CTEPH诊断治疗进展
CTEPH
CTEPH:鉴别诊断
PPH / COPD 继发性中心性血栓形成 肺动脉肉瘤 纤维性纵隔炎 肺静脉阻塞性疾病 血管外压迫 肺血管的大动脉炎 先天性肺动脉分支狭窄
C.O. (L/min)
PVR (dynes-sec-cm-5)
PTE 结果: 1999 - 2000
Year Author Location France Japan Patients (n) 68 24 457 33 21 33 69 Pre -op PVR 1174 416 1066 250 877 452 1478 107 765 372 1056 344 988 554 Post - op PVR (% reduction) 519 250 (56%) 268 141 (75%) 267 192 (70%) 975 93 (35%) 208 92 (73%) 196 39 (82%) 322 188 (68%) Mortality (%) 13.2 20.8 7.0 9.1 4.8 9.1 10.1 1999 Dartevelle 1999 Ando
CTEPH: 诊断评价
通气/灌注扫描
一个或多个节段不匹配
灌注扫描： PPH
通气/灌注扫描： CTEPH
注意
灌注扫描异常能够明显地 提示造影显示的阻塞程度
CTEPH: 诊断评价
右心导管检查 运动血液动力学检查（
如果PAS <
50 ） 肺动脉造影 （？肺血管镜，球囊闭塞测定）
左心疾病相关性肺动脉高压临床研究进展
基金项目：四川大学华西医院１·３·５项目高端人才支持计划（ＺＹＧＤ２２０１３）通信作者：陈玉成，Ｅ ｍａｉｌ：ｃｈｅｎｙｕｃｈｅｎｇ２００３＠１６３．ｃｏｍ左心疾病相关性肺动脉高压临床研究进展王单１，２ 陈玉成１（１．四川大学华西医院心内科，四川成都６１００４１；２．四川大学华西空港医院心内科，四川成都６１０２００）【摘要】肺动脉高压是一大类进展性、致残率和致死率极高的疾病。
左心疾病相关性肺动脉高压最为常见，其病情更重、预后更差、病死率更高，严重影响患者生活质量。
目前该类肺动脉高压的流行病学数据不清楚、临床诊断标准不统一、病理生理机制不甚明确、分类方法存在争议、靶向药物治疗缺乏证据，国内外相关研究和治疗十分有限。
现概述左心疾病相关性肺动脉高压的定义及分类、流行病学、病因及发病机制、病理生理机制，并详细阐述其诊断及特异性治疗的临床研究进展。
【关键词】肺动脉高压；左心疾病；诊断；治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２３ １１ ００９ＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＰｒｏｇｒｅｓｓｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＡｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＬｅｆｔＨｅａｒｔＤｉｓｅａｓｅＷＡＮＧＤａｎ１，２，ＣＨＥＮＹｕｃｈｅｎｇ１（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａ（Ａｉｒｐｏｒｔ）Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１０２００，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｍａｊｏｒｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ，ｈｉｇｈｌｙｄｉｓａｂｌｉｎｇａｎｄｆａｔａｌｄｉｓｅａｓｅ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｌｅｆｔｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎ，ｗｉｔｈａｍｏｒｅｓｅｖｅｒｅｃｏｎｄｉｔｉｏｎ，ｐｏｏｒｅｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｈｉｇｈｅｒｍｏｒｔａｌｉｔｙｒａｔｅ，ｓｅｒｉｏｕｓｌｙａｆｆｅｃｔｉｎｇｔｈｅｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｉｓｔｙｐｅｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓｕｎｃｌｅａｒ，ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｓｔａｎｄａｒｄｓａｒｅｎｏｔｕｎｉｆｉｅｄ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｍｅｃｈａｎｉｓｍｓａｒｅｎｏｔｃｌｅａｒ，ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｍｅｔｈｏｄｓａｒｅｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｉａｌ，ａｎｄｔｈｅｒｅｉｓａｌａｃｋｏｆｅｖｉｄｅｎｃｅｆｏｒｔａｒｇｅｔｅｄｄｒｕｇｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔａｔｈｏｍｅａｎｄａｂｒｏａｄａｒｅｖｅｒｙｌｉｍｉｔｅｄ．Ｔｈｉｓｐａｐｅｒｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ，ｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｌｅｆｔｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｅｌａｂｏｒａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｉｔｓｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｐｅｃｉｆｉｃｔｒｅａｔｍｅｎｔ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｌｅｆｔｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ 肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是由不同病因及发病机制导致肺血管功能或结构改变，引起肺循环阻力和压力升高，导致右心衰竭甚至死亡［１ ２］。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压唐春香【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一.CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡.CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加.该病发病率有逐年上升趋势.在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段.肺移植术仅是PTE 不可行时的替代性治疗.%Chronic thromboembolic pulmonary hypertension( CTEPH ) is one of main reasons causing severe pulmonary artery hypertension. CTEPH is not rare, but the poor recognition results in diagnostic delay and death. It results from complete or incomplete occlusion by organized thrombus in pulmonary arteries, which increases the pulmonary vascular resistance, and the incidence is increasing. Pulmonary thromboendarterctomy is a therapeutic option, while none of the medical therapies could be effective alone. Besides, lung grafting is only a substitutional option when pulmonary thromboendarterctomy cannot work.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2012(025)010【总页数】5页(P1092-1096)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺动脉栓塞CT;肺动脉成像【作者】唐春香【作者单位】210002,南京,南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R543.20 引言慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。
肺栓塞的诊断流程及治疗原则
肺栓塞特殊情况
肺栓塞全程管理
谢谢观看
诊断
1、实验室检查 （1）血浆D-二聚体：诊断敏感度为92%-100%，如D-二聚体＜50ug/L，可 排除急性PTE。其主要价值在于排除急性PTE，而对确诊意义不大。对老年 患者应调整其临界值，调整公式（＞50岁患者：年龄*10ug/L）； （2）动脉血气分析：急性PTE常表现为低氧血症、低碳酸血症及肺泡动脉 血氧分压差增大，但有40%PTE患者可表现为血氧分压正常，20%表现为肺 泡动脉血氧分压差正常；
2、心电图 ➢ 典型心电图：电轴右偏，SⅠQⅢTⅢ型的发生率约为10%-50%； ➢ 胸前V1-V4导联T波倒置亦为急性肺栓塞常见的心电图改变之一（约40%）； ➢ 预后不良表现：窦性心动过速、新发房颤、新发右束支传导阻滞等。 ▪ 心电图表现有助于预测急性PTE不良预后，与不良预后相关的表现包括：窦性
心动过速、新发房颤、新发的完全或不完全性右束支传导阻滞、SⅠQⅢTⅢ征、 V1-V4导联T波倒置或ST段异常等。
诊断
3、超声心动图 ▪ 超声心动图在提示PTE诊断和排除其他心血管疾患方面有重要价值。
超声心动图检查可发现右心室后负荷过重征象，包括出现右心室 扩大、右心室游离壁运动减低、室间隔平直、三尖瓣反流速度增 快、三尖瓣收缩期位移减低。 ▪ 不允许即刻性CT肺动脉造影时，超声心动图可以通过提供右心功 能不全的证据，并结合患者的其他症状，先行溶栓，挽救生命。
