川崎病诊治进展
小儿川崎病的诊治体会
小儿川崎病的诊治体会作者：鲁彩霞来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第12期【摘要】目的研究分析对小儿川崎病的临床诊断和治疗方法。
方法选择我院从2008年12月到2012年12月收治的川崎病患儿30例，并对他们的临床资料进行相应的回顾性分析。
结果在所有的30例患儿中，发病在10天内确诊的患儿有19例，其所占比例为63.33%，发病在10天之后确诊的患儿有11例，其所占的比例为36.67%，并发冠脉损害的患儿有15例，其中冠脉扩张的患儿有9例，冠脉瘤患儿有6例。
在患儿发病10天之内出现冠脉损伤的概率为26.32%，在患儿发病的10天后出现冠脉损伤的概率大约为90.91%，两者比较差异有统计学意义（p【关键词】小儿川崎病；诊断；治疗效果文章编号：1004-7484（2013）-12-7238-02川崎病在临床上又被称之为皮肤黏膜淋巴综合征，这种疾病主要的病发原因为儿童全身血管病变。
此病属于急性发热出疹性疾病[1]。
小儿川崎病主要侵入患儿全身的大中动脉，主要可能出现的并发症为冠脉扩张、冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄，甚至可能会出现心肌梗死而导致患儿出现猝死的症状。
近些年来，小儿川崎病的发病率出现逐年上升的趋势，在国内外都对于此病的诊断和治疗加强了足够的重视[2-3]。
在本次研究中选择我院收治的川崎病患儿70例，对所有患儿的临床资料进行相应的回顾性分析。
现将研究结果总结报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选择我院从2008年12月到2012年12月收治的川崎病患儿30例，其中男19例，女11例，患儿年龄在3个月-9岁之间。
平均年龄为（3.8±1.3）岁。
患儿发病在10天内确诊的患者有19例，发病在10天之后确诊的患儿有11例。
并发冠脉损害的患儿有15例，其中冠脉扩张的患儿有9例，冠脉瘤患儿有6例。
患儿主要的临床症状为发热、结合膜充血、口唇改变、手足硬肿、颈部淋巴结肿大以及皮疹等等。
第9版儿科学-第7章 免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病
第七章
免疫性疾病
作者 ： 王墨、唐雪梅、李秋 单位 ：重庆医科大学
目录
第四、五节 风湿热
第六节 幼年特发性关节炎
第七节 过敏性紫癜
第八节 川崎病
重点难点
掌握 急性风湿热的临床表现和诊断标准 幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准 过敏性紫癜的临床表现及诊断 川崎病的临床表现 熟悉 急性风湿热的治疗和预防 幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则 过敏性紫癜的治疗原则 川崎病的诊断标准及防治原则
链球菌感染证据
1.近期患过猩红热
2.咽培养溶血性链球菌 阳性
（4）充血性心力衰竭
2.多发性关节炎 3.舞蹈病 4.环形红斑 5.皮下小节
概述
3.ASO或风湿热抗链球 菌抗体增高
（1）ESR增快，CRP阳性， 白细胞增多，贫血 （2）心电图：P-R间期延 长，Q-T间期延长
儿科学（第9版）
六、诊断和鉴别诊断
分型 全身型 性别 男性 60% 女性 90% 女性 80% 女性 80%
常见发 病年龄
2~8岁
侵犯 关节
任何关节
实验室 检查
RF（-） ANA（-） RF（-） ANA（+） 25% RF（+）100% ANA（+） 75% ANA（+） 50%
关节外 表现
发热、 皮疹 少
预后 25%严重关节 炎，警惕MAS 10%~15%严 重关节炎
初发的预防（一级预防）
增强体质，预防呼吸道感染
概述
复发的预防（二级预防）
长效青霉素（120 万U 肌肉注射，1次/3～4周），对青霉素过敏者可选用红霉素 无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身
小儿皮肤病的诊治进展-1210-2020年华医网继续教育答案
