川崎病的诊治进展及其心血管并发症_杜忠东详解
川崎病
1 / 11学习交流文档 皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
（川崎病KD）
川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
一． 病因（具体为以下几种，依据可能不足）
1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发 的免疫介导有关。
3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二． 病理变化（分四期）
1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易2 / 11学习交流文档 致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
三． 临床表现
发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组）
川崎病并发冠状动脉损害的研究进展
川崎病并发冠状动脉损害的研究进展
川崎病（KD），是儿童常见的全身性非特异性血管炎綜合病症。其发病原因迄今不明，疾病可以影响整个身体的小血管，尤其是血栓形成、冠状动脉狭窄、心肌梗塞、缺血性心脏疾病和猝死，对患者的生命以及生活质量造成威胁。在发达国家，该病已成为儿童后天性心脏疾病的首要因素。本文就川崎病并发冠状动脉损害的有关因素、诊断及治疗进展展开综述，为针对性防治治疗提供依据。
标签：川崎病；冠状动脉损害；研究进展
川崎病（KD），又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MLCS），是一种以全身血管炎为主要病变的疾病。可以导致多系统受累，冠状动脉病变（CAL）是急性期最严重的表现，并且与成年后冠脉阻塞和动脉硬化有关。
1川崎病的诊断标准
采用日本MCLS研究委员会推荐的诊断标准（2002年2月修订，第5版）：①不明原因发热，持续发5d及以上；②肢体末梢循环的改变，包含：手足硬性肿胀急性发作、脚趾和手指的末端充血、甲床皮肤移行处发生膜状脱皮；③两侧球结膜发生充血；④多形性皮疹；⑤口唇发生充血性皲裂，呈现杨梅舌征象，口腔黏膜弥漫性充血；⑥非化脓性颈淋巴结在急性期发生肿大。若患者具备上述6项中至少5项，则临床诊断为川崎病；若具备上述4项且超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或者冠状动脉扩张），在除外其他疾病的基础上，也可诊断。根据超声心动图结果可分为冠状动脉病变（CAL）和冠脉正常（NCAL）。
2川崎病合并冠状动脉病变的有关因素
2.1以往研究证明，年龄、地区、种族、自身遗传因素[1-2]、发病到确诊时间、总发热天数、免疫球蛋白应用时间[3]及用量[4]、心律、心脏扩大、血钠、WBC、ALT、AST、LDH、ALB、HS-CRP[5]、EST等均与川崎病有关。
2.2川崎病并发冠状动脉病变的高危因素（Kobayashi评分）2006年Kobayashi提出了KD并发CAL的高危评分体系，是目前较为公认的KD并发CAL的评分指标：①血钠≤133mmol/L（2分）；②AST≥100IU/L（2分）；③血中性粒细胞》80%（2分）；④IVIG开始治疗时间在病程4d以内（2分）；⑤CRP≥100mg/L（2分）；⑥外周血白细胞计数WBC≥12×109/L（1分）；⑦血小板计数≤300×109/L；（1分）。⑧年龄《1岁（1分）。
川崎病 2
健康在线》—小儿川崎病的介绍
时刘莎：我们刚才说的预防就是得了川崎病以后，不让它再进一步发展，或者是不让它严重发展到冠状动脉瘤的出现。您看，如果是看晚了，或者是诊断有错误的话，这孩子遭了罪，家长花了钱，最后结果还不好，我们前面已经说到了，说小朋友，家长带小朋友找到了杜医生，杜医生也给他做了几项检查，那通常川崎病的诊断，会很快就能出结果吗？就是您在看到这个小患者，到做完检查以后，一天之内足以能确定他是不是川崎病了是吧？
杜忠东：对，这应该很容易，通常血常规一般有的时候，快的时候，半个小时，一刻钟就有结果了。超声呢，超声我刚才讲，超声是做，主要是我们来评估他这个病的严重程度，有没有冠状动脉的情况，但是它不是一个绝对的诊断指标，如果超声是正常的，他同时有其他的表现，我们比如医生觉得像川崎病，这个也是可以诊断的，因为我刚才讲，只有不到20%的超声会有表现的。但如果一旦发生超声的改变，这个我们治疗都非常积极，一定要住院，要治疗。
刘莎：咱们接下来说，这位小患者，如果他已经确诊就是川崎病的小患者。那这时候您刚才也提到了一点，您说一定要住院进行治疗是吧？
杜忠东：对。
刘莎：这个时候住院都采取大致的哪些治疗方案？可能有一些医院他们是不能够同意家长来全程陪护的，咱们在这儿也做一个介绍，让家长朋友们做到心中有数，才能把心放下来。
