不完全川崎病诊治进展
广东医学２０１０年１月第３１卷第１期 Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｊａｎ．２０１０，Ｖｏ１．３１，Ｎｏ．１
不完全川崎病诊治进展
李永柏
广东省深圳市儿童医院内科（５１８０２６）
川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ．ＫＤ）因日本医生川崎富作 １９６７年首次报道而得名，学者几十年观察、研究，现公认ＫＤ
系小儿多发的急性、自限性、自身免疫性血管炎综合征。ＫＤ 因冠状动脉损害及其心脏后遗症的严重性以及不完全川崎
病（ｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅ ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＫＤ）的诊治困难，已受到儿 科医生高度关注。国内外同行近年发表ＩＫＤ有关文章数十
篇，国内也已积累了不少资料供大家参考，现整理、归纳、综
述如下：
ｌ病因及发病机制简述
ＫＤ病因至今未明，可能涉及以下几个重要因素：（１）病
原微生物触发本病：已有很多研究发现ＫＤ惠者在发病前或 发病时有多种微生物感染证据，如金黄色葡萄球菌、溶血性
链球菌、微小病毒Ｂ１９、逆转录病毒等，但没有发现微生物直
接损害组织的证据。有学者推论多种病原微生物可能是通
过某些特殊抗原成分或称超抗原 Ｊ、热休克蛋白等成分激活 免疫细胞表面的特定受体（如Ｔｏｌｌ一４受体）以及相关活化
途径，从而触发异常免疫反应，导致血管炎 。是否因抗原 种类不同而选择了不同的免疫活化途径，发生了不同类型的
免疫损伤以及导致临床表现为完全ＫＤ与ＩＫＤ两种形式鲜 见研究报道，（２）免疫损伤与免疫失衡：已有大量的研究资
料证明ＫＤ患儿存在多种自身免疫现象：Ｂ细胞多克隆活
化、某些Ｔ细胞株的异常活化、前炎症因子与炎症因子的大
量释放（ＩＬ一１、ＩＬ一６、ＴＮＦ—ｄ、ＰＤＦ）等。近期研究发现ＫＤ
急性期免疫细胞Ｂ７／ＣＤ２８家族共刺激分子出现显著失衡，
可能是引发过度免疫反应，各种效应细胞因子大量释放并失 去其控帝１而发生全身性中、小血管炎症的重要原因 Ｊ。免疫
失衡的类型、程度是否与ＩＫＤ有关，鲜见研究报道，（３）遗传 背景：研究表明川崎病存在明显的遗传趋向。遗传特征可能
与川崎病炎症反应类型、程度、部位以及它们所表现出的
ＩＫＤ临床特征有关，甚至是否发病、是否发生冠脉损害、是否 对静脉注射丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗有反应都有遗传因素的 参与 。
２不完全川崎病定义与临床困境
ＩＫＤ指临床表现不能完全满足日本川崎病研究会或国
际通用ＫＤ主要诊断依据中的５项条件的病例，ＩＫＤ除发热 以外一般只能满足３项，甚至１～２项主要条件。曾有学者
称此类患儿为不典型川崎病（ａｔｙｐｉｃａｌ Ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，
ＡＫＤ），但多数人认为ＩＫＤ患儿临床特征、病理特征以及预 后均与典型川崎病并无二致，仅仅因为不能满足人为诊断条
件而已，故认为命名“不完全川崎病”更为严谨。“不典型川 崎病”的命名最好用于除具有主要诊断标准内的临床表现之
外还伴有其他脏器损害的症状的ＫＤ患儿，如脓尿、黄疸、关
节肿胀、腹泻，无菌性脑膜炎等。 ＩＫＤ如伴有其他不典型症状就更易漏诊与误诊，早期 诊断将更加困难，其不可逆转的或严重的冠状动脉病变发 生率较完全ＫＤ更高，这是医学界高度关注ＩＫＤ诊断与治
疗的重要原因。 ２．１不完全川崎病流行病学文献报道ＩＫＤ发生率约占全
部ＫＤ患儿的１３．８％～２６．２％，其中日本全国调查为 １３．８％ Ｊ，Ｗｒｉｔｔ等报道达２６．２％；国内张伟９４２例ＫＤ报道 中有ＩＫＤ １６８例（１７．８％），王利等报道ＩＫＤ占１９．４％，李运
泉报道为２４．５％。性别比例的大样本分析发现ＩＫＤ与ＫＤ 间男女发病差异无统计学意义 。年龄因素在ＩＫＤ考量中 非常重要，有报道称＜１岁惠儿ＩＫＤ发生率可能是＞１岁患 儿的４倍 ７ Ｊ，ＧＥＮＩＺＩ等 报道年龄小于半岁的患儿ＩＫＤ占
２８％，其中８５％发生冠状动脉病变。据Ｔｓｅｎｇ报道，小于１ 岁冠脉扩张（ＣＡＤ）发生率最高，达３５％，１～２岁为１３％，２ 岁以上为１０％ Ｊ。有报道称ＩＫＤ中只符合４项诊断条件者
（包括发热）约占６０％左右，只符合３项者为３６％，个别患儿 只符合１～２项诊断标准 ，极端案例没有发热或发热不超
过５ ｄ，这更增加了误诊和漏诊的风险 。因此，要求临床
医生归纳、总结ＩＫＤ的临床特征，寻找其主要诊断标准以外 的ＩＫＤ早期诊断线索，尤其是有较高特异性的临床症状和辅
助检查结果进行综合分析，以最大限度减少延误诊断，把握
最佳治疗时间。 ２．２不完全川崎病的早期诊断有学者认为在川崎病患儿
发热不足５ ｄ就给予ＩＶＩＧ治疗反而会导致耐药或致冠脉损 害发生率更高。而且，病程早期需要做大量鉴别诊断工作，
不足５ ｄ观察时间误诊概率较高。 另外，重庆医科大学儿童
医院对１５７例川崎病患儿临床观察发现，病程＜７ ｄ以内给
予ＩＶＩＧ治疗，冠脉扩张（ＣＡＤ）、冠脉瘤（ＣＡＡ）发生率仅为 １．３％，病程＞７ ｄ即使给予大剂量ＩＶＩＧ治疗仍有９．６％患儿 发生ＣＡＤ、ＣＡＡ【１２１，可见７ ｄ内明确诊断及用药的重要性。
多数专家认为将起病５～７ ｄ界定为川崎病早期诊断时段是 顾及各方面因素的利害得失后的综合考虑，如１０ ｄ后才确
立诊断则可能失去ＩＶＩＧ预防冠状动脉病变的最佳时机。许 多人总结川崎病各种高危因素希望来指导临床用药，笔者推
崇ＨＡＮ等 提出的最简化的高危因素要点：（１）年龄小于１
岁；（２）发热超过１０ ｄ；（３）注射ＩＶＩＧ晚于１０ ｄ，这足见早期
