川崎病的发病机理及诊治进展
川崎病毒是怎么回事 川崎病是严重疾病吗
川崎病毒是怎么回事川崎病是严重疾病吗
很多人对于川崎病毒都比较陌生，但是对于一些当父母的来说，这个病的存在就令他们很苦恼了。到底川崎病毒是怎么回事呢?
一、川崎病毒是怎么回事
川崎病是一种病，病毒的话有可能跟川崎有关系的，目前的川崎病的发病病因不明确，发病的机理也不是很明确，它是一种以全身血管炎性病变为主要表现形式，是一种急性发热出疹性疾病，在临床上可以看到有皮疹、发热、球结膜充血、口唇干裂、口腔黏膜充血、颈部淋巴结肿大以及四肢末端脱皮等症状，川崎病的病因不明确，但是临床上有见到各种病毒感染有可能会导致加重川崎病的进展，主要有影响到冠状动脉的病变，所以川崎病和病毒是有一定的联系，但是它并不一定是川崎病的直接病因，有可能会加重或是合并的一个疾病。
二、川崎病是严重疾病吗
川崎病是一种病因不明确，发病机制也不是很清楚的疾病，主要的病理变化是全身血管的炎性变化，容易影响冠状动脉，出现冠状动脉瘤和冠状动脉扩张，川崎病为自限性疾病，多数愈后良好，复发见于1-2%，没有冠状动脉病变的话，需要在出院后的1个月、3个月、6个月及1-2年进行一个全面的检查，主要包括体格检查、心电图和超声心电图等，主要是检查心脏的情况.如果没有经过有效的治疗的话，15-20%会发生冠状动脉瘤，这种需要每半年或是一年体检一次，冠状动脉瘤多于病后两年内可自行消失，常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常，大动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄，川崎病是儿童获得性心脏病的常见原因之一，所以川崎病如果合并有严重的冠脉的损伤，可能愈后会好，有可能会形成心脏的疾病，如果不是严重的川崎病，及时的治疗，愈后还是可以的。
三、川崎病吃什么药
川崎病可能会继发有病毒感染、细菌感染，川崎病早期可能会有发热、球结膜充血、口腔黏膜明显的充血，手足硬肿、多行红斑、颈部淋巴结肿大的情况，在疾病的早期可以用丙种球蛋白，静脉注射可预防冠脉的损伤，口服阿司匹林退热，预防血管炎性的渗出，如果对丙种球蛋白治疗没有效果的，可以用糖皮质激素，也可以用阿司匹林和双密哒膜合用抗血小板、血栓的形成，如果有明显的病毒感染、细菌感染，合并有其他的不同症状，像明显的发热、心律失常，针对病情的变化对症处理。
川崎病是病毒感染引起的吗 川崎病好治吗
川崎病是病毒感染引起的吗川崎病好治吗
川崎病又叫皮肤黏膜淋巴综合征，它是一种比较罕见，且比较严重的疾病，这种病是病毒感染引起的吗?
一、川崎病是病毒感染引起的吗
川崎病曾经又叫做皮肤黏膜淋巴结综合征，它病因不明确，发病机制也不是很明确的一种疾病，主要病理表现是产生血管炎性改变，川崎病不一定是病毒感染引起的，但是川崎病容易合并病毒、细菌感染，所以病毒感染可能是川崎病的一种合并病，并不定是由病毒感染引起的川崎病。
二、川崎病好治吗
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，属于一种自限性疾病，但是它是一个急性全身血管炎，常见于年龄不超过5岁的婴幼儿，它的主要临床表现有颈部的非化脓性淋巴结肿大、口腔黏膜的病变、球结膜充血、长时间发热、多形性皮疹、手足硬性肿胀伴指尖脱屑，心血管系统的损害是川崎病最严重的一个并发症，可以形成冠状动脉瘤及冠状动脉扩张，如果川崎病没有及时治疗，病情发展成冠状动脉瘤的发生率是15%-25%，川崎病成为婴幼儿获得性心脏病最常见的原因之一，所以如果有川崎病是要及时治疗的，一般是主要通过抗炎、免疫支持及对症处理。如果没有合并冠状动脉的损伤，及时治疗就是对症处理，如果合并有冠状动脉的损伤，治疗时间会比较长，然后要进行一个定期的随访，病程可能会延续数月或数年，所以川崎病的治疗是需要根据它的病情、临床症状，根据情况酌情治疗的。
三、川崎病用什么药治疗
明确是川崎病的话，它的治疗就是用阿司匹林治疗血管炎性，如果有发热，要预防冠状动脉的病变发生，可以用丙种球蛋白，另外如果丙种球蛋白治疗无效，可以考虑用糖皮质激素治疗。如果川崎病合并有病毒或者是细菌感染，要进行对应的抗病毒、抗细菌治疗，如果合并有血栓的形成，需要用双密哒膜和抗血小板的制剂，如果合并有心率失常或者是心肌梗死，要进行一个相关的对症处理。
四、川崎病会留后遗症吗
川崎病如果未经有效治疗的话，15-25%会发生冠状动脉瘤，冠状动脉瘤是需要随访的，一般具有自限性，冠状动脉瘤多于病愈后两年可自行消失，常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能，大动脉瘤是不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄，如果是有明显的冠状动脉的血栓或者是管腔狭窄，有可能会导致心肌的缺血缺氧，心坏死或者是心肌梗死。
川崎病诊治进展