③持续性低血压：收缩压＜90mmHg或收缩 压下降≥40mmHg，持续时间超过15分钟，且 不是由于新发心律失常、低血容量或败血症 引起。
诊断
▪ 床旁心脏超声是该类患者诊断的 第一步。
➤无血流动力学不稳定的疑似高 危肺栓塞患者的诊断流程
诊断
肺动脉高压诊断与治疗
流行病学-2
特发性肺动脉高压(IPAH)
没有明确的基础疾病, 1-3/百万人 性别比例:男:女:1:2.4 发病年龄高峰: 男性:30-40岁 女性:20-30 岁, 女性生育后3个月以内发病风险增高1.7倍 26%IPAH患者存在骨形成蛋白II型受体(BMPRII)基因突变. 原发性肺动脉高压如无特殊治疗,中位生存期2.8年,5年生存率为24%
CXR ECG Echo
CO弥散
C C E/B B B
通气灌注显像-CTEPH? 增强 CT, MRI 排除CTEPH 肺功能检查, 动脉血气-肺疾病与低氧? 无需肺活检 右心导管诊断 右心导管指导治疗
怀疑CTEPH
E/A
肺动脉造影明确CTEPH
B
功能评估(6min步行,心功能分级)
肺动脉高压治疗-基础治疗
肺动脉高压功能分级
参照纽约心脏学会(NYHA)心功能分级标准及肺动脉收缩压:
I 级(PASP40-50mmHg):体力活动不受限,日常活动不引起过度的呼吸困难,乏力 胸痛或晕厥 II 级(PASP>55mmHg) :体力活动轻度受限,休息时无症状,日常活动即可引起呼吸困 难,乏力,胸痛或晕厥 III级(肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍,SvO2<60%):体力活动明显受限,休息 时无症状,轻于日常活动即可引起上述症状 IV 级(肺动脉压力升高伴重度右室功能障碍,SvO2<50%) :不能从事任何体力活动, 休息时亦有呼吸困难,乏力等症状以及右心衰竭体征,任何 体力活动后加重
肺动脉高压诊断与 治疗新指南
漏率诊高达70%
治疗方案不统一
肺动脉高压的概念
肺动脉高压(PAH)由多种心,肺或肺血管本身 疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力持续增加, 可能导致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减 少,而引起一系列临床-病理生理综合症. 肺动脉高压诊断标准为:在海平面静息状态下, 肺动脉平均压≥25 mmHg(或肺动脉收缩压 ≥30mmHg )或运动状态下肺动脉平均压>30 mmHg, 而肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg即可诊断肺动脉高压. 肺动脉高压分级:轻度:26-35 mmHg 中度:36-45 mmHg 重度: >45 mmHg
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的研究进展
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的研究进展关键词肺血栓栓塞症慢性发病机理诊断治疗结合文献对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的病因病机、辅助检查及治疗进展综述如下。
病因病机Arbustini等［1］发现,CTEPH患者的血管斑块内富含机化的和新鲜的血栓物质，还有来自红细胞膜的糖蛋白,而其他肺动脉高压的斑块内主要成分是纤维素。
肺动脉血管重构、肺动脉内皮功能不全在肺动脉高圧(PAH)的形成中发挥了重要的作用，表现为管壁扩张和血管的完整性丧失，内皮细胞、中层平滑肌细胞增生, 其中有多种影响血管活性的物质参与，如一氧化氮、前列环素、内皮素-1等。
它们除了影响血管的紧张性外，更重要的是促进血管重构［2］。
辅助检查胸部X线平片:可见肺动脉扩张、增宽;高、低灌注区肺动脉影不成比例(马赛克征)，低灌注区血管纹理减少,透光度增加;未受累的部位呈相对性肺纹理增加。
肺梗死所致的肺实质浸润性楔形影或胸膜斑块影;少至中量的胸腔积液。
右心室增大使胸骨后间隙变小、心胸比例增加等。
胸部CT:平扫发现右心室增大、肺动脉扩张、主肺动脉内栓子、肺实质斑块影、肺野血管纹理减少等非特异性表现。
CT肺动脉造影(CTPA):可发现胸段以上肺动脉内栓子,其特征改变为肺动脉内部分充盈缺损、附壁充盈缺损及完全堵塞,10%血栓钙化。
预测CTEPH患者行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)后血流动力学改善情况［3］。
肺动脉造影(PAA):PAA可明确是否有CTEPH,测量血流动力学指标，评估手术危险度及术后肺动脉圧恢复情况。
山于PAA为有创检查，有一定的风险性,1%〜2%患者发生血栓性静脉炎和深静脉血栓形成，因此PAA仅用于拟行PEA而CT 或MR 不能确定手术方案的患者。
磁共振肺动脉造影(MRPA):MRPA诊断CTEPH在段及亚段肺动脉的敬感度分别达100%和93%,横断面影像描述血栓栓塞的效果优于PAA,MRPA还可提供心脏射血分数、肺动脉血流峰速度等血流动力学数据。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH），以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。
