血液科名词解释

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[内科护理学试题及答案]血液系统作业习题

[内科护理学试题及答案]血液系统作业习题

血液系统作业习题一、名词解释1.缺铁性贫血2.再生障碍性贫血3.中枢神经白血病4.造血干细胞移植5.静脉冲注二、简答题1.缺铁性贫血的病因2.口服铁剂的注意事项3.再生障碍性贫血的骨髓象特点4.特发性血小板减少性紫癜的特点5.如何预防鼻腔出血6.慢粒白血病的分期,各期特点7.再障病人常见护理诊断8.血友病病人健康教育9.血液病常见症状有那些10.如何预防颅内出血三、论述题1.如何预防感染2.如何预防出血3.化疗的护理四、病例分析病例(一):张某女 46岁头晕、乏力2月余,近日加重而就诊,病人活动后气促,皮肤黏膜苍白,无发热、出血,既往患子宫肌瘤,月经量过多。

实验室:血象示低色素小细胞性贫血,骨髓象示增生性贫血,血清铁蛋白降低。

问:(1)医疗诊断?(2)常见护理诊断?(3)护理要点?病例(二):王某某男 40岁油漆厂工人病人主诉头晕乏力1年余,近日加重,牙龈出血1天而入院。

查体:贫血貌、皮肤苍白,口腔内牙龈有渗血,皮肤散在瘀斑,肝脾未触及,胸骨无压痛。

实验室:血象全血细胞减少,骨髓增生减低,造血细胞减少,淋巴细胞脂肪细胞增多。

问:(1)医疗诊断(2)常见护理诊断(3)护理要点病例(三):白某某女 20岁病人1周前因上感而出现发热,自服感冒药及先锋霉素未见好转而入院。

查体:轻度贫血貌,皮肤散在出血点,体温38℃,胸骨压痛明显,实验室:血象 Wbc9*109/L 幼稚细胞占65% Hb82g/L plt50*109/L 骨髓象增生活跃以粒系为主原始细胞占60%,红系巨系受抑。