诊断的意义，讨论ＩＫＤ的重点也在于此。 如何提高ＩＫＤ诊断水平，尤其是起病５～７ ｄ内确定诊 断，及时用药，笔者归纳近年国内外研究成果，主要对策如下：
２．２．１ 寻求具有川崎病特征的其他临床表现 近年许多作
者认为，以下临床症状可以作为ＩＫＤ诊断的重要参考。
２．２．１，ｌ 肛周黏膜潮红、脱屑 此项国内报道最多，资料较
为详实，发生时间多在３～５ ｄ内，见表１；有早期辅助诊断价 值，它提示的病理意义为早期小血管炎。 ２．２．１．２卡介苗接种处红肿在接种卡介苗３个月到３年 内患儿易见此体征…Ｊ。多数人认为此症状有一定特异性，
・１２・ 广东医学２０１０年１月第３１卷第１期 Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｊａｎ．２０１０，Ｖｏ１．３１，Ｎｏ．１
且出现时间较早（３—５ ｄ），在主要诊断条件不足时可以作为
重要参考 。但极少报道指出川崎患儿卡介苗瘢痕红肿的
准确发生率和出现此征的平均时间。马沛然等报道其发生
率仅１５％（１１／７３），但未观察出现时间。
表１ ＫＤ患儿肛周黏膜潮红、脱屑观察报道汇总
｝：不确切
２．２．１．３指趾端膜状脱皮有些患儿早期指趾端肿胀不明
显，但后期仍会发生典型的指趾端黏膜与皮肤交界处膜状脱 皮，这对于ＩＫＤ有特殊诊断价值。但是，指趾端脱皮多发生
在１０ ｄ之后，７ ｄ以内极少见，见表２；显然此体征难以帮助
早期诊断。
表２ ＫＤ患儿指趾膜状脱皮观察报道汇总
一：未观察报道
２．２．２具有川崎病特征的辅助检查项目 有许多作者报道
川崎病惠儿急性期异常的实验室项目，如贫血、血白细胞增
高、７ ｄ后血小板计数大幅增加、脓尿、血沉增快、Ｃ反应蛋白
阳性、球蛋白小于３．０ ｇ／ｄＬ，血钠下降、谷丙转氨酶升高、利 钠肽升高等。除血小板计数资料一致之外，上述实验室项目 在文献报道中多缺乏自身对照、疾病对照以及异常结果的发 生时间观察。因此，其敏感性、特异性都无法确认。血小板
大幅增加对ＫＤ诊断的敏感性、特异性已为多数学者公认， 但因其发生时间多在９～１０ ｄ之后，见表３；虽早期诊断价值 有限，仅对ＩＫＤ回顾诊断价值较大。
表３ ＫＤ ＫＤ患儿血小板升高观察报道汇总
：不确切
２．２．３超声影像学早期发现ＩＫＤ 美国ＫＤ诊断标准中指
出，患儿不明原因发热超过５ ｄ，即便只符合１项临床表现，
也需立即做心脏超声学检查。事实上，ＩＫＤ症状不全，在很 大程度上寄希望于超声学检查辅助诊断，一旦发现冠状动脉
病变应立即给予ＩＶＩＧ治疗。由此可见心脏超声学发现在 ＩＫＤ诊断中的重要价值 。多年来超声医学指标强调冠状
动脉扩张ＣＡＤ的固有标准ＣＡＡ改变的诊断价值，而这两个
指标的总检出率大约只有２５％左右，且大部分发生于病程 １０ ｄ以后，病程５～７ ｄ阳性检出率不足５％。显然，要应用
这项技术来提高ＩＫＤ诊断符合率和早期检出率就需要研究 其他超声医学指标，同时要求这些指标必须具有较高的检出
敏感性、特异性和准确性。夏焙等报道以下几个指标有助于
提升超声检测在ＩＫＤ诊断的价值：（１）体表面积与冠状动脉 内径比值：美国心脏病协会建议采用Ｚｏｕｆｉ方法，将相同体表
面积下超声冠状动脉内径测值均数的１个标准差定为一个
Ｚ值，则任何年龄Ｚ值≥２．５则视为ＣＡＤ，根据这个定义，结 合中国儿童年龄与体表面积的关系，如将ＣＡＤ的判断标准
定为，年龄小于３岁冠状动脉内径大于２．５ ｍｍ，３～５岁内冠
状动脉内径大于３ ｍｍ，大于５岁冠状动脉内径大于３．５ ｍｍ， 则临床诊断符合率明显提高。应用这个标准显然优于传统
判断标准。深圳市儿童医院数年上千例患儿采用此标准明 显提高了ＩＫＤ的检出率；（２）冠状动脉壁与管周回声增强：
病理证实此项超声影像学改变实则为冠状动脉血管炎及周
围炎，因川崎病冠状动脉炎的特异性，故此项声像图改变对
诊断ＩＫＤ应有较高特异性。夏焙等４１７例大样本观察报道 发现其诊断敏感性为６５．２％，检测特异性达９４．０％；高于
ＭｃＣｕｌｌｏｃｈ等２４．０％检测敏感性，８６．７％检测特异性报道；
（３）节段性室壁运动异常与冠脉血流速度加快。这两项指标
诊断敏感性也高达７Ｏ％～８０％与特异性达７３％一８８％，但出
现时间稍晚；（４）二尖瓣反流，主动脉根部扩张和心包积液三 项超声学改变虽然特异性为９２％一９９％，但敏感性却只有
４％一２０％。由此可见心脏超声与冠状动脉检查是诊断ＩＫＤ
的重要手段” ，值得进行多中心、实施双盲研究。
２．３不完全川崎病诊断参考步骤 ２００４年美国心脏病学
会对不足５项诊断条件，疑诊ＩＫＤ患儿提出临床诊断和评估 路线图，见图１。这是一个专家共识，有一定局限性 。在 做好足够的鉴别诊断工作前提条件下，笔者归纳简化国内外
学者诊断ＩＫＤ的原则如下：
｜
无脱屑
Ｉ．．．．．．．．．．．．．．．．．．＿＿Ｊ 啐 典型脱屑 —了—— 一
， ＼ 回 燃黼
圆圈ｌ询川崎病专家 ｌ ｌ 。 … ＿删 Ｉ
实验室诊断标准包括：不同年龄段贫血，血清谷丙转氨酶升高，７ ｄ血小板ｔ＞４５０×１０ ・Ｌ～，血ＷＢＣ≥１５×１０ ・Ｌ～，尿ＷＢＣ≥１０／ Ｈｐ，球蛋白≤３．０ ｇ／ｄＬ 图ｌ ＩＫＤ患儿临床诊断与评估路线图
２．３．１早期诊断 当发热超过５ ｄ，主要症状只符合２～３
项，重点参考以下条件之一做出早期诊断：（１）肛周潮红、脱
川崎病的研究和诊治进展12月
川崎病的研究和诊治进展
川崎病(Kawasaki disease)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous
Lymph Node Symdrome, MCLS)，是全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，是目前儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。部分患儿可累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张或冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和血栓形成。心肌梗死是主要的死因。日本学者在1967年首先报道本病，我国于七十年代中期首次报告，病例数有增多趋势。