为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH（0.6%）患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
诊断流程注：PH为肺动脉高压；PTE为肺血栓栓塞症；V/Q显像为肺通气/灌注显像；CTPA为CT肺动脉造影；CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；如未开展V/Q显像检查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少数患者并不能诊断为CTEPH，因此仍建议行肺动脉造影检查。
推荐意见推荐意见1：（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。
推荐意见2：（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH （2C）；（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH 合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。
推荐意见3：（1）推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；（2）推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展汇总
CTEPH 的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、
O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、VIII 因子水
von Willebrand（vWF）因子水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。
CTEPH 的明确危险因素，但是其潜在的发病机制仍未完全明确：为什么
只有这一小部分患者不能。急性肺栓塞治疗中重
距离从术前的 95 米惊人的升高到了术后的 342米。
等研究发现，行 PTE 后，6MWD 从术前的 362 米上升到术后 1 年的 459 米。圣地
PTE 后，mPAP（45.5 下降到 26.0mmHg）和心输出量
4.3 上升到 5.6l/min）均有显著改善。
PTE 后，PVR（从术前一直到术后离开 ICU）显著改善，国际 CTEPH 数据库显示
等分析了 64 名患者动脉内膜切除标本，发现这些患者内膜中有包括胶原蛋白、弹
200 名接
PTE 治疗的患者研究发现，只有 5名患者为非 CTEPH（2 名为肺动脉肉瘤，1 名为转移
2 名为动脉炎）。
CTEPH 的的组织病理学改变，同时还关注了 CTEPH 的细胞结构特点，
PAH 病变类似。这些结构上的异常主要发生在肺动脉下游的小血管中，慢性血栓栓塞使
（FDA）批准用于 CTEPH 患者（不能接受手术或复发的肺
Riociguat），这是一种新型可溶性鸟苷酸环化酶激活剂。
CHEST-1 研究结果使利奥西呱获批。该研究是一个为期 16 周、3 期、多中心、
261 名不能接受手术（72%）、术后复发或顽固性 CTEPH 患者，这些患者
研究次要结果在利奥西呱组也得到了改善，包括 PVR
PTE 及肺血管扩张治疗后血流动力学的改善；而部分 CETPH 患者
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鉴别诊断
• 肺动脉原发肉瘤
– 常表现为主肺动脉和两 侧肺动脉主干的巨大占 位，段一级动脉不受累 – 充盈缺损可呈分叶状 – 一般不伴下肢DVT – PET-CT可有高摄取表现
European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2013;43:787-93.
左下肺动脉近端闭塞，FDG-PETCT提示摄取增高，EBUS穿刺 活检后病理确诊为poorly differentiated spindle-cell malignancy
慢性血栓栓塞性肺高血压
临床诊治进展
定义
• CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致 相应肺血管狭窄或闭塞，进而诱发无血栓栓塞部 位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病 • 充分抗凝3月 • 血流动力学定义
– mPAP ≥ 25 mm Hg – PAWP ≤ 15 mm Hg
N Engl J Med. 2004;350:2257-2264
• 诊断CTEPH影像金标准
• 右心导管同时测定肺 循环血流动力学指标
• 是目前评价肺动脉内 膜剥脱术可行性的最 常用方法 • 有创，需要在有经验 中心进行
影像资料来自阜外医院
肺血管镜
术前
术后
主要用于肺动脉内膜剥脱术中
HEART. 2007;93;1152-1158.
光学相干断层显像(OCT)
可观察到CTEPH患者肺动脉管腔内最具诊断标志的 网格和条索结构
IKBL-p*03
2.3 (1.5–3.7)
Proc Am Thorac Soc. 2006;3:568-70.
