川崎病诊断治疗新进展培训课件
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川崎病诊治进展 ppt课件
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充
血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙 灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
ppt课件
5
二．诊断
②.口唇和口腔改变： 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
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9
三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
其他感染性疾病。
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10
三.关于不完全川崎病
兆指标。
3. CRP， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度
ppt课件
17
五.探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。
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22
六.治疗
4).其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
ppt课件
23
六.治疗
5).心梗治疗: ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( PTCA),
④.心断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
⑤.CK-MB质量及CTn异常
血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙 灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
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5
二．诊断
②.口唇和口腔改变： 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
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9
三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
其他感染性疾病。
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10
三.关于不完全川崎病
兆指标。
3. CRP， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度
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17
五.探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。
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六.治疗
4).其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
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23
六.治疗
5).心梗治疗: ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( PTCA),
④.心断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
⑤.CK-MB质量及CTn异常
川崎病诊断治疗新进展讲解学习60页PPT
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
川崎病诊断治疗新进展讲解学习
•Hale Waihona Puke 6、黄金时代是在我们的前面，而不在 我们的 后面。
•
7、心急吃不了热汤圆。
•
8、你可以很有个性，但某些时候请收 敛。
•
9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚 的工人 总是说 工具不 好)。
•
10、只要下定决心克服恐惧，便几乎 能克服 任何恐 惧。因 为，请 记住， 除了在 脑海中 ，恐惧 无处藏 身。-- 戴尔． 卡耐基 。
2024版川崎病讲课ppt课件
04
感谢您的观看
THANKS
川崎病的国际合作研究将进一 步加强，推动全球范围内的研 究成果共享和交流。
挑战与机遇并存
目前川崎病的诊断标准仍存在一 定争议，需要进一步完善和优化。
加强川崎病的科普宣传和健康教 育，提高公众对该疾病的认识和 重视程度。
01
川崎病的发病机制尚未完全阐明， 需要进一步深入研究。
02
03
针对川崎病的治疗手段有限，亟 待开发新的有效药物和治疗方法。
口唇和口腔改变：口唇干红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜充血
诊断标准及流程
颈部淋巴结肿大 诊断流程：根据临床表现进行初步诊断，结合实验室检查和辅助检查进一步确诊
