先天性心脏病的鉴别诊断
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
先天性心脏病应该做哪些检查？
先天性心脏病应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介先天性心脏病应该做哪些检查，常用的先天性心脏病检查项目有哪些。
以及先天性心脏病如何诊断鉴别，先天性心脏病易混淆疾病等方面内容。
*先天性心脏病常见检查：
常见检查：心电图、胸部平片、新生儿疾病筛查、经食管超声心动图(TEE)
*一、检查
常见典型先心病，通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围，以定治疗方案。
对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。
*以上是对于先天性心脏病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性心脏病应该如何鉴别诊断，先天性心脏病易混淆疾病。
*先天性心脏病如何鉴别？：
*一、鉴别
主要鉴别属于哪种先天性心脏病：
1、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。
2、法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。
3、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。
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知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，是小儿最常见的心脏病，但是每种先心病都有其特有的体征，在我们的考试中如何进行辨别，小编进行了总结归纳：
01
如何进行辨别？
根据左、右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可分为：
01
左向右分流型（潜伏青紫型）
体循环的压力高于肺循环的压力，血液从左向右分流，不出现青紫，当屏气、剧烈哭闹时可出现暂时性青紫。
常见类型有房、室间隔缺损或动脉导管未闭。
02
右向左分流型（青紫型）
最严重的类型，因心脏结构畸形，致右心压力增高并超过左心而血液经从右向左分离，或大动脉起源异常时，导致大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫。
常见于法洛四联症和大动脉错位。
03
无分流型（无青紫型）
心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，只有发生心衰时才会发生青紫。
如肺动脉狭窄和主动脉缩窄。
02
常见的几种先心病
小粉笔还帮大家汇总了一些常见的先心病，该怎么做，你知道的。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
01
02
03
04
活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
校正型大动脉错位
基本知识 即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转 位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常 见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病 例为心房转位.
校正型大动脉错位
Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA
Associated Anomalies (II)
大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次 为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常 见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型 大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位
右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口
Definition: 两大动脉完全起自解剖学右 室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上
先天性心脏病的症状有哪些
先天性心脏病的症状有哪些先天性心脏病症状1、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
在小儿先天性心脏病紫绀的症状出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。
3、蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。
临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。
患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
7、心力衰竭表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。
8、其它表现胸痛、晕厥、猝死。
治疗心脏病的十个民间小偏方偏方一：【组成】旱田草 30g，紫丹参 10g，薤白 10g，白蔻仁 6g。
