颅底综合征
颅内低压综合征的病因及诊断
颅内低压综合征的病因及诊断颅内低压综合征系指侧卧位腰穿脑脊液压力在0.588kPa（60mmH2O）以下的一种病征，主要临床特点为体位性头痛：站立或坐位头痛剧烈，卧位则消失或减轻。
1 病因颅内低压综合征有原发性和继发性两种，原发性病因不明，可能为脉络丛功能暂时性紊乱；继发性可由多种原因引起，包括颅脑手术，颅脑外伤，腰穿，水、电解质代谢障碍，感染及中毒等原因。
2 诊断2.1临床表现2.1.1症状（1）头痛：这是本综合征最突出的症状，多位于额部和枕部，有时波及全头或向项、肩、背及下肢放射。
头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头脑痛剧烈，平卧则很快消失或减轻，病人被迫卧床不起。
这种体位性头痛由于：在正常情况下，脑脊液围绕脑和脊髓，构成保护性水垫，对外界的震动与冲击起机械缓冲作用，若脑脊液减少，颅内压降低，脑脊液的水垫作用减弱或消失，在这种情况下，病人坐起或站立时，脑组织因重量关系，在颅腔内发生下沉，引起①脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压于高低不平的颅底骨上；②位于斜坡的基底静脉丛及其相通的静脉和静脉窦受压；③颅顶部的静脉窦及颅内其他结构亦受牵拉。
（2）眩晕：颅内低压引起眩晕者比头痛少见，程度亦较轻，但有时可甚为突出，成为病人的主诉，这种情况多见于老年人，它的发生是由于脑血管痉挛或椎-基底动脉局限性供血不足所致。
（3）呕吐：常发生于剧烈头痛之后，伴有恶心。
（4）意识障碍：多发生于颅脑手术、颅脑损伤及其他原因引起的颅内低压，轻者出现嗜睡，重者引起昏迷。
（5）自主神经症状：少数颅内低压病人有发热、多汗及呼吸、脉搏和血压的改变，这是由于自主神经中枢功能紊乱所致。
（6）精神障碍：包括精神不振、工作能力下降、情绪低落呈无欲状态、言语明显减少、联想粘滞、反应迟钝、动作缓慢、摸索行为等，少数病人有幻听、幻触。
2.1.2体征颅内低压综合征病人除原有神经疾患（如脑外伤）及发生并发症外，神经系统及眼底检查一般无异常发现；但多数病人具有颈部轻度抵抗，Kernig征（+），少数病人有展神经不全麻痹。
闭合性颅脑损伤中低颅压综合征的诊治处理
中外医疗IN FOR IGN M DI L TR TM NT 中外医疗2008NO.24C HI NA FORE I GN MEDI C AL T REAT M E NT临床医学低颅压综合征是颅内压低于正常情况下发生的一系列综合征症群,在神经外科临床工作中并不少见,临床表现与颅内压增高相似,但处理方法截然不同,须慎加区别对待,多数常见于轻中型颅脑损伤中[1]。
本文报道41例发生于颅脑损伤中的低颅压综合征,对其诊治提出了一些初步经验。
1临床资料1.1一般资料我院从2002年2月至2008年6月共收治轻中型颅脑损伤病人1834例,该组病人伤后昏迷均少于30min;Gla sgow(格拉斯哥)昏迷评分为13～15分。
其中经腰椎穿刺测压确诊为低颅压综合征的有41例,占该组病例的2.2%,其中男35例,女6例,年龄最大53岁,最小15岁,平均年龄35.6岁,其中单纯颅底骨折合并脑脊液漏5例,颅底骨折脑脊液漏合并脑挫裂伤4例,脑挫裂伤合并蛛网膜下腔出血17例,颅内小血肿8例,开放性颅脑损伤3例,脑震荡4例。
41例中多发性损伤致低血压休克19例。
临床诊断均依靠临床表现和腰椎穿刺测压,侧卧压力均低于80mm H 2O 。
1.2主要症状有24例病人都有不同程度头晕,且与体位有明显关系。
17例有头痛,8例有恶心、呕吐胃内容物,4例有耳鸣;2例有嗜睡;确诊时间:受伤后1～7d ,平均约3d 。
2治疗结果给于及时补充高渗及等渗电解质液治疗,经综合治疗3～12d 临床症状逐渐消失,脑脊液压力逐渐恢复正常,1例因合并腹腔内大出血，救治无效死亡。
