粗。
静脉畸形往往表现为弥散的多点状、网状扩张的静脉，表面皮肤可见蓝色、紫色病灶，四肢部位通常显示蜂窝状结构。
患者不慎外伤时可出现较多的出血，继发感染时常有出血。
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