【用法】水煎服。
【附注】此方用于心绞痛。
偏方二：【组成】徐长卿根 15g，山楂 15g，盐肤木 30g。
【用法】水煎服。
先心病诊断常规
第一章心脏超声检查常规一、剑突下切面1.剑突下大血管横断及长轴切面·心房位置判断·下腔静脉内径测量·腹主动脉血流2.剑突下大血管长轴切面肝静脉－下腔静脉－右心房连接3.剑突下四腔心切面·心脏位置、心尖方向·房室连接·房室瓣位置、活动、血流流速、反流4.剑突下左心室流出道切面·左心室长轴及升主动脉·右心室流入道及三尖瓣5.剑突下右心室额状切面显示右心室的三部分结构（流入道、小梁部及流出道）。
6.剑突下双心房切面·房间隔的连续性·肺静脉回流情况7.上、下腔静脉长轴切面上、下腔静脉汇入右房，8.右室流出道长轴切面·显示右心室流出道·左心室二尖瓣前叶水平的短轴9.剑突下主动脉弓切面显示升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉。
10.左室乳头肌水平短轴切面显示左室内乳头肌、肌部室间隔及左、右心室。
进一步将探头向心尖平扫用于显示左室心尖及心尖部室间隔。
二、心尖透声窗的基本切面1.心尖四腔切面·心室形态、大小·心房大小·房室瓣位置、启闭活动、反流·房隔、室隔连续性及形态2.心尖五腔切面·显示流出道部室间隔·左室流出道3.心尖二腔切面左心室流入道和流出道三、左侧胸骨旁切面1.左心室长轴切面·左心房大小·二尖瓣（形态、彩色多普勒、反流）·室间隔·左心室流出道·主动脉瓣·冠状窦大小、回流部位2.右心流入道切面显示膜部室间隔、三尖瓣、右心房及右心室流入道。
3.右心流出道切面显示右心室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉。
4.大动脉短轴切面·右室流出道形态及反流·三尖瓣位置·主动脉瓣形态·冠状动脉起源及分支·肺动脉总干及分支5.左心室短轴切面·二尖瓣水平的左室短轴切面：显示二尖瓣口及左室流入道短轴·乳头肌水平左室短轴切面：显示两组乳头肌·心尖部左室短轴切面：显示心尖部室间隔6.高位短轴切面·肺动脉总干及分支·主、肺动脉间隔·动脉导管未闭·主动脉缩窄（动脉导管嵴）·肺静脉四、右侧胸骨旁透声窗的基本切面1.右胸骨旁长轴切面显示升主动脉，判断有无主动脉瓣上狭窄2.右胸骨旁上腔静脉长轴切面·右侧上腔静脉回流情况·房间隔连续性五、胸骨上窝切面1.胸骨上窝横切面·右侧上腔静脉、无名静脉、左侧上腔静脉·右肺动脉长轴及主动脉弓横部短轴2.胸骨上窝矢状切面·右肺动脉远端·主动脉弓、主动脉弓分支第二章心功能评估一、左心室功能1.收缩功能·射血分数·缩短分数·心率校正的平均短轴缩短速度注意：若室隔偏向异常或室壁运动异常，应用辛普森双平面法。
先天性心脏病的听诊
先天性心脏病的听诊房间隔缺损内科学：胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，可伴有Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。
当发生肺动脉高压后第2心音亢进，分裂变窄。
合并有二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀嚓音。
儿科学：心前区饱满，右心搏动增强，心浊音界扩大。
第一心音正常或分裂，主要由于二尖瓣关闭音增强所致。
通过肺动脉瓣的血流增加，造成肺动瓣相对狭窄，胸骨左缘第2-3肋间产生收缩中期Ⅱ-Ⅲ级喷射性杂音。
肺动脉瓣延迟关闭，产生不受呼吸的影响，肺动脉瓣区第心音固定分裂。
分流量大时，通过三尖瓣的血流量增多，造成三尖瓣相对狭窄，胸骨左缘下方可闻及舒张期隆隆样杂音。
肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到第二音亢进和收缩早期喀嚓音。
如同时合并二尖瓣脱垂，心尖可闻及全收缩期或收缩晚期杂音。
室间隔缺损内科学：胸骨左缘第3-4肋间有响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，可伴有收缩期震颤。
肺动脉瓣区第2心音增强并分裂。
发生肺动脉高压，形成艾森格尔综合征后可出现发绀、收缩期杂音减弱或消失、肺动脉瓣区第2心音亢进。
儿科学：胸骨左缘下方响粗糙的全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有震颤，心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音（反映分流量较大所致相对性二尖瓣狭窄）。
随年龄增加，肺动脉第二音增强，提示肺动脉高压。
当有明显肺动脉高压和艾森曼格综合征（注：即艾森格尔综合征），临床出现紫绀，并逐渐加重，此时心脏杂音往往减轻，肺动脉第二音显著亢进。
动脉导管未闭内科学：胸骨左缘第2肋连续性机器样杂音，多伴有震颤。
舒张压低、脉压增宽、可有水冲脉、毛细血管搏动征和周围动脉枪击音。
发生肺动脉高压和艾森格尔综合征后，有发绀和杵状指（趾）。
典型的连续性杂音可变为单纯收缩期杂音或杂音消失。
肺动脉区第2心音亢进。
儿科学：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能性减弱或消失。
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先天性心脏病的鉴别诊断
主要鉴别属于哪种先天性心脏病。
(1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。
(2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。
(3)肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。