3讨论低颅压综合征主要表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力、纳差厌食等,或伴有脉搏细数、血压偏低等,严重时表现为表情淡漠、嗜睡;有些症状多与体位改变有明显关系,头高或直立位时症状加重,头低或平卧位症状减轻或消失[1]。
由于轻中型颅脑损伤在头部外伤病人中多见,因其损失程度轻,临床上无特殊治疗,多能自行恢复,故常被临床医生忽视。
Crouzon综合征的诊断及治疗进展
Crouzon综合征的诊断及治疗进展作者：王世玉等来源：《中国美容医学》2012年第13期Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致的一种颅面畸形，以颅缝早闭、中面部发育不良及双侧突眼等为主要表现，可引起颅内高压、失明等不良并发症。
随着诊断技术及外科治疗的发展，使得Crouzon综合征的诊断治疗得到了长足进步。
本文回顾了Crouzon综合征的诊断及外科治疗进展，现综述如下。
1 疾病概述Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致的一种颅面畸形，约占颅缝早闭症的4.8%，其发病率约为活产儿1/25000。
Crouzon综合征由法国神经病学家Octave Crouzon于1912年首次报道，并将其命名为遗传性颅面发育不全，并定义其特征为头颅畸形（舟状头或三角头畸形），面部畸形（鹦鹉嘴样鼻、下颌前突），双侧突眼及斜视。
目前认为该病为常染色体显性遗传，但患者中约33%～56%为散发[1-5]。
绝大多数Crouzon综合征病例基因突变位于10号染色体的成纤维细胞生长因子受体-2（fibroblast grouth factor receptor-2， FGFR-2）基因。
1968年，Curth 首次报道了Crouzon综合征合并黑棘皮症。
1995年，Meyers等[6]证实突变基因位于成纤维细胞生长因子受体-3（FGFR-3）。
Crouzon综合征的发病原因主要为多颅缝早闭所致。
颅缝早闭的顺序及范围决定了畸形程度[3]。
颅缝融合最早可始于出生前或围产期，也发生于稍后的婴儿期或儿童期。
颅缝融合过程越早，对儿童颅骨生长和发育的影响越大[7]。
目前，很多学者认为颅底骨缝受累为Crouzon综合征发病的始动因素。
Burdi等[8]认为蝶筛软骨结合区域为冠状缝的一部分，并认为蝶筛结合的早期受累决定了其后的颅面畸形表现。
由于蝶筛软骨结合可保持生长活性至7岁，这也就解释了为何Crouzon综合征患者在出生后颅面畸形逐渐加重。
临床上，Stricker（1994）等[9]按疾病的严重程度将Crouzon综合征分为5种形式：上颌型、颜面型、颅型、颅面型及假性Crouzon综合征。
低颅压综合征
低颅压综合征
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第一次CT检验
低颅压综合征
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第二次CT检验
低颅压综合征
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MR检验结果
低颅压综合征
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低颅压综合征
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低颅压综合征
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临床表现
➢多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现, 呈急
性或亚急性起病, 头痛多位于额部或枕部, 有向颈 部、背部放散, 可伴有眩晕、精神障碍、复视、自 主神经症状, 视觉障碍和听觉障碍等
➢体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位