2020年华医网继续教育答案-1210-小儿皮肤病的诊
治进展
(一)新生儿常见皮肤病介绍
1、先天性梅毒确诊病例具备的条件是（）
A、生母为梅毒患者
B、有典型的临床表现
C、梅毒血清试验阳性
D、以上皆对[正确答案]
2、色素失禁症根据其病理特点，临床上可以分为（）期
A、五
B、四[正确答案]
C、三
D、二
3、下列关于蒙古斑的说法，正确的是（）
A、多见于肤色较深的种族
B、表现为棕色至灰蓝色斑疹和斑片
C、分布在低位脊柱腰骶部和臀部
D、以上全对[正确答案]
4、新生儿湿疹的分类，不包括（）
A、脂溢型
B、疱疹型[正确答案]
C、渗出性
D、干燥性
5、关于新生儿脓疱疮，说法错误的是()
A、致病菌多为金黄色葡萄球菌
B、见于4～10天新生儿
C、多见小丘疹和风团[正确答案]
D、时伴发热，精神萎靡、腹泻呕吐。
川崎病科普宣传课件
川崎病的预防措施
由于川崎病的具体病因不明， 目前还没有特定的预防措施。
所以，保持良好的生活习惯和 个人卫生非常重要，可以帮助 降低患病风险。
川崎病的预防措施
如果发现儿童出现高热和其他相关症状 ，应及时就医进行评估和治疗。
川崎病的心理 支持
川崎病的心理支持
川崎病的发作会给孩子和家庭 带来一定的心理压力。 家长需要给予孩子充分的关爱 和支持，帮助他们理解疾病和 治疗过程。
川崎病的病因
川崎病的病因
川崎病的具体病因目前还不清 楚，但可能与免疫系统异常有 关。 某些基因变异可能增加患川崎 病的风险。
川崎病的病因
目前还没有明确的预防川崎病的方法。
川崎病的诊断 和治疗
川崎病的诊断和治疗
川崎病的诊断通常基于症状和 体征的综合评估。
必要时，医生可能会进行血液 检查、心脏超声等辅助检查。
川崎病的诊断和治疗
川崎病的治疗一般包括使用抗炎药物和 免疫球蛋白。
川崎病的并发 症
川崎病的并发症
川崎病在及时得到治疗的情况 下一般预后良好。 然而，若未及时治疗，可能会 发生心脏瓣膜损害和冠状动脉 病变等并发症。
川崎病的并发症
长期随访和监测非常重要，以便及时发 现和处理潜在的并发症。
川崎病的预防 措施
川崎病的总结
科研进展和宣传川崎病的重要 性有助于提高预防和诊治的效 果，保护孩子们的健康。
谢谢您的观赏聆听
川崎病的心理支持
心理咨询和参加相关支持团体也可以帮 助家庭应对川崎病带来的压力。
川崎病的科研 进展
川崎病的科研进展
目前，对川崎病的研究仍在进 行中，科学家们努力寻找其具 体病因和更有效的治疗方法。
增加对川崎病的认识和宣传可 以帮助提高预防和诊治的效果 。
臀部疣状皮肤结核1例
中国乡村医药2 讨论川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要累及全身小血管，是一种非特异性的全身血管炎性疾病，好发于冠状动脉，严重的形成冠状动脉瘤；其发病机制流行病学资料提示与立克次体、葡萄球菌、链球菌、支原体等感染有关[1]。
本例患者血白细胞和中性粒细胞百分比均高，CRP、PCT明显升高，ESR明显增快，肺炎支原体抗体阳性，X线胸片提示右下支肺炎等均支持急性肺部感染、支原体感染。
与张艳芳[2]的川崎病病原学检测结果显示肺炎链球菌、肺炎支原体为主要微生物，肺部感染为主要感染部位的结论一致。
陈璐等[3]报道，川崎病的发病可能与肺炎支原体的感染有关，且感染对冠状动脉病变的发生也有一定影响。
川崎病的可能发病机制是感染原的特殊成分，如超抗原等，刺激机体免疫系统产生的超抗原免疫反应性血管损伤[1]。
本例特点：发热5天以上，伴有双足水肿、皮疹、结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、肛周脱皮等表现符合川崎病诊断。
辅助检测提示血小板降低明显，不符合此病常规表现，临床少见。
发病机制可能是微生物毒素以超抗原介导机制引起的免疫性血管炎综合征，同时感染后诱发免疫反应出现血小板减少。
本例患者静脉注射大剂量丙种球蛋白，1g/（kg·d）两天，取得较好疗效；作用机制是封闭血管内皮细胞、单核-巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，抑制自身免疫反应，阻断血管内皮的免疫性炎性反应，减少血小板的破坏。
