多发性硬化与视神经脊髓炎
9 9
►Text
▪ text
Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic
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10 10
2012001re0vriseevdiseMdcDMocnDaolndaDldiaDginaogsntoicstCicritCerriitaeria
空间多发性（DIS）的证据 以下四个部位中，至有两个部位，有大于等于1个T2高信 号的病灶：
血清学检查
用作鉴别及排除诊断 常规项目包括 血常规、生化 自身抗体 RPR、HIV、ACE、 VitB12、叶酸等
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Measuring Disability Progression in MS
EDSS 6.0 is a commonly used milestone
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临床分型
复发缓解型(RRMS)
继发进展型(SPMS)
原发进展型(PPMS)
进展复发型(PRMS)
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典型临床过程
临床前
脑容积
CIS RRMS
SPMS
发作& 残疾状况
T2病灶负担
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MS的治疗时机
Disability progression
INFLAMMATORY PHASE
OPTIMAL THERAPEUTIC
WINDOW
Relapses Disability
空间多发性 (DIS) ►视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累 ►病灶可累及皮层，引起癫痫 ►可导致脑萎缩，认知功能下降
6
MS basics
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Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic
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8 8
►Text
▪ text
Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic
NMO
Classic MS
LESCL on Sagittal T2
MS Lesion on Sagittal T2 26
Optic neuritis is a common presentation of MS and NMO
Poor recovery favours NMO or compressive
一次不同部位的发作
≥2
不需要
MRI显示与症状无关的病
是
灶同时存在；随访发现
新T2或增强病灶；第2次
临床发作
1
MRI显示空间的多发：1个及以上 MRI显示与症状无关的病
是
T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质 灶同时存在；随访发现
下、幕下、脊髓）的病灶；或再 新T2或增强病灶；第2次
一次不同部位的发作
临床发作
0
1
1年的疾病进展，并且满足2个以下条件：
是
►脑部MRI阳性(侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部 位有大于等于1个T2病灶
►脊髓MRI阳性（超过2个病灶）
►脑脊液检查阳性
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MS的影像学表现
14
短节段，偏一侧，可肿胀
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串珠状脊髓病灶
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CSF 寡克隆区带以及IgG指数是诊断 MS的重要的亚临床证据
大家好
多发性硬化与视神经脊髓炎
2
MS的患病率（/100，000人）
3
亚洲的MS患病率较低（/100，000人）
4
MS的病因 ►环境因素 ►病毒感染-EBV ►维生素D缺陷 ►遗传因素<4% ►We don’t know the cause.
5 5
MS的临床表现
►10-59岁 ►女>男 ►症状多变 时间多发性 (DIT)
的病灶，两次MRI的时间间隔不论 2、或同时存在无症状的增强和非增强病灶
12
发病次 数 ≥2 ≥2
1
1
临床提示 病灶个数
≥2
2010McDonald标准
其他MS诊断证据 空间多发
不需要
时间多发 不需要
是否诊断MS 是
1
MRI显示空间的多发：1个及以上
不需要
是
T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质
下、幕下、脊髓）的病灶；或再
1、侧脑室周围 2、近皮层 3、幕下（小脑、脑干） 4、脊髓
不要求病灶有增强
如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶 不参与计数
11
` 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria
时间多发性（DIT）的证据 1、参照基线MRI，在之后随访的MRI上发现新的T2和/或 增强
lesion