一、流行病学资料
八十年代，日本小于五岁儿童的年发病率为67/10万，至1998年升达111.7/10万，而欧美国家九十年代中后期相应的年发病率约为10－20/10万，我国尚未有确切的数据。80％的患儿年龄小于四岁，报道年龄最小的患儿仅20天。发病的高峰年龄在日本为6－11个月，而西方国家则为18－24个月。小于三个月的婴儿发病较为少见，约占总病例数的1.67％，提示来自母亲的抗体有一定的免疫保护作用。男女性别比为1.4-1.5:1。全年均可发病，以冬春季居多。有一定的区域爆发流行现象，据文献报道，日本曾分别在1979、1982和1986年先后三次发生由南向北的爆发流行，而韩国、芬兰和美国不同州也均有类似流行发生。在未推行使用静脉丙种球蛋白治疗以前，心脏并发症发生率为20-25％，现已降至12％，病死率也由0.4％减少至0.1％。本病再发生率1-3％。从人种情况看，亚裔尤其是日本裔人群发病率较高。有资料表明，亚裔与美国白人的混血儿其川崎病的发病率分别是黑人和白人的三倍和六倍。另据统计,1.5-2％患者为双胞胎，其中50％间隔七天内、甚至同一天发病；而同一家庭内继第一个孩子发病后，其他孩子患川崎病的可能性明显增加，且常发生在相隔十天内。上述现象提示，本病的发生具有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。
二、病因和病理变化
本病的病因至今未明。从发病呈一定的爆发流行和临床表现有发热、皮疹等推测与感染有关。金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、支原体、肺炎衣原体和病毒感染是否是本病的直接致病因素至今从培养和血清学研究上未能予以证实。有研究发现，中毒性休克毒素(Toxic Shock Syndrome Toxin-1,TSST-1)与川崎病的发生呈一定的相关性；而中性粒细胞与细菌脂多糖结合使蛋白酶分泌的增加导致血管内皮损伤均提示感染与本病的发生密切相关。有流行病学资料显示，川崎病与使用地毯洗涤剂相关联。本病在急性期存在明显的免疫调节异常，可能在发病机理中起重要作用。目前推测本病是由免疫介导的、感染与自身遗传易患因素相互作用的结果。
不完全川崎病研究进展
不完全川崎病研究进展
陈静;范晓晨
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2012(052)040
【总页数】3页(P90-92)
【关键词】黏膜皮肤淋巴结综合征;发热;球结膜炎
【作 者】陈静;范晓晨
【作者单位】安徽医科大学第一附属医院,合肥230022;安徽医科大学第一附属医院,合肥230022
【正文语种】中 文
【中图分类】R725.4
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种急性、自限性、自身免疫性血管炎综合征。确切发病机制目前尚不清楚，大多数学者认为可能是由病原微生物入侵具有遗传易感性的患儿，通过超抗原、热休克蛋白等触发体内异常免疫反应而引起。常见于婴幼儿，已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因［1］。KD的诊断缺乏特异性实验室指标，主要依赖临床表现。不完全川崎病(IKD)临床特征不完全且不典型，容易漏诊误诊，延误治疗，导致以心脏冠状动脉损伤为主的多脏器损害。为了提高对IKD的认识，力争早诊断、早治疗，减少减轻并发症，提高患儿生存质量，现将近年来国内外对IKD的研究进展作一综述。 1 IKD的定义
根据国际通用的诊断标准，IKD的定义为:患儿发热≥5 d，抗生素治疗无效，不足典型川崎病(CKD)其他5项主要临床表现中的4项者。且需除外感染、过敏等发热性疾病，如猩红热、药物过敏综合征、中毒性休克综合征、Stevens-Johnson综合征、腺病毒感染、Epstein-Braa(EB)病毒感染等［2，3］。曾有学者称此类病例为不典型川崎病(AKD)，但多数人认为患儿只是临床特征少于CKD，故不完全比不典型更恰当。美国心脏病协会(AHA)和美国儿科学会(AAP)建议:将出现KD中不常见症状的患者，如肾功能损害等，归为AKD［3］。即便如此，IKD和AKD的概念仍存在交叉和混淆。因为在确诊为IKD的患儿中，不典型症状比比皆是，所以对于这一类概念的界定还有待商酌。
不完全川崎病的诊断进展
不完全川崎病的诊断进展
随着人们对川崎病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全（atypicalorincomplete）符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。该问题已成为当前人们普遍关注的热点临床问题。
1不完全KD的临床特征及诊断
典型KD诊断标准为：发热≥5d，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上［1］：(1)双侧眼球结膜充血；(2)口唇和口腔改变(口唇红、杨梅舌、弥漫口腔及咽部黏膜充血)；(3)多形性皮疹；(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿、掌趾及指趾端红斑、恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)；(5)颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。若发热≥5d，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型KD。