问:(1)医疗诊断(2)常见护理诊断(3)护理要点五、单项选择题1.预防黏膜出血哪项是错误的?()A.不用指甲挖鼻腔B.不吃硬质食物C.用软毛牙刷刷牙D.禁止使用牙签E.保持鼻黏膜干燥2.下列哪项不见于慢性粒细胞白血病慢性期?()A.高尿酸血症B.基础代谢率降低C.体重降低D.出汗增多E.低热3.下列那项检查不符合急性白血病初诊时的改变?()A.贫血B.白细胞正常C.白细胞减少D.白细胞增多E.血小板增多4.播散性血管内凝血的最常见的原因是()A.急性白血病B.羊水栓塞C.严重感染D.系统性红斑狼疮E.毒蛇咬伤5.下列有关播散性血管凝血,错误的是()A.有高凝状态B.小血管中广泛血栓形成C.有原发性纤溶亢进存在D.有消耗性低凝状态E.有低纤维蛋白血症6.男性血友病患者,与正常女性结婚,遗传咨询哪项正确?()A.其子女只有男孩正常B.其生的女孩有50%患血友病C.其生的女孩有25%患血友病D.其子女只有男孩不正常E.其生的子女均为杂合子7.贫血患者最突出的体征是()A.淋巴结肿大B.皮肤瘀斑C.皮肤粘膜苍白D.心脏扩大E.反甲8.慢性贫血患者,查血红蛋白60g/l,但自觉症状轻,其原因是()A.慢性贫血,机体适应性强B.血流加速,呼吸加速致耐受性增强C.血红蛋白携氧能力代偿性增加D.红细胞内2、3-二磷酸甘油酸增加E.心排血量增加9.贫血的诊断步骤不包括()A.了解贫血程度B.判断贫血类型C.先用铁剂治疗D.了解贫血原因E.查明原发病10.能准确反映体内储存铁量的指标为()A.骨髓铁染色B.血清铁C.总铁结合力D.血清铁蛋白E.血清铁饱和度11.下列哪项不是注射铁剂的适应症?()A.慢性胃肠道疾患B.口服有严重胃肠道反应C.不易控制的慢性贫血D.妊娠晚期伴严重缺铁E.病人未按医嘱服药12.关于口服铁剂护理错误的是()A.饭后服用B.严禁与水果同服C.禁饮浓茶D.液体铁剂用吸管服用E.避免与咖啡同服13.鼻腔出血填塞物取出时间不超过()A.3天B.1天C.5天D.2天E.4天14.关于化疗护理哪项是错误的()A.注意自我防护B.加强饮食护理C.保护血管D.观察血象E.为保证药物吸收避免液体量过多15.血象正常值描述错误的是()A.Hb男 120~160克/升B.Hb女110~150克/升C.Wbc4~10*109/升D.Rbc女3~5.5*1012/升E.Plt100~300*109 /升五、多项选择题1.护理诊断“有损伤的危险:出血”常见下列那些疾病()A.急性白血病B.重型再障C.血友病D.缺铁性贫血E.弥散性血管内凝血2.缺铁性贫血护理措施正确的是()A.多食猪肝 B.多食水果 C.餐后禁喝浓茶 D.纠正偏食 E.多喝咖啡3.下列那些疾病影响铁吸收 ( )A.萎缩性胃炎B.胃、十二指肠切除术后C.胃溃疡D.小肠黏膜病变E.结肠炎4.再生障碍性贫血常见护理诊断是()A.活动无耐力B.皮肤黏膜完整性受损C.体温过高D.自我形象紊乱E.疼痛5.关于DIC实验室检查描述正确的是()A.血小板进行性下降B.抗凝血酶活性降低C.纤溶酶原含量降低D.3P实验阳性E.纤维蛋白原含量降低6.关于再障骨髓象描述正确的是()A.增生减低B.红系、粒系减少C.淋巴细胞减少D.巨核细胞明显减少E.脂肪细胞减少7.关于急性白血病描述正确的是()A.发热为感染所致B.贫血为红细胞生成减少所致C.出血为血小板减少所致D.肝脾肿大为浸润所致E.骨痛为缺钙所致8.血小板减少可见下列那些疾病()A.再障B.慢粒白血病C.血友病D.溶血性贫血E.急淋白血病9.白血病浸润的表现下列哪项正确()A.骨痛B.肝脾肿大C.淋巴结肿大D.皮肤结节E.头痛、呕吐10.化疗副作用防治措施正确的是()A.用药前静点对抗胃肠道反应的药物B.大量补液C.口服别嘌醇D.加强口腔护理E.应用碱性药物参考答案一、名词解释1.缺铁性贫血:是指体内用于制造血红蛋白的贮存铁缺乏,使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。

血液科ppt课件

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骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的疾病,表现为血细胞 减少、骨髓增生异常和向急性髓系白血病转化的风险增加。
02
血液的生理与病理
血液的组成与功能
血液的组成
血浆、红细胞、白细胞、血小板等。
血液的功能
运输氧气和营养物质,排除废物和二氧化碳,维持内环境稳定,参与免疫防御 等。
血液的循环与调节
血液病的诊断流程
病史采集和体格检查
详细了解患者症状、既往病史和 家族史,进行全面体格检查。
实验室检查
根据疑似疾病选择相应的血液常 规检查、生化检查和免疫学检查。
影像学检查
如超声、CT、MRI等,用于辅助 诊断和评估病情。
组织病理学检查
如骨髓穿刺活检等,用于确诊血 液病类型和评估预后。
04
血液病的治疗与预 防
内部放射治疗
将放射性物质植入体内或注射入体内, 使其在病灶处释放射线,以杀死癌细 胞。
手术治疗
肿瘤切除术
通过手术将肿瘤切除,适用于部分实体瘤和早期血液系统肿瘤。
造血干细胞移植术
通过输注健康的造血干细胞来替代受损的骨髓,常用于治疗某些白血病、淋巴瘤等。
血液病的预防措施
避免接触有害物质
减少接触化学物质、放射线等有 害因素,以降低患血液病的风险。
药物治疗
化学治疗
通过使用化学药物来杀死 或抑制癌细胞的生长,常 用于治疗白血病、淋巴瘤 等。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击癌细 胞,如使用单克隆抗体、 免疫调节剂等。
靶向治疗
针对癌细胞的特定基因或 蛋白质进行干预,以阻止 其生长或扩散。
放射治疗
外部放射治疗
使用高能射线(如X射线、γ射线)从 体外照射病灶,以杀死癌细胞。