丙种球蛋白可同时治疗川崎病和血小板减少症，应用后疗效明显，体温迅速下降同时血小板马上升高至正常，然后给予小剂量阿司匹林抗炎和抗血小板聚集。
由于心脏彩超未提示冠脉扩张，阿司匹林维持治疗2个月停药。
坚持随访1年，未见冠脉扩张。
由于糖皮质激素可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复[1]，故笔者选择先单用丙种球蛋白治疗，与林莉、安涛等[4-5]报道使用丙种球蛋白加甲强龙的治疗稍有不同。
笔者认为，川崎病合并血小板减少症可先单用丙种球蛋白治疗，血小板正常后加用阿司匹林治疗，若丙种球蛋白治疗无效者再加用糖皮质激素协助治疗。
超声心动图在川崎病冠状动脉损害的应用
１５ 时 即 可诊 断 。一 般 冠 状 动 脉 内径 达 ３—４ ｍ， 局 限 性 扩 ．倍 ａ ｒ 呈 张 ， 脉 、 动 脉 根 部 内 径 比率 ＞１６一 ＜０３ 。 ③ 三 级 ： 状 动 冠 主 ． ．０ 冠 脉 瘤 。 冠 状 动 脉 呈 球 形 、 状 或 串 珠 样 扩 张 ， 边 界 清 楚 的无 梭 有 回声 暗区 ， 状动 脉 主 干在 ４ ８ ｍ， 前 降 支 及 左 回旋 支 内径 冠 ｒ 左 ａ ≥３０ ｍ， ． ａ ｒ 内径 比值 ＞０３ 。 ④ 四 级 ： 大 冠 状 动 脉 瘤 ， 张 ， ． ０ 巨 扩 内
２１ ０ ２年第 ３期
态 心 电 图是 监 测 阵 发性 房 颤 的 主 要 检 测 手 段 。阵 发 性 房 颤 ， 临 床 上 分 为 非 器 质 性 心 脏 病 和 器 质 性 心脏 病 两 种 。 非 器 质 性 心 脏 病 发 生 的房 颤 称 为 特发 性 房 颤 或 称 为 孤 立 性 房 颤 ， 两 组 不 在 同 人 群 中分 别 观 察 ， 现 ２７ 和 １ ．％房 颤 为 特 发 性 ， １组 发 ．％ １５ 在 住 院 患 者 的 研 究 中 ， 现 １０例 房 颤 患 者 ，５例 非 器 质 性 心 脏 发 ０ ３ 病 。非 器 质 性 疾 病 的患 者 ， 病 时 间 常 小 于 １天 ， 可 复 发 ， 发 但 其 诱 因包括 ： 酒 、 心呕 吐、 嗽 、 痛、 力耗 竭和 情绪 不稳 ； 酗 恶 咳 剧 体 器 质 性 心 脏 病 的患 者 ， 常 见 的 病 因 为 风 湿 性 心脏 病 或 冠 状 动 最 脉疾病 ， 其次为高血 压性 心脏病 ， 与老年人 二尖瓣 返流 和高血 压性心衰等有关 。 通 过 以上 病 例 分 析 ， 合 动 态 心 电 图 观 察 其 发 作 与 终 止 的 结 规 律 ， 鉴 别 两 种 类 型 的 阵 发 性 房 颤 ， 迷 走 神 经 源 性 和 交 感 可 即 神 经 源 性 。迷 走 神 经 源 性 的 特 点 为迷 走 神 经 过 度 兴 奋 引 起 迷 走 性房颤等… 。这 类患者 多为 中年男 性 ，０—４ ， ２ ｏ岁 女性 也可 见 ， 女 比例 为 ４ １肥 胖 、 酒 、 甘 油 三 脂 血 症 者 多 见 ， 次 男 ：， 酗 高 每 发作心房纤颤可 以从数 秒 至数小 时 ， 生 于休息 时及夜 间 ， 发 不 少情 况 是 窦 性 心 律 逐 渐 减 慢 ， 到 一 阀 值 时 便 出现 房性 早 搏 及 达 心 房 纤 颤 Ｌ 。此 心 房 颤 动 主要 表 现 为 长 期 间歇 发 作 ， 少 变 为 ２ Ｊ 很 永 久 性 或 持 续 性 心 房 纤 颤 ， 作 频 率 各 不 相 同 ， 常 见 为 每 次 发 最 发 作 持 续 几 分 钟 到 几 小 时 ， 早 晨 终 止 ， 型 表 现 始 于夜 晚 、 常 典 休 息或饭后 ， 其晚饭后 ， 态监测 常见心房颤 动转为心 房扑动 ， 尤 动
不完全川崎病14例早期误诊分析
［ 词］ 不 完全川崎病 ；儿童 ；误诊 关键 ［ 中图分类号］ Ｒ２ ． ［ ７５４ 文献标志码］ Ｂ ［ 文章编号］ １０－ １８（０ ２ ０— ４３０ ００２ ３ ２ １ ） ５０８ —３
２ 例对静脉丙种球蛋ห้องสมุดไป่ตู้ （Ｖ Ｇ Ｉ Ｉ ）反应差而重复使用
