锥体系和锥体外系损害如何鉴别7
锥外系统疾病及其鉴别诊断

临床表现
1、2/3患者发生于5~15岁儿童,女多于男, 1.5~3.2:1,
病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链 球菌感染史。
急起或缓慢起病。
2、舞蹈样动作常为双侧性,20%为 一侧性。
①肢体:舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则 的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一 肢体,上肢比下肢明显,远端重于近端,上肢各 关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、 屈曲、内收等动作,下肢表现为行走摇晃,肢体 舞蹈样动作睡眠时消失,安静时减轻。
②病因治疗:青霉素,除急性期应用青霉 素外,以后也要用。
一、舞蹈
Ⅱ、亨廷顿(Huntington)舞蹈病
亦称遗传性慢性进行性舞蹈病,是常染色体显性 遗传的缓慢进行性变性病,其相关基因位于4号染 色体短臂上4P16.3,
主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的 小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、 苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生 变性,
临床表现
3、精神症状 ①情绪障碍:以抑郁为常见。 ②精神症:可出现精神分裂症样综合征。 ③自杀:自杀率为5.6%。 ④强迫症:与基底节及额叶病损有关。 ⑤认知障碍:注意力减退,记忆力降低,
进行性智力减退,计算、理解、判断均下 降。
⑥人格与行为异常:多在神经症状及认知 障碍前数年已有人格改变。
4、秽语症: 发声性性抽动在不适当 的地点和场合以无礼方式大声表达淫 秽字语,大多与性有关或咒骂则称为 秽语症,患者多有良好的自知力,但 难以自我控制,偶有秽语手势的行为 多为下流姿势。
5、精神行动紊乱:
①学习能力和成绩下降,与注意力不集中、 涣散有关。
②躁动不安,过分敏感,易激惹。
③有强迫思维和强迫行为,如反复洗手, 数数字,难以自制的触摸物体或他人,触 摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有 关的部位。
椎体系与椎体外系

雅安二医院急诊科
张亮杰
一、什么是椎体系?
• 锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最 直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。 锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突 所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、 脑桥基底、延髓锥体等结构,其中中途终 于脑干者称为皮质脑干束,继续下降进入 脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥体系统 (锥体系)包括皮质脊髓束,和皮质脑干 束两部分。
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发生于神经系统中锥体外系的 相关疾病主要包括: (1)帕金森病及各类帕金森综合征; (2)小舞蹈病; (3)慢性进行性舞蹈病或称Huntington (4)肝豆状核变性,又称Wilson病; (5) 肌紧张异常; (6)秽语抽动综合征; (7)迟发性运动障碍; (8)投掷样舞动; (9) 阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、 扭转痉挛等。
脑桥一小脑系
• 由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束;由顶、枕、颞叶 起始的纤维组成顶枕颞桥束;这些纤维下行经内囊、大脑 脚底的两侧,进入脑桥终止于同侧脑桥核。脑桥核发出的 纤维越过中线,经对侧小脑中脚进入小脑,主要终止于新 小脑皮质。小脑皮质发出纤维,终于齿状核。齿状核发出 的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘 脑的腹中间和腹前核。由红核发出的纤维经被盖前交叉后 组成红核脊髓束,下行终于脊髓前角运动细胞,下达的神 经冲动最后经脊神经至骨骼肌。由丘脑腹中间核和腹前核 发出的纤维至大脑皮质运动区,形成皮质一脑桥一小脑一 皮质环路。
• 新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低,运动 过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经 显著变性,壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸 (GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷 氨酸脱羧酶亦显著减少,GABA为抑制性介质, 其缺乏可致多动症,基底节多巴胺含量增高、乙 酰胆碱减少均可诱发多动症状,故亨廷顿氏舞蹈 病可用阻滞多巴胺受体的药物(如氟哌啶醇、三 氟拉嗪、奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如 异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如氯化胆碱) 治疗。
神经系统检查:椎体外系