血液科常见的名词解释

血液科常见的名词解释

血液科常见的名词解释血液科作为医学领域中的一支重要学科,涉及到许多专业名词。

本文将围绕血液科中常见的名词进行解释,以帮助读者更好地了解血液科相关的概念和术语。

1. 血液病学血液病学是研究血液系统疾病的学科。

该学科涉及到血液、骨髓和淋巴组织等器官与组织的发育、结构、功能和疾病等方面的内容,旨在治疗和防治与血液系统相关的各类疾病,如血液恶性肿瘤、贫血、白血病等。

2. 白细胞白细胞是血液中的主要成分之一,也被称为白血球。

它们是一类无色的细胞,主要负责免疫功能,保护人体免受细菌、病毒和其他有害物质的侵害。

白细胞的减少可能会导致免疫功能下降,从而容易受感染。

3. 血小板血小板是血液中的一种细胞片段,主要负责血液凝固过程中的栓塞形成和止血修复。

当血管损伤时,血小板会迅速聚集,并形成血小板血栓以止血。

血小板减少会增加出血的风险,而过多的血小板则可能导致血栓性疾病。

4. 血浆血浆是血液中剩余的液体成分,约占整个血液体积的55%。

它由水、蛋白质、糖类、荷尔蒙、电解质和营养物等组成,是运输营养物质和废物的介质。

血浆中的蛋白质包括免疫球蛋白、凝血因子等重要成分,对维持身体的正常功能至关重要。

5. 贫血贫血是一种常见的血液疾病,指红细胞数量或功能不足,导致氧气运输能力减弱的状态。

贫血可由多种原因引起,如缺铁、维生素B12和叶酸缺乏、遗传性疾病等。

贫血的症状包括体力疲乏、气短、心跳加快等,严重者甚至可能导致心脏病或肾衰竭等并发症。

6. 血液恶性肿瘤血液恶性肿瘤,也被称为血液系统恶性肿瘤,是一类来源于血液、骨髓或淋巴组织的恶性肿瘤。

常见的血液恶性肿瘤包括白血病、淋巴瘤和骨髓瘤等。

这些肿瘤的发生往往与细胞的遗传变异和异常增殖有关,临床表现为疲乏、贫血、发热、淋巴结肿大等。

7. 骨髓移植骨髓移植是一种用于治疗血液恶性肿瘤、遗传性或其他血液系统疾病的方法。

该方法通过将健康的造血干细胞(包括造血干细胞和骨髓干细胞)移植到患者体内,以替代异常或受损的造血功能。

护理“三基” 第6-23章名词解释

护理“三基” 第6-23章名词解释

护士临床“三基”实践指南题集第6-23章名词解释第六章基础护理1.健康:健康不但是没有疾病或缺陷,而且是身体、精神和社会的完好适应状态。

2.热疗法:是利用高于人体温度的物质作用于人体表面,通过神经传导引起皮肤和内脏器官血管的舒张,改变机体和系统体液循环和新陈代谢达到治疗目的的方法。

3.输液微粒:指输入液体中含有的非代谢性颗粒杂质,其直径一般为1-15μm,少量可达50-300μm,这种小颗粒在溶液中存在的多少决定着液体的透明度,可判断液体的质量。