－１６５６・ Ｎｏ．６ ２０１０ 医学信息 ＭＥＤＩ（ Ｌ ｎ Ｆ０ １ＯＮ 综述 病学杂志》，２００８，２７（４）：４１２—４１５． ［１２］茆青松，陈文华，丁顺官，曹正来，葛长余，钱毅．低流行区麻风病监测 系统的建立与应用．《中国卫生事业管理》，２００３年０６期． ［１３】卫生部副长马晓伟全国地方病防治工作暨持续消除碘缺乏病再动员 会上的讲话．＜中国地方病学杂志》，２００３年６期． 【１４】孙殿军，魏红联，申红梅．《中国西部地区地方病防治策略》，２００２年第 ０２期． 【ｌ５】冯清华。曹小刚．《陕西省地方病防治现况与对策》，２００６年第Ｏ５期． 【１６】马晓伟．“全国地方病防治工作暨持续消除碘缺乏病再动员会”＜中国 地方病杂志》，２００３年６期． ［１７】国办发［２００４］７５号《全国重点地方病防治规划（２００４—２０１０年）中期考 核评估方案》． 【１８】张震，李卫平．地方病防治意见．《中国地方病学杂志》，１９９１年３期． 作者简介：项洪发．男．中专．１９５５年５月生．主治医师；研究方向：甲状腺 疾病病因研究 川崎病诊治进展 赵丽梅 内蒙古通辽铁路医院儿科．内蒙古通辽０２８０００ 【关键词】Ｊｌｌ崎病；诊治进展 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６—１９５９．２０１０．０６．３５８ 文章编号：１００６—１９５９（２０１０）一０６—１６５６一Ｏ１ 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病 理的急性发热性出疹性小儿疾病。１９６７年日本川崎富作医生首次报道 由 于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，川崎病为我 国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的 血管炎。 １．病因学 病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹 等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括ＥＢ病毒、逆转录病毒 或链球菌、丙酸杆菌感染。１９８６年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液 中逆转录酶活性增高．提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获 得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得 到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。 ２．发病机理 近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重 要作用。急性期外周血Ｔ细胞亚群失衡，ＣＤ４增多，ＣＤ８减少。ＣＤ４／ＣＤ８比 值增加。多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介 导的全身性血管炎。 ３．流行病学 本病的婴儿及儿童均可病，但８０－８５％患者在５岁以内。好发于６—１８ 个月婴儿。男孩较多，男：女为１．３—１．５：１。无明显季节性，或谓夏季较多。有 遗传倾向。 ４．主要症状 常见持续性发热，５－１１天或更久（２周至１个月），体温常达３９℃以上， 抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样 舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，１０天后出现特征性趾端大 片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿 胀，以前颈部最为显著，直径约１．５ｃｍ以上，大多在单侧出出现，稍有压痛， 于发热后３天内发生，数日后自愈。发热不久（约１－４日）即出现斑丘疹或 多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一 周左右消退。 ５．其它症状 往往出现心脏损害．发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏 加速．听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发 生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数 患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。ｘ线胸片可见 心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疽或无菌性脑脊 髓膜炎的表现。急性期约２０％病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于 １～３年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。 日本ＭＣＬＳ研究委员会（１９８４年）提出此病诊断标准应在下述六条主 要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续５天或更 久；②双侧结膜充血；③１２１腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨 梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮； ⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径 达１．