小儿川崎病的诊断标准
川崎病休克综合征诊断标准
川崎病休克综合征诊断标准
川崎病休克综合征的诊断标准包括以下几点：
1. 持续发热5天以上，且上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，体温可高达38度以上甚至40度，患儿一般状态不佳，精神不好。
2. 眼睛发红，双眼球结膜充血，但一般没有分泌物。
3. 口唇改变，嘴唇和舌头红肿、有皲裂或出血，舌面红肿表面覆盖大量小疙瘩，又称“草莓舌”。
4. 皮疹，发热2-3天后出现皮疹，皮疹多样，但一般没有疱疹。
5. 手脚红肿，手指或脚趾皮肤发红，出现硬性肿胀，导致患儿不愿行走或爬行。
大约10天左右后会出现手指和脚趾自甲周开始的片状脱皮。
6. 颈部淋巴结肿大，触摸质硬，一般为非化脓性肿大。
7. 符合以下标准之一：低血压（年龄在1\~12个月的儿童收缩压＜70mmHg；1\~10岁儿童收缩压×年龄（年）mmHg；>10岁儿童收缩压≤90mmHg）；收缩压比相应年龄段儿童正常收缩压值下降20%或以上需要液体复苏或血管活性药物才能维持正常血压水平；无论血压是否下降，出现组织低灌注的临床表现（心动过速、毛细血管充盈时间延长、肢端凉、脉搏减弱、少尿或精神状态改变等）。
需要注意的是，对于年龄5岁以上，病程中发热持续时间长，对静脉注射丙种球蛋白治疗无反应，关节疼痛、肝脾肿大以及血清铁蛋白增
高明显的患儿需警惕巨噬细胞活化综合征的发生，应及时进行骨髓病理检查或组织活检以明确是否存在噬血现象，同时测定血清巨噬细胞消除受体水平以及NK细胞活性以早期明确诊断。
小儿不完全川崎病的早期临床诊断
小儿不完全川崎病的早期临床诊断摘要】目的：分析小儿不完全川崎病的早期临床诊断方法。
方法：选择2017年—2018年期间确诊的川崎病患儿68例，作为KD组，同时选取同期确诊的不完全川崎病患儿70例，作为IKD组。
统计分析两组患儿的临床表现、实验室指标、心电图及CAD发生情况，据此分析不完全川崎病患儿的早期诊断方法。
结果：IKD 组患儿的持续发热时间，明显比KD组更长，P<0.05；IKD组患儿的结膜充血、皮疹、手足硬肿、口腔黏膜充血发生率，均明显比KD组更低，P<0.05；IKD组患儿的卡疤红肿率，明显比KD组更高，P<0.05。
但两组患儿的发热、肢端脱皮、淋巴结大、肛周脱屑发生率均相当，P>0.05。
IKD组患儿的WBC、CRP，都明显比KD 组更高，P<0.05；但两组患儿的PLT、ESR、Alb、ALT、血钠、Hb等值均相当，P>0.05。
两组患儿的心电图异常率均相当，P>0.05。
IKD组患儿的CAD发生率，明显比KD组更高，P<0.05。
结论：不完全川崎病患儿的临床表现特异性较低，临床诊断时需在临床表现基础上，结合实验室指标、心电图、超声心动图等结果进行综合分析，以便做到早期准确诊断，及时治疗，降低小儿不完全川崎病的误诊和漏诊。
【关键词】小儿不完全川崎病；早期临床诊断；诊断方法[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2019）02-0007-02小儿不完全川崎病指的是不完全符合小儿川崎病诊断标准，临床症状无显著特征，但病情与以后与小儿川崎病同样凶险的一种儿科疾病[1]。
由于该疾病既不符合小儿川崎病的诊断标准，其临床症状也不具有显著特征，因此导致小儿不完全川崎病的早期临床诊断比较困难，成为了影响患儿是否能够得到及时有效治疗的关键因素[2]。
因此，积极探讨小儿不完全川崎病有效的早期临床诊断方式，具有重要的意义[3]。
小儿不完全川崎病23例的临床特点及早期诊治分析
病变者或根据新发症状 ， 同时排 除其他 疾 病后 ， 即可诊 断为不 完全 川崎 病 ： ① 发 热 ５天或 ５天以上者 ； ②发病 初期 四肢末 端
改变 ， 包 括掌跖 红斑 ， 手 足 硬 肿 及 恢 复 期
不完全 川崎 病 患儿表 现 为 发 热 （ ２ ３ ／ ２ ３）
眼球结膜充 血 ， 多形性 皮疹 ， 颈 部淋 巴结
非 化 脓 性 肿 大ห้องสมุดไป่ตู้。 川 崎 病 的 病 因 目前 尚未
退， 患 儿住 院 时 间 ｌ ０～１ ５天 ， 超 声心动 图 检 查 显 示 冠 状 动 脉 均 有 不 同程 度 的恢 复 。
结论 ： 不 完 全 川 崎病 患 儿 早 期 由 于 临 床 症
５ ２ ３ ０ ０ ２广 东 东莞 市 妇 幼保 健 院 儿 科
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ —６ １ ４ ｘ ． ２ ０ １ ３ ．
０ ５．１ ６ ２
选择典 型川 崎病 患儿 ３ ０例作 为对 照组 。 其 中男 １ ８例 ， 女 １ ２例 ， 年 龄 ６个 月 ～８ 岁， 平均 ４± ４岁 ； 两组患儿在年龄 、 病程 、 症状 、 体征等各 方面 差异 无显 著性 ， 无 统
（ ６ ８ ． １ ８ ％） ； 冠状 动脉 管壁增 厚粗 糙 ７例