杜忠东：好的，川崎病我们现在是不成文的要求，就是一旦要诊断川崎病，都要受住院治疗，因为在门诊，它主要有一种药是血液制品，刚才讲的丙种球蛋白，这种一般就要住院来输。因为本身第一这个，我们非常，第一个这个药比较贵，第二这个药，它本身是血液制品，所以一定要做一些检查，注意孩子的用药安全，还有一个就是，这个药本身有一些，可能会发生过敏，所以这个要求一定要住院治疗。
刘莎：利于观察，也利于看看这个药对孩子到底适合不适合，这是我们说到的开始用药了。那如果要是说经过了及早的治疗，小儿川崎病这个症状会在多长时间全都消失？
川崎病诊断与治疗进展
川崎病诊断与治疗进展
摘要：川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童，尤其多见于一至两周岁的婴儿。婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。目前，不典型川崎病和不完全型川崎病缺乏特征性诊断指标和明显的临床病症，因此难以在早期发现川崎病，尽早进行对症治疗仍有难度。川崎病临床诊断和治疗亟需完善。近几年来，临床上对川崎病患者进行丙种球蛋白（IVIG）以及多种激素治疗实验，目前取得了不错的效果，但是尚未进行广泛性推广。本文是对川崎病诊断和最新的治疗进展进行简要综述。
关键词：川崎病；诊断；治疗；进展
前言
川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及冠状动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。需要尽早确诊并对患儿进行治疗，如果治疗时机得到延误，会增加川崎病患者其他并发症的可能性。由此可见，早期诊断对于治疗川崎病来说非常重要。治疗手段上来看，目前丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林（ASA）是临床治疗的常见药物，有着较好的治疗效果。但是，对于丙种球蛋白不敏感的患儿来说，仍然难以治疗【1】。新的研究表明，使用丙种球蛋白联合肿瘤坏死因子以及糖皮质激素等进行治疗也具有效用，可以抑制冠状动脉瘤的产生【2】。根据研究成果正在探究新的治疗方案，笔者将详细介绍有关川崎病诊断和治疗的新进展。
一、川崎病的临床诊断
（一）完全型川崎病（CKD）的临床诊断
完全型川崎病的诊断来源于二十世纪七十年代，日本的川崎病研究委员会首次制定该病的诊断标准，一直到第七次世界川崎病研讨会进行了五次修改。每一次修改都对川崎病的诊断标准进行了改进，目前临床上通用的是第五版诊断标准。如患儿持续发热超过5天以上（包括治疗后5天内退热）并出现：第一，婴幼儿的眼部球结膜充血（没有其他渗出物）；第二，婴幼儿的嘴唇发红、舌部如草莓状、口腔黏膜弥漫性充血；第三，出现红斑、皮疹；第四，婴幼儿的手脚出现干硬肿胀、手指或脚趾末端充血或甲床皮肤移行处膜状脱皮；第五，出现颈部淋巴结肿大（非化脓性），多数为单侧，淋巴结直径＞1.5 cm。以上五项中的任意四项，则可诊断为川崎病。若只出现其中四种症状，则结合超声心动图或冠状动脉造影，发现冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤的，在排除其他病症的情况下，可以诊断为川崎病【3】。
川崎病的研究和诊治进展12月
川崎病的研究和诊治进展
川崎病(Kawasaki disease)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous
Lymph Node Symdrome, MCLS)，是全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，是目前儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。部分患儿可累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张或冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和血栓形成。心肌梗死是主要的死因。日本学者在1967年首先报道本病，我国于七十年代中期首次报告，病例数有增多趋势。
一、流行病学资料
