小儿川崎病的诊治
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川崎病的诊疗疑难要点
川崎病的诊疗疑难要点导读1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。
患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。
是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。
究竟是什么病？临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。
病例介绍一般情况：患儿，男，1岁。
主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。
现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。
为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。
来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、小便正常。
既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。
来源于手足口病流行区，当地有手足口病散发。
无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。
个人史、家族史无特殊。
入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。
全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。
头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。
小儿川崎病的诊断及治疗ppt课件(1)
10
• 其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心
包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时 可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音 也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。超 声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠 状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不 全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、 咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜 炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周 皮肤潮红和脱屑，并于1～3年前接种卡介苗的原 部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
• 血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数多
明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失 调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts比值增高。
• 血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白
增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA增高。
• 血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。
抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗 核体均为阴性。
5
• 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤
以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为 显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变 时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血 性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动 脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重 要原因。
6
• MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉
炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血 栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等 血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心 肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白 IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎， 伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎 缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝 脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增 大。但肾小球并无显著病变。
17
4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神
• 其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心
包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时 可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音 也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。超 声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠 状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不 全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、 咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜 炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周 皮肤潮红和脱屑，并于1～3年前接种卡介苗的原 部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
• 血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数多
明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失 调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts比值增高。
• 血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白
增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA增高。
• 血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。
抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗 核体均为阴性。
5
• 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤
以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为 显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变 时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血 性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动 脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重 要原因。
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• MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉
炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血 栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等 血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心 肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白 IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎， 伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎 缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝 脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增 大。但肾小球并无显著病变。
17
4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神
小儿川崎病53例诊治分析
ｌ ２天 后 出 现 四肢 末 端 膜 状 脱 皮 ，部 分 病 例 肛 周 脱 皮 。 （ ） 巴结肿 大 ： 部 淋 巴结肿 大 ， 度压 痛 ， ２淋 颈 轻 质 地硬 无 破 溃 ３ ８例 ， 为 单 发 ， 中左 侧 肿 大 ｌ 多 其 ３例 ， 右 侧肿 大 ２ ５例 。 （ ） 他 系统 损伤 ： ３其 冠状动 脉扩 张 ９
为血 管壁 内膜 白细 胞 浸润 ，内皮 细 胞 坏死 ，管 壁破 坏 。 由于 血管 内膜 受 累程 度较 重 ，因而症 状 持续 时
８例 （ ５１ 。５ １．％） ４例 符合 川崎 病 的诊 断标 准圈 。 ｌ Ｉ 临床 表 现 （ ） 肤 粘 膜 表 现 ： 部 病 例 均 以 ２ １皮 全 发 热 为 首发 症 状 ， 型 不 一 ： 热 弛张 热 、 留热或 不 规 稽 则热 ， 热持 续 ６ １ 。３ 例 患 儿躯 干及 四肢 出现 发 ～ ２天 ｌ 各种 皮疹 ， 荨麻 疹 样 、 红热 样 、 如 猩 斑丘 疹 等 ， 压之 褪
色 ， 分患 儿 有瘙 痒 。 部 皮疹 持续 时间 ２ ６天 ， 结痂 、 － 无
无 疱疹 ， 中 ｌ 在发 热 ３天 内 出现 皮疹 。４ 其 ２例 ７例 患
儿球 结 膜充 血不 伴有 分 泌物 。４ ３例 口唇呈 猩红 色皲 裂
・
８ｌ ・
ｚ Ｊ Ｊ 崎病５ Ｊ ＬＩ ｘ Ｉ ３例诊治分析
倪 凯华 赵 建 关
（ 通 大 学 附属 医 院儿 科 ， 苏 ２ ６ ０ ） 南 江 ２ ０ １ 关键词 川 崎 病 ； 态 反 应 性 血 管 炎 ； 童 变 儿 中 图分 类 号 Ｒ ２． ７５ ９
川 崎病 ｆ ａ ａａ ｉ ｉ ａｅ 又称 皮 肤粘 膜 淋 巴结 ｗ ｓｋ ｄｓ ｓ） ｋ ｅ