临床症状体征
• 临床症状
– 和其他类型PAH临床症状相似 – 咯血发生率高 – 易合并下肢DVT或PE复发
• 体征
– 肺动脉高压和右心衰体征 – 肺动脉狭窄杂音(需要和其他引起肺动脉狭窄疾 病鉴别) – 部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全
临床症状体征
下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着
• • • • • •
首个国际多中心CTEPH注册登记研究 入选时间: 2007/2~2009/1 26 欧洲中心和1个加拿大中心 共连续入选679例CTEPH患者 平均年龄 51岁 男女比例1:1
Circulation. 2011;124:1973-1981
右下肺动脉”线样”闭塞
右肺动脉”鼠尾样”狭窄
降主动脉和双侧肺动脉 管壁增厚
鉴别诊断
• 纤维纵膈炎
– 不明原因的纤维组织增 生性疾病，可能与结核 感染，结节病，浆细胞 疾病，放疗等有关。 – 常累及两肺动脉近端 – 纵膈有占位 – 可伴支气管狭窄
Circulation. 2012;125:2045-2047.
J Thorac Cardiovasc Surg 2011;141:702-10
1998/7~2002/7 完成的近500例PTE手术 围术期死亡率4.4% Ann Thorac Surg 2003;76:1457– 64
近500例患者中外周III型病变比例增加，但围术期死亡率降低至2.2% Ann Thorac Surg 2012;94:97–103
诊断方法和要点
• 病史和危险因素采集 • 影像学
– 肺通气/灌注显像 (V/Q) – CTPA – MRA – 肺动脉造影 – 腔内影像学：肺血管镜及OCT
V/Q显像
• V/Q显像是筛查CTEPH 的首选方法，敏感性 可达97%
• 和肺通气相比，有节 段性灌注缺损要警惕 CTEPH可能 • 排除其他可导致相对 灌注缺损疾病
• 通过多次多部位球囊扩 张技术
– 可显著改善肺血管阻力和 肺动脉压力
– 显著改善运动耐力，提高 6分钟步行距离
• 长期疗效尚未被确认
Circ Cardiovasc Interv. 2012;5:756-62; Circ Cardiovasc Interv. 2012;5;748-55; J Am Coll Cardiol. 2013;62:D92–9
CTPA
• 诊断CTEPH最常应 用方法 • 可直接观察到管腔 内血栓（常为附壁） • 肺动脉分支的狭窄 和闭塞 • 管腔内网格和条索 样改变 • HRCT可观察到 “马赛克征”
CTPA
CTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变 提示血栓机化后再通
CTPA
CTEPH 马赛克征
IPAH
PVOD 弥散磨玻璃影
13.0 (2.7–127), 17.9 (1.6–2438)
14.5 (5.4–43.1) 6.1 (2.7–15.1) 4.5 (2.4–9.1) 4.2 (1.6–12.2) 3.8 (1.5–10.4) 3.2 (0.7–16.0) 2.1 (1.1–3.9) 1.7 (1.1–2.5) 2.1 (1.3–3.6), 2.5 (1.6–3.9) 3.4 (1.7–6.7), 5.1 (2.5–10.2)
J Nucl Med 2007;48:680–4. Chest 2013;143:1070–7.
MRA
• 无创评价肺血管病 变方法
• 同时可评估右心功 能 • 对于不适合行CTPA 检查患者可考虑 MRA评价肺血管病 变
Proc Am Thorac Soc. 2006;3:577-583.
传统肺动脉造影
右下和左下肺动脉管腔内栓塞， FDG-PETCT提示摄取增高， EBUS穿刺累及肺动脉
– 青年多见，尤其女性 – 可有发热，乏力，体重减 低等全身症状 – 部分有结核感染病史 – 大部分患者有主动脉分支 受累症状，体征和影像学 改变 – 肺动脉受累时常累及主肺 动脉，“线样”狭窄， “鼠尾样”狭窄，动脉血 管壁增厚，是相对特异征 象
N Engl J Med. 2004;350:2257-64.