4.睡眠性呼吸暂停:是一种在睡眠中发生自我抑制、没有呼吸的现象,可分为中枢性或阻塞性呼吸暂停两种。

5.发绀:又称紫绀或青紫,为缺氧的一种临床表现。

产生原因大多是由于缺氧,红细胞中还原血红蛋白浓度增高所致。

少数是由于血液中含有异常血红蛋白造成。

6.呼吸困难:具有速率、深浅度和节律改变的呼吸障碍称为呼吸困难。

7.尿潴留:指尿液大量存留在膀胱内而不能自主排出。

8.尿失禁:指排尿失去意识控制,或不受意识控制,尿液不自主的流出。

9.应激性溃疡:是指患者在遭受各种重伤(包括大手术)、重病和其他应激情况下,出现胃、十二指肠黏膜的急性病变,主要变现为胃、十二指肠黏膜的糜烂、浅溃疡、渗血等。

10.败血症:是指病菌侵入人体血液循环,在血中生长繁殖,并产生大量毒素所致。

第八章急诊急救1急性中毒:有毒物质突然经吞食、吸入、皮肤黏膜接触吸收、注射等途径进入体内,引起组织结构的损害、代谢紊乱,迅速产生临床症状,危机生命的一系列变现为急性中毒。

2.中暑:是因为在高温环境下引起体温调节中枢功能障碍、汗腺功能衰竭或水和电解质丢失过多而引起的疾病。

3.内脏损伤:主要指胸部和腹部内脏器的损伤,在各种工伤、交通事故及突发灾难事件中发生率较高,对伤员生命构成严重威胁,如不及时诊断与处理,易致病情延误、伤者死亡的后果。

4.心包压塞:是指心包腔内的积液增多,引起心包腔内压力升高导致心脏活动范围减小,回心血量下降引起一系列右心衰竭的体征。

内科三基试题_第六章__血液内科

内科三基试题_第六章__血液内科
C.出血时间延长,凝血时间延长,血块收缩时间不佳
D.出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩时间正常
E.出血时间正常,凝血时间正常,血块收缩时间不佳
42.有关恶组的组织化学染色特点,下列选项错误的是:( )
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血性贫血
12.男性患者,35岁,半年来逐渐贫血,不发热,无出血症状,尿呈浓茶色,巩膜可见轻度黄染,肝脾不肿大,Hb82 g/L,WBC 5.6~109/L,PLT93X 109/L,网织红细胞5%.为确诊首选哪项检查: ( )
A.骨髓穿刺 B.血清铁定量
A.再生障碍性贫血 B.急性白血病
C.特发性血小板减少性紫癜 D.脾功能亢进
E.系统性红斑狼疮
32.糖皮质激素首选用于: ( )
A.镰状细胞贫血 B.遗传性椭圆形细胞增多症
C.海洋性贫血 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.温抗体型溶血性贫血
A.外周血可见幼粒、幼红细胞
B.血小板增多
C.巾性粒细胞碱性磷酸酶积分低
D.血片发现泪滴状红细胞 .
E.网织红细胞轻度增高
20.下列选项不符合真性红细胞增多症的是: ( )
A.白细胞>12×10./L(无发热、感染)
B 血小板>3 000×10!‘/L
C.栓塞症状 D.溶血
E.阻塞性黄疸
30.女,14岁,阵发性腹痛、黑便3天.查体:双下肢可见散在紫癜,双侧膝关节肿胀,活动受限,腹软,右下腹压痛.血象:WBC 12.5 X 109/L,PLTl00 X 10./L.尿常规:蛋白+,RBC+/HP,透明管型O~3个/LP.其诊断可能是: ( )

三基训练习题集-6血液内科(题目及答案)

三基训练习题集-6血液内科(题目及答案)

第六章血液内科一、名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。

2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下,外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润,是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现,常病因不明。

4、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。

其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛,外周血异形淋巴细胞增多,嗜异性凝集试验阳性。

5、DIC:弥散性血管内凝血。

是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集,并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。

6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。

7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上,或外周血出现幼稚细胞,成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。

骨髓中无白血病细胞的形态畸形,无染色体异常。

成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等,去除病因后血象变化能恢复正常。

8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。

9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。

以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。

10、干细胞(stem cell):是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。

11、造血干细胞移植(HSCT):是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理,清除受体体内的肿瘤细胞,而后将自体或异体造血干细胞移植给受体,使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。