小儿川崎病的诊治
第二个随访就是要经常查血小板，血小板高了还是低了，高了加大剂量，低了要减少抗凝药物剂量。
第三个要在一定时期查查肝功能，了解阿司匹林使用后是否产生肝功能损害。
第二个阶段就是12周以后到终生的随访管理，一般要在停药半年以后看看冠状动脉有没有病变，以后每隔半年至一年定期了解冠状动脉病变和心脏储备功能恢复情况，我国此项工作做得比较差，有家长和医疗机构两方面的原因。日本这方面做得较好。
药物治疗有没有副作用？
有。阿司匹林大剂量长期使用第一个副作用是血小板明显下降，发生出血，皮肤、粘膜出血或者内脏出血。阿司匹林还致肝损害，消化道损伤。静脉丙种球蛋白因大剂量使用会产生免疫抑制效果，虽然控制了川崎病的急性炎症，但又同时引起机体免疫功能下降，致川崎病患儿在缓解期容易感染。
川崎病导致的发烧维持多少度以上？
一般是高烧38.5度到40度之间或以上，38.5以下少见。
川崎病一定要和其他疾病做鉴别性诊断吗？
对。目前诊断川崎病还是靠症状诊断，因此在没有做出最后诊断之前都需要做大量的鉴别诊断，比如说要和麻疹进行鉴别诊断，因为两个病都有眼睛红；与猩红热鉴别诊断，因为发烧、皮疹可以十分相似；还应与败血症进行鉴别诊断，都可能有发烧、皮疹、肝脾肿大，外周血白细胞升高等等。具体和哪些鉴别诊断，这主要是医生的任务，这里就不详细讲。
川崎病有什么治疗原则吗？
分急性期治疗和缓解期或恢复期治疗两个阶段。急性期以抗炎、免疫抑制为主，这是急性期的主要任务。川崎病急期炎症强度大，比较顽固，一般的抗炎药，如但用阿司匹林常不能有效控制病情，通过近20年左右时间的观察、总结，大家认为治疗川崎病，抗炎作用最好，副作用最少的是静脉丙种球蛋白，这种药大剂量使用可以在几小时或者十几小时之内就能明显抑制川崎病的炎症反应和过度的免疫反应，所以静脉丙后还有后续的慢性炎症大概要持续七周到九周左右，这个时期虽不发烧，但仍要继续进行抗炎治疗，这时用阿司匹林抗炎，抗凝相对比较安全，这就是缓解期的治疗。当然，还有阿司匹林和丙种球蛋白治疗都有困难的另外一种情况。
川崎病的临床症状和治疗方法
川崎病的临床症状和治疗方法一、川崎病简介这是一种急性全身性血管炎，在疾病初期，会有动脉、静脉与微血管发炎反应发生，有些病童会演变形成冠状动脉疾病。
最常发生的年龄是五岁以下的幼儿，由于此病在患者外观上会出现嘴唇的干裂溃烂、皮肤红疹及淋巴结的肿大，故又称为『黏膜皮肤淋巴结症候群』，目前病因并不十分清楚。
二、临床特征(一)发烧：至少5天以上的高烧，使用退烧药及抗生素治疗效果不好。
(二)口腔、咽头黏膜充血；唇部发红、干裂、流血；舌头成草莓样。
(三)两眼结膜充血，但没有分泌物。
(四)颈部淋巴结肿大：大多单侧，会压痛但不会化脓。
(五)肢体末端变化：手指、手掌、脚趾、脚底会出现硬性浮肿及泛红；恢复期可能出现脱皮情形。
(六)发疹：通常为多样性无水疱性皮疹，以躯干为多，但四肢、脸部也会受波及。
※其他症状包括：心肌炎、无菌性脑膜炎、无菌性脓尿、肝功能异常、胆囊水肿、关节炎、接种卡介苗处红肿。
三、治疗方式(一)给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)，可将冠状动脉瘤的发生率从20-25%降至5%以下，而施打 IVIG时间最好是在发病后5-10天内。
(二)口服 Aspirin 可抑制发炎反应及血栓的形成。
急性期使用高剂量，恢复期以低剂量服用，服用期间应定期追踪心脏超音波，何时停药应由医师决定。
(三)极少数病例会因冠状动脉瘤过大，需考虑心导管或外科手术治疗。
四、照护注意事项(一)当病童发烧寒颤时，给予保暖及喝温开水；四肢温热时给予冰枕或擦澡，并依医师指示给予退烧药物使用。
(二)维持身体及口腔黏膜的清洁。
(三)鼓励患孩卧床休息，同时可减轻心脏之负荷。
(四)结膜发炎时，避免手揉眼睛，保持清洁即可。
(五)给予口腔护理：教导使用软毛牙刷或海绵牙刷刷牙，或用生理食盐水漱口。
(六)唇部干裂出血时可以护脣膏润滑，以防干裂更厉害。
(七)手脚关节疼痛厉害时可给予热敷，以减轻疼痛，移动患孩时要支托其疼痛之关节。
(八)手指、脚趾脱皮处可擦拭乳液滋润，必要时可戴手套及剪短指甲。
中西医结合治疗小儿川崎病86例诊治体会
中 医 中药 中 国 初级 卫 生 保 健２ ０ １ ３ 年１ １ 月 第２ ７ 卷 第１ １ 期（ 总 第３ ３ ５ 期 ）
中西 医结合治疗／ ］ ＇ ， Ｊ Ｕ Ｉ Ｉ 崎病 ８ ６ 例诊治体会
达 志 海①
关键 词 中 西 医结 合 ；中 医辨 证 ；川 崎病
ｄ ｏ ｉ ： ｌ Ｏ ． ３ ９ １ ９ ０ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ １ － ５ ６ ８ Ｘ． ２ ０ １ ３ ． １ １ ． ０ ０ ４ ７
意义 （ 尸 ＞ ０ ． ０ ５） 。
１ 临 床 资 料 １ ． １ 一般 资料
本 组 所 有 病 例 均符 合 诸 福 棠 实用 儿 科 学 （ 第 ７版 ） 中 的诊 断 标 准 ，其 中男 ５ ５例 ，女 ２ ９例 ， 发 病 年 龄 ８个 月 一６岁 ， 其 中＜ １岁 ３ ２例 ，ｌ 一２岁 ２ ４例 ，２ ～３岁 １ ８例 ，３ —４岁 ８ 例 ，＞ ４岁 ４例 ，发病 无 明 显季 节 性 ，以 夏季 较 多 。
１ ． ２ 临床 表 现 所 有 病 例 均 有 发热 ，发 热 病 程 ４ —１ ４天 ，平 均 ６天 ，多
① 武威市凉州 区医院
甘肃 武威
７ ３ ３ ０ ０ ０
为 不 规 则 热 。 双 眼球 结 膜 充 血 ８ １ 例 ，多 在 病 程 ２ —５天 出 现 ，６ ～８天 消 退 。皮 疹 ５ ７例 ，其 中 多 形 性 红 斑 ３ ７例 ，猩 红 热样 皮 疹 ｌ ８例 。 口唇 潮红 ６ ８例 ，多 在 病程 ２ —４天 出 现 。 口唇 皲 裂 出血 ６ ０例 ，多 在 病 程 ４ —６天 出现 。 ６ ０例 出 现 手 足 硬性 肿 胀 ．多 在 病 程 ４ —７天 出 现 ，趾 端 膜 状 脱 屑 ４ １ 例，
中西 医结合治疗／ ］ ＇ ， Ｊ Ｕ Ｉ Ｉ 崎病 ８ ６ 例诊治体会
达 志 海①
关键 词 中 西 医结 合 ；中 医辨 证 ；川 崎病
ｄ ｏ ｉ ： ｌ Ｏ ． ３ ９ １ ９ ０ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ １ － ５ ６ ８ Ｘ． ２ ０ １ ３ ． １ １ ． ０ ０ ４ ７