根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的诊断为，患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein－Barr（EB）病毒感染等发热性疾病，可考虑不完全KD的诊断。小婴儿不完全KD比幼儿更常见，其实验室指标变化与典型KD相似。对于婴儿(≤6个月)，除发热外，仅有其他诊断标准5项中1项或2项者，可考虑不完全KD的可能性。
根据国内外文献报告，在诊断不完全或不典型KD时下列几个问题值得注意。
1.1某些临床表现有助于不完全KD的诊断近年来一些临床观察表明在KD急性期，部分患儿(有报告占50％左右)可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑。此征比较有特异性，有助于KD的早期诊断；部分KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，对诊断KD也有较大的参考价值；病后7-15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见，对疑似不完全KD的患儿，应进行动态观察，一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。
不完全川崎病诊治进展
广东医学２０１０年１月第３１卷第１期 Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｊａｎ．２０１０，Ｖｏ１．３１，Ｎｏ．１
不完全川崎病诊治进展
李永柏
广东省深圳市儿童医院内科（５１８０２６）
川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ．ＫＤ）因日本医生川崎富作 １９６７年首次报道而得名，学者几十年观察、研究，现公认ＫＤ
系小儿多发的急性、自限性、自身免疫性血管炎综合征。ＫＤ 因冠状动脉损害及其心脏后遗症的严重性以及不完全川崎
病（ｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅ ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＫＤ）的诊治困难，已受到儿 科医生高度关注。国内外同行近年发表ＩＫＤ有关文章数十
篇，国内也已积累了不少资料供大家参考，现整理、归纳、综
述如下：
ｌ病因及发病机制简述
ＫＤ病因至今未明，可能涉及以下几个重要因素：（１）病
原微生物触发本病：已有很多研究发现ＫＤ惠者在发病前或 发病时有多种微生物感染证据，如金黄色葡萄球菌、溶血性
链球菌、微小病毒Ｂ１９、逆转录病毒等，但没有发现微生物直
接损害组织的证据。有学者推论多种病原微生物可能是通
过某些特殊抗原成分或称超抗原 Ｊ、热休克蛋白等成分激活 免疫细胞表面的特定受体（如Ｔｏｌｌ一４受体）以及相关活化
途径，从而触发异常免疫反应，导致血管炎 。是否因抗原 种类不同而选择了不同的免疫活化途径，发生了不同类型的
免疫损伤以及导致临床表现为完全ＫＤ与ＩＫＤ两种形式鲜 见研究报道，（２）免疫损伤与免疫失衡：已有大量的研究资
料证明ＫＤ患儿存在多种自身免疫现象：Ｂ细胞多克隆活
化、某些Ｔ细胞株的异常活化、前炎症因子与炎症因子的大
量释放（ＩＬ一１、ＩＬ一６、ＴＮＦ—ｄ、ＰＤＦ）等。近期研究发现ＫＤ
急性期免疫细胞Ｂ７／ＣＤ２８家族共刺激分子出现显著失衡，
可能是引发过度免疫反应，各种效应细胞因子大量释放并失 去其控帝１而发生全身性中、小血管炎症的重要原因 Ｊ。免疫
川崎病诊断与治疗进展
川崎病诊断与治疗进展
摘要：川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童，尤其多见于一至两周岁的婴儿。婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。目前，不典型川崎病和不完全型川崎病缺乏特征性诊断指标和明显的临床病症，因此难以在早期发现川崎病，尽早进行对症治疗仍有难度。川崎病临床诊断和治疗亟需完善。近几年来，临床上对川崎病患者进行丙种球蛋白（IVIG）以及多种激素治疗实验，目前取得了不错的效果，但是尚未进行广泛性推广。本文是对川崎病诊断和最新的治疗进展进行简要综述。
关键词：川崎病；诊断；治疗；进展
前言
川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及冠状动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。需要尽早确诊并对患儿进行治疗，如果治疗时机得到延误，会增加川崎病患者其他并发症的可能性。由此可见，早期诊断对于治疗川崎病来说非常重要。治疗手段上来看，目前丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林（ASA）是临床治疗的常见药物，有着较好的治疗效果。但是，对于丙种球蛋白不敏感的患儿来说，仍然难以治疗【1】。新的研究表明，使用丙种球蛋白联合肿瘤坏死因子以及糖皮质激素等进行治疗也具有效用，可以抑制冠状动脉瘤的产生【2】。根据研究成果正在探究新的治疗方案，笔者将详细介绍有关川崎病诊断和治疗的新进展。
一、川崎病的临床诊断
（一）完全型川崎病（CKD）的临床诊断