黑质 苍白球 豆状核 纹状体 基 底 神 经 节 壳核 新纹状体 旧纹状体
肌 高 | 运 少 征
帕 金 森 病
尾壮核
杏仁核 古纹状体 屏状核
肌 低 | 运 多 征
舞蹈症 手足徐动症
谢谢!
• 椎体外系在不同阶段损伤其症状不同。内囊以 上的病变常与锥体系病变不易区分。基底节 病变产生震颤麻痹和不自主运动。 • 震颤麻痹:肌张力增强-运动减少综合症: “铅管样”或“齿轮样强直”(苍白球和黑质) • 舞蹈病及手足徐动症:肌张力减低-运动增多 综合症。(尾状核和壳核)
• 舞蹈样运动:(壳核)为面部肌肉及肢体的快速、 不规则、无目的的、不对称的不自主运动,表 现为作鬼脸、转颈、耸肩、手指间断性伸曲、 摆手和伸臂等舞蹈样动作,睡眠时可减轻或消 失。 • 手足徐动:(尾状核)为手指或足趾的一种缓慢持 续的伸展扭曲动作。 • 偏侧投掷运动:(丘脑底核)表现为一侧肢体 大幅度、有力的活动。见于风湿性舞蹈症、肝 豆状核变性。
锥体外系
• 主要功能:是调节肌张力、协调肌肉运动、维 持和调整体态姿势和进行习惯性及节律性动作 等。
基底神经节
基底神经节
• 一.纹状体:包括 • 1.尾状核:呈“c”形弯曲,分头、体、尾3部分, 围绕豆状核和背侧丘脑,延伸于侧脑室前角、 中央部和下角的壁旁。 • 2.豆状核:位于尾状核和背侧丘脑的外侧,岛 叶的深部。在水平面呈三角形,底向外侧,尖 向内侧。豆状核被白质分成3部,外侧部最大 称壳;内侧的2部合称苍白球。
运动传导通路
锥体外系
锥体系
锥体系:主要司骨骼肌的随意运 动,由两级神经元组成。 • 上运动神经元:是由中央前回的 锥体细胞组成。 • 下运动神经元:为脑神经运动核 和脊髓前角运动细胞。
运动传导路(Moterpathway)

2.如果仅仅损伤大脑皮质运动中枢或延髓锥体(即单 纯锥体系),则临床表现除病理征(+)和晚期肌萎缩(废 用性)外,其余表现则与下运动神经元损伤的软瘫体征 一致。
上、下运动神经元损伤后的随意运动瘫痪:
(2)经过内囊后肢下行。 (3)躯干肌受双侧支配,肢体肌受对 侧支配。 (4)皮质脊髓束有易化浅反射的作用, 若受损,则浅反射消失。 (5)皮质脊髓束抑制原始反射。正常 人:病理征阴性(2岁前可阳性);若 皮脊束受损,则病理征(+)。
3.皮脊束受损后的表现: (1)锥体交叉以上受损(如脑溢血、
脑血栓时): 对侧上、下肢硬瘫,浅反射消失,腱
2.躯干肌和大部分头面部骨骼肌受双侧大脑皮质支 配,但肢体肌、面神经核下半及舌下神经核只接受对 侧大脑皮质支配。
3.运动传导路两级神经元之间多有中间神经元,只 有支配精细运动(如肢端肌)的上、下运动元之间才为 单突触直接联系(约占20%)。
(四)锥体系的功能
1.控制骨骼肌的随意运动。 2.易化浅反射:刺激皮肤或 粘膜,引起相应部位的肌肉产 生收缩的现象称为浅反射。如 角膜反射、腹壁反射和提睾反 射。 当锥体束损伤后,易化浅反 射的作用消失,则浅反射减弱 或消失。
早期出现 (营养性)
病例分析: 患者男性,36岁,自述“半身不遂”,看东西有两
个像,检查结果为:①右侧上、下肢瘫痪,肌张力增 高,腱反射亢进,肌肉不萎缩;②右侧腹壁反射和提 睾反射消失,病理反射阳性;③左眼向下方斜视,眼 睑下垂;④左眼瞳孔较右眼大;⑤发笑时口角偏向左 侧、面肌不萎缩;⑥伸舌时偏向右侧,舌肌不萎缩; ⑦全身感觉及其他无明显异常。
锥体束及锥体外系