Ｉ Ｉ 治疗 。多 以心 外表 现 为首 发症状 ，不足诊 断标 ＶＧ １２ 误 诊 情况 ． 误诊 为颈淋 巴结 炎 ２ ， 例 扁桃体 炎
准６ 条中 （ 包括发热 ）５ 条，仅有除发热外的 １ 、 条
２条或 ３条符 合 。其 中 具备除 发 热外 的 １ 条者 １ ， 例
表ｌ １ ４例 不 完 全 Ｋ Ｄ临床 表 现 发生 率情 况
临 床 特 点 发 热
小 于 ３ 周 岁
发 生例 数 （ ％） １ （０ ４ １ ０）
６ （ ２． ４ ９）
其 中不完 全 Ｋ ４例 ，早 期 全部 误诊 ，诊断 参 照文 Ｄ１
献 ［］ ４ 中男 ８ ，女 ６ ；发病年 龄 ９ 月 至 ２ 。１ 例 例 例 个 ８岁 ，平均 ３８岁 ，小 于 ３ 岁 ６ （ ４ ．％ ； ． 周 例 占 ２ ９ ） 有 １ 患儿复 发 ２ ，发病季 节 １～ ５ 例 次 １ 月份 ，冬春 季节
温 恢复正 常 ， 其 中 ２ 由于对 ｌＩ 反应差 而需重 但 例 ＶＧ
复使用 Ｉ Ｉ 。阿 司匹林使用 至血 小板 、血沉 及冠状 ＶＧ
效预 防或 减轻冠状 动脉 损害 Ｉ 且研究 一致认 为 。而
发热 时 间延 长或再 次发热 是冠状 动脉病 变的 危险 因 素 ｛ 。故 早期诊 治极 为重要 。临床 上有 以下 几点要 】
全身型幼年特发性关节炎与川崎病炎症指标的比较
全身型幼年特发性关节炎与川崎病炎症指标的比较王颖;郭莉;卢美萍【摘要】目的比较全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)与川崎病(KD)患儿外周血炎症指标水平,为临床诊治提供依据.方法收集73例So-JIA及96例KD患儿的血液标本,测定细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-y及超敏C反应蛋白(hs-CRP)、ESR、血清铁蛋白(SF)等炎症指标的水平,并分析和比较两组的差异.结果与KD组比较,So-JIA组息儿hs-CRP、ESR、SF水平较高,差异均有统计学意义(P=0.010、0.002、0.000),其中以SF最为显著.而IL-4以KD组增高较为显著,差异有统计学意义(P=0.001).根据临床实用意义及ROC曲线,选取了4个鉴别诊断So-JIA与KD的截断点:当SF为239.5、292.5、385.5、929.5ng/ml时,灵敏度分别为85.4％、79.2％、77.1％、60.4％,特异度分别为76.5％、85.2％、91.4％、98.8％.结论与KD组比较,So-JIA组患儿SF更高,当SF达929.5ng/ml时,So-JIA诊断特异度最高.【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2016(038)009【总页数】3页(P630-632)【关键词】细胞因子;铁蛋白;全身型幼年特发性关节炎;川崎病;儿童【作者】王颖;郭莉;卢美萍【作者单位】310003 杭州市中医院儿科;浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫变态反应科;浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫变态反应科【正文语种】中文全身型幼年特发性关节炎（systemic onset Juvenile idiopathic arthritis，So-JIA）和川崎病（Kawasaki disease，KD）均为免疫性疾病，临床表现相似，在疾病初期两者的鉴别诊断较困难，容易误诊[1-2]。
KD与So-JIA均是主要依靠临床症状诊断，没有相应特异性的实验室指标，但两者治疗方案不同，误诊会延误病情，影响患儿的预后。
小儿川崎病22例诊治体会
临床 集锦
ＭＥ Ｉ Ａ Ｎ Ｏ ｂＡ＂ Ｎ ＿ＤＣ ＬＩ Ｆ Ｒ ｌ ３ Ｏ １ Ｎ ．７ ０１ ｏ０ ２１ ・３ ５ ・ ０１