完全型川崎病的诊断来源于二十世纪七十年代，日本的川崎病研究委员会首次制定该病的诊断标准，一直到第七次世界川崎病研讨会进行了五次修改。每一次修改都对川崎病的诊断标准进行了改进，目前临床上通用的是第五版诊断标准。如患儿持续发热超过5天以上（包括治疗后5天内退热）并出现：第一，婴幼儿的眼部球结膜充血（没有其他渗出物）；第二，婴幼儿的嘴唇发红、舌部如草莓状、口腔黏膜弥漫性充血；第三，出现红斑、皮疹；第四，婴幼儿的手脚出现干硬肿胀、手指或脚趾末端充血或甲床皮肤移行处膜状脱皮；第五，出现颈部淋巴结肿大（非化脓性），多数为单侧，淋巴结直径＞1.5 cm。以上五项中的任意四项，则可诊断为川崎病。若只出现其中四种症状，则结合超声心动图或冠状动脉造影，发现冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤的，在排除其他病症的情况下，可以诊断为川崎病【3】。
不完全型川崎病的临床诊治分析
Ｃｈｉｎ Ｊ Ｏｂｓｔｅｔ Ｇｙｎｅｅｏｌ Ｐｅｄｉａｔｒ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎ Ｅｄ），Ｊｕｎｅ ２０１３，Ｖｏ１．９，Ｎｏ．３
不完全型川崎病的临床诊治分析
赵炜 徐书珍 丁明辉 王岳
川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，ＫＤ）是一种以全身血 管炎为主要临床表现的急性发热性出疹性疾病，由于 缺乏特异性临床表现和特征性实验室检查指标，其诊
断主要依据临床表现，并需排除其他疾病。随着对
ＫＤ的深入认识，不完全符合诊断标准的ＫＤ患儿越 来越多，因其临床表现不全，故常漏诊或延误诊断，错
过使用静脉免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓ ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｌｉｎ，
ＩＶＩＧ）的最佳时段，致发生冠状动脉损害（ｃｏｒｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ ｌｅｓｉｏｎ，ＣＡＬ）的可能性增大，故早期诊断不完全
型ＫＤ（ｆｏｒｍｅ ｆｒｕｓｔｅ Ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，ＦＫＤ）成为临 床医师重视的问题。本研究回顾性分析本院２００６年
１月至２０１１年８月收治并诊断为ＦＫＤ的５６例患儿 的临床症状及诊治结果。现将研究结果，报道如下。
１资料与方法
１．１一般资料
选择２００６年１月至２０１１年８月于本院儿科住院
治疗的２６５例ＫＤ患儿中，５６例（２１．１３ ，５６／２６５）
ＦＫＤ患儿的临床病历资料为研究对象。其中，男性患 儿为３４例（６０．７１ ），女性为２２例（３９．２９ ），男、女
患儿比例约为１．５４：１．００；发病年龄６个月～１岁为
３１例（５５．３６ ），１～３岁为１Ｏ例（１７．８６ ），３～５岁
为７例（１２．５ ），＞５岁为８例（１４．２８ ），平均为 （２２±１４）个月（本研究遵循的程序符合本院人体试验
委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并与受
试对象监护人签署临床研究知情同意书）。 １．２ 方法 １．２．１川崎病诊断标准 ＫＤ临床诊断标准参照文
献Ｅｌｉ，即发热＞５ ｄ伴下列临床表现中至少４项者，并
小儿不完全川崎病23例的临床特点及早期诊治分析
ｃＨ｛ＮＥｓＥ Ｃ０ＭＭＵＮ｜Ｔｖ ０ｏＣＴ０Ｒｓ ｄ，ＪＬ不完全川崎病２３例的临床特点及早期诊治分析 黄立文 ５２３００２广东东莞市妇幼保健院儿科 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１３． ０５．１６２ 摘要 目的：分析小儿不完全川崎病的 临床特点及早期诊断与治疗方法。方法： 收治不完全川崎病患儿２３例，对临床资 料进行回顾性分析，同时选择典型川崎病 惠儿３０例作为对照组。结果：本组２３例 不完全川崎病患儿表现为发热（２３／２３） 例；眼结膜充血（１７／２３）例；口唇潮红干 裂（１９／２３）例；指（趾）端脱皮（１２／２３）例， 手足硬肿（９／２３）例；颈淋巴结肿大（４／ ２３）例；皮疹（４／２３）例。两组患儿血小板 （Ｐｔ）、外周血白细胞（ＷＢＣ）、丙氨酸氨基 转移酶（ＡＬＴ）、红细胞沉降率（ＥＳＲ）及ｃ 反应蛋白（ＣＲＰ），两组比较差异均无显著 性，无统计学意义，Ｐ＞０．０５。观察组２３ 例患者经治疗后．于０．５～４天发热均消 退，患儿住院时间ｌ０～１５天，超声心动图 检查显示冠状动脉均有不同程度的恢复。 结论：不完全川崎病患儿早期由于临床症 状无特异性，容易漏诊或误诊，但早期实 验室检查各指标与ＫＤ症状相同，因此， 可作为诊断的重要指标引起临床的重视。 关键词小儿不完全川崎病 临床特 点早期诊断治疗 川崎病（ＫＤ）是婴幼儿一种全身性血 管炎综合征，至今为止其病因尚不明 确 Ｊ，不完全川崎病是指患儿的临床表 现未完全满足川崎病的六项诊断标准，仅 满足４项或４项以下。近年来，不完全川 崎病的发病率有所增加，由于该病缺乏特 异性 Ｊ，因此，容易出现误诊、漏诊，从而 影响治疗。为了提高对小儿不完全川崎 病的认识，避免或减少误诊、漏诊，２０１１ 年３月～２０１２年３月收治不完全川崎病 患儿２３例，对临床资料进行回顾性分析， 同时选择典型川崎病患儿３０例作为对照 组，现分析如下。 资料与方法 ２０１１年３月～２０１２年３月收治不完 全川崎病患儿２３例，男１６例，女７例，年 龄５个月～８岁，平均３．５±４．５岁；同时 选择典型川崎病患儿３０例作为对照组。 其中男１８例，女１２例，年龄６个月～８ 岁，平均４±４岁；两组患儿在年龄、病程、 症状、体征等各方面差异无显著性，无统 计学意义，Ｐ＞０．０５。 