15min内出现头痛或头痛加重, 平卧后30min内改 进或消失
低颅压综合征
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病理、生理机制
❖ Monro-Kellie定律:
❖ 在容积一定颅腔内，脑组织体积、
脑脊液容积和颅内血容量总和是不
变常数。低颅压时脑脊液容量降低，
必定会造成另外两种成份增加。而
脑组织体积相对固定不变，所以颅
内血容量增加，以静脉系统代偿性
扩张为主。因为软脑膜血管有血脑
屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉
低颅压综合征
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病理、生理机制
➢ 硬脑膜弥漫性线性增厚: 硬脑膜最内层缺乏胶 原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不 参加血－脑屏障组成，所以缺乏紧密连接。 硬脑膜内血管扩张产生压力梯度，使血管内 液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上 硬脑膜静脉扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性 增厚。
➢ 硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩 张，是继发于CSF容量或压力减小一个容量代 偿现象
小儿低颅压综合征26例临床分析
带涂片白细胞（ 以上。复 发：患者经治疗 后临床症状 体征 消 皮细胞 内糖原含量减少 ，阴道 ｐ ＋） Ｈ值上升 ，局部抵抗力 下降， 失 ，白带涂片正常 ， 一段 时间后 又出现症状及 白带涂片异常。 致病 原菌繁殖 引起炎症【。 己烯雌酚是临床常用的合成雌激 】 Ｉ １６统计方法 用 Ｓ Ｓ ． Ｐ Ｓ软件统计分析 ，采用 卡方检验 。 ２ 结果 ２ １两组疗效 比较 见表 ｌ ． 。
治 ２ 例 ， 分析报道如下 ： ６ 现 头颅 Ｃ Ｔ检 查 均 正 常 。
１临床资料 １ １一般资料 ２ 例患儿中男 ｌ例 ， ｌ例 ； ． ６ ５ 女 １ 年龄３ 岁 ９ ， －６ 例
１３ 治疗 及转 归． ． 确诊后均给予 以下治疗 ：去枕平卧位休息 ，
头低足高位 ，鼓励患儿多饮水 ，给予积极补液治疗 ，补给生
床 症状 消 失 ，妇 检 无 炎 症 表 现 ， 白带 涂 片 镜 检 仅 见 上 皮 细 胞 或 偶 见 白细 胞 。未 愈 ：临 床 症 状 体 征 及 局 部 炎 症 仍 存 在 ， 白
、
老 年 性 阴道 炎 常 见 于 自然 绝经 及 卵 巢 缺 失 后 妇 女 ， 因卵
巢功 能衰竭 ，雌激素水平下降 ，阴道壁萎缩 ，黏膜变薄 ，上
无明显诱因 。
低颅压综合征在 临床上 并不少见 ，根据病 因不同可分为 性者可 由于腰穿损伤 、脑外伤、脑室引流过度引起 的脑脊液
考虑为腰穿所致 ；２ （ ．％）患儿以头痛 头晕为首 发症状 ， 继发性和原发性 ，原发性 低颅压综合征原因尚不明确 。继发 例 ７７ １ ２ 临床表现及辅助检查 所有患儿均有头痛表现 ，坐位 或 漏所致 ， ． 也可 以是多种原 因引起 的脑脊 液减少所致 ，如脱水 、 站立位 时头痛加重 ，平 卧时头痛减轻 ，其 中前额部头痛 ｌ 例 休克、中毒等。低颅 压综合征，临床表 现为体位性头痛和 发 １ （２ ３ ，后枕部头痛 ｌ 例 （３ ８ ，全头痛 ｌ （ ．％） 作性头痛 ， ４ ．％） ４ ５ ．％） 例 ３８ ， 常为 颈项部 、后枕部疼痛 ， 卧时症状可减轻 ， 平 坐 大部分患儿主诉为胀痛或钝痛。多数患儿有恶心 、呕 吐，伴 位或站位时头痛 加重，可伴头晕、耳鸣、恶心、呕吐等，也 眩晕 ９ （４ ６ ，耳鸣 ｌ （ ．％） 例 ３ ．％） 例 ３ ８ ，伴颈项强直、颈抵抗 可伴有脑膜 刺激症状 。多数研 究者认为 低颅压 时发生头痛的 ４ （５ ４ｏ， 例 １ ．０） 其中腰穿后头痛者 ， ／ 伴腰腿部酸痛３ （ １５ 。 机制为 ： 颅 内压降低牵动颅 内尤其是颅底部 的静脉窦及静 例 １ ．％） ① 体格检查示：心肺 、 四肢均正常。除３ 腰穿 后出现低颅压症 脉、脑 膜等组织 ，导 致颅 内静 脉及静 脉窦代偿性扩张 ，引起 例 中国乡村 医药杂志 ２０ 年 ６月第 １ 卷第 ６期 ０８ ５
