红斑狼疮有四种特殊类型
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
狼疮诊断标准
狼疮诊断标准狼疮是一种自身免疫性疾病，常见于年轻女性。
它可以影响多个器官和系统，包括皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统。
由于狼疮的症状多样化且缺乏特异性，因此对其进行准确的诊断至关重要。
本文将介绍狼疮的诊断标准，帮助医生和患者更好地了解和识别这一疾病。
狼疮的诊断标准主要依据于患者的临床表现和实验室检查结果。
根据美国风湿病学会（ACR）制定的标准，狼疮的诊断需要符合以下11项标准中的至少4项：1. 蝶形红斑，出现在鼻梁和面颊上的蝶形红斑是狼疮的典型表现之一。
2. 盘状红斑，出现在身体其他部位的盘状红斑也是狼疮的常见表现。
3. 光敏感，患者对阳光或紫外线敏感，皮肤容易出现红斑和疱疹。
4. 口腔溃疡，口腔黏膜溃疡是狼疮的常见表现之一。
5. 非侵蚀性关节炎，多个关节出现炎症，但不导致关节破坏。
6. 肾脏损害，蛋白尿、血尿、肾小球肾炎等肾脏损害是狼疮的重要表现之一。
7. 神经系统损害，中枢神经系统或外周神经系统的症状和体征。
8. 血液异常，贫血、白细胞减少、血小板减少等血液异常。
9. 免疫学异常，抗核抗体、双链DNA抗体、抗磷脂抗体等免疫学异常。
10. 免疫球蛋白异常，血清中的免疫球蛋白水平异常。
11. 抗核抗体阳性，患者血清中的抗核抗体阳性。
通过对上述标准的评估和检查，医生可以更准确地诊断狼疮。
此外，还需要排除其他类似疾病的可能性，如类风湿关节炎、皮肌炎等。
除了ACR的标准外，欧洲风湿病学会（EULAR）也提出了一套狼疮的诊断标准。
EULAR标准将狼疮的诊断分为四个级别，狼疮的确诊、狼疮的可能诊断、狼疮的排除诊断和狼疮的未确定诊断。
这一标准相对灵活，可以更好地适用于不同的临床情况。
总的来说，狼疮的诊断需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果，同时排除其他类似疾病。
对于患者来说，及时就诊并配合医生进行全面的检查是至关重要的。
只有通过准确的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，减轻症状，控制疾病的进展。
希望本文能够帮助更多的人了解狼疮的诊断标准，早日获得有效的治疗和管理。
红斑狼疮早期症状？有什么表现？
红斑狼疮早期症状？有什么表现？ 红斑狼疮症状具有特异性，表现不⼀，普遍患者有⽪疹(盘状或蝶形或环状红斑，丘疹，鳞屑)、⼝腔和⿐腔溃疡、反复低热、疲劳、乏⼒、体重减轻、⾻关节疼痛、雷诺现象等各种症状表现。
盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻的类型，整个⽪损呈盘状，⽆⾃觉症状。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的⼀型，主要表现为颜⾯蝶形红斑，伴有严重的并发症。
早期轻症的患者往往仅有单⼀系统或器官受累的不典型表现，⾯部出现红斑是其早期最常见的表现，盘状红斑狼疮整个⽪损呈盘状红斑，系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮⽪损呈蝶形红斑。
亚急性⽪肤型红斑狼疮呈环状⽔肿性红斑或是丘疹鳞屑，深部红斑狼疮呈⽪⾊或淡红⾊的结节或斑块。
⽇光和紫外光照射能使⽪肤症状加重。
(⼀)盘状红斑狼疮 发病率0.4%～0.5%，⼥性患者是男性的2倍，发病⾼峰在40岁以后。
⽪损仅累及头⾯者为局限型DLE，尚累及⼿、⾜、四肢及躯⼲时称播散型DLE。
1、⽪损初发时为⼩丘疹，逐渐扩⼤呈暗红斑块，附有粘着性鳞屑，剥取鳞屑可见其下⾯有刺状⾓质栓⾃扩⼤的⽑囊⼝中拔出，⽇久后⽪损中央萎缩，⽑细⾎管扩张，常有充⾎和⾊素沉着，境界清楚。
有时也可发⽣明显继发性⾊素脱失。
⽪损好发于⾯部，特别是两颊和⿐背，呈蝶形分布，其次为⽿廓、颈外侧、头⽪、⼝唇、⼿背、胸背及趾背，常两侧同时受累，但不对称。
病程慢性，少数病例⽪损可⾃⾏消退，有的愈后遗留⾊素减退的萎缩性瘢痕。
头部的⽪损呵敛限局性永久性脱发，慢性⾓化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。
⽇晒可使⽪损加重或复发，诺现象、冻疮病史。
2、⼀般⽆全⾝症状，少数患者可有低热、乏⼒、者可发展为SLE。
3、⾃觉症状轻微，可有灼热或痒感。
少数患者有雷关节酸痛等，很少累及内脏。
约4%~5%播散型患。
(⼆)系统性红斑狼疮 早期改变多种多样，可出现长期低热、间断性不明原因的⾼热、倦怠乏⼒、关节酸痛及体重下降等全⾝症状。
