小儿川崎病的诊治
川崎病的诊疗疑难要点
川崎病的诊疗疑难要点导读1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。
患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。
是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。
究竟是什么病？临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。
病例介绍一般情况：患儿，男，1岁。
主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。
现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。
为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。
来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、小便正常。
既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。
来源于手足口病流行区，当地有手足口病散发。
无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。
个人史、家族史无特殊。
入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。
全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。
头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。
川崎病
川崎病是一种血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于２－４岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以７－９月发病较多，因此，夏秋之交，家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。
患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退１－２周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后，可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮，也可见肛门周围处脱皮。
静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓慢滴注，0.6～1.2 ml/(kg*h)，若无不适，可增加到2.4 ml/(kg*h)，并注意观察反应。如连续输注，第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状，应暂停或减慢滴速，待症状消失后再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。
小儿川崎病的诊治
第二个随访就是要经常查血小板，血小板高了还是低了，高了加大剂量，低了要减少抗凝药物剂量。
第三个要在一定时期查查肝功能，了解阿司匹林使用后是否产生肝功能损害。
第二个阶段就是12周以后到终生的随访管理，一般要在停药半年以后看看冠状动脉有没有病变，以后每隔半年至一年定期了解冠状动脉病变和心脏储备功能恢复情况，我国此项工作做得比较差，有家长和医疗机构两方面的原因。日本这方面做得较好。
药物治疗有没有副作用？
有。阿司匹林大剂量长期使用第一个副作用是血小板明显下降，发生出血，皮肤、粘膜出血或者内脏出血。阿司匹林还致肝损害，消化道损伤。静脉丙种球蛋白因大剂量使用会产生免疫抑制效果，虽然控制了川崎病的急性炎症，但又同时引起机体免疫功能下降，致川崎病患儿在缓解期容易感染。
川崎病导致的发烧维持多少度以上？
一般是高烧38.5度到40度之间或以上，38.5以下少见。
川崎病一定要和其他疾病做鉴别性诊断吗？
对。目前诊断川崎病还是靠症状诊断，因此在没有做出最后诊断之前都需要做大量的鉴别诊断，比如说要和麻疹进行鉴别诊断，因为两个病都有眼睛红；与猩红热鉴别诊断，因为发烧、皮疹可以十分相似；还应与败血症进行鉴别诊断，都可能有发烧、皮疹、肝脾肿大，外周血白细胞升高等等。具体和哪些鉴别诊断，这主要是医生的任务，这里就不详细讲。
川崎病有什么治疗原则吗？
分急性期治疗和缓解期或恢复期治疗两个阶段。急性期以抗炎、免疫抑制为主，这是急性期的主要任务。川崎病急期炎症强度大，比较顽固，一般的抗炎药，如但用阿司匹林常不能有效控制病情，通过近20年左右时间的观察、总结，大家认为治疗川崎病，抗炎作用最好，副作用最少的是静脉丙种球蛋白，这种药大剂量使用可以在几小时或者十几小时之内就能明显抑制川崎病的炎症反应和过度的免疫反应，所以静脉丙后还有后续的慢性炎症大概要持续七周到九周左右，这个时期虽不发烧，但仍要继续进行抗炎治疗，这时用阿司匹林抗炎，抗凝相对比较安全，这就是缓解期的治疗。当然，还有阿司匹林和丙种球蛋白治疗都有困难的另外一种情况。
小儿川崎病ppt课件免费
健康教育
提高家长和医护人员对川崎病的认识 ，了解其症状和预防方法。
免疫接种
确保儿童按照免疫计划接种所有必要 的疫苗，以增强免疫系统。
改善生活环境
保持室内空气流通，减少与病原体接 触的机会。
控制策略
及时诊断
隔离治疗
对疑似病例进行快速诊断，以防止疾病进 一步传播。
家长应关注孩子的身体状况，一旦出现持续发热、皮疹等症状， 应立即就医。
规范治疗，遵循医嘱
确诊后，家长应按照医生的建议进行治疗，不随意更改治疗方案。
定期复查，关注恢复情况
治疗结束后，家长应定期带孩子进行复查，以便及时发现并处理潜 在问题。
问题与展望
01
当前诊断方法的局限性
目前小儿川崎病的诊断主要依靠临床经验，缺乏特异性指标，可能导致
季节分布
