FSGS的病理诊断与分型
肾脏活检病理分型标准
肾脏活检病理分型标准
肾脏活检是通过取得肾脏组织样本，经过病理学检查来诊断肾脏疾病的方法之一。
病理分型标准有多种，具体的分型方式可能根据疾病的类型而有所不同。
以下是一些常见的肾脏活检病理分型标准：
1.肾小球疾病的分型：
•IgA肾病分型：
•Lee分类法：根据肾小球病变的轻重程度和伴随的
病变，分为IgA肾病I至IV期。
•Oxford分类法：根据肾小球系膜细胞增生的程度和
系膜区电子密度，分为M1至M3三类。
•膜性肾病分型：
•骨架：根据系膜区电子密度，分为Ⅰ至Ⅳ型。
•表面：根据系膜区细胞的数量，分为Ⅰ至Ⅴ型。
•肾小球硬化症分型：
•FSGS分型：根据病变的部位和特点，分为典型型、
节段型、局灶节段型、弥漫型等。
•膜性增生性肾小球肾病：
•WHO分型：根据系膜增生的特点，分为Ⅰ至Ⅳ型。
2.肾小管间质疾病的分型：
•慢性间质性肾炎分型：
•根据病理特点和临床表现，分为慢性间质性肾炎的
原发型、继发型等。
3.免疫荧光分型：
•免疫复合物性肾病：
•根据免疫荧光显微镜下的染色情况，可以分为IgA
沉积型、IgG沉积型、IgM沉积型等。
这只是一些肾脏活检病理分型的示例，实际上，不同类型的肾脏疾病可能需要根据具体的病理特征采用不同的分类标准。
在实践中，病理学家会综合考虑肾小球、肾小管、间质和血管等各个方面的病变特点，进行全面的评估和分类。
局灶节段性肾小球硬化的诊断
局灶节段性肾小球硬化的诊断南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所刘志红局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占我国成人原发性肾小球肾炎的9%。
患者多以大量蛋白尿起病，常伴镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全。
男性患者较多见，男：女为：1。
患者的临床表此刻儿童和成人中有所不同，成人患者高血压和肾功能受损的发生率比儿童高。
由于大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严峻水肿持续存在使患者易罹患感染、深静脉血栓等并发症，上述并发症的显现不仅给医治带来了困难，也是加速患者肾功能恶化，乃至死亡的要紧缘故。
最近几年来FSGS的发病率呈上升趋势，这其中除人们对FSGS熟悉水平提高外，还与高血压、肥胖等疾病发生率的增高和环境因素(如有机溶剂等有毒物质)、特殊病原菌的感染(如病毒)和一些药物的应用有关。
需要强调的是FSGS是一病理形态学诊断名词，肾小球FSGS样病变表现为肾小球硬化性病变仅累及部份肾小球(局灶)，或受累的肾小球只有部份毛细血管襻(节段)发生病变。
这种病变也可出此刻其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿进程中，在确立特发性FSGS诊断之前必然要排除致使FSGS样病变的继发性病因。
另外，随着分子遗传学及其相关技术的进展，研究揭露了一组遗传性FSGS疾病。
关于幼儿期起病，表现为激素医治抗击的患者尤应注意先本性/遗传性FSGS的排查。
目前这种患者的基因诊断还不能普遍开展，因此，成立相关的遗传基因学检测在FSGS的诊断中具有重要的意义。
在临床上FSGS需与传统的微小病变肾病(MCD)进行辨别。
下面几点有助于辨别诊断：(1)起病时就伴高血压和肾功能损害者在FSGS较MCD多见。
这一点在成年患者表现的更突出。
反映出肾小球节段硬化性病变的存在。
(2)镜下血尿的发生率FSGS也比MCD者为高，约2/3患者可伴镜下血尿。
这与肾小球存在系膜增生性病变有关。
(3)尿蛋白的选择性。
MCD患者蛋白尿以选择性蛋白尿多见，而FSGS患者则多为非选择性蛋白尿。
FSGS病理分型特点
• 无特征性，大多数患者以起病隐匿的肾 病综合症首发，10%～30%的患者为非肾病性 蛋白尿，部分患者为无症状性蛋白尿。镜下 血尿常见约占2/3左右，可有肉眼血尿。疾 病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾 功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。
FSGS的进展、恶化，终至终末期肾功能衰竭
• 节段性硬化不断增多、扩大、融合导致球性硬化； • 球囊粘连处尚能继续滤过的血 浆成分不再像正常状态下进入包
曼囊腔，而是直接进入到壁层上皮细胞与包曼囊壁之间，在囊 壁的束缚下，滤过液进一步剥离壁层上皮细胞直至血管极，并 通过系膜区进入到该肾小球尚未硬化的部分，使之硬化。 • 这两种病变可同时出现。当滤过液沿包曼囊剥离到肾小球尿 极时，滤过液可通过剥离肾小管上皮细胞及肾小管基底膜，沿 肾小管向下游肾单位侵犯，导致灶状肾小管萎缩，并刺激周围 肾间质纤维化。
4. 细胞型FSGS（cellular FSGS）： 此型儿童相对多见，成人少见。