二、单项选择1、巨幼细胞贫血属于:( c )A、小细胞低色素贫血B、正细胞性贫血C、大细胞性贫血D、小细胞正色素贫血E、以上都不是2、关于巨幼细胞贫血,下列选项中错误的是:( c )A、是叶酸、维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血B、巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木,共济失调C、除贫血外粒细胞巨变且分叶过多D、全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变E、病因主要是食物营养不够和吸收不良3、再生障碍性贫血最主要的诊断依据是:( c )A、全血细胞减少,有出血或感染表现B、网织红细胞减少C、骨髓增生不良D、肝、脾、淋巴结不肿大E、铁剂、叶酸治疗无效4、下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是:( d )A、血友病B、缺铁性贫血C、ITPD、再生障碍性贫血E、巨幼细胞贫血5、再生障碍性贫血的血液学特点是:( a )A、呈全血细胞减少,正细胞正色素性贫血B、细胞大小不等,中心淡染区扩大C、可见巨核细胞增多,血片中血小板计数增多D、粒细胞停滞于早幼粒阶段,胞浆中颗粒粗大E、骨髓增生活跃,但巨核细胞减少6、女性患者,32岁,月经增多伴发热2周,Hb 50 g/L,WBC 2.2×109/L,淋巴细胞占74%,PLT 16×109/L,骨髓象呈增生极度低下。