诊断标准：具有下列６项临床表现中 ４项或少于４项者，经超声心动图有冠脉 病变者或根据新发症状，同时排除其他疾 病后，即可诊断为不完全川崎病：①发热 ５天或５天以上者；②发病初期四肢末端 改变，包括掌跖红斑，手足硬肿及恢复期 指趾端出现膜状脱皮；③双侧眼球结膜充 血；④１２１腔及口唇改变，包括皲裂、ＶＩ唇干 红、口腔和咽部弥漫性充血、杨梅舌等；⑤ 多形性皮疹，但无水疱和结痂，皮疹主要 分布在躯干部；⑥颈部淋巴结非化脓性 肿大。 影像学表现：本组２３例患儿均经超 声心动图检查，提示异常２２例 （９５．６５％），其中冠状动脉扩张１５例 （６８．１８％）；冠状动脉管壁增厚粗糙７例 （３１．８２％）。ｘ线片结果显示肺纹理增粗 １３例（５６．５２％）；肺野有斑点状影５例 （２１．７４％）；心电图检查结果显示ｓＴ—Ｔ 改变５例，窦性心律不齐６例，窦性心动 过缓２例。不完全性右束支传导阻滞１ 例。 治疗方法：本组２３例患儿均给予单 剂２ｇ／ｋｇ大剂量丙种球蛋白治疗。 统计学处理：数据采用ＳＰＳＳ１３．０统 计学处理，计量资料以（Ｘ±Ｓ）表示，且进 行ｔ检验，以Ｐ＜０．０５有统计学意义。 结果 临床表现：本组２３例不完全川崎病 患儿均表现为发热（２３／２３）例；眼结膜充 血（１７／２３）例；口唇潮红干裂（１９／２３）例； 指（趾）端脱皮（１２／２３）例，手足硬肿（９／ ２３）例；颈淋巴结肿大（４／２３）例；皮疹（４／ ２３）例。 实验室检查指标与对照组比较：比较 沦著・临』未论坛 两组患儿血小板（Ｐｔ）、外周血白细胞 （ＷＢＣ）、丙氨酸氨基转移酶（Ａ ）、红细 胞沉降率（ＥＳＲ）及Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ），两 组比较差异均无显著性，无统计学意义， Ｐ＞０．０５。见表１。 治疗结果：观察组２３例患者经治疗 后，于０．５～４天发热均消退，患儿住院时 间１０—１５天，超声心动图检查显示冠状 动脉均有不同程度的恢复。 讨论 川崎病是小儿获得性心脏病发病的 主要原因，如不能早期诊断，及时治疗，可 引发严重心血管病变，随着对川崎病认识 水平的提高 Ｊ，川崎病与不完全川崎病 的早期诊断也越来越受到临床的重视。 该病早期以全身血管炎为主要临床表现， 临床症状主要是发热５天以上者，发病初 期四肢末端改变，口腔及口唇改变，双侧 眼球结膜充血，多形性皮疹，颈部淋巴结 非化脓性肿大。川崎病的病因目前尚未 阐明，可能是未知微生物侵入易感者体 内，诱发了以单核／巨噬细胞为主，多种Ｂ 细胞和Ｔ细胞参与的免疫激活，导致各种 细胞因子在体内的瀑布样生成 。引起 以小血管为主的包括化学因子与细胞因 子等炎性因子介导的全身炎症反应。 不完全川崎病的临床表现无特异性， 只表现为六大症状的其中之４或不足其 中之４，因此，极易出现漏诊及误诊，从本 组２３例不完全川崎病患儿的临床表现显 示，患儿均表现为发热（２３／２３）例；而不 完全具备其他５项典型症状，分别表现为 眼结膜充血（１７／２３）例；口唇潮红干裂 （１９／２３）例；指（趾）端脱皮（１２／２３）例，手 足硬肿（９／２３）例；颈淋巴结肿大（４／２３） 例；皮疹（４／２３）例。根据患儿早期临床 表现，均达不到川崎病的诊断标准，所以 诊断较困难，不能明确诊断往往会延误对 冠状动脉病变的预防治疗。 本组患儿均均经超声心动图检查，提 示异常２２例（９５．６５％），同时结合实验室
川崎病的诊断与治疗进展
川崎病的诊断与治疗进展
关键词 皮肤黏膜淋巴结综合征 诊断 治疗 进展
川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病 因
本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊 断
日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。②皮疹，多型性红斑，躯干部多，不生水疱和痂皮。③双眼睑结膜充血。④口腔黏膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部黏膜弥散充血。⑤非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。发热加上述主要体征4项即诊断。疾病不能被其他已知疾病所解释。上述标准强调发热是必备条件，需排除其他疾病后方可诊断，如病毒感染、溶血性链球菌感染(暴发、猩红热)、葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)和耶尔森菌感染(耶尔森菌感染约10%病例临床表现符合KD诊断)。冠状动脉瘤或扩张的特征性改变也可见于耶尔森菌感染和慢性活动性EB病毒感染。
川崎病诊治进展
－１６５６・ Ｎｏ．６ ２０１０ 医学信息 ＭＥＤＩ（ Ｌ ｎ Ｆ０ １ＯＮ 综述 病学杂志》，２００８，２７（４）：４１２—４１５． ［１２］茆青松，陈文华，丁顺官，曹正来，葛长余，钱毅．低流行区麻风病监测 系统的建立与应用．《中国卫生事业管理》，２００３年０６期． ［１３】卫生部副长马晓伟全国地方病防治工作暨持续消除碘缺乏病再动员 会上的讲话．＜中国地方病学杂志》，２００３年６期． 【１４】孙殿军，魏红联，申红梅．《中国西部地区地方病防治策略》，２００２年第 ０２期． 【ｌ５】冯清华。曹小刚．《陕西省地方病防治现况与对策》，２００６年第Ｏ５期． 【１６】马晓伟．“全国地方病防治工作暨持续消除碘缺乏病再动员会”＜中国 地方病杂志》，２００３年６期． ［１７】国办发［２００４］７５号《全国重点地方病防治规划（２００４—２０１０年）中期考 核评估方案》． 【１８】张震，李卫平．地方病防治意见．《中国地方病学杂志》，１９９１年３期． 作者简介：项洪发．男．中专．１９５５年５月生．主治医师；研究方向：甲状腺 疾病病因研究 川崎病诊治进展 赵丽梅 内蒙古通辽铁路医院儿科．内蒙古通辽０２８０００ 【关键词】Ｊｌｌ崎病；诊治进展 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６—１９５９．