梭形细胞瘤

梭形细胞瘤梭形细胞肿瘤是指细胞形态为梭形或短梭形的一类肿瘤，细胞可表现为长梭形、短梭形，也可见三角形、多角形，部分可有带状、球拍样，可排列为编席状、丛状、弥漫束状，部分可见巢状、假腺样结构，也可见围绕血管呈放射状排列等多种形态结构。

在软组织肿瘤中，梭形细胞肿瘤占相当大的一部分，可发生于身体任何组织或器官，肿瘤既可以来源于上皮组织，也可以来源于间叶组织，因此免疫组织化学染色可以有标记上皮组织的抗原表达，也可以有标记间叶组织的抗原表达，或者两者皆有。

由于各种不同分类的梭形细胞肿瘤形态结构差别不大，细胞形态也极为相似，因此肿瘤的性质和来源仅凭形态难以判定，有时结合免疫组化染色结果也很难给出明确的病理诊断。

病理科医师必须将患者的临床特征、影像学资料、病理形态特征及免疫组织化学标记等因素综合分析考虑，才能作出正确的诊断。

梭形细胞肿瘤良、恶性的鉴别也常常较困难，很多梭形细胞肿瘤细胞无明显异型性，良、恶性的判断常需要根据有无坏死、核分裂的多少、生长方式及肿瘤的生物学行为等因素。

—、常见梭形细胞肿瘤的分类及特点形态符合梭形细胞的肿瘤按照其组织来源可以分为上皮来源和间叶来源的两种，上皮来源的主要包括肉瘤样癌、梭形细胞癌、化生性癌等；间叶来源的梭形细胞肿瘤种类较多，如平滑肌肿瘤、骨豁肌肿瘤、外周神经源性肿瘤、未分化多形性肉瘤、孤立性纤维性肿瘤血管外周细胞瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤等；此外常见的梭形细胞肿瘤还包括目前来源尚有争议的滑膜肉瘤。

1.上皮来源的梭形细胞肿瘤的临床与病理特点上皮来源的梭形细胞肿瘤主要有肉瘤样癌，包括梭形细胞癌、化生性癌等。

规定：肉瘤样癌、癌肉瘤、假肉瘤、碰撞癌均为同义词。

目前国内外的学者对肉瘤样癌的认识观点趋于一致，认为其是一种分化差的癌，其发生机制为上皮细胞的克隆性的增殖，这类肿瘤包括上皮性的癌和肉瘤样的间质两种成分，两者之间可以有移行，在免疫组织化学标记和超微结构上两种成分间均可有重叠。

肉瘤样癌多发生于老年患者，岁以下罕见，高发人群在岁以上，男女均可发生，病因尚不明确。

可以发生在全身各处，最常见的部位有肺、食管、乳腺、喉，其次是口腔、肝脏、膀胱、肾脏等处。

肉瘤样癌在所有恶性肿瘤中的发病率非常低。

在各部位发生的肉瘤样癌与其它常见的癌在临床症状上非常相似，但在生长速度，临床进展等方面也有其自身的特点，比如肉瘤样癌往往生长速度更快，临床进展更迅速，因此生物学行为更差，预后不佳。

发生在空腔脏器的肿瘤，常以息肉状向其腔内生长，如发生在食管、喉、膀腕等处，手术后的大标本常可见息肉状肿物，广基或者附有细蒂，因此有人称其为息肉样癌”。

发生于食管的肉瘤样癌患者可有进行性的吞咽困难；发生于喉的肉瘤样癌则患者可表现为声音棚观。

发生在实质脏器的肿瘤，常常呈膨胀性或浸润性生长，在短时间内就能长成体积较大的肿物，比如发生在乳腺、肝脏、肾脏等处的肉瘤样癌常侵犯该脏器的被膜及周围临近的组织。

发生于乳腺的肉瘤样癌肿物体积较大，切面灰白质地坚硬，常侵犯胸壁组织；发生于肝脏的肉瘤样癌常侵犯胆囊、胰腺甚至肾脏；发生肺的肉瘤样癌，如果肿物位于中央区，常呈息肉样在气管腔内生长，因此较早出现憋闷等临床症状并且症状明显，但如果位于周围区，早期无明显临床症状导致肿瘤发现较晚，发现时往往肿物己长成巨块状，侵犯胸膜及胸壁组织。