实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规检查显示白细胞计数升高、血 小板增多；血沉加快；C反应蛋白升高
辅助检查
心电图检查可能出现心律失常、心肌缺 血等表现；超声心动图检查可评估心脏 受累情况，如冠状动脉扩张或冠状动脉 瘤的形成
其他药物
对于IVIG无反应或耐药的患者，可考虑使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物。同时，根据患者具体情况，可酌情使用抗生素、抗病毒药物等。
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声检查， 评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施，如 药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
04
患者教育与心理支持
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义、 病因、症状、诊断和治疗等方面 的基本知识，帮助他们更好地了 解和管理疾病。
2024版川崎病课件
Chapter
2024/1/26
24
国内外研究现状及成果分享
1 2
国内外川崎病研究概述
介绍国内外在川崎病领域的研究现状，包括发病 机制、诊断方法、治疗手段等方面的研究进展。
重要研究成果分享
展示近年来在川崎病研究方面取得的重要成果， 如新的诊断技术、有效的治疗方法等。
3
国内外研究合作与交流
介绍国内外研究机构在川崎病领域的合作与交流 情况，以及国际学术会议和研究成果的发布平台。
包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力丧 失、急性播散性脑脊髓炎等。这些并发症 虽然发生率较低，但一旦发生，对患者的 危害较大。
2024/1/26
15
03
治疗与预后
Chapter
2024/1/26
16
治疗原则及方法
01
02
03
早期识别和治疗
川崎病的早期识别和治疗 对于预防并发症和改善预 后至关重要。
21
家庭护理指导建议
家庭环境优化
建议家长为患儿提供安静、舒适、 整洁的家庭环境，减少不良刺激。
饮食调整
指导家长为患儿提供营养均衡、 易消化的饮食，避免刺激性食物
和饮料。
规律作息
建议家长帮助患儿建立规律的作 息习惯，保证充足的睡眠和休息。
2024/1/26
22
学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
疗等前沿技术的应用前景。
26
提高公众认知度和关注度举措
2024/1/26
加强科普宣传
通过媒体、社交平台等途径加强川崎病的科普宣传，提高公众对 川崎病的认知度和关注度。
开展公益活动
组织相关机构开展川崎病公益活动，如义诊、讲座等，提高公众 对川崎病的认识和重视程度。
最新川崎病培训课件_图文幻灯片课件
• 心脏及冠脉受累多在病程1-6周，小于6个月或 大于9岁的患儿更容易出现冠脉损害，冠脉损 害多在病程第2-4周，也可见于疾病恢复期。
• 冠状动脉损害是引起猝死的主要原因
• 一过性冠状动脉扩张占46%（发生率高）
• 未经治疗的患儿15%-20%发生冠状动脉损害。
• 2000-2001年日本川崎病调查结果：
川崎病培训课件_图文
川崎病（Kawasaki disease .KD）概 念
• 又称皮肤粘膜淋巴结综合症，以免疫系统活化和血 管内皮系统广泛损害为特征的急性发热性出疹性小 儿疾病，1967年由日本川崎富作医生首次报道。基 本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中 小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉 瘤，少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至 导致心肌梗死，是儿童后天性心脏病常见原因。
(2分)
b、AST>100 U/L.
(2分)
c、血中性粒细胞比例>80%
(2分)
d、IVIG开始治疗时间在病程4天内
(2分)
e、CRP>100mg/l
(1分)
f、血小板计数<300×l 09 /L
(1分)
g、年龄<1岁
(1分)
评分>7分，列为高危人群。
引自2006年Kobayashi等提出的高危评分指标。
超声心动图检查
诊断川崎病并发冠状动脉病变最安全，准确的方法 冠脉病变程度： 1、正常：冠状动脉内径< 3mm 0-3岁 < 2.5mm,--9岁 < 3mm,--14岁 < 3.5mm. 2.轻度（Ⅰ 级）：内径 < 4mm 3.中度（Ⅱ 级）：内径 < 4--8mm 4.重度（Ⅲ 级）：内径 8mm，多为广泛性，预后 不良。
• 冠状动脉损害是引起猝死的主要原因
• 一过性冠状动脉扩张占46%（发生率高）
• 未经治疗的患儿15%-20%发生冠状动脉损害。
• 2000-2001年日本川崎病调查结果：
川崎病培训课件_图文
川崎病（Kawasaki disease .KD）概 念
• 又称皮肤粘膜淋巴结综合症，以免疫系统活化和血 管内皮系统广泛损害为特征的急性发热性出疹性小 儿疾病，1967年由日本川崎富作医生首次报道。基 本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中 小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉 瘤，少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至 导致心肌梗死，是儿童后天性心脏病常见原因。
(2分)
b、AST>100 U/L.