意义 （ 尸 ＞ ０ ． ０ ５） 。
１ 临 床 资 料 １ ． １ 一般 资料
本 组 所 有 病 例 均符 合 诸 福 棠 实用 儿 科 学 （ 第 ７版 ） 中 的诊 断 标 准 ，其 中男 ５ ５例 ，女 ２ ９例 ， 发 病 年 龄 ８个 月 一６岁 ， 其 中＜ １岁 ３ ２例 ，ｌ 一２岁 ２ ４例 ，２ ～３岁 １ ８例 ，３ —４岁 ８ 例 ，＞ ４岁 ４例 ，发病 无 明 显季 节 性 ，以 夏季 较 多 。
１ ． ２ 临床 表 现 所 有 病 例 均 有 发热 ，发 热 病 程 ４ —１ ４天 ，平 均 ６天 ，多
① 武威市凉州 区医院
甘肃 武威
７ ３ ３ ０ ０ ０
为 不 规 则 热 。 双 眼球 结 膜 充 血 ８ １ 例 ，多 在 病 程 ２ —５天 出 现 ，６ ～８天 消 退 。皮 疹 ５ ７例 ，其 中 多 形 性 红 斑 ３ ７例 ，猩 红 热样 皮 疹 ｌ ８例 。 口唇 潮红 ６ ８例 ，多 在 病程 ２ —４天 出 现 。 口唇 皲 裂 出血 ６ ０例 ，多 在 病 程 ４ —６天 出现 。 ６ ０例 出 现 手 足 硬性 肿 胀 ．多 在 病 程 ４ —７天 出 现 ，趾 端 膜 状 脱 屑 ４ １ 例，
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
关注并发症预防
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理
川崎病诊治专家共识
调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食， 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间，应鼓励孩子进行 适当的锻炼，以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常，研究者正在探索新型的免疫调 节剂，以改善免疫系统的功能，减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路，研究者正在 开发靶向治疗药物，以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗，通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传，提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查，及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发，寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用，以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段，提高川崎病的早期诊断准确
率，减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究，为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系，预 测川崎病患者的远期健康状况，
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求，发展针对性的康复训练和心理支持。
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THANKS
川崎病诊治专家共识
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2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望
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.
26
诊断标准
有以上五项即可诊断，如只有 四项主要症状但超声心动图或 心血管造影证实有冠状动脉瘤 或扩张也可诊断为本症 。
.
27
不完全KD诊断方法
1、具有KD诊断标准的第1项，同时具有其它5项中的2或
3项，临床评价。
2、临床特征不符合KD者，继续观察体温、评价临床特
征；符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病 等，评价ESR、CRP。
.
37
2.并发心肌梗死特点：
①多在安静或睡眠中突然发生； ②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化
道症状，主诉胸痛者少 ③无症状者占较大比例,为川崎病并发心
肌梗死的特征； ④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部
位有关。
.
38
( 三)并发冠状动脉狭窄病变
1.多导致缺血性心脏病,常无症状。
2.诊断:主要依靠负荷心电图。
②发热超过2周以上；
③血沉大于1O0mm/h或血沉 增快持续达4周以上；
④ 有 体 动 脉 瘤 ， 首 次 丙 球
无反应。
.
36
(二)并发心肌梗死
1.高危因素：
①冠脉瘤的最大径＞ 8mm以上；
②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香 肠状；
③急性期发热持续21天以上；
④急性期使用皮质激素；
⑤多发为2岁以上。
正常冠状动脉大小
正常冠状动脉大小
<3岁 <2.5mm
<9岁 <3.0mm
<14岁 <3.5mm
.
34
1. 冠状动脉瘤的分级
级别
最大 直径
特征
正常 - 无血管瘤
轻度 <4mm 近端血管瘤，局限性
中度 4-8mm 单个，多个和广泛性
重度 >8mm 多过，广泛，弥漫性
.
35
2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性，1岁以下患儿；
↑ 4） 抗内皮细胞抗体：
2． 细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS ↑
↑ B细胞多克隆活化.Ig
↑ 3． 白细胞介素2:
.
22
（三）物理检查
1． 胸部X拍片检查
2． 心电图检查
3． 超声心动图检查
4． 心血管造影检查
.