部分患者长期患慢性荨⿇疹、过敏性紫癜、结节性红斑等⽪肤病。
红斑狼疮评判标准
红斑狼疮评判标准
红斑狼疮的评判标准主要包括以下几项：
1. 颧颊部红斑：这是红斑狼疮的典型症状之一，通常表现为成片的鲜红红斑。
2. 盘状红斑：红斑狼疮患者病情爆发后，会在身上形成大量的盘状红斑，这种红斑中间会形成大量的绿豆状的小疙瘩，一段时间后还会形成类似角质组织的东西。
3. 光敏感：阳光中紫外线对红斑狼疮有非常的刺激，红斑狼疮患者在经过阳光照射后全身会诱发皮疹类的疾病。
4. 关节炎：红斑狼疮在病情中期会造成患者关节炎的发生，常常造成2个或2个以上的关节部位疼痛难忍。
5. 肾脏病变：肾病出现问题是红斑狼疮一个非常典型的症状，红斑狼疮发病以后会重点侵袭肾脏部位，造成肾脏损伤。
6. 其他症状：如口腔溃疡、癫痫发作或精神病、胸膜炎或心包炎、血小板或白细胞减少、抗核抗体或抗dsDNA抗体阳性等。
根据这些症状和实验室检查结果，医生可以对红斑狼疮进行诊断。
需要注意的是，这些标准并不是绝对的，因为每个人的情况可能会有所不同。
因此，如果您有任何疑虑或症状，请及时咨询医生进行评估。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮
实验室检查
二、自身抗体：患者血清中可查到多种自身抗
体。临床意义为SLE诊断的标记、疾病活动性的 指标及可能出现的临床亚型。最常见而有用的自 身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织 细胞抗体。 （一）抗核抗体谱 1、抗核抗体：是筛选结缔组织的主要试验。见 于几乎所有的SLE患者。特异性较低，常联合其 他抗体以诊断。
病 理
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型）
局灶增殖型（III型）
弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型）
临床表现
症状多种多样，个体差异较大；早期症状 常不典型。 一、全身症状 活动期患者大多数有全身症状。约90％患 者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、 中度热常见，此外尚可有疲倦、乏力、体 重下降等；
在我国的患病率为0.7-1／1000，高于西 方国家。 女性多发，尤其是于20～40岁的育龄女性， 女：男比例为79：1。
病 因
引起SLE病因目前尚不清楚，可能与多种 因素有关，包括遗传、感染、雌激素、环 境及某些药物等。SLE易感基因是SLE发 病的基础，自身免疫耐受的破坏、多克隆 自身反应性淋巴细胞增生及自身抗体产生 是SLE发病的中心环节。
系统性红斑狼疮(SLE)
概 述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统 损害症状的慢性系统性自身免疫病。 其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗 体。 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死 亡的主要原因。
以病情缓解和急性发作交替为特点。
早期诊断及综合性治疗，预后可有明显改善。
红斑狼疮诊断标准11项口诀
红斑狼疮诊断标准11项口诀红斑狼疮是一种慢性自身免疫疾病，常见于青壮年女性，病因尚未完全明确。
红斑狼疮诊断的标准十分重要，以下是红斑狼疮诊断标准11项口诀：1. Malar rash（蝴蝶形红斑）：桥骨和颧骨周围两侧对称性红斑，是红斑狼疮的特征性表现之一。
2. Discoid rash（圆盘状红斑）：皮疹边缘清晰，瘢痕形成，发生于面部、头皮、颈部和背部等处。
3. Photosensitivity（光敏性皮肤反应）：皮肤暴露在紫外线下产生红斑、水疱等症状。
4. Oral ulcers（口腔溃疡）：会引起疼痛和不适。
5. Arthritis（关节炎）：关节肿痛、活动受限、早晨僵硬等症状。
6. Serositis（浆膜炎）：如胸膜炎、心包炎等，呼吸困难、胸部疼痛等是其主要表现。
7. Renal disorder（肾损害）：尿蛋白、血尿、肾功能减退等肾损害表现，需及时治疗。
8. Neurologic disorder（神经系统障碍）：头痛、癫痫、中枢神经系统症状等，红斑狼疮患者常见问题。
9. Hematologic disorder（血液系统障碍）：贫血、血小板减少，颈部淋巴结肿大，是其主要表现。
10. Immunologic disorder（免疫系统障碍）：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等检测，可以帮助诊断。