与透 析肾移植杂志 ，９ ９ ８ ６ ：７ ３ １ １ ９ ， （ ） ３ ８— ８ ． ［ ］ 张庆 芳， 野平 ， 畅， 不 同血 液净化 方式 与尿 毒症患者 生存 质量 ４ 任 刘 等． ［ ］ 钟雪飞， ６ 霍新， 姜浩． 液灌流对长期血液透析病人 各项指标 改善 的临 血 的关 系． 中国血液净化 ，０ ６，（ ） １ ． ２ ０ ５ １ ：０ ［ ］ 杨莉 ， ５ 王梅． 液透析患者高血压发病机制和治疗现状 的进展 ． 血 肾脏病 床研 究和护理体会 ［ ］ 中国实用 内科杂志， ０ ， （ ） ８３— ９ ． Ｊ． ２ ６２ ８ ： ０ ７ ９ ８４
３ 讨 论 ． ３ １ 前 列腺增 生病 人 出现尿频症状 ， ． 早期是 因前列 腺充血 刺激 所 引 起 ， 间较 为显著 ， 阻加 重， 夜 梗 膀胱剩余 尿量增 多时 ， 尿频 亦逐 渐加重 ， 这是 由于膀胱 经常在部 分充盈 状态 ， 而使有效 容量缩小所 致。进行 性排 尿困难 是前列腺增 生最重要症状 ， 发展常很缓慢 ， 梗阻时排尿迟缓 ， 轻度 断续 ， 尿后 滴沥 。加重后排尿费力 ， 程缩短 ， 射 尿线细 而乏力 ， 终成 滴沥 状。梗 阻加重 达一定程度 ， 尿时不能排尽膀胱 内全部 尿液 ， 膀胱残余尿 。梗 阻程度 排 出现 愈重 ， 残余尿量 愈大 ， 过多 的残 余尿 可使膀胱失 去收缩能 力 ， 渐发生 尿潴 逐 留， 并可 能出现尿失禁 。目前 对于前列腺 增生除手术 治疗 外 尚无 很好疗 效 的治疗方法 ， 且多数前列腺增 生患者为 老年人 ， 质弱 ， 选择治 疗方案 时 体 在 天 。 观察期 。 ７天 必 须 考 虑 病 人 的耐 受 力 。 ２ 结 果 ． ３２ 热水坐浴 ， ． 热效应直 接作用 于会 阴部 ， 可达盆腔 ， 舒缓 了组织 、 器 促进 了局部血液循环 ， 进而改善各组织 、 器官功 能， 达到改善症状 的 对照组 ： 尿频或排尿困难症 状 ， 明显改善 ０例 ， 明显 改善 ７ 例 ， 无 ８ 加重 官痉挛 ， ２ １例 ， 出现尿潴留 ｌ例。坐浴组 ： 尿频 和（ ） 或 排尿困难症状 ， 消失 ７例 ， 明显 效果 。热水坐浴还可起到局部清洁作用 ， 有效预防 了前列腺增 生合并感 染 ， 改善 ５ ８例 ， 元明显改善 ２ ４例 ， 加重 ０例 。坐浴 组改善 前列腺症状有 效率为 从而预防病情 的加重 。 ７ ％ ， 详见附表） ３ （ 。 ３３ 实践 证 明 ： 持长 期热水 坐浴 ， 改善大 多数 前 列腺 增 生病 人 ． 坚 对 附 表 热 水 坐 浴 与 无热 水 坐 浴 改 善前 列腺 增 生 症状 的 结果 比较 （ Ｊ 例 尿频 和排 尿 困难 的症 状 有 明 显 效 果 ， 和对 照 组相 比差 异 显 著 。此 疗 法 方便 易行 ， 需经 济 ， 无 绝对 安全 ， 出现任 何不 良反 应 ， 得 家庭 或临 床 未 值
小儿不典型性川崎病早期诊断临床
小儿不典型性川崎病早期诊断的临床探讨【摘要】目的探讨小儿不典型性川崎病早期诊断策略，旨在深化对不典型性川崎病的认识，提高临床对小儿不典型性川崎病的早期诊断率。
方法回顾对比分析2009年1月至2013年1月经本院诊治的典型性和不典型性56例川崎病患儿的临床早期诊断资料；其中典型组35例，不典型组21例；典型组依据川崎病诊断标准诊断，符合规定中的5项，不典型组患儿符合规定中的2～4项，做实验室相关指标检测和心脏彩超或超生心电图检查辅助诊断；采用spss 17.0处理数据。
结果两组患儿均有持续高烧症状；与典型组比较，不典型组患儿的临床症状较少，一般不足4项诊断标准要求；不典型组内各个症状组比较，高热、红疹、唇裂杨梅舌发病率显著高于其他组（p0.05）。
川崎病诊断标准为：持续高热（≥5 d），手足硬肿、眼结膜充血、口唇红裂、杨梅舌、皮肤红疹、淋巴结肿大。
典型组川崎病患儿的诊断应符合（包括持续高热在内）其中的5项，不典型组应符合（包括持续高热在内）其中的2～4项。
1.2 方法典型组患儿依据川崎病诊断标准诊断，符合规定中的5项；不典型组患儿符合规定中的2～4项，做实验室相关指标检测和心脏彩超或超生心电图检查辅助诊断；对比分析两组的诊断资料。
1.3 统计学方法采用spss 17.0统计学软件处理数据，采用t检验和χ2检验统计学方法，以p<0.05示差异有统计学意义。