５ｃｍ或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或 扩张．则四条主要症状阳性即可确诊。 ６．并发症 ６．１冠状动脉病变，心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死 亡的并发症，示一过性冠状动脉扩张占４６％，冠状动脉瘤占２１％。 ６．２胆囊积液。多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疽。在右 上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈。偶可并发麻痹性 肠梗阻或肠道出血。 ６．３关节炎或关节痛。发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累， 约见于２Ｏ％病例，随病情好转而痊愈。 ６．４神经系统改变。急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力 丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快。预 后良好。 ６．５其他并发症。肺血管炎在Ｘ线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影。 偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白 尿。虹膜睫状体炎较少见。约２％患者发生体动脉瘤。以腋、髂动脉多见。偶 见指趾坏疽。 ７．辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高．核左移。过半数病人可见轻 度贫血。血沉明显增快。血清蛋白电泳显示球蛋白升高。尤以ｄ２球蛋白增 多显著。白蛋白减少。ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＡ增高。血小板在第２周开始增多。血液 呈高凝状态。抗链球菌溶血素Ｏ滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。 Ｃ反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和，或蛋白 尿。心电图可见多种改变，以ＳＴ段和Ｔ波波异常多见，也可显示Ｐ－Ｒ、Ｑ—Ｒ 间期延长，异常Ｑ波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期 随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关 闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。 ８．鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它 结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 ９．急性期治疗 ９．１丙种球蛋白。近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿 司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后ｌＯ天 之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白４００ｍｇ／ｋｇ，２～４小时输入，连续 ４天；同时加Ｅｌ服阿司匹林５０一ｌＯＯｍｇ／ｋｇ．ｄ，分３－４次。连续４天。以后减至 ５ｍｇ／ｋｇ．ｄ．顿服。 ９－２阿司匹林。服用剂量每天３０—１００ｍｇ．ｋｇ，分３－４次。服用ｌ４天，热退 后减至每日３－５ｍ ｇ，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。 ９Ｉ３皮质激素。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用 强地松和阿司匹林治疗。为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激 素。 １０．恢复期的治疗和隧访 ｌＯ．１抗凝治疗。恢复期病例用阿司匹林每日３￣５ｍｇ／ｋｇ，１次服用，至血 沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后６—８周停药。 ｌ０．２溶栓治疗。对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿 刺冠状动脉内给药。促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓ｌ小时内输入尿 激酶２００００ｕ／ｋｇ，继之以每小时３０００～４０００ｕ／ｋｇ输入。冠状动脉给药ｌ小时 内输入尿激酶ｌＯ００ｕ／ｋｇ。也可用链激酶．静脉溶栓１小时内输入链激酶 ｌＯ０００ｕ／ｋｇ，半小时后可再用１次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好， 无不良反应。 ｌ０－３冠状动脉成形术。近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩 张．已获成功。