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5、低颅压综合征的MRI表现
（6）、硬膜下血肿，如有皮层静脉、桥静脉 破裂则发展为硬膜下出血。
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三、典型病例
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病例一
女，41岁，体位性头痛20天，严重时伴有恶 心呕吐。患者20天前出现立位时头痛，卧位 好转。 2月前曾行子宫切除术后。
低颅压综合征可有小脑扁桃体下疝，与Chiari Ⅰ型畸形表现相似，但后者常合并脊髓空洞， 增强扫描无脑膜强化。
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小结
体位性头痛和腰穿检查。 典型的MR表现。 脑脊液漏。 排除其他原因。
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谢 谢！
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二、低颅压综合征
1、概念： 低颅压综合征是颅内压<70mmH 2 O的一 组少见综合征，可分为原发性低颅压综合 征（PIH）及继发性低颅压综合征（SIH） 。 一般预后良好，可自然缓解。
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2、低颅压的病因
继发性可由明确的原因引起： （1）腰穿、头颈部外伤及手术、脑室分流 术等使脑脊液漏出过多； （2）脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、 严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低 血压等可使脑脊液产生减少。
2021/10/1系统中很特殊的一部分，脑脊液通 过蛛网膜颗粒的再吸收作用，也汇入硬膜窦内，硬 膜窦的生理意义在于经常保持窦内静脉血容量的相 对稳定，而不至于发生剧烈变动。当输入量增加时 管腔不会随着扩大，只能促使血流加速，窦容量不 致突然加大。 颅内压改变主要有颅内压增高和低颅压改变。
自发性低颅压综合征
临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
原发性低颅压综合征的临床及影像学特点
原发性低颅压综合征的临床及影像学特点吕友梅;杨敬梅【摘要】目的:探讨原发性低颅压综合征的临床特点和影像学改变.方法:回顾性分析10例原发性低颅压综合征(SIH)患者的临床表现、脑脊液检查及影像资料.结果:10例患者体位性头痛的发生率为100%,可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣、复视、颈抵抗、行走不稳;腰穿脑脊液(CSF)压力均低于70 mmH2O,50%患者蛋白升高,40%白细胞升高,20%红细胞升高.影像学检查可见硬脑膜增厚、弥漫性强化、硬膜下积液和硬膜下血肿等表现.经补液治疗后均痊愈.结论:体位性头痛是原发性低颅压综合征的特征性改变,腰椎穿刺及头颅MRI检查具有诊断价值;本病误诊率较高,经治疗后预后良好.