无明显季节性，但冬季略 多。
02
小儿川崎病的临床表现
早期症状
发热
手足硬性水肿和掌跖红斑
持续时间较长，可达1-2周，通常为 高热。
早期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复 期表现为手足硬结，质地稍硬，无压痛 。
典型症状
球结合膜充血
球结合膜充血，无脓性分泌物。
皮疹
躯干部多形红斑，掌跖红斑。
瘤。
肺部感染
由于免疫功能低下，易 并发肺部感染。
消化系统疾病
并发消化道出血、肠套 叠等。
神经系统疾病
并发脑膜炎、脑炎等。
03
小儿川崎病的诊断与鉴 别诊断
诊断标准
01
02
03
04
05
持续发热
手足硬性水肿和 掌跖红斑
球结合膜充血
手足掌跖红斑和 多形性皮疹 手足硬性…
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理
小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展
二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂，主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 感染是最常见的原因，包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中，轮状病毒是最常 见的病毒之一，通过污染的食物或水源传播，引起急性胃肠炎，导致腹泻。另外， 细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一， 包括食物过敏和药物过敏。
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四、研究进展
近年来，随着分子生物学和免疫学的发展，对小儿腹泻的发病机制有了更深 入的了解，也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如，针对轮状病毒的疫苗已 经研发成功，可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外，新的抗感染药物和 免疫抑制剂也在不断研发中，为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样，包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 在临床治疗中，应根据不同的病因选择合适的治疗方法，同时注意饮食治疗和补 液治疗的重要性。随着科研的深入进行，针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在 不断研发中，为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理：对于川崎病患儿，需要长期的随访和管理。在急性期， 需要密切监测病情变化，定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期，需要心 血管系统的长期健康状况，及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解，但仍存在许多未解决的 问题。例如，对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨，以制定更有效的预防措施。 此外，对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来， 通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现，有望为疾病的早期诊断和治疗提供 新的思路和方法。
综上所述，小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作 用。在临床诊治方面，当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来 说，需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况，以寻找更有效的预防和治 疗策略。
川崎病的诊断标准
川崎病的诊断标准引言川崎病，又称混合性血管炎，是一种儿童常见的全身性疾病，起病急骤，可累及多个器官。
该病的早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
本文将介绍川崎病的诊断标准和相关评估参数。
诊断标准川崎病的诊断标准通常基于国际儿科学会议上提出的川崎病诊断标准（The 5th Revised Indian and American Criteria）。
根据该标准，川崎病的诊断必须符合以下 5 个主要标准中的至少 4 个：1.持续发热：持续 5 天以上的高热（≥ 39℃），在使用抗生素治疗后热退或热型不符合抗生素反应。
2.蜜糖舌炎：舌黏膜出现鲜红的草莓状疹，伴随舌苔脱落。
3.双手掌红肿：双手掌红肿，可伴指甲剥脱；4.双脚足底红肿：双足足底红肿，足底可出现鲜红的草莓舌状疹；5.蜂窝组织炎：淋巴结炎性肿大，主要位于颈部区域。
在诊断川崎病时，如果孩子符合上述 4 个主要标准中的 3 个，但同时具备以下4 个附加标准中的至少 2 个，则也可被诊断为川崎病：1.口腔黏膜改变：咽炎、嘴唇炎、舌下疹等。
2.枕部淋巴结肿大：一侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径大于 1.5 厘米。
3.皮疹：包括四肢上非特异性皮疹、躯干红斑或斑块，或是紫疹。
4.结膜炎：双侧结膜充血、结膜水肿、结膜红斑。
评估参数除了诊断标准，还有一些评估参数可以辅助川崎病的诊断和治疗：1.血液检查：包括白细胞计数、血清C反应蛋白（CRP）、血小板计数等。
这些指标在川崎病发病早期往往异常升高。
2.心肌炎标志物：心肌肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T是诊断心肌炎的重要指标，其临床表现可能与川崎病相关。
