神经系统疾病综合症

Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。

【病因和机理】病因尚不清楚。

其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。

但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。

【临床表现】多发生于30岁以下的女性。

以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。

表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。

但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。

此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。

Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。

（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。

【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。

完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。

头往往转向动眼神经麻痹的对侧。

旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。

（二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。

此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。

脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。

当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。

瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。

此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。

（三）其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。

Arnold-Chiari氏综合征又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。

【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。

本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。

【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（Ⅹ～Ⅻ）和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。

本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。

【鉴别诊断】（一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。

1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。

主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。

2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。

枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。

3.寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。

寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。

上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与Arnold–Chiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。

（二）后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。

CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。

Avllis氏综合征又称，脊髓丘脑束—疑核征综合；疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。

【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。

病变位于延髓或近颈静脉孔处。

【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹，喉部感觉丧失，舌后味觉障碍。

对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。

尚有交感神经障碍，出现Horner氏征。

【鉴别诊断】（一）椎—基底动脉供血不足（vertebrobasilar ischemia）椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。

若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确，其发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障碍，可反复发作。

伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。

（二）椎—基底动脉血栓形成（vertebrobasilar thrombosis）发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史，一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎—基底动脉血栓形成，表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。

常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍，有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。

（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis）多数在脊髓症状出现前1～2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状，可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。

病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和呼吸困难。

（四）急性感染性多发性神经炎（acute infective polyneuritis）又称上升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪，但膀胱、直肠功能障碍不明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。

脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。

（五）延髓肿瘤（medullaoblongata tumor）延髓肿瘤的最早症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐。

可有不同程度的头痛、头晕，较早出现后组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则，随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。

颅压增高和视乳头水肿常不明显。

不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。

Axenfeld–Schurenberg氏综合征又称，周期性动眼神经麻痹。

【病因和机理】病因不明，半数以上为先天性。

周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。

【临床表现】动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位）的反复出现。

这种现象不定期，呈无休止的反复。

眼底和视力无异常。

可卡因不能制止周期性痉挛。

【鉴别诊断】（一）Balint氏综合征（Balint’s syndrome）两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。

同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。

（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer-senile dementia）本病的眼运动与Balint综合征类同，进行性痴呆为其特点。

（三）其他反复性眼肌麻痹眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼内外肌均可出现。

麻痹往往在数日乃至数周恢复，往往可以再发。

此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。

Balint氏综合征又称，皮层性注视麻痹。

【病因和机理】双侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。

【临床表现】眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。

由于皮层各注视中枢相互联系，所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短，约数小时到三天左右恢复，双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。

枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。

【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebral infarction）大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。

因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。

其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。

如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永留后遗症状。

（二）脑肿瘤（brain tumor）发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。

早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。

Balint征出现较晚，CT可见强化的病灶区，占位征象明显。

Barre-Lieou氏综合征又称，颈后交感神经综合征。

【病因和机理】颈椎第4～6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经（第5对和第8对）的多种刺激症状。

【临床表现】头痛、以枕部最强烈；眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末稍器官损害的症状；耳鸣；视力障碍。

患者不能看书过久；常易倦和各种不同程度的低血压。

【鉴别诊断】（一）颈椎病（cervicalspondylosis）颈4～6椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压，常有颈枕部疼痛，疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。

（二）颈椎或其附近的癌肿以神经鞘瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏，出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显，似棍样梗，在这种情况下头向各方方向运动均受限制，且伴有剧烈的头痛。

（三）颈椎损伤多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓损伤症状。

Bernard-Horneer氏综合征又称，Horner氏综合征；颈交感神经系统麻痹综合征。

【病因和机理】交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。

常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。

常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。

【临床表现】瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。

本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。

【鉴别诊断】（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。

（二）脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。

（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。

（四）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

（五）Villaret综合征包括此征和后组颅神经麻痹。

（六）Raeder氏综合征即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。

（七）Garcin氏综合征系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。