外科名词解释大全

外科名词解释大全

外科名词解释大全1. 外科学(Surgery):外科学是医学的一个分支,研究并应用手术技术来治疗疾病和伤口。

2. 神经外科(Neurosurgery):神经外科是专注于治疗神经系统疾病和损伤的外科学科。

3. 心脏外科(Cardiac Surgery):心脏外科是专门处理心脏疾病和损伤的外科学科。

4. 胸外科(Thoracic Surgery):胸外科是专门处理胸部(肺、食管、心脏等)疾病和损伤的外科学科。

5. 血管外科(Vascular Surgery):血管外科是专门处理血管疾病和损伤的外科学科。

6. 泌尿外科(Urology):泌尿外科是专门处理泌尿系统疾病和损伤的外科学科。

7. 肝胆外科(Hepatobiliary Surgery):肝胆外科是专门处理肝脏和胆囊疾病和损伤的外科学科。

8. 胰腺外科(Pancreatic Surgery):胰腺外科是专门处理胰腺疾病和损伤的外科学科。

9. 肛肠外科(Colorectal Surgery):肛肠外科是专门处理直肠和结肠疾病和损伤的外科学科。

10. 整形外科(Plastic Surgery):整形外科是专门进行重建和修复身体缺陷、改善外貌的外科学科。

11. 疝气手术(Hernia Surgery):疝气手术是一种修补疝气(腹部内脏从其正常位置突出)的手术。

12. 手术室(Operating Room):手术室是专门用于进行手术的房间,具备特殊的设备和环境条件。

13. 麻醉科(Anesthesiology):麻醉科是专门负责为手术患者提供麻醉和疼痛管理的科室。

14. 切口(Incision):切口是外科手术中切开皮肤和组织以进入身体腔内的过程。

15. 缝合(Suturing):缝合是用缝线将切开的皮肤和组织重新连接起来,促进伤口愈合。

16. 切除(Excision):切除是指通过外科手术从身体中彻底去除病变组织或器官。

17. 片段切除(Partial Excision):片段切除是指通过手术去除组织或器官的一部分。

最新血液科简答题

最新血液科简答题

最新血液科简答题血液科是临床医学的一个重要学科,涉及到人体血液的生理、病理以及相关的诊断和治疗方法。

在日常工作中,血液科常常会面临一些简答题,下面将介绍一些最新的血液科简答题。

1. 什么是血液成分分析?它有哪些应用?血液成分分析是一种通过检测血液中各种成分的含量以及相关参数来评估人体健康状况的方法。

它可以通过检测血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指标来分析血液的健康状况。

血液成分分析在临床上有广泛的应用,可以为疾病的诊断、治疗和监测提供重要的参考依据。

2. 什么是血液病理学?血液病理学是研究血液病变的一门学科,它主要涉及到血液细胞的形态学、生化学和免疫学的变化。

通过对血液细胞的形态学观察和相关指标的检测,可以帮助医生进行疾病的诊断和鉴别诊断,为临床治疗提供依据。

3. 什么是血液凝固功能检查?血液凝固功能检查是评估血液凝固系统功能的一种方法。

它主要包括凝血酶时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等指标的检测。

凝血功能检查可以帮助医生判断患者的凝血功能状态,评估患者的出血和血栓形成的风险,指导临床治疗。

4. 什么是血液循环系统的主要功能?血液循环系统的主要功能是将氧气和养分输送到身体各个组织和器官,同时将二氧化碳和代谢产物带回到肺和肾脏进行排出。

此外,血液循环系统还起到了维持体温、平衡水分和电解质、调节酸碱平衡、保护机体免受感染等重要功能。

5. 什么是贫血?有哪些常见的贫血原因?贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白浓度低于正常水平的一种病理状态。

常见的贫血原因包括营养不良、缺铁性贫血、慢性疾病相关贫血、遗传性贫血等。

贫血会导致机体缺氧,表现为疲劳、气短、心慌等症状。

6. 什么是血液成分的自动检测技术?血液成分的自动检测技术是一种利用仪器自动对血液样本进行分析的方法。

它可以实现高通量的血液分析,提高检测的准确性和效率。

目前,常用的血液成分的自动检测技术包括血细胞分析仪、血液凝固分析仪、血红蛋白分析仪等。

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血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。

2、重型再生障碍性贫血:就是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下,外周血全血细胞减少与贫血、出血、感染综合征。

3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润,就是指以外周血嗜酸性细胞增多与嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现,常病因不明。

4、传染性单核细胞增多症:就是由EB病毒所致的急性自限性传染病。

其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛,外周血异形淋巴细胞增多,嗜异性凝集试验阳性。

5、DIC:弥散性血管内凝血。

就是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积与血小板聚集,并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。

6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0、5×109/L。

7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上,或外周血出现幼稚细胞,成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒与空泡。

骨髓中无白血病细胞的形态畸形,无染色体异常。

成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等,去除病因后血象变化能恢复正常。

8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。

9、血管性血友病:就是一种常染色体遗传性出血性疾病。

以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。

10、干细胞(stem cell):就是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖与多向分化的潜能。

11、造血干细胞移植(HSCT):就是经过大剂量放化疗或其她免疫抑制剂预处理,清除受体体内的肿瘤细胞,而后将自体或异体造血干细胞移植给受体,使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。

问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。

该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)与微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。

骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。

(2) 骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。

(3) Famconi贫血(FA)又称先天性AA:就是一种遗传性干细胞异常性疾病。

(4) 自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征与免疫相关性全血细胞减少。

(5) 急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其就是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

治疗原则:(1) 一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。

(2) 药物治疗: ①雄激素:丙酸睾丸酮50~100 mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4 mg,3次/日,1~2年;大力补(17去氢甲基睾丸酮)15~30 mg/d,6个月以上;安雄40 mg,每日2~4;达那唑0、4~0、8g/d,6个月以上。

②中药。

(3) 重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10 mg/(kg?d),猪ALG(或ATG)15~20 mg/(kg?d),马ALG(或ATG)5~40 mg/(kg?d),加氢化可的松100~200 mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml,静脉滴注,疗程4~10天。

环孢素A(CSA)一般剂量为3~10 mg/(kg?d),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400 μg/L。

用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。

大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30 mg/(kg?d),共3天,以后每隔4天减半量直至 1 mg/(kg?d),30天后根据病情决定维持量。

②造血细胞因子。

③骨髓移植。

2、缺铁性贫血的诊断要点就是:(1) 缺铁病因。

(2) 症状:①原发病表现。

②贫血表现:头晕、乏力、心慌、气短、纳差。

③组织缺铁表现:精神行为异常;儿童发育迟缓,智力低下,注意力不集中,Plummer-Vinson综合征。

(3) 体征:皮肤黏膜苍白,毛发干燥,指甲扁平或匙状甲。

(4) 实验室及器械检查:①血象:典型的小细胞低色素贫血;男性Hb<120 g/L,女性Hb<110 g/L,孕妇Hb<100 g/L;MCV<80 fl,MCH<26 pg,MCHC<0、31;红细胞形态可有明显低色素表现。