3.心电图检查：心电图检查有助于评估心脏病变，例如冠状动脉或冠状动脉瘤形成。
4.足背动脉超声：足背动脉超声检查可用于早期评估年幼患者是否存在冠状动脉损害。
5.心脏超声：心脏超声检查是评估川崎病合并心血管并发症的首选方法，可以观察冠状动脉瘤、心功能降低等。
结论川崎病是一种全身性疾病，早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
小儿川崎病怎么治疗
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生活常识分享小儿川崎病怎么治疗
导语：提起川崎病，可能很多人都会感到有些陌生，确实，这个病在咱们的日常生活中并不经常听说。
不过肯定大多数人一听这个名字就知道它是从日本传
提起川崎病，可能很多人都会感到有些陌生，确实，这个病在咱们的日常生活中并不经常听说。
不过肯定大多数人一听这个名字就知道它是从日本传过来的。
那么，对于患有川崎病的这些宝宝们，有什么样的治疗方法呢？下面让我详细介绍一下小儿川崎病怎么治疗，希望对你有所帮助。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，从名字上就可以看出，这一发热性疾病最早是出现在日本境内的，以2-5岁的儿童为主要发病群体。
患有川崎病的儿童通常会出现皮肤粘膜出疹或是淋巴结的肿大等现象，还会引发多发性动脉炎等问题。
目前，治疗川崎病最常见的方法就是将阿斯匹林与静脉注射免疫球蛋白相结合。
在没有任何其他并发症的情况下，只需选择较低剂量的阿斯匹林，并注射相应份量的免疫球蛋白，坚持两周左右，便可有效缓解川崎病的相关症状。
川崎病本身并不会造成什么后遗症，但其却容易引起心脏血管部位的并发症，其中以冠状动脉的异常最为常见，因此，对于川崎病的治疗还必须要考虑到并发症这一方面的因素。
如果一旦患者出现相应并发症，就需要将服用低剂量的阿斯匹林或其他抗凝血药物的时长进行延长，直到异常恢复为止。
但是如果川崎病患者出现的并发症较为严重时，例如出现冠状动脉瘤等，就需要患者相对更为长期的服用阿斯匹林及其他抗凝血药物，同时，医院方面，还应积极定期的保持对患者心血管方面的检查。
相对应的采取冠状动脉绕道手术等，以促进异常的快速恢复。
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级别 正常
1. 冠状动脉瘤的分级
最大 直径
特征
- 无血管瘤
轻度 <4mm 近端血管瘤，局限性
中度 4-8mm 单个，多个和广泛性
重度 >8mm 多过，广泛，弥漫性
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2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性，1岁以下患儿；
②发热超过2周以上；
③血沉大于1O0mm/h或血沉 增快持续达4周以上；
↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子
↓↓ 血管壁损害
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5
二.病理改变
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心血管相关病变的病理分期
分期 病程
特异性病理变化
死因
I 1 - ９ 小血管炎，较小的冠状动 心力衰竭
1． 血常规 2． 尿常规 3． 红细胞沉降率（ESR） 4． 抗链球菌“O”（ASO） 5． C-反应蛋白 6． 脑脊液（CSF）检查 7． 血培养
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（二）免疫学检查
1． 体液免疫：
1） 免疫球蛋白：IgG ↑,IgM↑
2） 补体：正常或稍高
3） 免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑
动脉z积分2~2.5。
5、如ESR≤40mm/L和（或）CRP≤30mg/L，观察发热，
如又发热2日，在评价临床特征是否符合KD。返回第2 项。如不再发热，观察有无脱皮。
6、无脱皮者，排除KD；有脱皮者，进行二维超声心动 图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全KD。
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六.鉴别诊断
WBC≥15×10^9/⑥尿WBC≥10个/HP。
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不完全KD诊断方法
4、如果不符合3项，但二维超声心动图有下述的阳性 发现之一，也可诊断不完全KD：①冠状动脉扩张②冠
状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5③符合以下3
条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，
二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状
5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。
6.颈淋巴肿大，多为双侧性。
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诊断标准
有 以 上 五 项 即 可 诊 断 ， 如 只有四项主要症状但超声 心动图或心血管造影证实 有冠状动脉瘤或扩张也可 诊断为本症 。
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不完全KD诊断方法
1、具有KD诊断标准的第1项，同时具有其它5项中的2或
后 遗 4年
狭窄，在钙化, 及血管再
症期
通，心内膜编辑及版p心pt 肌纤维化.