锥体束及锥体外系锥体束:是下行运动传导束,包含皮质脊髓束和皮质核束。
因其神经纤维主要发源于大脑皮质的锥体细胞,故称为锥体束。
此中部分纤维下行到脊髓,直接或经中继后间接止于脊髓前角运动细胞,称为皮质脊髓束;另一部分纤维止于脑干内躯体运动核和特别内脏运动核,称为皮质核束。
锥体束在走开大脑皮质后,经内囊和大脑脚至延髓(大多数神经纤维在延髓下段交错到对侧,而进入脊髓侧柱),终于脊髓前角运动细胞。
病损经常出现上运动神经元麻木(亦称中枢性麻木或强直性麻木)及锥体束征等。
锥体束征:为上运动神经元伤害出现的原始反射。
当锥体束病损时,大脑失掉了对脑干和脊髓的克制作用而出现的异样反射。
1 岁半之内婴少儿因为锥体束还没有发育完美,能够出现上述反射现象,不属于病理。
成年病人若出现则为病理反射。
包含种类:1、 Babinski 征(巴宾斯基征):患者仰卧,下肢挺直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部 ,再转向拇指侧掌关节处。
正常反响为各趾向跖面屈曲,若拇指背伸,其他四趾呈扇形睁开,为椎体束受损的体征,见于脑出血,脑肿瘤等。
2、 Oppenheim 征(奥本海姆征):医生用拇指及食指沿患者胫骨前缘使劲由上向下滑压,阳性表现同Babinski 征。
3、 Gordon 征(戈登征):检查时用手以必定力量捏压腓肠肌,阳性表现同Babinski 征。
4、 Chaddock 征(查多克征):竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止,阳性表现同Babinski 征。
5、 Gonda 征(冈达征):紧压足外侧两趾向下,数秒钟后忽然放松,阳性表现同Babinski 征。
6、 Schaffer 征(夏菲征):用拇、示指捏压病人跟腱,出现拇趾背屈为阳性。
7、掌下颌反射:用尖利物体刺划手掌大鱼际皮肤时,出现同侧下颏部的肌肉反射性缩短。
正常人 7%出现,当锥体束伤害时出现。
锥体束征阳性:提示锥体束伤害。
一侧阳性:代表同侧椎体束伤害或高位中枢的伤害。
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检查项目: 颅脑CT检、脑多普勒、脑电图检、颅脑超 声。
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相关症状:
后脑勺疼 舞蹈样步态 舞蹈样不自主运动 握力减退 震颤性肌强直,运动徐缓。
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相关疾病: 老年人帕金森病 多巴反应性肌张力障碍 帕金森病。
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诊断:
纹状体系统指,纹状体,红核,黑质,丘 脑底核,总称基底节。它的功能是维持及 调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张 力,并担负那些半自动性的刻板的及反射 性的运动。
锥体外系病变能引起肌张力变化和不 自主运动两大类症状。肌张力变化有增强, 减低和游走性增强及减低。不自主运动有 舞蹈样运动,
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科室: 体检、保健科 病理科 神经内科。
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简介:
锥体外系疾病(extrapyramidal diseases) 发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要 表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运 动障碍(包括震颤、手足徐动、舞蹈样动 作、扭转痉挛等)。 锥体系损害表现为痉 挛性瘫痪,而锥体外系损害主要表现为不 自主运动、肌强直、运动缓慢,而非真正 的瘫痪。
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病因:
锥体外系是运动系统的组成部分。在种系 发生上属神经系统的古老部分。主要功能 是在大脑皮质的控制下调节肌张力,维持 和调整身体姿势,掌管习惯性和节律性动 作(如行路的双臂摆动、模仿、手势、面 部表情动作、某些防御性反应运动等)。 在完成复杂的运动功能时,锥体外系与锥 体系是不可分割的统一体,只有
椎体系与锥体外系