危险因素
CTEPH危险因素 感染性脑室心房分流/起搏器植入 文献报道OR值 13.0 (2.5–129), 76.4 (7.7–10351)
脾切除
复发静脉血栓栓塞症 甲状腺疾病 既往静脉血栓栓塞症 抗磷脂抗体综合征 恶性肿瘤 炎症性肠病 非O型血 纤维蛋白原 AaThr312Ala基因多态性 HLA-B*5201 HLA-DPB1*
– 首选治疗方案 – 所有CTEPH均应进行PEA手术评估
• 药物治疗
– 肺动脉高压药物治疗 – 抗凝治疗 – 其他右心衰对症治疗
• 经皮肺动脉球囊扩张术(PTPA)
– 不适合或无法进行PEA术可尝试PTPA术
Circulation. 2011;124:1973-1981.
除外患者病情和血流动力学受损情况 患者围术期死亡率和手术经验相关
发病机制
• 肺血栓栓塞
– 症状或非症状性 – 未能及时溶解，管腔内堵 塞血栓机化再通；非堵塞 管腔分支小肺动脉发生重 构 – 常为诱发因素 – 部分患者行PEA术后仍存 在严重肺动脉高压
Chest. 1993;103;685-692.
流行病学
• CTEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症，PE 后2年内有3.8%患者发展为CTEPH • 美国每年新发CTEPH患者约12000~15000例 • 患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡
PTPA术
基线状态
PTPA治疗后
PTPA术
基线状态
PTPA治疗后
• CHEST 研究证实利奥西呱(Riociguat)可改善CTEPH 患者的6分钟步行距离及血流动力学指标 • 目前国际上仅利奥西呱具备CTEPH适应证
N Engl J Med. 2013;369:319-29.
肺动脉高压药物治疗
• 其他类型肺动脉高压治疗药物被广泛应用于 CTEPH治疗，但尚无随机对照研究证实这些 药物应用的效果和安全性； • 目前单纯药物治疗CTEPH患者3年生存率为5370%； • 安立生坦和Maticentan均在进行国际III期临床 研究，入组无法手术的CTEPH患者
谢谢
jxcs983@ 血栓性疾病诊治中心 阜外医院
Circulation. 2011;124:1973-1981
所有CTEPH患者 (n = 679) 诊断CTEPH时有重要合并症 易栓症 既往重大手术史 下肢静脉曲张 肥胖 慢性静脉瓣功能不全 长时间住院 恶性肿瘤病史 冠心病和/或心肌梗塞 脾切除 脑室心房分流术 78.4% 31.9% 21.7% 20.8% 17.6% 15.5% 16.0% 12.7% 11.8% 3.4% 0.9% Circulation. 2011;124:1973-1981
所有CTEPH患者 (n = 679) 确诊既往有急性PE病史 74.8%
有超过1次的PE事件 既往发生PE时被诊断为“大面积PE”
确诊既往有DVT病史 急性PE合并DVT 急性PE无DVT 溶栓治疗 腔静脉滤器植入术
32.8% 40.8%
56.1% 55.4% 42.6% 14.4% 12.4%
CTPA
• 评价外科手术风险的 重要方法 – 判断肺动脉堵塞 位置和程度 – 明确支气管动脉 扩张情况 – 制定手术计划
CTEPH患者的支气管动脉扩张
Clinical Radiology. 2012;67: 277-285
CTPA
• 同时也是最易被误诊漏 诊方法
– 诊断CTEPH敏感性仅51% – 即使320排CT诊断肺动脉 段一级血管狭窄或闭塞的 敏感性为86% – 有充盈缺损易被误诊急性 PE – 无充盈缺损易被漏诊
CTEPH诊断流程
• 疑诊
− 超声心动图 − VQ扫描
• 确诊 − 右心导管评估血流动力学 − 肺动脉造影（或CTPA, MRA） − OCT
• 手术风险评估
− 血流动力学 − 合并症 − 外科医生和围术期管理团队经验
J Am Coll Cardiol. 2013;62:D92–99.