【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2011(030)003【总页数】3页(P246-248)【关键词】原发性低颅压综合征;脑脊液;MRI【作者】吕友梅;杨敬梅【作者单位】安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001;安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001【正文语种】中文【中图分类】R742原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是1938年Schaltenbrand第一次提出的，是一组由不明原因导致颅内压变低，从而引起以头痛为主要临床表现的综合征。
近年来随着影像学的普及和发展，对SIH有了新的认识和发现，国内外对本病的报道逐渐增加。
现回顾性报道近几年本院诊治的10例SIH的临床及影像特征，对其病因及影像学变化进行探讨，以提高对SIH的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料本组男3例，女7例，年龄26～55岁，病程3～32 d。
病前有上呼吸道感染2例，有疲劳史2例，饮酒1例，均无脑外伤、腰穿、颅脑及脊柱手术，无严重感染、尿毒症等病史。
1.2 临床表现 10例均有与体位密切相关的头痛，即坐位或立位时，头痛出现或加重，去枕平卧或头低位时疼痛减轻或消失;头痛部位位于枕部者2例，额颞部2例，顶部3例，全头痛3例;多为钝痛或胀痛，有2例呈炸裂样剧痛;伴头晕5例，恶心呕吐4例，耳鸣2例，行走不稳4例，复视1例，颈部抵抗2例;均无意识障碍、抽搐、肢体瘫痪等局灶体征;眼底正常。
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IX、X、XI
IX、X、XI、XII、神经根、 颈髓与延髓
一侧全部脑神经
临床表现及主要鉴别点
全部眼肌瘫痪（展神经早期受损） V1、交感神经受损;静脉回流障碍
视神经损害症状 余同眶上裂综合征
一侧眼球突出为主，可视神经受损 全部眼肌麻痹，V1-2分布区感觉障碍 V受损症状为主，VI麻痹少见 展神经受损较晚
主要为乳突炎、中耳炎表现 三叉、展神经麻痹表现
相应颅神经受损表现
神经根受压症状和脑膜刺激征 延髓及颈髓受压表现 后组神经麻痹症状 小脑损害表现
III、IV、V1-2、VI
病因
原发病表现：头颅手术或外伤史，颅高
压、脓毒血症等表现
神经受损表现：前、中、后三组海绵窦
综合征受累神经及表现不同（展神经出现症 状晚-与眶上裂综合征鉴别要点）
静脉回流受阻表现： 眼球突出，视乳头
水肿等
眶上裂和眶尖综合征
眶上裂和眶尖综合征
眶上裂和眶尖综合征眶上裂Fra bibliotek合征质破坏
颅底综合征总结
综合征名称 眶上裂综合征
眶尖综合征
海绵窦综合征
岩尖综合征 颈静脉孔综合征 枕骨大孔综合征 偏侧颅底综合征
受累结构
III、IV、V1、VI
III、IV、V1、VI、眼静脉、 视神经、眼动脉、交感神经分支 前部：III、IV、V1、VI 中部：III、IV、V1-2、VI 后部：III、IV、V 颈内动脉
眶尖综合征
岩尖综合征
岩尖综合征
岩尖综合征
别名：三叉神经痛-展神经麻
痹-急性中耳炎综合征
受累结构：展、三叉神经 病因：
炎症、颅内肿瘤、头颅外伤
临床表现：
乳突炎、中耳炎的临床症状 头颅外伤史及颅高压表现 展神经麻痹症状 三叉神经受损症状 其他：肢体瘫痪、癫痫发作等
腹腔内脏平滑肌、心肌、腺体
迷走神经
咽喉肌 胸腹腔脏器、咽喉粘膜
副神经
硬脑膜、耳廓、外耳道皮肤 延髓支：咽喉肌 脊髓支：胸锁乳突肌、斜方肌
舌下神经 舌内肌及部分舌外肌
损伤表现
咽穹窿抬高-吞咽受限 分泌障碍 咽后与舌后1/3感觉障 碍，咽反射消失 呼吸、血压等调节障碍 舌后1/3味觉丧失
心、内脏活动障碍 真性球麻痹（发音困难、 声音嘶哑、饮水呛咳、 吞咽困难）
征
偏侧颅 底综合
征