11. Anti-nuclear antibody（ANA）（抗核抗体）：是红斑狼疮的重要诊断指标。
ANA阳性结果不是特异性，还需与其他临床表现、实验室检查结果相结合作出诊断。
总之，红斑狼疮诊断标准11项口诀是便于医务人员诊断以及患者自我诊断的关键信息，如果出现以上症状，建议及时就诊，接受专业治疗。
红斑狼疮11项诊断标准
红斑狼疮11项诊断标准红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，但研究表明遗传、环境和激素因素可能与其发病有关。
红斑狼疮患者常常出现全身多系统的病变，临床表现多种多样，给临床诊断带来一定的困难。
因此，红斑狼疮的诊断需要依据一系列的标准和指南，以确保准确诊断和及时治疗。
根据美国风湿病学会（ACR）于1997年发布的红斑狼疮分类标准，红斑狼疮的诊断需要同时满足任意四项标准，其中至少包括一项临床和一项免疫学标准。
具体的11项诊断标准如下：1. 面部蝴蝶状红斑，患者出现双颊对称的红斑，呈蝴蝶状分布，是红斑狼疮最典型的皮肤表现之一。
2. 皮肤光敏感，患者在日光照射下出现过敏性皮炎、斑疹、瘀斑等皮肤损害。
3. 口腔溃疡，患者口腔黏膜或鼻腔黏膜出现慢性溃疡，不易愈合。
4. 关节炎，患者出现多关节炎症，伴有疼痛、肿胀和活动受限。
5. 非侵蚀性溃疡性口腔炎，患者出现非侵蚀性口腔黏膜溃疡，不伴有牙龈炎和牙周炎。
6. 肾脏损害，患者出现蛋白尿、管型尿、血尿或肾小球性肾炎等肾脏病变。
7. 脑膜炎或脑炎，患者出现癫痫、精神病态、脑膜刺激征等神经系统表现。
8. 血液学异常，患者出现溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少等血液学异常。
9. 免疫学异常，患者出现ANA阳性、dsDNA抗体阳性、抗磷脂抗体阳性等免疫学异常。
10. 抗核糖体抗体阳性，患者血清抗核糖体抗体阳性。
11. 免疫沉淀，患者血清免疫沉淀阳性。
红斑狼疮的诊断标准是一种综合性的评估方法，需要结合临床症状、实验室检查和病史等多方面的信息进行综合分析。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况，结合以上11项诊断标准进行综合评估，以明确诊断并制定合理的治疗方案。
总之，红斑狼疮的诊断标准是一个动态的过程，需要医生不断更新知识、提高技能，结合最新的研究成果和临床经验，以提高诊断的准确性和及时性。
希望本文所述的11项诊断标准能够为临床医生提供一定的参考，为红斑狼疮的早期诊断和治疗提供帮助。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
红斑狼疮有四种特殊类型
*导读：在日常生活中，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮最
为常见，但是其实除了这两种类型，红斑狼疮还有四种特殊的类型，接下来为大家做出详细的介绍。
……
在日常生活中，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮最为常见，但是其实除了这两种类型，红斑狼疮还有四种特殊的类型，接下来为大家做出详细的介绍。
*红斑狼疮的四种特殊类型
1、新生儿狼疮
系统性红斑狼疮患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿，引起胎儿或新生儿的疾病，属于一种获得性自身免疫病，可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累，如红斑和环形红斑，光过敏等。
2、妊娠期狼疮
系统性红斑狼疮患者与正常人群的生育与不孕率没有显着
差异。
但自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。
建议病情完全缓解6-12个月后妊娠。
3、药物相关性狼疮
药物也可诱发狼疮，如氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁等药物，诊断时需确认用药和出现临床症状的时间，停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6
个月到一年。
4、抗磷脂综合征
系统性红斑狼疮可继发抗磷脂综合征，表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。
专家提醒
治疗红斑狼疮要对症下药，所以当有红斑狼疮的症状表现时就要做相关的检查、治疗，千万不要乱就医、乱吃药、乱涂药导致病情更加严重，最终治疗难度越来越大。