为什么会川崎病,川崎病跟什么因素有关
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为什么会川崎病，川崎病跟什么因素有关
川崎病的发病原因
一、病因
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等。一般认为可能是多种病原引起的，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能是由逆转录病毒引起的。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，推测遗传易感性和感染可能是本病的病因。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因，但多数研究未获得一致性结果。
近年研究表明，本病在急性期出现明显的免疫失调，在发病机理上起着重要的作用。
本病在急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1，4，5，6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子、活性介素一方面均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。患者循环免疫复合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可获得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。这些免疫失调可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。
川崎病的治疗经验及进展1
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1 / 8 川崎病的治疗经历与进展
大学第一医院 闫辉
首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累与冠状动脉，如果没有与时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少局部患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。
目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比方说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进展序列分析，说明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型
(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反响一致。有研究说明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管皮细胞损伤与血管炎。还有研究说明 KD 的发病与热休克蛋白〔 heat shock protein,HSP 〕有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反响。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，与时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大局部人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反响，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生开展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的根本免疫病理改变。
川崎病发病机理的研究进展
泸州医学院学报 ２００７年 第３０卷 第１期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｌｕｚｈｏｕ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｖｏ１．３０ Ｎｏ．１ ２００７
ｄｏｍｉｎａｌ ｃｏｍｐａｒｔｍｅｎｔ ｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ Ｐｒｏｃ，２００６；
３８（７：８３３
２１．Ｓｃｈａｃｈｔｒｕｐｐ Ａ，Ｊａｎｓｅｎ Ｍ，Ｂｅｒｔｒａｍ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＯ— ｍｐａｒｔｍｅｎｔ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
［Ｊ１．Ａｎａｅｓｔｈｅｓｉｓｔ，２００６；５５（６）：６６０ ２２．Ｓａｍｅｌ ＳＴ，Ｎｅｕｆａｎｇ Ｔ，Ｍｕｅｌｌｅｒ Ａ，ｅｔ ａ１．Ａ ｎｅｗ ａｂｄｏｍｉｎａｌ