Severe Optic Neuritis
Good recovery favours MS but can occur in
NMO
27
NMO 的颅内病灶，可为首发表现
Callosal Lesion (Large, Edematous)
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Inflammatory lesion decreasing in size
▪ 硫唑嘌呤
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NMO
► 与MS不是一个病 ► 反复发作的视神经，脊髓，及脑损害 ► 一般发作更严重，恢复更差，后遗症多 ► 可以顽固的恶心，呕吐为首发症状 ► 发病年龄跨度更大，16-75岁，女>男
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NMO attacks astrocytes
MS attacks myelin
25
25
Long extensive spinal cord lesions are common in Neuromyelitis Optica
3. 不改变预后，不预防发作
急性期后治疗-病程修饰治疗（DMT）
▪ Interferon beta-1a （AVONEX）IM Q weekly ▪ Interferon beta-1a （倍泰龙）SC TIW ▪ Interferon beta-1b （利比） SC QOD ▪ 原则：使用早，剂量大，频率高，时间长 ▪ 干扰素可减少发作，延缓EDSS评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降
Feb 2006
Mar 2006
Aug 2006
29
30
31
32
33
我院：阳性率60%，特异性100%
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Wingchuk 2006 诊断标准
必要条件：视神经炎；
急性脊髓炎
支持条件： >=2条
Clinical threshold
DEGENERATIVE PHASE
21 21
MS is a treatable disease (time is myelin)
何时开始治疗？——越早越好，时间就是髓鞘！ ► 临床孤立综合征，头颅MRI阳性 ► 确诊为复发缓解型多发性硬化早期
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MS的治疗
急性期治疗 1. 激素，大剂量，短疗程 2. 丙球
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
视神经脊髓炎概述
视神经脊髓炎概述……视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。
其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制本病的病因及发病机制还不清楚。
中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。
视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。
病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现好发于青年，男女均可发病。
急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。
急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。
病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。
此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征（屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。
可治性罕见病—视神经脊髓炎
可治性罕见病—视神经脊髓炎一、疾病描述视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)，既往又称Devic病，是一种由水通道蛋白4抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病[1]。
以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征，好发于青壮年，女性多见。
本病常导致失明、截瘫等严重的、快速进展的神经功能残疾。
在包括中国在内的亚洲地区，该病患病率明显高于欧美。
该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，患病人数远多于多发性硬化，是我国青壮年致残的重要原因之一，亟须引起重视。
既往认为，NMO是MS的一种亚型，并曾被称作为视神经脊髓型MS。
目前，NMO已公认为是一种不同于MS的独立的疾病单元。
二、临床特征NMO好发于青壮年，但发病年龄跨度大，<15岁或>75岁发病者均有报道。
女性患病多见。
急性或亚急性起病。
按病程可分为复发型（占80%～90%）或单相型。
急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的视神经炎是本病特征性的临床表现。
主要表现有：①视神经炎：表现为急性或亚急性起病的单跟或双眼视力减退或缺失。