（ ３ １ ． ８ ２ ％） 。ｘ线 片结 果 显 示 肺 纹 理 增 粗 １ ３例 （ ５ ６ ． ５ ２ ％） ； 肺 野 有 斑 点 状 影 ５ 例 （ ２ １ ． ７ ４ ％） ； 心 电图检 查结果 显示 ｓ Ｔ —Ｔ 改 变 ５例 ， 窦 性 心 律 不 齐 ６例 ， 窦 性 心 动
川崎病z值计算公式
川崎病z值计算公式川崎病（Kawasaki's disease）是一种儿童常见的全身性血管炎性疾病，首次在日本被描述并命名。
该病主要影响小儿，特别是亚洲人群，而且在小孩中的患病率呈现出季节性和地域性的变化。
川崎病的临床表现多样，早期诊断和治疗对于预防心血管并发症的发生至关重要，因此确定川崎病诊断的有效指标就显得尤为重要。
常用的指标包括临床表现、实验室指标和心脏超声。
其中，川崎病的Z值计算公式是根据川崎病患者临床特征和实验室指标测定，通过将患者的测定结果与正常儿童相比较，并将患者的测定结果转化为Z值，以确定与川崎病相关的异常指标。
Z值是一种描述测定值在参考人群中相对水平的统计量，Z值计算公式如下：Z = (实测值 - 均值) / 标准差其中，实测值是指川崎病患者的测定结果，均值是指正常儿童参考值的平均值，标准差是指正常儿童参考值的标准差。
通过计算Z值，可以将川崎病患者的测定结果转化为与正常儿童参考值的标准差偏离程度，进而判断是否存在川崎病相关的异常。
川崎病的实验室指标常用的包括C反应蛋白（CRP）、白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）等。
根据患者的实验室检查结果，可以计算出与川崎病相关指标的Z值，以辅助诊断。
除了实验室指标，心脏超声也是川崎病诊断的重要指标之一。
常用的心脏超声指标包括冠状动脉扩张、回声增多、冠状动脉发育异常等。
通过心脏超声检查，可以评估心血管并发症的发生情况，并判断川崎病的严重程度。
近年来，一些研究也尝试使用基因组学和代谢组学等新的技术来辅助川崎病的诊断，探索新的潜在指标和生物标志物。
这些方法可以通过对患者的基因表达谱、蛋白质组和代谢组进行分析，寻找与川崎病相关的异常变化，以提高诊断的准确性和早期识别的能力。
需要指出的是，川崎病的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室指标和心脏超声等多个方面，单一指标的异常并不足以确定川崎病的诊断。
因此，在使用Z值计算公式时，需要结合其他临床资料和专业医生的临床判断，以确保准确的诊断和及时的治疗。
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。
这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。
川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。
在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。
美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。
越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。
由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
2.分期川崎病是一种三相性的疾病。
急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。
心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。
当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。
此外，此期冠状动脉瘤开始形成。
猝死的危险最大。
亚急性期持续至发热后4周。
在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状持续高热是急性期的特点。
典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。
川崎病 诊断标准
川崎病诊断标准
川崎病的诊断标准主要包括以下内容：
1. 持续发热五天以上，正规抗生素治疗无效。
2. 双眼球结膜充血，无渗出物。
3. 口腔粘膜弥漫性充血，草莓舌。
4. 颈部淋巴结非化脓性肿大。
5. 躯干及四肢出现多形性皮疹，无水疱或痂皮。
6. 早期手足硬性水肿，后期指（趾）端膜状脱皮。
7. 血白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，C反应蛋白血沉明显升高，后期可出现血小板的增高。
请注意，目前全世界公认的川崎病诊断标准主要根据临床表现，若孩子发生没有诱因的发烧持续5天以上，并出现4种或5种以上的上述症状，即可诊断为川崎病。
同时，若心脏彩超提示冠状动脉增宽扩张，即使症状不足四条也可以诊断川崎病。
此外，对于疑似川崎病症状的儿童，需特别注意是否出现严重呼吸困难、精神不好等症状，目前尚无确切证据表明这种“类川崎病”就是川崎病。