病变可累及肾小球任何部位（包括门周部或尿极） 可见节段性或球性细胞增殖：内皮细胞增生，足细胞 增生、肥大，可形成假新月体结构。
5. 塌陷型FSGS（collapsing FSGS）： 多与病毒感染相关，HIV感染。 肾小球毛细血管丛节段性基底膜皱缩， 毛细血管袢广泛塌陷， 有较为严重的肾小管和间质损害。
有一种淋巴细胞分泌的渗透因子，足突细胞病变似乎是该因 子的靶细胞。
血浆置换可治疗FSGS； FSGS的血清使动物肾小球通透性增加； FSGS的肾移植复发率高
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
FSGS病理分型特点
肾脏病理
• ①光镜：特征为肾小球局灶、节段性硬化。 • 硬化是指肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基 质增多。病变可逐步扩展，终至终末期肾脏病。 • FSGS进程中可不同程度地伴有：球囊粘连， 足细胞增生、肥大、空泡变性，玻璃样变，节段 性内皮细胞及系膜细胞增生，肾小管上皮细胞损 伤，灶状肾小管萎缩，肾间质纤维化，泡沫细胞 形成，以及肾间质淋巴、单核细胞浸润。
HIV相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别：
临床：血液检测到HIV感染标志物阳性；
病理：超微结构可见管网状结构，核小体等
Alport综合征
• 病人年龄： 大部分10岁前首次发病，通常是 小孩 • 性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男 性，小男孩！ • 临床表现：
– 血尿
• 持续性镜下血尿：男性， • 间断性血尿： 女性
门部型
细胞型、塌陷型、尖端 型 塌陷型、尖端型
细胞型
尖端型
至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 塌陷型、门部型 近尿极的25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞 与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合
至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生和肥大 无
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化， 脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸GBM形成，肾
小囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了synatopodia、
podocalyxin、WT-1的表型，获得了CK（壁层上皮细胞）和 CD68的标志—转分化，电镜观察则具备脏、壁细胞的双重特 征。
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型（FSGS）北大一院王素霞1、FSGS（focal segmental glomerulosclerosis）指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。
2、FSGS的病因学分类：原发性或特发性FSGS；继发性FSGS；足细胞蛋白分子的变异：Podocin,α-actinin；药物毒性：heroin, α-干扰素等；肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变；各种慢性肾小球肾炎的进展过程。
Am J Kidney Dis 2004;43:368-3823、FSGS的基本病理特征：光镜组织学：肾小球：硬化病变：肾小球毛细血管袢的管腔闭塞、实性变伴有机质增多，可伴泡沫细胞浸润粘连斑（synechiae）；与包曼氏囊壁粘连玻璃样变（hyalinosis）：硬化区，Ms足细胞：空泡变性，增生及肥大肾小管及间质：小管萎缩，间质L-M浸润白纤维化小动脉：管壁增厚，可伴玻璃样变免疫荧光：IgM及C3+：团块样，节段性沉积，可办Clq弱＋性；白蛋白，IgG，IgA＋：肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白免疫球蛋白及补体：全部阴性。
光镜检查：节段硬化襻：基弟膜皱缩，玻璃样物质积聚及毛细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂滴的泡沫细胞。
足细胞：足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质吸收滴；足突与GBM玻璃，GBM裸露。
弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻4、FSGS的病理诊断：肾活检标本制作要规范：肾小球数目>10个，切片厚度为3um，观察15张连续切片；HE、PAS、Masson及PASM全套染色。