受累眼球活动时可出现疼痛，痛后1～2天开始出现视物模糊，并在1周内进行性加重；恢复期可有视乳头苍白、萎缩。
①急性脊髓炎：急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或上升性脊髓炎。
累及颈段和胸段最为多见。
病损以下相应的躯体感觉、躯体运动和自主神经功能障碍。
①脑干症状：反复恶心呕吐、顽固性呃逆（极后区综合征）是最具有特征性的NMO的脑干症状，也可以为NMO的首发症状。
三、诊断目前，《2006版的Wingerchuk NMO诊断标准》[2]沿用时间最长。
诊断NMO 需要符合视神经炎和急性脊髓炎两个必要条件，还要满足以下3条支持标准中的至少2条：脊髓MRI扫描病灶延伸达3个或以上椎体节段；头颅MRI扫描病灶不符合MS标准；AQP4-IgG抗体阳性。
四、鉴别诊断1．复发缓解型多发性硬化(RRAIS)RRMS颅内病灶的特征与分布位置均与NMO不同，脊髓病灶为短节段，CSF OB及IgG-index异常率高，合并其他自身抗体者较少，AQP4抗体血清学阴性。
视神经脊髓炎能恢复吗以及发病原因
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视神经脊髓炎能恢复吗以及发病原因
导语：视神经脊椎炎能恢复吗以及发病原因是什么啊。
我的眼睛最近总是看不清人和东西，就好像眼前有东西挡着一样，脖颈的颈椎也经常的酸痛，以为睡
视神经脊椎炎能恢复吗以及发病原因是什么啊。
我的眼睛最近总是看不清人和东西，就好像眼前有东西挡着一样，脖颈的颈椎也经常的酸痛，以为睡觉的时候睡落枕了呢，可是渐渐的双手的手臂交叉着麻木，一麻木我才知道害怕。
怕是什么脑子的病，医生说是视神经脊椎炎，这种病会恢复吗。
这是什么原因引起的呢，现在就说说我所知道的事情。
若病灶不能再生修复，靠所用之药激素是不能恢复本病的，激素药力过后和激素导致人体免疫低下偶遇炎症和病毒以及过敏和气机不力就会复发而再度严重的损害神经导致病情加重。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病，它是本病脱髓鞘脊髓炎性病变并累赘视神经而得名。
本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病，若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。
早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。
营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。
同时采用神经再生之药兴奋神经，激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓神经修复再生获得最佳恢复之目的。
生活常识分享。
特发性急性脊髓炎与多发性硬化及视神经脊髓炎转归的关系
ｈ ｉ ｇ ｈ ｅ ｒ ￣ ｅ ｑ ｕ ｅ ｎ ｃ ｙ ｏ ｆ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｐ ａ ￣ ｉ ａ ｌ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｖ ｅ ｒ ｓ ｅ ｍ ｙ ｅ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ （ Ａ Ｐ Ｔ Ｍ） ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ ， ｗ ｈ ｉ ｌ ｅ ｔ ｈ ｅ ｈ ｉ ｇ ｈ ｅ ｒ ｆ ｒ ｅ —
・
３ ３ ８・
临床 内科 杂 志 ２ ０ １ ３年 ５月 第 ３ ０卷 第 ５期
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｍ Ｍ ｅ ｄ ， Ｍａ ｙ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ３ ０， Ｎ ｏ ． ５
・
论著 ・
特 发 性 急性 脊髓 炎 与 多发 性 硬 化及 视 神 经 脊髓 炎转 归 的关 系
ｑ ｕ ｅ ｎ ｃ ｙ ｏ ｆ ｌ ｏ ｎ ｇ ｉ ｔ ｕ ｄ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ｙ ｅ ｘ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｖ ｅ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｖ ｅ ｒ ｓ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ｉ ｎ ｍｏ ｎ ｏ ｐ ｈ ａ ｓ ｉ ｃ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ ． Ｎｉ ｎ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｃ ｏ ｎ ｖ ｅ ｎ ｅ ｄ ｔ ｏ ｎ ｅ ｕ —
Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ， Ｇｕ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ ５ ０ １ ５１ ５， Ｃｈ ｉ ｎ ａ
［ Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｄ ｅ ｍｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｉ ｃ ， ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ
多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察
多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察杨成蓉;杨志刚【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2015(021)006【摘要】目的对比观察早期多发性硬化和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点.方法选择2011年1月至2013年1月雅安市人民医院接诊的45例早期多发性硬化患者和45例NMO高危综合征患者进行研究,分别定义为多发性硬化组和NMO组.对比分析两组患者的一般资料状况、疾病首发症状以及磁共振成像、脑脊液状况,进而比较两种疾病的临床特点.结果两组均以女性患者为主,多发性硬化组患者的复发次数显著少于NMO组[(2.3±2.0)次比(4.2±3.2)次,P＜0.05].多发性硬化组感觉异常的发生率显著高于NMO组,两组比较差异有统计学意义(42.2％比20.0％,P＜0.05).多发性硬化组患者复视、视力下降的发生率均显著低于NMO组,两组比较差异有统计学意义(2.2％比15.6％,20.0％比42.2％,P＜0.05).多发性硬化组患者的脑MRI多发性硬化病灶数量超过9个的发生率显著高于NMO组(77.8％比0％)(P＜0.01).患者中脊髓病灶(14例,31.1％)、脑脊液白细胞计数异常(15例,33.3％)、脑脊液蛋白异常(18例,40.0％)的发生率均显著低于NMO组(31例,68.9％;27例,60.0％;28例,62.2％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论早期多发性硬化和NMO高危综合征患者存在着许多不同的临床特点,可用于两种疾病的早期鉴别诊断.【总页数】2页(P1151-1152)【作者】杨成蓉;杨志刚【作者单位】雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000;雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000【正文语种】中文【中图分类】R744;R774.6【相关文献】1.磁共振波谱成像观察多发性硬化与视神经脊髓炎患者丘脑代谢产物 [J], 陈璇;李咏梅;罗天友;欧阳羽;吕发金;曾春;王忠平2.早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点 [J], 周芬芬;罗百文3.分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点 [J], 马如雪;于秀军;赵立明;尹阔场;张海宁4.多发性硬化与视神经脊髓炎患者磁共振检查的对比研究 [J], 陈培材;饶俊平;宋宏中;余利生;罗凌云;戴永强5.60岁以下高危急性冠脉综合征患者介入治疗早期及即刻应用替罗非班的对比研究 [J], 卢志红;陆红梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
视神经脊髓炎与MS鉴别点
1.多发性硬化鉴别要点如下
鉴别特点NMO MS
流行病学
男:女比例1:(5-10) 1：(2-3)
发病年龄30-40岁20-40岁
病程
类型复发型，早期复发率高复发-缓解型
病情严重，不完全恢复较轻，恢复较好
永久性残疾和复发相关通常在进展期
临床表现
受累部位视神经和脊髓视神经、脊髓、小脑、脑干、大脑半球
脊髓炎ACTM,累及延髓导致顽固性
恶心、呃逆或呼吸衰竭
APTM
视神经炎严重，双侧同时或相继快
速发生
轻或中度
脑部症状可以（脑病，下丘脑功能
障碍）
常有（复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力）辅助检查
脊髓MRI超过3个或更多脊髓阶
段、灰质中央或整个脊髓
横断面、伴肿胀和扎增强少于2个脊髓阶段、非对称性偏心分布，累及脊髓后部、没有或很少肿胀
脑部MRI MRI正常或不符合MS特征
（环绕脑室管膜周围区
域）融合、线样病灶
脑室旁、近皮层、幕下、长轴垂直于脑室壁的圆形结构
脑脊液细胞增多，大于
50X10∧6/L、中性粒细胞
为主、蛋白升高常见、OCB
阴性，IgG指数升高少见
细胞增多不常见、单核细胞为主、蛋白升高不常见、OCB
阴性，IgG指数升高
血清NM0-
IgG
常见罕见
合并自身抗
体或
常见罕见
（2）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。
视神经脊髓炎及其谱系疾病与多发性硬化的临床特征比较
ＮＭＯＳ Ｄ 指潜在 免疫病理机制 与 Ｎ ＭＯ １ ． ２ 方法
对 患 者 进 行人 口学 、 临床 表 年 ； 复发次数 １ ～ ９次， 年 复发率 （ 复发
相近但 临床 受 累局 限，但 不完 全符 合 现 、 ＭＲ Ｉ 、 脑脊液及视觉诱发 电位 （ Ｖ Ｅ Ｐ ） 次数／ 第 １次发 作临床 缓解至观察点的 ＮＭ０者 。 本文 比较分析 Ｎ ＭＯ、 Ｎ ＭＯ Ｓ Ｄ 等资料的分析 ， 并记录每次发病的时间。 时间）中位数 Ｏ ． ５ ７ 。Ｎ ＭＯＳ Ｄ 患者 中男
是一种累及视神经和脊髓 的中枢炎性脱 例 。 ＭＳ组 ８ ４ 例， 均为复发缓解型 ＭＳ ， 曲线 。Ｐ＜ ０ ． ０ ５为差 异有 统计 学意 义 。