2 结果2.1 两组患儿临床症状情况比较如表1所示：两组患儿均有持续高热症状。
与典型组比，不典型组淋巴结肿大症状和手足硬肿症状发生率有显著性差异（p<0.05），表明不典型组临床症状较少，除高热外，红疹和唇裂、杨梅舌较为常见。
2.2 不典型组实验室检查结果如表2所示。
3 讨论迄今为止，川崎病的病因尚不明确，“感染学说”曾得到多数专家推崇，但因一直未在临床找到直接证据，至今未得到业界统一认可。
免疫功能失调是其发病的重要环节[3]，婴幼儿由于免疫系统尚不成熟，无法抵抗外界强烈刺激继而引发自身免疫系统功能失调性炎症，炎性因子随着机体循环系统到达全身，从而引发患儿全身性血管炎症病变。
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该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导 致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细 胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞 表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢 受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识 别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的 级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。
内皮依赖性舒张功能障碍
测量方法：患儿取仰卧位，右上肢外展15 度，以 二维超声显示肱动脉,取肘上2～15 cm处肱动脉长轴， 在心室舒张末期测量肱动脉直径及血流速度。患儿在测 试前休息10 min ,测定基础值(D0) 。进行反应性充血试 验, 充气加压至260mmHg，持续5min后迅速放开，在放 开后10 s 重新测量肱动脉直径(D1) 及血流速度。计算加 压前后血管直径和血流速度的变化值占基础测值的百分 比(∆%) 。
治疗
IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。目前多采用 原田计分法判断: (1) 白细胞数> 12 ×109/ L (2) 血小板数> 350 ×109/ L (3) CRP 强阳性( > 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积< 0. 35 (5) 血浆白蛋白< 35 g/ L (6) 年龄≤12 个月 (7) 男性 发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。
治疗
IVIG治疗的机理可能的解释包括： 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表 面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程; 中和可能存在的病原和致病物质; 通过负反馈调节抑制抗体生成； 使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产 生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，即 抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)； 抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。
治疗
皮质激素: 1979 年Kato 等单用皮质激素治疗川崎病,结 果认为应用泼尼松可促进冠状动脉瘤形成。90年代后，简 瑞祥、Nonaka 等(日本,1990 年) 的研究表明, 泼尼松龙加 用ASA 治疗KD 安全、有效,并可减少冠状动脉瘤的发生。 由于IVGG价格昂贵,并不能完全有效地预防冠状动脉病 变,ASA及泼尼松龙合用治疗KD 值得商榷,尚须开展大规模 临床试验和科学研究,以便获得有意义的结论。