23
超声心动图检查
冠状动脉扩张 心肌炎，心包炎 瓣膜关闭不全 血栓形成及闭塞性病变
6图、检无查脱，皮有者上，述排阳除性K发D；现有之脱一皮，者可，诊进断行不二完维全超KD声。心动
.
29
六.鉴别诊断
.
30
（一） （二） （三）
炎 （四） (五)
渗出性多形红斑 猩红热 婴儿型结节性多动脉
幼年型类风湿关节炎 系统性红斑性狼疮
.
31
七.心血管的并发症
.
32
（一）冠状动脉瘤
.
33
同I期， 心肌梗塞 冠脉破裂，
III 恢复 期
28-31 日
冠状动脉肉芽增生，血管内 膜增厚，小血管炎消失
心肌梗塞
IV 4 0 日 - 较大的冠状动脉疤痕形成狭 心肌梗塞
.
后 遗 4年
窄，在钙化, 及血管再通， 7
症期
心内膜及心肌纤维化.
三.临床表现
.
8
(－）急发性病期～1：1天左右。
表现: 1． 发热:
.
20
(一)常规检查
1． 血常规 2． 尿常规 3． 红细胞沉降率（ESR） 4． 抗链球菌“O”（ASO） 5． C-反应蛋白 6． 脑脊液（CSF）检查 7． 血培养
.
21
（二）免疫学检查
1． 体液免疫：
↑ ↑ 1） 免疫球蛋白：IgG
,IgM
2） 补体：正常或稍高
↑ 3） 免疫复合物（CIC）：IgGCIC
小儿川崎病的诊治进展
.
1
一.病因和发病机制
.
2
病因不清
＊感染：细菌、病毒、 立克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、 双胎发病。
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感染----免疫 --全身血管炎症
1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡
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发病机制
超抗原 ↓
T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓↓
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五. 诊断
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诊断指标 1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。 2．眼结合膜充血、非化脓性。 3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的
一条：①口唇发红、干躁、皲裂；②舌乳 头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。 4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手 和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红； ③指、足尖蜕皮。 5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。 6.颈淋巴肿大，多为双侧性。
状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5③符合以下3 条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降， 二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状 动脉z积分2~2.5。
5如、又发如热ES2R日≤，40在mm评/L价和临（床或特）征CR是P≤否3符0m合g/KLD，。观返察回发第热2 ，
项。如不再发热，观察有无脱皮。
33项、以如上ES，R≥可40诊mm断/L不和完（全或K）D：CR①P≥A3L0Bm≤g3/0Lg，/L符②合贫下血列③3A项LT或
＞45U/L④病程7日后PLT≥450×10^9/L⑤WBC≥15×10^9/ ⑥尿WBC≥10个/HP。
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不完全KD诊断方法
4发、现如之果一不，符也合可3诊项断，不但完二全维K超D声：心①动冠图状有动下脉述扩的张阳②性冠
约为病后11～21天
冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性 关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（＞ 50O x109/L）和冠状动脉血栓形成
死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破裂、 心肌炎；
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(三）恢复期
约为病后21～60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺血性 心脏病。
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四.实验室检查
放射性核素心肌显像。
血管内超声技术。
3.死因:多为心肌梗塞或心衰 。
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（四)其它
1. 心肌炎。 2. 心包炎。 3. 心脏瓣膜病变。 4 心脏传导系统的损害。 5 充血性心力衰竭。 6 心脏以外的血管病变。
B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓
自身抗体
↓↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓↓
粘附分子
↓↓
血管壁损害
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二.病理改变
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心血管相关病变的病理分期
分期 病程
特异性病理变化
死因
I 急性
1-９
小血管炎，较小的冠状动脉
心力衰竭
期
日
急性心内膜炎及周围血管炎， 心律失常
全心炎
II
亚急 性期
12-25 日
较大的冠状动脉炎，冠状动 脉瘤和血栓,冠状动脉内膜 增生，全心炎
2． 眼结膜充血：
3． 口、咽部改变：
4． 手、足硬性水肿：源自5． 皮疹：6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
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结合膜炎
草莓舌
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口唇皲裂
肢端硬性肿胀
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肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
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皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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注意与链球菌感染后脱皮
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(二） 亚急性期