ｃａｖｉｔｙ ｃｈａｍｂｅｒ ｔｏ ｓｔｕａｙ ｔｈｅ ｉｍｐａｃｔ ｏｆ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｉｎｔｒａ‘—ａｂ‘—
ｄｏｍｉｎａｌ ｐｒｅｓｓｕｒｅ ｏｎ ｍｉｃｒｏｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ ｏｆ ｇｕｔ ｍｕｃｏｓａ ｂｙ ＵＳ‘—
Ｌｕｇ ｖｉｄｅｏ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ ｉｎ ｒａｔｓＤ】．Ｃｒｉｔ Ｃａｒｅ Ｍｅｄ，２００２；３０（８）：
１８５４
２３．Ｋａｍｅｉ Ｈ，Ｈａｃｈｉｓｕｋａ Ｔ，Ｎａｋａｏ Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｑｕｉｃｋ ｒｅｃｏｖｅｒｙ ｏｆ
ｓｅｔ＇Ｌｌｍ ｄｉａｍｉｎｅ ｏｘｉｄａｓｅ ａｃｔｉｖｉｔｙ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇ ｔｏｔａｌ
ｇａｓｔｒｅｃｔｏｍｙ ｂｙ ｏｒａｌ ｅｎｔｅｒａｌ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎＤ】．ＡｍＪ Ｓｕｒｇ，２００５；１８９
（１）：３８
２４．Ｊ ｏｒｉｙａＩｍ Ｋ，Ｋｏｕｃｈｉ Ｙ，Ｍｏｒｉｎａｇａ Ｈ，ｅｔ ａ１．Ｄｉａｍｉｎｅ ｏｘｉ—
ｄａｓｅ，ａ ｐｌａｓｍａ ｂｉｏｍａｒｋｅｒ ｉｎ ｒａｔｓ ｔＯ ＧＩ ｔｒａｃｔ ｔｏｘｉｃｉｔｙ ｏｆｏｒａｌ ｆｌｕｏｒｏｕｒａｃｉｌ ａｎｔｉ—ｃａｎｃｅｒ ｄｒｕｇｓ［Ｊ］．Ｔｏｘｉｃｏｌｏｇｙ。２００６；２１７（２—
川崎病治疗研究进展
第３Ｏ卷第４期
２∞８年８月 右江民族医学院学报
Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｙｏｕｊｉａｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｆｏｒ Ｎａｔｉｏｎａｌｉｔｉｅｓ Ｖ０１．３Ｏ Ｎｏ．４
Ａｕｇ．２００８
川崎病治疗研究进展
黄波
（广西壮族自治区民族医院儿科，广西南宁５３０００１）
关键词：川崎病；冠状动脉瘤；血管炎 中图分类号：Ｒ５４３ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００１—５８１７（２００８）ｏ４—０６７３—０３
川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，ＫＤ）是一种至今病因尚未明了
的急性发热性出疹性疾病，该病基本病理改变为全身性血管 炎，主要侵犯大、中血管，冠状动脉血管病变是其严重的并发
症，其中尤以冠状动脉瘤（ＣＡＡ）和冠状动脉狭窄最为严重，可
导致缺血性心脏病、心肌梗塞和猝死。ＫＤ目前已取代风湿热
成为儿童获得性心血管病的首要原因，经过近４０年来的努力， 在ＫＤ的治疗上取得了许多新进展。笔者现就近年来ＫＤ的治
疗进展进行综述如下。
１急性期ＫＤ的治疗
主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害
（ＣＡＬ）的发生。 １．１静脉用丙种球蛋白（ＩｖＩＧ） １９８４年Ｆｕｒｕｓｈｏｕ 将ＩｖｌＧ
运用于ＫＤ的治疗并获得成功。此后，ＩＶＩＧ逐渐被各国广泛运
用于ＫＤ的治疗，并最终确定了其在ＫＤ治疗中的中心地位。 ⅣＩＧ预防ＣＡＡ的机理还不清楚，其作用可能是：①大剂量
ＩＶＩＧ对免疫的负反馈调节，使ＣＤ８ 细胞增多，被活化的ＣＤ４
细胞减少，从而减少ＩｇＧ的合成；②反馈抑制多克隆活化的分
泌型Ｂ细胞产生抗内皮细胞抗体等自身抗体；③封闭单核巨噬 细胞、淋巴细胞及其他免疫活性细胞壁上的ＦＣ受体，从而抑制
免疫细胞的过度活化，抑制白细胞介素１、肿瘤坏死因子的产
生；④封闭血小板表面的ＦＣ受体，阻止血小板黏附、聚集，预防
血栓；⑤封闭血管内皮细胞的ＦＣ受体，抑制血管内皮损伤引起 的血小板源生长因子及其血管途径激活，从而抑制血管的免疫
川崎病：“杨梅舌”为显著病症
“今年以来，川崎病在儿童中呈现‘小流行’趋势，发病人数比往年明显增多。部分小患者由此出现了心肌缺血、心肌梗死、冠状动脉瘤形成等严重的病变。”中山大学孙逸仙纪念医院儿科心血管专科覃丽君副主任介绍，这类疾病可散发或流行，发病与感染、免疫功能失调和遗传有关。她提醒：如果孩子明显发热而使用抗生素无效，且出现“杨梅舌”，就要考虑此病。
男孩发病多于女孩
“今年病患增多的具体原因不清楚，但此病偶尔‘小流行’也属正常现象。”专家介绍，川崎病是一种主要以发热、皮疹、黏膜改变、淋巴结肿大和全身性小动脉炎为特点的急性发热性疾病，其已经成为后天性获得性心脏病的主要原因之一。
覃丽君表示：“这类病多发生于婴幼儿身上，80%的患者年龄在5岁以下。川崎病以亚裔人发病率为高，可呈散发或小流行，男孩发病多于女孩。”她介绍，川崎病的病因和发病机理尚不明确，可能与感染、免疫功能失调和遗传有关。
“杨梅舌”为显著病症
哪些特点在提示父母孩子可能患病？覃丽君介绍，该病临床上主要表现有以下几种：发热是首要征兆，且会烧到39℃～40℃，持续1～2个星期或更长，抗生素治疗无效；双眼球结膜充血、口唇黏膜充血干裂，可见类似杨梅红色的“杨梅舌”；皮肤可伴有多形性皮疹；急性期手足硬肿，恢复期指趾端开始脱皮；颈部淋巴结可出现肿大。实验室检查血沉增快，C-反应蛋白升高，血小板升高，心脏彩超观察冠状动脉可有异常改变。