目录
1. 颅底内部结构 2.相关脑神经分布 3.常见的颅底综合症 4.颅底综合征病例分析
部 位 、 功 能 及 支 配 区 十 二 对 脑 神 经 连 接 脑 的
眼肌及其神经支配
眼外肌的支配方向
支配眼肌的脑神经分布、功能及损伤表现
神经
分布
功能
动眼神经
上直肌 下直肌 内直肌 下斜肌
中间部：斜坡、枕 骨大孔、舌下神经 管孔、枕内隆突、 枕内脊
外侧部： 3孔：颈静脉孔、 内耳门、前庭导水 管孔 4沟：横窦沟、乙 状窦沟、岩上窦沟、 岩下窦沟
颅底血管及神经
颅底孔裂及血管神经神经
孔或裂 筛孔
视神经管 眶上裂
圆孔 卵圆孔 棘孔 内耳门 颈静脉孔 舌下神经管 枕骨大孔
通过神经 I II
神
经
下颌支
三叉神经分布及损伤表现
三叉神经 分支 眼支
上颌支
下颌支
分布
鼻背、眼裂以上皮肤 眼球、泪腺、结膜 鼻中隔上部、前部，鼻腔外 侧壁粘膜 额窦、筛窦、蝶窦粘膜 小脑膜、颅前窝硬脑膜
眼裂、口裂之间的皮肤 鼻中隔后部、鼻腔下部粘膜 上颌窦粘膜、上牙牙龈 腭粘膜、扁桃体 颅中窝硬脑膜
颞部和口裂之间的皮肤 颊、口底、舌粘膜 下牙、牙龈 颅中窝硬脑膜 咀嚼肌（本体感觉）
三叉神经
面神经 前庭窝神经 舌咽神经 迷走神经
副神经 舌下神经
出颅部位 筛孔
视神经管 眶上裂 眶上裂 眶上裂 眼支-眶上裂 上颌支-圆孔 下颌支-卵圆孔 内耳门-静乳孔 内耳门 颈静脉孔 颈静脉孔 颈静脉孔 舌下神经管
眶上裂 综合征
颈静脉 孔综合
征
病变综合征
岩尖综 合征
眶尖综 合征
海绵窦 综合征
枕骨大 孔综合
上睑提肌 瞳孔括约肌
睫状肌
上转、内转、内旋 下转、内转、内旋
内转 上转、外传、外旋
提上眼睑向上 瞳孔缩小
调节晶状体凸度
滑车神经 上斜肌
下转、外转、内旋
外展神经 外直肌
眼球外转
受损表现
眼外斜视 眼不能向外上视
上睑下垂 对光反射消失 调节反射消失 眼不能向外下视
眼内斜视
三叉神经走行及分布
眼支
三
叉
上颌支
LOGO
颅底综合征
目录
1. 颅底内部结构 2.相关脑神经分布 3.常见的颅底综合症 4.颅底综合征病例分析
颅底内部骨性结构
颅底内部骨性结构
颅前窝
颅中窝
颅后窝
中间部： 盲孔、鸡冠、筛板、 筛孔
外侧部： 额骨眶部、蝶骨小 翼
中间部：视神经管 孔、交叉沟、蝶鞍
外侧部： 1裂：眶上裂 4孔：圆孔、卵孔、 棘孔、破裂孔 4沟：颈内动脉沟、 脑膜中动脉沟、 岩大浅神经沟、 岩小浅神经沟 1隆起：弓状隆起
损伤表现
分布区皮肤感觉障碍 眉弓反射、角膜反射 消失
分布区皮肤感觉消失 喷嚏反射消失
分布区皮肤感觉缺失 下颌反射消失 支配区肌肉瘫痪
后四对脑神经走行
后四对脑神经分布及损伤表现
脑神经
分布
舌咽神经
茎突咽肌 腮腺 咽、鼓室、咽鼓管、软腭、舌 后1/3的粘膜 颈动脉窦、颈静脉球 舌后1/3味蕾，耳后皮肤
颈静脉孔与枕骨大孔综合征
颈静脉孔与枕骨大孔综合征
颈静脉孔综合征
枕骨大孔综合征
偏侧颅底综合征
颅底综合症
受累神经：
一侧颅底全部脑神经
病因:
肿瘤 颅底骨折 海绵窦血栓形成 脑干脑炎、颅底脑膜炎等
临床表现：
广泛一侧性脑神经损害 一般无脑实质损害所致感觉、
运动、及其他脑损害症状 无明显颅高压症状 颅骨平片常可见颅底广泛骨
III、IV、V1、VI 交感神经支 V2
V3、岩小神经
VII、VIII IX、X、XI
XII 副神经脊髓部，脊延髓交界
通过血管
眼动脉 眼静脉、脑膜中动脉眼支
脑膜中动脉副支 脑膜中动脉 迷路动静脉
颈内静脉接乙状窦 咽升动脉脑膜支 椎动脉、脊髓后动脉
脑神经与颅底综合征概述
神经名称 嗅神经 视神经
动眼神经 滑车神经 外展神经
支配声带运动障碍 头转向对侧及耸肩无力
舌肌瘫痪、萎缩，伸舌 时舌肌偏向患侧
目录
1. 颅底内部结构 2.相关脑神经分布 3.常见的颅底综合症 4.颅底综合征病例分析
海绵窦综合征
海绵窦：颅中窝蝶鞍两侧两层硬脑膜之间 的宽大间隙，被许多结缔组织分隔成许多
小腔隙，呈海绵状。
海绵窦综合征
海绵窦综合征
受累神经：