免疫荧光及投射电镜检查：辅助及鉴别诊断病理诊断的程序：具备FSGS的基本病理特征，以光镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查除外继发性FSGS；根据FSGS的组织学变异特点，再进行病理分型5、原发型FSGS的病理类型（2004）：门部型FSGS（perihilar FSGS）；顶端型FSGS（tip FSGS）；细胞型FSGS（celluar FSGS）；塌陷型FSGS（collapsing FSGS）；非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS,NOS）门部型FSGS：节段性硬化或玻璃样变主要发生在肾小球的门部或血管极处（>50％）；常见肾小球肥大、粘连极玻璃样变；常见小动脉的玻璃样变；足细胞增生及肥大：少见；临床联系：肾小球高滤过或高压力的血液动力学改变所致继发性FSGS，常呈门部改变，应予以鉴别。
FSGS的病理诊断与分型
01
引言
目的和背景
01
探讨FSGS的病理诊断标准与分型的重要性
02
分析当前病理诊断与分型的研究现状及存在的问题
03
展望FSGS病理诊断与分型的发展趋势和未来研究方 向
FSGS的简介
01
FSGS是一种常见的肾小球疾病，主要表现为肾小球
滤过屏障受损，导致蛋白尿和肾病综合征等症状。
02
FSGS的病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传
脱落。
塌陷型FSGS
光镜下可见肾小球呈弥 漫性塌陷，肾小球基底
膜正常。
根据临床表现分型
急进型FSGS
起病急骤，进展迅速，可导致肾功能 衰竭。
慢性型FSGS
起病缓慢，病程较长，可导致终末期 肾病。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
04
FSGS与其他肾脏疾病 的鉴别诊断
病因不明，可能与遗传、免疫等因素 有关。
继发性FSGS
由其他疾病或因素引起，如糖尿病、 高血压、药物副作用等。
根据病理特征分型
经典型FSGS
光镜下可见肾小球足细 胞肿胀、融合，肾小球
基底膜正常。
细胞型FSGS
光镜下可见肾小球足细 胞增生、肥大，肾小球
基底膜正常。
纤维型FSGS
光镜下可见肾小球基底 膜增厚、断裂，足细胞
FSGS
光镜下可见局灶性或节段性肾小球硬化，电镜下可见肾小球 上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，电子致密物形成。
与系膜增生性肾小球肾炎鉴别诊断
系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫性或局灶性增生，电镜下可见系膜区电子致 密物沉积。
肾内病理图解：局灶节段性肾小球硬化
肾内病理图解：局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化--Focal Segmental Glomerulosclerosis （FSGS），是成人肾病综合征常见的病理类型之一，光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下，可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。
2004 年国际肾脏病理学会将其分为 5 型，也就是近 10 年以来一直使用的哥伦比亚分型，分别是：门部（门周）型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。
各型 FSGS 的特点门部/门周型 FSGS：在血管极处（门部/门周）出现节段性硬化和透明样变，常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现，原则上诊断该类型的 FSGS，需硬化部位在门部的肾小球应＞肾活检标本 50% 肾小球。
顶端型 FSGS：在顶端处（近端肾小管处）出现球囊粘连，并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内，伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生，偶有透明样变。
细胞型FSGS：一般表现为毛细血管内细胞增生/增多，常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润，以及足细胞肥大、增生等，球囊粘连和透明样变不常见。
塌陷型 FSGS：一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞，伴随足细胞的大量肥大和增生，足细胞足突融合非常广泛。