(2分)
c、血中性粒细胞比例>80%
(2分)
d、IVIG开始治疗时间在病程4天内
(2分)
e、CRP>100mg/l
(1分)
f、血小板计数<300×l 09 /L
(1分)
g、年龄<1岁
(1分)
评分>7分，列为高危人群。
引自2006年Kobayashi等提出的高危评分指标。
超声心动图检查
诊断川崎病并发冠状动脉病变最安全，准确的方法 冠脉病变程度： 1、正常：冠状动脉内径< 3mm 0-3岁 < 2.5mm,--9岁 < 3mm,--14岁 < 3.5mm. 2.轻度（Ⅰ 级）：内径 < 4mm 3.中度（Ⅱ 级）：内径 < 4--8mm 4.重度（Ⅲ 级）：内径 8mm，多为广泛性，预后 不良。
最新川崎病诊治ppt课件
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
h
1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
郑州市儿童医院 周丽
h
1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
川崎病诊治进展【共50张PPT】
第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内， 有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和 CAA形
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
川崎病的诊断和治疗 ppt课件
ppt课件
6
川崎病的发病机制—免疫系统激活
近年来研究表明川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活。急性期 外周血T细胞亚群失衡，CD4（Th细胞）增多，CD8减少（Ts细胞）， CD4/CD8比值升高。这种改变在病程3-5周最明显，至8周恢复正常。 CD4/CD8比值升高，使机体处于免疫激活状态。CD4（辅助Ｔ细胞） 分泌的细胞因子增多（IL-2、IL-4、I L-5、IL-10、IFN等），促进B细 胞多克隆活化、增殖和分化为浆细胞，导致血IgG、IgA、IgM、IgE 等升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、IFN、TNF等。这些 淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原：另一方面 有促进B细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞抗体 及抗心磷脂抗体等，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒作用，内皮细胞 损伤发生血管炎。IL-1、IL-6、TNF增高可诱导肝细胞合成急性反应 性蛋白质，如CRP、@1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病的发 热反应。本病患儿CIC增多，在第一周可测得，3-4周达到高峰，但 病变部位无CIC沉积，血清C3不降反升。现多认为川崎病是一定宿主 对多种感染原触发的一种免疫介导的全身血管炎。
川崎病的诊断和治疗
江苏大学医学院 周光中 导师 杜荣增
ppt课件
1
川崎病概述
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全 身性中、小血管炎性综合征，目前已取代 风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的 主要原因。川崎病的严重性取决于冠状动 脉损伤程度，部分患儿发展为冠状动脉瘤 后容易形成血栓，可进展为冠状动脉阻塞 性扩张，从而引起心肌缺血甚至发生心肌 梗死，造成儿童及青壮年猝死。因此，川 崎病又称为儿童的“冠心病”。
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7
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管壁损伤。
c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病
率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
6
临床表现
• 急性起病 • 好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上 • 男孩多见（男:女约2-3:1） • 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大
22
其他临床表现
（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）
• 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ • 冠状动脉瘤：15－20％ • 心肌梗死：极为少见
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
23
实验室检查
（一）血液相关检查
• 白细胞增高，以中性为主
• ESR & CRP升高 • 贫血，血小板升高 • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高 •发病7天如果血小板及ESR、CRP正常，可基本排 除KD
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
4
流行病学：各国家地区发病率情况
日本(2007)：184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
11
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
12
临床表现
（四）四肢变化
•急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 •恢复期：指趾端脱屑
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
13
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
14
恢复期：指趾端脱屑
其他临床表现－多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
19
其他临床表现
（一）消化系统
• 腹痛、腹泻，偶有恶心 • 肝细胞侵犯：10-20% • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛：10%
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
5
病因及发病机制
1. 目前并不清楚
2. 可能与以下一些因素相关:
a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引起，但缺乏直接证据证明。
b. 免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱，包括明
显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍
和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血
1/16/2021
川崎病诊断治疗新进展
15
临床表现
（五）多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
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临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
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临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃，典型为稽留热和弛张热 • 热程10-14天.至少>5天 • 如果不治疗平均热程11天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
多形性红色皮疹
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临床表现
（六）颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 • 颈淋巴结肿大1.5cm以上 • 多单侧发生 • 非化脓性，触痛不明显 • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”
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Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
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概述
自首次报告30余年来世界各地均有报道，目 前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
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流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、 韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和 欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情 况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐 年上升趋势。
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一 种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。
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概述
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
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其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
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其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛，多大关节受累
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
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临床表现
（二）眼结膜炎
• 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退，自限性。
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临床表现
（三）口腔黏膜病变
• 发病后24-48小时出现 • 持续9-12天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