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健康教育
提高家长和医护人员对川崎病的认识 ，了解其症状和预防方法。
免疫接种
确保儿童按照免疫计划接种所有必要 的疫苗，以增强免疫系统。
改善生活环境
保持室内空气流通，减少与病原体接 触的机会。
控制策略
及时诊断
隔离治疗
对疑似病例进行快速诊断，以防止疾病进 一步传播。
家长应关注孩子的身体状况，一旦出现持续发热、皮疹等症状， 应立即就医。
规范治疗，遵循医嘱
确诊后，家长应按照医生的建议进行治疗，不随意更改治疗方案。
定期复查，关注恢复情况
治疗结束后，家长应定期带孩子进行复查，以便及时发现并处理潜 在问题。
问题与展望
01
当前诊断方法的局限性
目前小儿川崎病的诊断主要依靠临床经验，缺乏特异性指标，可能导致
季节分布
无明显季节性，但冬季略 多。
02
小儿川崎病的临床表现
早期症状
发热
手足硬性水肿和掌跖红斑
持续时间较长，可达1-2周，通常为 高热。
早期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复 期表现为手足硬结，质地稍硬，无压痛 。
典型症状
球结合膜充血
球结合膜充血，无脓性分泌物。
皮疹
躯干部多形红斑，掌跖红斑。
瘤。
肺部感染
由于免疫功能低下，易 并发肺部感染。
消化系统疾病
并发消化道出血、肠套 叠等。
神经系统疾病
并发脑膜炎、脑炎等。
03
小儿川崎病的诊断与鉴 别诊断
诊断标准
01
02
03
04
05
持续发热
手足硬性水肿和 掌跖红斑
球结合膜充血
手足掌跖红斑和 多形性皮疹 手足硬性…
川崎病
形成冠状动脉瘤的高危因素
男孩患儿 早期pt＜20× 早期pt＜20×109/L CRP↑↑
治疗1 治疗1 主要是对症与支持 疗法，包括减轻血 管炎症和对抗血小 板凝聚
治疗2 治疗2
阿司匹林
☆急性期30－ 50mg/kg.d至14病 急性期30 50mg/kg.d至14病 30－ 日改3 5mg/kg.d,gd用 日改3－5mg/kg.d,gd用6－8周至 血沉正常； 血沉正常； ☆有冠脉扩张须延长时间至冠脉 内径<3mm,加用VitE20 <3mm,加用VitE20内径<3mm,加用VitE2030mg/kg.d或潘生丁 或潘生丁3 30mg/kg.d或潘生丁3－5mg/kg.d
治疗3 治疗3
大剂量丙种球蛋白静脉滴注
☆最好在10天内应用 最好在10 10天内应用
☆400mg/kg.d ☆2000 mg/kg 连用5 连用5天 10－12小时内滴入 10－12小时内滴入 ☆1000 mg/kg 1－2小时内滴入 1－
治疗4 治疗4
肾上腺皮质激素 ：一般禁用 抗生素 ：仅用于继发感染 外科手术治疗： 外科手术治疗：冠脉搭桥术等
多 见 于 躯 干 和 四 肢
肢端变化
Swelling of the hands
肢端变化
Swelling of feet
肢端变化
Periungul desquamation of the fingers and toes
粘膜变化
(myrica tongue)
粘膜变化
Dry cracked lips erythema
颈淋巴 结肿大
出现一侧 或双侧颈 部淋巴结 肿胀，直 径约1.5cm 以上
临床表现
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小儿川崎病的诊断标准
川崎病多发生在5岁以下小儿，尤其是1-2岁的孩子。
3个月以下小儿及8岁以上儿童比较少见。
诊断标准：1.发热5天以上，抗生素治疗无效。
2.眼球结膜充血。
3.皮疹，多表现为斑丘疹，没有水泡及结痂。
4.口唇干裂，杨梅舌。
5.颈部淋巴结肿大。
6.手足红斑，硬性水肿，恢复期脱皮。
以上6条中出现5条临床表现就可以诊断川崎病，如果仅符合4条加之超声心动图看到冠状动脉扩张也可以诊断。
川崎病孩子化验检查血白细胞高，中性粒细胞高，CRP高，血沉快。
超声表现：
1.冠状动脉改变。
2.急性期可见心包积液、左室内径增大，二尖瓣、三尖瓣反流。
3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。
左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常，组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。
4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。
川崎病的冠状动脉分级标准：轻度（冠状动脉扩张）35%-45% ，轻度损害，内径增宽，内径小于4mm，发病30-60天内内径
恢复正常。
中度（冠状动脉瘤），出现球状、囊状、梭形扩张，或呈串珠样改变，内径4-8mm，发病1-2年内消退，一部分转为狭窄。
重度（巨大冠状动脉瘤）5%，明显扩张，病变广泛，累及1支以上，内径达到或超过8mm，血栓形成，内膜增厚、狭窄或闭塞。