非特殊型 FSGS：不能归入以上 4 个类型的 FSGS，即称为非特殊型，包括既往的外周型和系膜增生型，只要能看见一个节段性硬化，即可诊断。
病理表现多样，可有节段性硬化、透明样，足细胞肥大、增生等表现。
FSGS 的病理特点1. 光镜：肾小球出现节段性硬化或球囊粘连；2. 免疫荧光：常有 IgM 和或 C3 在硬化部位沉积，亦可无特殊；3. 电镜：无电子致密物沉积，脏层上皮细胞（足细胞）的足突弥漫性融合；鉴别诊断1. 继发性 FSGS：如 IgA 肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害等，均可以表现为FSGS，需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别；2. 适应不良性 FSGS：即我们常说的肥胖相关性 FSGS、高血压肾损害引起的 FSGS，原则上从以下三个方面进行鉴别：（1）临床病史，包括是否出现肾病综合征，适应性 FSGS 的蛋白尿多< 3.5 g/24 h，即使出现大量蛋白尿，血白蛋白亦多不低于30 g/L，而原发性 FSGS 多为肾病综合征表现；（2）继发性 FSGS 病理类型多为门部型 FSGS；（3）电镜下足细胞足突融合范围，适应性（继发性）FSGS 多＜50%，而原发性 FSGS 多＞70%，多超过 90%。
特发性局灶节段性肾小球硬化的诊疗规范
特发性局灶节段性肾小球硬化的诊疗规范特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾小球疾病中常见的病理类型之一，临床主要表现为不同程度蛋白尿，其中70％的成人患者表现为肾病性蛋白尿，部分患者可发生高血压。
FSGS自然病程短，预后较差，一般在发病5—10年后约20％-30％的患者可进入终末期肾功能衰竭。
由于FSGS患者肾小球病变表现多样，因此对治疗的反应和预后也不完全相同。
目前认为细胞型、顶端型一般对治疗反应好，非其他型、门周型和塌陷型治疗效果不佳。
1 临床表现主要表现为不同程度的蛋白尿，常为肾病性蛋白尿，可伴有镜下血尿，肾功能下降，30％-45％的患者可发生高血压。
2 病理光镜：硬化性病变仅累及部分肾小球(<50％)和部分毛细血管襻(<50％)，早期病变仅累及皮髓交界处肾小球。
免疫荧光：可见IgM，伴或不伴有C3在肾小球系膜区或血管袢呈团块状沉积。
光镜下将FSGS分为五型，包括非其他型(not otherwise specified，NOS型，或经典型)、门周型(脐部型)、细胞型、顶端型和塌陷型。
具体表现见下表。
3 诊断要点和鉴别诊断确诊FSGS依赖肾活检。
另需除外各种原因导致的继发性FSGS：如足细胞相关蛋白异常(α肌动蛋白4突变、podocin突变等)，HIV感染，药物中毒(海洛因、干扰素、锂等)，肾发育不全，肾脏手术，孤立肾，寡肾小球巨大症，肥胖，糖尿病，紫绀型先天性心脏病等等。
4 治疗原则4.1 非肾病综合征的治疗(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：ACEI或ARB具有降低血压、减少蛋白尿、延缓肾功能进展的作用，因此被广泛使用。
建议在能耐受的情况下，逐渐增加ACEI 或ARB剂量，使蛋白尿<1g／d。
应用过程中应注意咳嗽、高血钾及肾功能的改变等。
(2)血压控制：在ACEI、ARB治疗的基础上，可同时给予钙拮抗剂、利尿剂、β受体阻断剂等控制血压。
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81 3.5 13.2 81
11
88
50
Valeri (1996)
经典性FSGS
22 2.0 6.9 60
18
30
42
细胞性FSGS
61 4.2 10.2 91
17
62
51
Schwartz(1999)
经典性FSGS
49 1.7 4.8 63
24
20
18
细胞性FSGS球的特殊蛋白沉积
1，高脂蛋白血症 2，糖尿病肾小球病 3，糖原贮积症 4，淀粉样变性病 5，轻链蛋白沉积症
E,高血压病
原发性FSGS的病理形态
光镜特点：
★有局灶分布的节段性硬化的肾小球；硬化节
段为系膜基质增多、玻璃样变，有时出现细胞 反应；有或无 球性硬化 ★肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增 厚
4, 原发性FSGS与继发性FSGS 注意全面的临床病理资料的分析
原发性FSGS的病因发病机制
1,原发性FSGS的基因异常
家族性FSGS呈常染色体显性或隐性遗传 2,特异性致原发性FSGS体液因子
致FSGS的通透性因子(permeability factor) 3,肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤
4，系膜增生型FSGS (Mesangial hypercellulary FSGS)：在节段性硬化的同时，系膜细胞和基质增生