肉瘤样癌肉眼形态呈息肉状，表面可有演荡发生，界限相对清楚，切面灰白色，鱼肉样，可有出血、坏死等伴发表现，局灶切面质硬有骨化现象。

组织学上一般有上皮性癌和肉瘤样间质两种成分，并常以肉瘤样成分占优势。

上皮成分以鳞状细胞癌为主，腺癌次之，少数为小细胞癌或者未分化癌。

诊断肉瘤样癌时须肉瘤样成分占到一定比例，部分文献指出，肉瘤样区域成分要占以上，若肉瘤样组织比例过少则应诊断为癌。

肉瘤样间质常由梭形或短梭形细胞构成，可以排列成束状、编席状或杂乱无章的排列，有时可见多少不等的瘤巨细胞，核分裂像易见，发生在不同器官的肉瘤样癌其肉瘤样间质可有不同表现，但大部分表现为纤维肉瘤或未分化多形性肉瘤，也可以有软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤等的表现。

在肉瘤样癌的病理诊断过程中，最常用的特殊染色方法是网织纤维染色。

在上皮性癌的区域，网织纤维围绕癌巢分布，而癌细胞之间无网织纤维围绕；但在肉瘤样区域，网织纤维围绕在瘤细胞之间。

肉瘤样癌中癌组织对上皮性标记物或表达阳性，肉瘤样成分对间叶性标记物表达阳性，有时可有肌源性或神经源性标记的阳性表达，如部分肉瘤样区域的细胞保留了上皮性癌细胞的生物学特征，可以有上皮性标记和间叶性标记的同时表达。

并不是所有肉瘤样癌都有以上免疫组化标记的特点，部分病例缺乏阳性的表达，而表达、或蛋白等。

2.间叶来源的梭形细胞肿瘤的临床与病理特点间叶来源的梭形细胞肿瘤种类较多，如平滑肌肿瘤、骨豁肌肿瘤、外周神经源性肿瘤、未分化多形性肉瘤、孤立性纤维性肿瘤血管外周细胞瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤等。

2.11平滑肌肿瘤的临床与病理特点平滑肌肿瘤由中胚层分化而来，广泛分布于子宫、胃肠道、泌尿道、呼吸道及血管、皮肤、深部软组织等。

平滑肌细胞呈梭形或纺锤形，核呈杆状，两端钝圆，位于细胞中央。

根据组织学异型性、核分裂像、坏死以及有无侵袭性生长等方面分为良性的平滑肌瘤和恶性的平滑肌肉瘤。

2.12平滑肌瘤的临床特点平滑肌瘤可发生于体内正常平滑肌分布的任何器官或组织，常发生于子宫、胃肠道、泌尿道，其次是皮肤及皮下组织，少数可发生于深部软组织、腹膜后及大血管等。

不同部位的平滑肌瘤可以有不同的临床表现。

子宫平滑肌瘤的发病率较高，好发于育龄期女性，发生于子宫的平滑肌瘤可表现为子宫不正常出血，表现为月经周期量过多，经期延长或者月经周期缩短，而体积较小或者架膜下肌瘤也可以无明显临床症状。

发生于皮肤的平滑肌瘤，好发于青年人，偶见于儿童，可以有明显的疼痛或者压痛。

而起源于皮下的血管平滑肌瘤好发年龄在岁，女性多发，主要分布于四肢，尤以双下肢多见，约半数病例有疼痛，有的病例在挤压、温度变化、妊娠或月经时疼痛加剧。

发生于深部软组织的平滑肌瘤多见于年长者，好发于肢体深部肌肉或者腹腔内、腹膜后，除可触及肿物外，一般无明显自觉症状。

2.13平滑肌瘤的病理特点平滑肌瘤肉眼呈结节状或分叶状生长，边界清楚，常无包膜，切面灰白、质初或硬、编织状或漩祸状。

镜下可见分化良好的平滑肌细胞呈束状排列，呈旋祸状或编织状，细胞核呈梭形、棒状，两端钝圆，有时呈栅栏状排列，胞奖丰富，粉染，无明显异型性，核分裂像不易见。

肿瘤可以发生玻璃样变、粘液变等。

免疫组织化学染色。

2.14平滑肌肉瘤的临床特点平滑肌肉瘤主要发生于中老年人，儿童罕见，女性较男性略多见，多见于子宫和消化道等。

临床表现为短期内迅速增大的肿块，可伴有肿胀、疼痛，发生于子宫的平滑肌肉瘤常有阴道不规则流血等表现。

2.15平滑肌肉瘤的病理特点平滑肌肉瘤肉眼可呈境界清楚的实体圆形或不规则形结节状肿物，部分病例有假包膜。

肿瘤直径多在以上，切面灰白或灰红，鱼肉状，可呈旋祸状或编织状，可见出血、坏死和囊性变。

平滑肌肉瘤的组织学结构与平滑肌瘤相似，良、恶性的鉴别主要依据肿瘤细胞的异型性、核分裂像活跃，肿瘤性坏死等特征，细胞的异性性表现在肿瘤细胞密度增加、细胞大小不一、核大而肥胖、核仁明显，散在分布具有明显异型性的细胞，可出现瘤巨细胞，易见核分裂像。