０ １ ０年 Ｍｃ Ｄｏ ｎ ａ ｌ ｄ诊 断 标 准Ⅲ 。所 髓 鞘疾病 ， 它 曾经被认为是 ＭＳ的特殊 符 合 ２ 类 型 。 由于 特 异 性 结 合 水 通 道 蛋 白 有病例均无压迫性、 缺血性、 中 毒性 、 遗
ＭＯ Ｓ Ｄ 进展为 Ｎ ＭＯ 采 用 神 经、 大脑半球、 脑 干、 小脑 和 脊髓 。视 个椎体） ５ ４例 、 复发性孤立性视神经 炎 率法 。不 同 Ｎ ｐ ｌ ａ ｎ － Ｍｅ ｉ ｅ ｒ 方法分 析 ， 绘制 Ｋ ａ ｐ ｌ ａ ｎ － Ｍｅ ｉ ｒ ｅ 神经脊髓炎 （ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ｏ ｐ ｔ ｉ ｃ ａ ， Ｎ ＭＯ） （ Ｒ Ｉ Ｏ Ｎ） ７ 例和双侧视神经炎 （ Ｂ ＯＮ） ２ ３ Ｋａ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ — ０ ８ ０ ０ ． ２ ０ １ 图分类号】 Ｒ ７ ４ ４ 【 文献标 志码 】 Ａ
【 文章编号】 １ ６ ７ １ ． ０ ８ ０ ０ （ ２ ０ １ ３ ） １ １ － １ ２ ８ １ — ０ ３
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病一、概述脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。
病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶(2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束二、分类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病）第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。
是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。
好发于青壮年20～40岁）女性高于男性[病因与发病机理]病因不明[病理]主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。
硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。
病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。
早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。
随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。
[临床表现]部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。
病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。
首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。
精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁按病变部位一般分为以下四型。
一、脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。
视神经脊髓炎的分型
视神经脊髓炎的分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：视神经脊髓炎（Optic neuritis and transverse myelitis）是一种典型的中枢神经系统炎症性疾病，通常表现为急性或亚急性发作。
视神经脊髓炎是一种独立存在的实体疾病，也可作为自身免疫疾病的表现之一。
根据临床表现和病理生理特点，视神经脊髓炎可以分为多种不同类型。
一、典型视神经脊髓炎典型视神经脊髓炎是指同时发生视神经炎和脊髓炎的病例。
临床上，患者在数天或数周内表现出一侧或双侧进行性视力减退、眼球运动障碍、视野缺损等症状，并伴有脊髓感觉运动障碍。
磁共振成像（MRI）可显示视神经、脊髓、脑部等部位的病变。
典型视神经脊髓炎常见于自身免疫性疾病，如多发性硬化症等。
二、隐匿性视神经脊髓炎隐匿性视神经脊髓炎是指在临床上表现为急性视神经炎或脊髓炎的患者，但在患者病史、体征和实验室检查上无法确诊的情况。
这种类型的视神经脊髓炎常见于局部感染、药物中毒、代谢性疾病等多种疾病引起的急性视神经炎或脊髓炎。
三、亚急性视神经脊髓炎亚急性视神经脊髓炎是指病情呈现亚急性发展，患者症状渐进加重。
临床上，患者可表现为亚急性进行性视力减退、肌无力、感觉障碍等症状。
病理生理特点是脊髓神经元和感觉神经元受损，常导致永久性残留症状。
亚急性视神经脊髓炎常见于感染性疾病、自身免疫性疾病等。
四、复发性视神经脊髓炎复发性视神经脊髓炎是指患者多次发作视神经炎和（或）脊髓炎的疾病。
临床上，患者可能在发作间隔时间较短的情况下出现多次急性或亚急性病情恶化。
复发性视神经脊髓炎具有较高的复发率和发作间隔时间不定性，严重影响患者的生活质量。
该类型的视神经脊髓炎常见于多发性硬化症等自身免疫性疾病。
在临床上，根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查，可以明确不同类型的视神经脊髓炎。
对于不同类型的视神经脊髓炎，治疗方法也有所不同。
及早诊断和治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。
随着医学技术的不断进步，对于视神经脊髓炎的诊治越来越准确和有效，希望患者能够早日康复，恢复健康。