服药期较长不可擅自停药
覃丽君介绍，临床一旦确诊为川崎病，首选人血丙种球蛋白冲击治疗，以防止心脏冠状动脉损害加重，并同时口服阿司匹林等药物。“川崎病为自限性疾病，多数预后良好，复发率不到2%。未经有效治疗的患儿，可能有15%~25%会发生心脏冠状动脉瘤，大的冠状动脉瘤常不容易完全消失，可导致血栓形成或管腔狭窄。”
覃丽君说，临床明确诊断为川崎病并采取及时有效的治疗对患儿的预后起着非常重要的作用。在治疗阶段，阿司匹林疗程根据临床病程而定，一般需服用数月；如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退；治疗中应定期进行心电图检查和二维超声心动图追踪，必要时可做冠状动脉造影。
不完全川崎病诊治进展
广东医学２０１０年１月第３１卷第１期 Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｊａｎ．２０１０，Ｖｏ１．３１，Ｎｏ．１
不完全川崎病诊治进展
李永柏
广东省深圳市儿童医院内科（５１８０２６）
川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ．ＫＤ）因日本医生川崎富作 １９６７年首次报道而得名，学者几十年观察、研究，现公认ＫＤ
系小儿多发的急性、自限性、自身免疫性血管炎综合征。ＫＤ 因冠状动脉损害及其心脏后遗症的严重性以及不完全川崎
病（ｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅ ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＫＤ）的诊治困难，已受到儿 科医生高度关注。国内外同行近年发表ＩＫＤ有关文章数十
篇，国内也已积累了不少资料供大家参考，现整理、归纳、综
述如下：
ｌ病因及发病机制简述
ＫＤ病因至今未明，可能涉及以下几个重要因素：（１）病
原微生物触发本病：已有很多研究发现ＫＤ惠者在发病前或 发病时有多种微生物感染证据，如金黄色葡萄球菌、溶血性
链球菌、微小病毒Ｂ１９、逆转录病毒等，但没有发现微生物直
接损害组织的证据。有学者推论多种病原微生物可能是通
过某些特殊抗原成分或称超抗原 Ｊ、热休克蛋白等成分激活 免疫细胞表面的特定受体（如Ｔｏｌｌ一４受体）以及相关活化
途径，从而触发异常免疫反应，导致血管炎 。是否因抗原 种类不同而选择了不同的免疫活化途径，发生了不同类型的
免疫损伤以及导致临床表现为完全ＫＤ与ＩＫＤ两种形式鲜 见研究报道，（２）免疫损伤与免疫失衡：已有大量的研究资
料证明ＫＤ患儿存在多种自身免疫现象：Ｂ细胞多克隆活
化、某些Ｔ细胞株的异常活化、前炎症因子与炎症因子的大
量释放（ＩＬ一１、ＩＬ一６、ＴＮＦ—ｄ、ＰＤＦ）等。近期研究发现ＫＤ
急性期免疫细胞Ｂ７／ＣＤ２８家族共刺激分子出现显著失衡，
可能是引发过度免疫反应，各种效应细胞因子大量释放并失 去其控帝１而发生全身性中、小血管炎症的重要原因 Ｊ。免疫
川崎病的中医研究概况
山西中医２００９年１月第２５卷第１期 ＳＨＡＮＸＩ Ｊ ＯＦ ＴＣＭ Ｊａｎ．２００９ Ｖｏ１．２５ Ｎｏ．１ ・５５・
川崎病的中医研究概况
王惠玲 指导罗世杰
关键词：川崎病；病因病机；中医治疗；综述
中图分类号：Ｒ５４３文献标识码：Ａ文章编号：１０００—７１５６（２００９）０１—００５５—０２
川崎病（ｋａｗａｓａｋｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＫＤ）又称皮肤黏膜淋巴结
综合征（ｍｕｃｏｃｕｔａｎｅｏｕｓｈｍｐｈｏｎｏｄｅ ｓｙｄｒｏｍｅ，Ｍｃｌｓ），是一种以
全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹
性疾病。其临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损、淋巴结
肿大。此病可累及心血管系统，表现为冠状动脉损害，如
冠状动脉瘤、冠状动脉扩张或狭窄；部分患者可发生冠状
动脉局部出血、心肌梗死、甚至猝死。这种致命性的儿科
常见心血管疾病并发症已引起世界广泛关注。本病于
１９６７年由日本川崎富作医师首次报道以来已有３８年的历
史。目前认为，ＫＤ为取代风湿热成为４ｑＬ后天性心脏病
的主要原因之一。笔者从病因病机、中医药治疗角度综述
了近１３年关于川崎病的３２篇文献，并作浅要分析探讨。 １ 病因病机
中医学对川崎病无专门论述，但根据其ｌ临床表现及传 变过程，多数学者认为ＫＤ应归属“温病”范畴，也有学者认
为应属于“疫疹”或“斑疹”范畴００ Ｊ。其中王耀献等 认
为ＫＤ以发病急，传变快，热象重，化燥伤阴为其Ｉ临床特点。
ｄ，ＪＬ乃纯阳之体，又感受温毒阳邪，以“两阳相劫”为其发
病学基本特点，卫气营血为其传变规律，营亏血瘀是其病 机特异性，不同于其他热性疾病。刘弼臣等…认为ＫＤ所
感之邪并非单纯温热之邪，其中多挟有疫戾毒邪。马献图
等 认为ＫＤ的发生是由于ｄ，ＪＬ体弱或时令不正，致温热
毒邪侵袭人体、伏藏体内，一再感时邪，便可引起伏邪发
病。胡惠智 认为：“瘀热”是形成ＫＤ的症结，其病机是
热壅经络，迫血妄行；热毒化火内燔，炼液成痰；血热成痰。