最新川崎病诊治

存在微生物毒素类超抗原致病学说。
川崎病的主要病理改变
川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。
病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎， 10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期 形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤 的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸 润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再 疏通。 在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除 心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系 统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。
发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）
RCA(cm)
LAD(cm)
1
胆囊肿大（腹部超声检查）
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。 KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。 Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊 肿大（13.7%）。年长儿童多见（平均5岁），男性多见 （M/F＝3/1）；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例 胆囊肿大（5.6%）。 典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。 腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚（胆囊壁正常 在2mm以下），胆囊内腔显著扩大。
不完全型KD的临床特征
• 不完全型KD的主要症状表现率：颈部非 化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不 定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮 红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血） 约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧 眼球结膜充血约为75%。 • 发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4 岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
对 • 疑 • 诊 • • 不 • 完 • 全 • 型 川 • • 崎 • 病 • 的 • 评 • 价 • • 方 法 • （
）
其他的临床表现
（4）实验室诊断指标包括： 血浆白蛋白≤3.0g/dl、 冠状动脉病变符合日本川崎病研究班规定冠状动脉瘤的标准 （ 2 ）对于年龄≤ 6个月的婴儿，不明原因的发热≥ 7天，都应该进 或者符合以下冠状动脉病变特征中 ≥天内的患儿应当给予正规治 3条： （ 3 ）符合川崎病患儿的临床特征 （参见 KD病临床表现的主要症 （ 6 ）在该诊疗策略中以下 3种情况为 UCG 检查为阳性： 贫血， 7 ）如果 UCG 为阳性，对于发热在 10 （ 5 8 ）能够在做 ）典型的手足脱皮是开始于指趾尖。 UCG （超声心动图）前先给予治疗。 。 1 ）由于对诊断川崎病尚缺乏金标准，因此这个诊断策略并不是 丙氨酸转氨酶升高， （ 5岁以下冠状动脉内径＞ 3mm， 包括冠状动脉壁辉度增强、冠状动脉变形（ lack ） tapering ）、左 冠状动脉左前降支（ LAD ）或右冠状动脉（ RCA z 积分 ≥ 2.5； 行实验室检查，如果发现全身炎症反应的证据，即使患儿没有任何 疗，而对于发热超过 10 天的患儿如果临床或实验室指标（如 ESR 、 状和参考项目） 来自于循证的研究，而是基于临床专家的一致意见。 3 病程7天后血小板≥45万/mm ， 5岁以上冠状动脉内径＞ 4mm ， 心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或 外周血白细胞计数 ≥ 1.5 万/mm3， LAD或RCA z积分为2~2.5。 CRP ）提示存在活动性的炎症反应也应正规治疗。 其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。 尿液白细胞≥10个/HP。 1.5倍以上） 或内径大于远端连接血管直径的
小儿不同年龄胆囊正常值
年龄 胆囊内腔长径直 长轴纵断面积 胆囊壁厚径 （mm） (cm2) (mm) <30天 18.6±4.4 0.6±0.28 <1.0±0.1 1-5月 23.5±4.7 1.38±0.83 <1.0±0.2 6-11月 34.8±5.4 3.06±0.85 <1.0±0.2 1-2岁 38.8±6.4 3.55±0.78 <1.0±0.3 3-4岁 44.9±7.8 4.80±1.21 1.1±0.4 5-6岁 49.3±4.1 6.26±1.10 1.2±0.4 7-8岁 51.8±6.5 6.87±1.28 1.2±0.4 9-10岁 52.4±8.3 7.53±1.75 1.6±0.4 11-12岁 53.8±8.6 8.05±1.21 1.9±0.4 13-14岁 53.9±9.1 9.03±1.99 1.7±0.5 15岁 58.1±6.3 10.32±1.58 1.8±0.3 均值±标准差 (摘自日本小儿内科Vol 38:1859,2006)
左冠状动脉主干 Mean de Zorzi Korotobi Tan 男性 女性 1.688+0.995BSA 1.339BSA+1.219 0.981+1.527BSA 0.925+1.585BSA 0.203 0.174 SD 0.420 左冠状动脉前降支 Mean 1.186+0.820BSA 1.276BSA+0.863 SD 0.356 右冠状动脉 Mean 1.503+0.499BSA 1.187BSA+0.871 0.742+1.431BSA 0.696+1.415BSA 0.200 0.173 SD 0.378
KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。 性质：肿大淋巴结为非化脓性。
颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结（每个淋 巴结约1cm左右）聚集而成，与化脓性淋巴结 （单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确 诊
LMCA(cm)
• • •
心血管系统： 充血性心力衰竭、心肌炎、 评价患儿特征（3） 心包炎及瓣膜反流 冠状动脉病变 符合川崎病 不符合川崎病 中等大小的非冠状动脉瘤 雷诺现象 评价实验室指标 川崎病可能性不大 外周坏疽 骨骼肌肉系统 CRP<3.0mg/dl和 CRP≥3.mg/dl和/或 如持续发热 关节炎、关节痛 ESR<40mm/h ESR ≥ 40mm/h 消化系统 腹泻、呕吐、腹痛 ≥3项辅助实验室标准（4） <3项辅助实验室标准（4） 肝功能异常 每日观察病情 胆囊水肿 中枢神经系统 进行UCG检查 不发热 治疗和进行UCG检查（5） 易激惹 继续发热2日 无菌性脑膜炎 UCG检查阳性（6） UCG检查阴性 感音神经性耳聋 无脱皮 典型脱皮（8） 泌尿生殖系统 尿道炎或尿道口炎 持续发热 热退 治疗（7） 进行UCG检查（6） 其他表现 不继续评价 卡介苗处红斑变硬反应 前葡萄膜炎（轻度） 再次复查UCG 除外 腹股沟脱屑性皮疹 请临床专家会诊 川崎病 肛周脱皮
病因发病机制及病理改变
本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明 显季节性，有研究推测与感染有关，曾进行过多种病
原研究，包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类
疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致 结果。 KD急性期存在明显的免疫调节异常，免疫细胞活化是 KD的基本免疫病理改变。
肛周脱皮 根据资料显示：不完全性KD的发生率亦 较高，而出现时间较早，有助于不完全 性KD的诊断。
BNP在川崎病中的应用
• Kawamura等对32例KD患儿检测血浆BNP 浓度水平，表明KD急性期血浆BNP浓度 升高，恢复期BNP浓度水平降低至正常 水平。
冠状动脉内径的正常范围受年龄、性别、 身高、体重和体表面积的影响，但冠状动 脉内径正常值与体表面积校正相关最佳。
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏 膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏
首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统
血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠
状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生
狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
HDL胆固醇
HDL胆固醇值在KD病初期稍降低，2周左右显 著降低(≤20mg/dl)，3周后渐增并恢复。
HDL胆固醇值降低是因其组成Apo-AⅠ、Apo-Ⅱ 在肝脏合成障碍。
HDL胆固醇值降低是冠状动脉病变的高危因素。
KD的鉴别诊断
• KD的诊断是建立在论证特征性临床体征，应强 调除外其他疾病，须与下列疾病相鉴别。 特异性炎症疾病(感染性)：耶尔森菌 (yersinia)感染*，溶血性链球菌感染(猩红热、 暴发型)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)， 肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、 EBV*、HIV)、白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 非 特 异 性 炎 症 疾 病 ： Stills 病 ， StevonsJohnson 综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧 伤后。可并发CAD/CAA。
断，４项符合，但在病程中经二维超
声心动图或心血管造影证实有冠状动
脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。
但疾病不能被其他已知疾病所解释。
不完全型(非典型)KD 的定义
• 不符合典型KD的诊断标准的KD患者被 诊断为不完全型KD.包括： • 诊断标准中只有4项或3项，但UCG证明 有冠状动脉瘤。具有6项诊断标准中的4 项，但可见冠状动脉壁辉度增强。 • 同时要除外猩红热、渗出性红斑、出疹 性病毒感染等发热性疾病。
不 同 冠 状 动 脉 分 支 （ LMCA 、 LAD 、 RCA）内径的正常范围有所不同。
根据 de zorzi 等（美国， 1998 年）较 korotobi 等（日本， 2002年），Tan等（新加坡，2004年）亚裔儿童冠状动脉正 常测值（依体表面积校正）稍高，后二者较接近，可能比 较适合中国儿童。故我国儿童冠状动脉内径测值Z积分大于 2可视为冠状动脉扩张的诊断标准。 Z积分计算公式=（实际测定的冠状动脉内径-标准冠状动脉 内径)/SD 表 按体表面积校正的正常冠状动脉内径回归公式
诊 断
采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版) 进行诊断[4]。 发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。 双侧眼球结膜充血。 口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血 。 不定形皮疹.。 四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑 ; ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。