内皮依赖性舒张功能障碍
川崎病患儿在不同时期均存在血管内皮依赖性舒张 功能障碍，随着时间的推移，内皮功能异常更加显著， 且冠状动脉瘤形成者与无冠状动脉损害者血管内皮依赖 性舒张功能障碍并无显著性差异。 血管内皮功能的异常可能在川崎病患儿的病情发展 过程中起着重要作用。川崎病患儿不同时期血管内皮舒 张功能的变化与其病理过程大致相同,提示肱动脉内皮功 能异常可能是全身血管炎的结果。
II
12-28天 12-28天
激惹、蜕皮、心脏 激惹、蜕皮、 全血管炎；CAA出现 出现， 冠A全血管炎；CAA出现， 表现(心包积液、瓣 表现(心包积液、 冠A闭塞和血栓形成心肌 膜返流、心力衰竭， 膜返流、心力衰竭， 和心内膜炎症则减退 CAA) 恢复正常， 恢复正常，或持续 心脏表现 正常， 正常，或持续心脏 表现 冠A亚急性炎症，CAA继续 亚急性炎症，CAA继续 存在但炎症程度减退 瘢痕形成，冠A钙化、冠A 瘢痕形成， 钙化、 腔狭窄或血管再通； 腔狭窄或血管再通；心肌 纤维化而无急性炎症
诊断学
非典型KD (指不具备KD 诊断标准条件者) 的诊断， 为近几年儿科医师重视的问题。非典型KD见于以下两 种情况： 诊断标准6 项只符合4 项或3 项,但在病程中经超声 6 4 3 , 心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于< 6 个 月的婴儿或> 8 岁的年长儿) ，属重症； 诊断标准6 项中只有4 项符合,但超声心动图检查可 见冠状动脉壁辉度增强，提示冠状动脉炎,此型冠状动 脉扩张少见。
病因学
本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床 观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限 性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为 本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中 普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损 害已得到公认。
发病机制假说：超抗原致病学说
治疗
IVIG已成为严重KD病例的首选治疗，美国心脏协会 建议所有KD病例使用IVIG。但本品价格昂贵，作为生物 制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要 求在起病7～10日使用才有肯定疗效。最近有资料提示 <5天使用 IVIG可能是部分病例耐药的原因。
治疗
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、 热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防 其CAL的发生。但是，如果10天后仍持续发热，IVIG仍 然应当考虑，因为发热本身是CAL的危险因素。新近的 美国心脏学会建议指出10天后仍有临床或实验室炎症证 据者（SR,CRP↑）应使用IVIG。
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大， 半数在1/2～2年内消散，1/4有所缩小。另一项随访资料 表明：直径>9mm的CAA最终都发生狭窄；<5mm者随访 8年均未见狭窄病变；5～9mm者与动脉瘤长度有关，发 生在左冠状动脉者若长度>15mm,发生在右冠状动脉者 >30mm，多数发生狭窄。
川崎病 研究进展
刘瀚旻
自上世纪60年代日本川崎富作首次报道以来,至今 日本已报道川崎病16万病例，亚、欧、美、澳洲及南非 世界各地均有报道。在许多国家,川崎病已取代风湿热 成为儿童后天性心脏病的主要病因，因此引起儿科医生 的普遍重视。