２０１０．０６．３５８ 文章编号：１００６—１９５９（２０１０）一０６—１６５６一Ｏ１ 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病 理的急性发热性出疹性小儿疾病。１９６７年日本川崎富作医生首次报道 由 于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，川崎病为我 国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的 血管炎。 １．病因学 病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹 等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括ＥＢ病毒、逆转录病毒 或链球菌、丙酸杆菌感染。１９８６年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液 中逆转录酶活性增高．提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获 得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得 到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。 ２．发病机理 近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重 要作用。急性期外周血Ｔ细胞亚群失衡，ＣＤ４增多，ＣＤ８减少。ＣＤ４／ＣＤ８比 值增加。多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介 导的全身性血管炎。 ３．流行病学 本病的婴儿及儿童均可病，但８０－８５％患者在５岁以内。好发于６—１８ 个月婴儿。男孩较多，男：女为１．３—１．５：１。无明显季节性，或谓夏季较多。有 遗传倾向。 ４．主要症状 常见持续性发热，５－１１天或更久（２周至１个月），体温常达３９℃以上， 抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样 舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，１０天后出现特征性趾端大 片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿 胀，以前颈部最为显著，直径约１．５ｃｍ以上，大多在单侧出出现，稍有压痛， 于发热后３天内发生，数日后自愈。发热不久（约１－４日）即出现斑丘疹或 多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一 周左右消退。 ５．其它症状 往往出现心脏损害．发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏 加速．听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发 生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数 患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。ｘ线胸片可见 心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疽或无菌性脑脊 髓膜炎的表现。急性期约２０％病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于 １～３年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。 日本ＭＣＬＳ研究委员会（１９８４年）提出此病诊断标准应在下述六条主 要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续５天或更 久；②双侧结膜充血；③１２１腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨 梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮； ⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径 达１．５ｃｍ或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或 扩张．则四条主要症状阳性即可确诊。 ６．并发症 ６．１冠状动脉病变，心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死 亡的并发症，示一过性冠状动脉扩张占４６％，冠状动脉瘤占２１％。 ６．２胆囊积液。多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疽。在右 上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈。偶可并发麻痹性 肠梗阻或肠道出血。 ６．３关节炎或关节痛。发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累， 约见于２Ｏ％病例，随病情好转而痊愈。 ６．４神经系统改变。急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力 丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快。