2.16骨骼肌肿瘤的临床和病理特点骨豁肌肿瘤是一类含有横纹肌细胞的肿瘤，其内可见处于不同发育阶段的横纹肌细胞。

横纹肌细胞来源于原始的间叶组织，早期的横纹肌细胞被称为肌母细胞，圆形，核位于中央，胞装嗜伊红着色，颗粒状。

随分化后细胞伸长，有细长的对称的突起，胞衆内可见纵行排列的胶原纤维，此时仍不见横纹。

直至在胚胎发育的第七至第十周，胶原纤维增多增粗并开始出现横纹，细胞核由中央移向周边，形成成熟的横纹肌细胞。

骨豁肌肿瘤包括良性的横纹肌瘤和恶性的横纹肌肉瘤，横纹肌瘤很少见，而横纹肌肉瘤较常见。

2.17横纹肌瘤的临床特点横纹肌瘤（，是一种罕见的起源于横纹肌细胞的良性肿瘤，按其发生的部位可以分为心脏横纹肌瘤与心外横纹肌瘤，心脏横纹肌瘤是由于发育畸形形成，被认识是属于错构瘤的范畴，但目前将其归入心脏肿瘤。

心外横纹肌瘤属于真性肿瘤，左右发生于头颈部，而其他部位罕见。

心外横纹肌瘤根据肿瘤细胞的分化程度，又分为成人型横纹肌瘤占胎儿型横纹肌瘤占生殖器型横纹肌瘤。

2.18横纹肌瘤的病理特点横纹肌瘤肉眼观呈分叶状或结节状，可为单个或多个，大体表现为均质、棕红色，切面质地柔软，直径不等，平均大小约为，位于點膜下的呈息肉状生长。

镜下肿瘤与周围组织边界清楚，但无包膜。

肿瘤细胞表现为体积较大的多边形或多角形，胞装丰富，可见嗜酸性颗粒与空泡。

胞核呈圆形，稍偏位，核仁明显。

而典型的由胚胎期样的短梭形细胞组成，粘液样基质的背景，其内可见许多纤细的胎儿肌小管排列。

免疫组织化学染色显示、、肌红蛋白和肌丝蛋白呈阳性表达，部分波形蛋白、和蛋白偶呈阳性表达，胶质纤维酸性蛋白、细胞角蛋白、和呈阴性。

2.19横纹肌肉瘤的临床特点横纹肌肉瘤（是常见的软组织肉瘤之一，好发于儿童和青少年，是儿童主要致死性疾病之一，常发生于头颈部，恶性程度极高。

常常缺乏特征性的临床表现，常因原发部位的肿瘤压迫或者侵犯周围组织、器官而被发现，因此早期诊断较困难。

2.20横纹肌肉瘤的病理特点横纹肌肉瘤按照其组织学及遗传学分为：胚胎性横纹肌肉瘤，腺泡型横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤,其中胚胎型横纹肌肉瘤又包括梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤两种变异型。

横纹肌肉瘤的大体形态与其组织学类型有关，也与出血、坏死、溃疡等继发性改变有关系。

胚胎型横纹肌肉瘤呈灰白色，切面呈胶冻样或水肿样，边界清楚或浸润周围组织，常伴有出血、坏死。

腺泡型横纹肌肉瘤界限清楚，无包膜，直径左右，浸润性生长，切面灰白灰黄色，质地较硬韧，呈软骨样或橡皮样，有的则质地较软或脆，切面呈颗粒状、海绵状。

多形性横纹肌肉瘤肉眼检查肿块呈圆形、卵圆形或不规则形，结节状或分叶状，浸润性生长，切面鱼肉样，灰白色，细腻，常伴有出血、坏死。

2.21外周神经源性肿瘤的临床和病理特点外周神经源性肿瘤是起源于外周神经干的肿瘤，根据组织学形态、生长方式、异型性、核分裂像及生物学行为等方面可以分为良性的神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性外周神经鞘瘤。

2.22神经銷瘤的临床特点神经鞘瘤（又称施万细胞瘤或神经鞘膜瘤，是来源于神经鞘细胞（或施万细胞）的良性肿瘤。

可以发生于任何年龄，男女发病无差别。

好发于卢员神经、脊神经及外周神经，大多数病例发生在头、颈、四肢，也可发生于椎管内、躯体、胃肠道等部位。

一般为单发，偶见多发。

临床上，大多数病人表现生长缓慢的肿块，而无其他自觉症状，只有当肿瘤体积较大或者影响其周围组织时会出现疼痛等一些神经方面的症状和体征。