5，细胞型FSGS (Cellular FSGS)：节段性硬化的肾 小球上皮细胞增生、空泡变性，内皮和系膜细胞不同 程度的增生
6，塌陷型FSGS (Collapsing FSGS)：肾小球上皮细 胞增生、空泡变性,毛细血管塌陷闭塞
5，寡巨肾单位肾病 6，反流性肾病 7，肾脏发育不良 8，肾乳头坏死 9，病态肥胖症 10，镰状细胞病
B,继发于遗传性肾病
1，Alport综合征 2，甲髌综合征 3，多囊肾 4，家族性FSGS 5, 先天性青紫性心脏病
C,继发于肾小球肾炎、肾小球病和血管炎
1，肾小球微小病变 2，亚急性细菌性心内膜炎等引起的局灶性GN 3，膜性肾病 4，毛细血管内增生性肾小球肾炎 5，膜增生性肾小球肾炎 6，紫癜性肾炎 7，IgA肾病 8，狼疮性肾炎 9，多血管炎
肾存活10年以上 血肌酐水平与尿蛋白相比，对预后意义更大 病理指标：节段性硬化、球性硬化比例，肾间质纤维化 细胞性FSGS和塌陷系FSGS较其他型FSGS预后差 肾病水平FSGS不到6％的患者，对治疗敏感者，可恢复
鉴别诊断
1,原发性FSGS与肾小球微小病变(MCD) 肾活检标本中需要有足够数量的肾小球 充分重视MCD时的灶状肾小管萎缩, 肾间质纤维化
原发性FSGS的历史和现状
Rich(1957)首先报导。1970年以后随着 大宗病例的出现，逐渐形成了一种独立 的肾小球疾病。
经典的FSGS首先出现于皮髓质交界区， 硬化的肾小球节段主要位于血管极处。 后来又陆续报道了五种亚型。
近年来，FSGS在世界各地的发生率迅速 增长。
FSGS的分类
I，原发性或特发性FSGS A,特发性：
★在上述背景下，有六个亚型：
1，经典型或门型FSGS (Classic FSGS)：硬化节段 位于血管极处
2，周缘型FSGS (Peripheral FSGS)：硬化部分累及 血管极以外的血管袢，为其他类型的发展延续
3，顶端病变型FSGS (Tip lesion FSGS)：硬化部分位 于肾小球的尿极，或尿极细胞增生、球囊粘连
1，经典型FSGS 2，周缘型FSGS 3，顶端病变型FSGS 4，系膜增生型FSGS 5, 细胞型FSGS 6, 塌陷型FSGS
B,病毒感染
1，HIV感染 2，丙型肝炎病毒感染
C,滥用静脉注射海洛因或其他毒物
II,继发性FSGS
A,继发于肾单位减少，肾小球代偿性改变
1，各种肾小球疾病 2，肾小管坏死 3，慢性间质性肾炎 4，肾皮质坏死
局灶节段性肾小球硬化症( Focal Segmental Glomerulosclerosis,FSGS) 是指一组累及局灶分布的肾小球，而且 病变肾小球以节段性硬化为病理特点， 临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征 的肾小球疾病。
根据病因发病机制，分为原发性和继发 性FSGS两大类。继发性FSGS是多种肾 小球疾病的一个发展阶段，原发性FSGS 具有独立意义。
40
NS
经典性FSGS
64 1.7 6.6 100
19
20
14
细胞性FSGS
72 2.5 13.2 100
16
22
44
好转 (%)
20 46 12
53 52
FSGS的临床病理联系
肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后差，6－8年发展为 终末肾。
超过10g/24h蛋白尿者，只需3年发展为终末肾 非肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后较好，80％患者
和肾小球肥大,以及IgM沉积,足细胞变性剥脱 怀疑FSGS时,应作连续切片 理想的标本应包括皮髓质交界部分 抗激素治疗或出现血尿,高血压,肾功能受损的MCD
应复查原诊断,必要时进行重复肾穿刺
2,原发性FSGS与IgM肾病 部分IgM肾病可发展为FSGS
3, 年龄性和非活动性球性硬化 临床表现不同 病理检查中,无活动性病变
免疫病理学特点
病变肾小球节段,可见IgM沉积,伴或无C3沉积 这时的IgM是血浆蛋白的非特异性沉积 无病变的肾小球Ig和补体阴性,有时弱阳性
电子显微镜特点
硬化的肾小球节段系膜基质增生,伴血浆沉积导致的电 子致密物,GBM皱缩,血管腔闭塞
病变和非病变肾小球足细胞足突广泛融合,吞噬空泡 增多
FSGS的临床病理联系
黑人 Scr 尿蛋白 NS 球 性 间 质 ESRD
(％)
(%) 硬化(%) 纤维化(%) (%)
Schwartz(1985)
经典性FSGS
1.8 4.4 49
细胞性FSGS
2.3 8.5 90
Detwiller(1994)
经典性FSGS
44 1.3 4.6
10
细胞性FSGS
足细胞自GBM剥脱,基膜样物质增生 内皮细胞吞噬空泡增多
临床病理联系
1,多数有大量蛋白尿或肾病综合征,少数成人FSGS小 于3g/24h
2,常有镜下血尿,高血压和肾功能损伤 3,细胞性FSGS蛋白尿尤为严重,黑人多见 4,肾间质纤维化是预后不良的病理指征 5,病理类型与预后关系的排序:顶部病变型, 经典型,周 缘型,系膜增生型,细胞型和塌陷型