表现为屈肌和伸肌的肌张力增 高一致, 检查时呈齿轮状或
铅管状。通常不伴有瘫痪,病 理反射阴性。可有不自主运动 如静止性震颤、舞蹈症、手足 徐动症和扭转痉挛等。体征变 化不恒定,不自主运动常在睡 眠时消失。
何为锥体外系: 在锥体系之外,另有连系大脑皮质 与脑、脊神经运动核的躯体运动传 导途径,统称为锥体外系。临床上, 锥体外系仅指皮层下某些核团(尾 核、壳核、苍白球、黑质、红核等) 对脊髓运动神经元的调节系统。目 前认为这些核团不仅接受大脑皮层 下行纤维的联系,同时还经过丘脑
主要是发动和管理骨骼肌的随意 运动,调节精细动作,保持运动 的协调性。
在锥体束中位于大脑皮层的中央 前回的神经元,称为上运动神经 元。位于脊髓前角和脑神经运动 核的神经元,称为下运动神经元。
目前知道,80%~90%的锥体束 纤维与下运动神经元之间有一个 以上的中间神经元接替,亦即是 多突触的联系。只有10%~20% 的纤维与下运动神经元发生直接 的单突触联系。电生理研究指出, 这种单突触联系在支配前肢的运 动神经元比支配后肢的运动神经
功能是协调一致的。锥体外系结 构较复杂,涉及脑内许多结构, 包括大脑皮质、纹状体、背侧丘 脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、 黑质、脑桥核、前庭核、小脑和 脑干网状结构等,通过复杂的环 路对躯体运动进行调节,确保锥 体系进行精细的随意运动。锥体 外系主要功能是调节肌张力和
协调肌的活动等,在保持肌的协调 和适宜的肌张力的情况下,锥体系 得以进行精细的随意运动。
两者在完成复杂运动的功能上, 是不可分割的统一体。可以认 为,只有在锥体外系对骨骼肌 保持稳定,并给以适宜的肌张 力和协调的情况下,锥体系才 能执行随意的精细活动。
2 锥体外系反应:为神经系统的 组成部分,若发生病变可致肌张 力改变和不自主运动症状,常见 临床表现有:①急性肌张力障碍, 患者呈现扭转痉挛和(或)痉挛性 斜颈症状;②肌阵挛,患者出现 单个肢体肌阵挛发作和(或)颈强 直发作现象;
神经系统-运动传导路

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核下瘫
舌下神经瘫(核下瘫)
• 舌下神经核上瘫,舌 向前伸时,舌尖偏向 病灶的对侧(健侧), 但舌肌不萎缩。
• 舌下神经核下瘫时, 患侧舌肌瘫痪、伸舌 时舌偏向患侧,核下 瘫时间长久时,就会 出现舌肌萎缩。
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运动传导路
皮质脊髓束和皮质核束的异同点
异同点 中枢部位
内囊 交叉
皮质脊髓束 中央前回上2/3 中央旁小叶前部
变。双侧大脑及脑干病变时,还伴有语言、意识障碍及球麻痹。 高位颈髓损害表现为痉挛性四肢瘫,伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍; 颈膨大损害时出现双上肢迟缓性瘫痪,双下肢痉挛性瘫痪,伴有传导束型感 觉碍及尿便障碍; 多发性周围神经病变时表现为迟缓性四肢瘫,常伴有手套、袜套型感觉障碍。 交叉瘫:病变侧颅神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪。脑干损害引起。
上运动神经元各部位损害时瘫痪特点: 1)皮质型:皮质运动区呈一条长带,面积较大,局限性病变可出现一个肢 体的中枢性瘫痪(单瘫)。 2)内囊型:內囊是感觉、运动、视觉传导集中地,损伤出现“三偏”。 3)脑干型:交叉瘫即病变侧颅神经周围性瘫痪及对侧肢体中枢性瘫痪。 4)脊髓型:脊髓横贯性损害时出现双侧肢体瘫痪(截瘫或四肢瘫)。
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锥体系和锥体外系损害如何鉴别7
(1)锥体系损害的病变在锥体通路上,表现有瘫痪,精细的随意运动功能丧失。
这在手、指和面部
最易发现。
肌张力增高,腱反射亢进和病理反射阳性。
其肌张力增高表现伸屈肌不一致,上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力增高分别占优势,检查呈折刀状。
无不自主运动.体征比较恒定。
(2)锥体外系损害的病变在基底神经节,基底神经节包括
纹状体(尾状核、壳核和苍白球)、 考医网
红核、黑质和丘脑底核。
表现为屈肌和伸肌的肌张力增高一致,检查时呈齿轮状或铅管状。
通常不伴有瘫痪,病理反射阴性。
可有不自主运动如静止性震颤、舞蹈症、手足徐动症和扭转痉挛等。
体征变化不恒定,不自主运动常在睡眠时消失。
原文地址: /neike/shenjing/32331.html。