随着对川崎病认识的不断深入，其病因学、诊断学 及治疗学方面都有不同程度的进展。美国心脏学会2004 年也对川林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗 本病的首选药物。日本学者推荐中等剂量,即口服剂量为 30 50 30～50 mg/ (kg·d) ,热退后10～30 mg/ (kg·d) ,一般持续 , 10 30 , 用药达3 个月。美国心脏病协会(AHA) 提出,大剂量ASA 口服剂量为80～100 mg/ (kg·d) ,持续服药至病程第14 天,以后3～5mg/ (kg·d) ,至病程6～8 周。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I 病程 <10天 <10天 临床表现 发热、结膜炎、 发热、结膜炎、皮 疹，口腔改变、淋 口腔改变、 巴结肿大 病理改变 急性冠A周围炎， 急性冠A周围炎，冠A和主 A的微血管炎；全心炎； 的微血管炎；全心炎； 房室传导系统的炎症
发病机制假说： 发病机制假说：细菌热休克蛋白作用
研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍 生物试验有超敏反应性。有学者认为, 川崎病患儿起病前 可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源 HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗 原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身 HSP63 的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛 免疫损伤。
流行病学
日本 5 岁以下发病率为 34.3/10万人.年，93-94 年 全国调查高达 95/10人.年，同胞兄弟中再发风险达2。1%， 为一般人群的10倍。美国报告则多在 5/万人.年以下，而 且以亚裔移民发病率最高。 主要见于 4 岁以下小儿( 占80% ), 其发病高峰在 611月( 美国为 15~2 岁)，男∶女=1.35~1.6。少见于3个月 以下婴儿，7岁以后亦很少见。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
III
28-45天 28-45天
>50天 >50天
KD 的多种临床表现
约 1/4 病人有无菌脑膜炎 ，CSF WBC 25~100/mm3, 淋巴为主。 一过性肢体轻度瘫痪者并不少见 感音性耳聋 关节疼痛或关节炎常见( 30％)。早期出现的关节炎， 关节滑膜液 WBC 10~30万/mm3，中性为主；晚期起病者 约 5万/mm3，50%为单核。 腹泻、或胆囊肿大、肝酶升高黄疸和假性肠梗阻。 无菌性脓尿在第一周可高达 75％。
治疗
退热后和恢复期应使用小剂量阿司比林，因为此时 阿司比林治疗的目的变成了抗血栓或对抗血小板激活。 阿司比林通过抑制环氧化酶发挥作用，小剂量阿司比林 足以阻断TXA2在血小板上的生物合成( TXA2是强大的 血小板聚集的激活物 )，而又不致于显著地干扰血管内 膜的PGI2的合成( PGI2是强大的抗血小板聚集的物质 )， 大剂量阿司比林则使两者的合成均被阻断。
治疗
大剂量静脉丙种球蛋白：1984年起多中心随机对照 试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退 热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动 脉瘤发生率仅 8％，远期降至 2％，远好于单用阿司比 林的对照组(分别为23%和11%)，而且已有资料说明 IVIG治疗后即使发生CAL，在1-2年内消散的也更多。
冠状动脉损害
KD的超声心动图检查可参照下列方案：入院时， 第1周末，病程第28天各作一次，如无条件多次检查，则 第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内， 最好能有定期复查。CAA的大小与预后关系极大，一般 按Nakano提出的标准划分为： I°(小型) 直径 < 4mm II°(中型) 4～8mm III°(大型) > 8mm