预 后良好。 ６．５其他并发症。肺血管炎在Ｘ线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影。 偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白 尿。虹膜睫状体炎较少见。约２％患者发生体动脉瘤。以腋、髂动脉多见。偶 见指趾坏疽。 ７．辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高．核左移。过半数病人可见轻 度贫血。血沉明显增快。血清蛋白电泳显示球蛋白升高。尤以ｄ２球蛋白增 多显著。白蛋白减少。ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＡ增高。血小板在第２周开始增多。血液 呈高凝状态。抗链球菌溶血素Ｏ滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。 Ｃ反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和，或蛋白 尿。心电图可见多种改变，以ＳＴ段和Ｔ波波异常多见，也可显示Ｐ－Ｒ、Ｑ—Ｒ 间期延长，异常Ｑ波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期 随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关 闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。 ８．鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它 结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 ９．急性期治疗 ９．１丙种球蛋白。近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿 司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后ｌＯ天 之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白４００ｍｇ／ｋｇ，２～４小时输入，连续 ４天；同时加Ｅｌ服阿司匹林５０一ｌＯＯｍｇ／ｋｇ．ｄ，分３－４次。连续４天。以后减至 ５ｍｇ／ｋｇ．ｄ．顿服。 ９－２阿司匹林。服用剂量每天３０—１００ｍｇ．ｋｇ，分３－４次。服用ｌ４天，热退 后减至每日３－５ｍ ｇ，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。 ９Ｉ３皮质激素。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用 强地松和阿司匹林治疗。为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激 素。 １０．恢复期的治疗和隧访 ｌＯ．１抗凝治疗。恢复期病例用阿司匹林每日３￣５ｍｇ／ｋｇ，１次服用，至血 沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后６—８周停药。 ｌ０．２溶栓治疗。对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿 刺冠状动脉内给药。促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓ｌ小时内输入尿 激酶２００００ｕ／ｋｇ，继之以每小时３０００～４０００ｕ／ｋｇ输入。冠状动脉给药ｌ小时 内输入尿激酶ｌＯ００ｕ／ｋｇ。也可用链激酶．静脉溶栓１小时内输入链激酶 ｌＯ０００ｕ／ｋｇ，半小时后可再用１次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好， 无不良反应。 ｌ０－３冠状动脉成形术。近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩 张．已获成功。
不完全川崎病的诊断与治疗
不完全川崎病的诊断与治疗
黄敏;杨晓东
【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》
【年(卷),期】2008(023)001
【摘 要】川崎病(KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群.随着对该疾病认识的不断深入,不完全KD的诊断成为临床关注的热点和难点.因其临床表现各异,常因误诊或漏诊而致冠状动脉瘤(CAA)的发生.在小儿不明原因发热的诊治过程中要考虑KD,尤其是不完全KD的存在.不完全KD不等于轻症KD,其临床诊断难度较大.大剂量丙种球蛋白(IVIG)疗法对临床症状的改善、抑制冠状动脉病变的发生起重要作用.激素治疗可加重血液高凝状态,必要时可给予阿斯匹林合用.对于已并CAA的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜.由于IVIG治疗不反应者是并CAA的高危因素,应作为KD的重症病例,高度重视其病程演变及随访.
【总页数】3页(P76-78)
【作 者】黄敏;杨晓东
【作者单位】上海交通大学附属儿童医院,心内科,上海,200040;上海交通大学附属儿童医院,心内科,上海,200040
【正文语种】中 文
【中图分类】R725.4
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