②骨髓象:增生性贫血,增生活跃,中晚幼红为主,有核老浆幼现象,铁染色示内铁、外铁减少或消失,铁粒幼红细胞<15%。

③血清(血浆)铁<10、7 μmol/L(60 μg/dl),总铁结合力>64、44 μmol/L(360 μg/dl),血清铁蛋白(SF)<14 μg/L,运铁蛋白饱与度<0、15。

3、急性白血病的四大免疫类型:①单表型急性白血病;②表达某一个系列抗原为主的急性白血病;③双表型/双克隆急性白血病;④未分化型急性白血病。

4、多发性骨髓瘤的诊断标准:具有下列三项征象中的任何两项:①骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现,或组织活检证实为骨髓瘤;②溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松;③存在血清M蛋白或本周蛋白尿>300 mg/24 h。

5、白血病的治疗原则为:(1) 一般治疗:包括防治感染,纠正贫血,控制出血,防治高尿酸血症肾病,维持营养等。

(2) 化疗:目的就是达到完全缓解并延长生存期。

多采用联合化疗,诱导缓解后巩固强化治疗,ALL强调维持治疗。

(3) 造血干细胞移植。

(4) 中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

6、弥散性血管内凝血的常见病因:①感染性疾病;②恶性肿瘤;③病理产科;④手术与创伤;⑤全身系统性疾病。

7、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则:(1) 一般支持治疗:出血严重者应注意休息,防止颅内出血。

血小板低于20×109/L者,应严格卧床,避免外伤。

应用止血药物,并给予局部止血。

(2) 糖皮质激素:为本病首选药物,近期有效率约为80%,能明显改善出血症状。

常用泼尼松30~60 mg/d,分次或顿服,病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。

待血小板接近正常后,逐步减量,以小剂量维持3~6个月。

(3) 脾切除:适应证:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②泼尼松维持量需大于30 mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证;④51Cr扫描脾区放射指数增高。

禁忌证:①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其她疾病不能耐受手术。

近期切脾治疗有效率约为70%~90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。

近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中,造成部分脾栓塞替代脾切除,亦有良效。

(4) 免疫抑制剂:适应证: ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

常用药物:①长春新碱:为最常用者。

除免疫抑制外,还可能有促进血小板生成及释放的作用。

静脉滴注,每周一次,1 mg/次,维持6 h/次,4~6周为一疗程,亦可静脉注射。

②硫唑嘌呤:50~100 mg/d, 3~6周后减量,维持8~12周。

③环磷酰胺:静脉注射或口服,维持4~6周。

(5) 顽固性ITP:①环孢素A:主要用于难治性ITP的治疗,10 mg/kg,分2次口服,3~6周一疗程。

②静脉注射丙种球蛋白0、4 g/kg,静脉滴注,4~5天为一疗程,1个月后可重复使用。

其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。

③抗淋巴细胞球蛋白有效,但可有过敏性休克或血清病。

大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,0、5~1、0 g/d,静脉注射,3~5日为一疗程。

(6) 其她治疗①输注血小板悬液:根据病情可重复使用。

②达那唑为合成雄性激素,作用机制与免疫调节及抗雌激素有关,300~600 mg/d,口服2~3个月为一疗程,与糖皮质激素有协同作用。

③中成药也有一定疗效。

口服氨肽素,8周为一疗程,报道有效率可达40%。

8、怀疑急性溶血反应时,应立即停止输血,并采取措施控制出血,防止肾损害。

(1) 水化并碱化,加用利尿剂,维持尿量>100 ml/h可防止肾脏损害。

(2) 如果出现少尿,应采取急性肾衰竭的治疗措施。

必要时血透。

(3) 防治DIC。

9、造血干细胞的移植:(1) 适应证:allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。

对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其她类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。

对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT为唯一治疗手段,应尽早移植。

(2) 禁忌证:allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下, auto-HSCT与同基因HSCT可放宽至60 岁以内。

接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。

10、HSCT常见并发症:答案详见内科分册172页。

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