7
三.临床表现
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8
(－）急性期：
发病～11天左右。
表现: 1． 发热:
2． 眼结膜充血：
3． 口、咽部改变：
4． 手、足硬性水肿：
5． 皮疹：
6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
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9
结合膜炎
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（一） （二） （三）
炎 （四） (五)
渗出性多形红斑 猩红热 婴儿型结节性多动脉
幼年型类风湿关节炎 系统性红斑性狼疮
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七.心血管的并发症
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（一）冠状动脉瘤
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正常冠状动脉大小
<3岁 <2.5mm <9岁 <3.0mm <14岁 <3.5mm
4） 抗内皮细胞抗体： ↑
2． 细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS ↑
B细胞多克隆活化.Ig↑
3． 白细胞介素2: ↑
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（三）物理检查
1． 胸部X拍片检查 2． 心电图检查 3． 超声心动图检查 4． 心血管造影检查
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超声心动图检查
冠状动脉扩张 心肌炎，心包炎 瓣膜关闭不全 血栓形成及闭塞性病变
急性 期
日
脉急性心内膜炎及周围血 心律失常 管炎，全心炎
II 12-25 较大的冠状动脉炎，冠状 同I期，
亚急 日
性期
动脉瘤和血栓,冠状动脉内 心肌梗塞
膜增生，全心炎
冠脉破裂，
III 28-31 冠状动脉肉芽增生，血管 心肌梗塞
恢复 日
期
内膜增厚，小血管炎消失
IV 4 0 日 - 较大的冠状动脉疤痕形成 心肌梗塞
④ 有 体 动 脉 瘤 ， 首 次 丙 球 无反应。
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(二)并发心肌梗死
1.高危因素： ①冠脉瘤的最大径＞ 8mm以上； ②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香
肠状； ③急性期发热持续21天以上；
④急性期使用皮质激素； ⑤多发为2岁以上。
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五. 诊断
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诊断指标
1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。
2．眼结合膜充血、非化脓性。
3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的 一条：①口唇发红、干躁、皲裂；②舌乳 头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。
4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手 和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红； ③指、足尖蜕皮。
小儿川崎病的诊治进展
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1
一.病因和发病机制
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2
病因不清
＊感染：细菌、病毒、 立克次体等。
＊遗传背景:家族发病、 双胎发病。
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3
感染----免疫 --全身血管炎症
1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡
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草莓舌
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口唇皲裂
肢端硬性肿胀
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11
肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
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12
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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14
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15
注意与链球菌感染后脱皮
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(二） 亚急性期
约为病后11～21天 冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟
发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（＞50O x109/L）和冠状动脉血 栓形成 死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤 破裂、心肌炎；
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(三）恢复期
约为病后21～60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺 血性心脏病。
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四.实验室检查
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(一)常规检查
3项，临床评价。
2、临床特征不符合KD者，继续观察体温、评价临床特
征；符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病 等，评价ESR、CRP。
3、如ESR≥40mm/L和（或）CRP≥30mg/L，符合下列3项 或3项以上，可诊断不完全KD：①ALB≤30g/L②贫血③
ALT＞45U/L④病程7日后PLT≥450×10^9/L⑤