八十年代，日本小于五岁儿童的年发病率为67/10万，至1998年升达111.7/10万，而欧美国家九十年代中后期相应的年发病率约为10－20/10万，我国尚未有确切的数据。80％的患儿年龄小于四岁，报道年龄最小的患儿仅20天。发病的高峰年龄在日本为6－11个月，而西方国家则为18－24个月。小于三个月的婴儿发病较为少见，约占总病例数的1.67％，提示来自母亲的抗体有一定的免疫保护作用。男女性别比为1.4-1.5:1。全年均可发病，以冬春季居多。有一定的区域爆发流行现象，据文献报道，日本曾分别在1979、1982和1986年先后三次发生由南向北的爆发流行，而韩国、芬兰和美国不同州也均有类似流行发生。在未推行使用静脉丙种球蛋白治疗以前，心脏并发症发生率为20-25％，现已降至12％，病死率也由0.4％减少至0.1％。本病再发生率1-3％。从人种情况看，亚裔尤其是日本裔人群发病率较高。有资料表明，亚裔与美国白人的混血儿其川崎病的发病率分别是黑人和白人的三倍和六倍。另据统计,1.5-2％患者为双胞胎，其中50％间隔七天内、甚至同一天发病；而同一家庭内继第一个孩子发病后，其他孩子患川崎病的可能性明显增加，且常发生在相隔十天内。上述现象提示，本病的发生具有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。
二、病因和病理变化
本病的病因至今未明。从发病呈一定的爆发流行和临床表现有发热、皮疹等推测与感染有关。金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、支原体、肺炎衣原体和病毒感染是否是本病的直接致病因素至今从培养和血清学研究上未能予以证实。有研究发现，中毒性休克毒素(Toxic Shock Syndrome Toxin-1,TSST-1)与川崎病的发生呈一定的相关性；而中性粒细胞与细菌脂多糖结合使蛋白酶分泌的增加导致血管内皮损伤均提示感染与本病的发生密切相关。有流行病学资料显示，川崎病与使用地毯洗涤剂相关联。本病在急性期存在明显的免疫调节异常，可能在发病机理中起重要作用。目前推测本病是由免疫介导的、感染与自身遗传易患因素相互作用的结果。
川崎病冠脉扩张标准
川崎病冠脉扩张标准
川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，最常见的并发症之一就是冠脉扩张。川崎病的发病机制尚不完全清楚，但是冠脉扩张是其重要的临床表现之一。冠脉扩张是指冠状动脉的管腔扩大，导致血管壁变薄，血管弹性降低，容易形成动脉瘤，从而增加了冠脉破裂的风险。因此，对于川崎病患儿的冠脉扩张标准十分重要。
首先，对于川崎病患儿的冠脉扩张标准，我们需要明确其诊断标准。根据国际川崎病研究会的标准，冠脉扩张可分为轻度、中度和重度三个等级。轻度冠脉扩张是指冠状动脉内径Z评分达到2.5-2.9倍标准差，中度冠脉扩张是指Z评分达到3.0-3.9倍标准差，而重度冠脉扩张则是指Z评分达到4.0倍标准差以上。通过对冠脉扩张的等级进行准确的划分，可以更好地指导临床治疗和预防工作。
其次，对于川崎病患儿的冠脉扩张标准，我们需要关注其影响因素。川崎病患儿的冠脉扩张受到多种因素的影响，包括年龄、性别、发病时间、治疗措施等。一般来说，年龄越小、男性、发病时间越短、未接受足够治疗的患儿，其冠脉扩张的风险越大。因此，在临床工作中，我们需要根据患儿的具体情况，综合考虑这些因素，及时进行评估和干预。
此外，对于川崎病患儿的冠脉扩张标准，我们需要重点关注其临床意义。冠脉扩张不仅增加了冠脉破裂的风险，还可能导致心肌梗死、心律失常等严重后果。因此，及时发现和评估冠脉扩张，对于预防并发症的发生至关重要。在临床工作中，我们需要密切监测患儿的心血管状况，及时进行相关检查和治疗，最大限度地降低冠脉扩张带来的风险。
综上所述，川崎病患儿的冠脉扩张标准是临床工作中的重要内容。通过准确的诊断标准、全面的影响因素分析和深入的临床意义探讨，我们可以更好地指导临床实践，提高川崎病患儿的治疗水平，降低并发症的发生率，为患儿的健康保驾护航。希望本文能够对相关临床工作者有所帮助，促进川崎病患儿的全面管理和治疗。
川崎病小结
川崎病小结
川崎病是一种常见的儿童全身性血管炎疾病，首次在1967年由日本儿科医生川崎幸夫教授描述并命名。这种疾病主要影响儿童，特别是亚洲儿童，但在其他地区也有发生。以下是对川崎病的简要总结。
1.病因：
川崎病的确切病因尚不清楚，可能是由多种因素共同导致的。遗传因素、感染和免疫异常都可能与该疾病的发生有关。
2.临床特征：
川崎病以高热、全身皮疹、结膜炎、唇红舌痛、颈淋巴结肿大等特征性症状为主。此外，还可能出现手足红肿、心脏病变、肠胃症状等。
3.诊断：
诊断川崎病主要基于患者的临床表现和排除其他类似疾病。一般需要满足川崎病诊断的五项主要标准，或者同时满足四项主要标准和心脏病变的少于四个次贵标准。
4.治疗：
早期治疗是防止并发症和提高预后的关键。主要治疗方法包括静脉注射丙种球蛋白和高剂量阿司匹林，并在热退后减量维持一段时间。有心脏病变的患者可能需要进一步的治疗，如血管扩张剂等。
5.并发症： 川崎病的并发症包括冠状动脉病变和心脏病变。冠状动脉病变是最严重的并发症之一，可能导致心脏梗死、猝死等严重后果。因此，早期发现并及时处理冠状动脉病变至关重要。
6.预后：
大多数患者经过适当的治疗会痊愈。尽早治疗可以显著降低并发症的发生率。但部分患者可能出现迟发性心脏病变，需要长期随访和心脏保护。
7.预防：
目前没有针对川崎病的特定预防措施。研究表明母乳喂养可能有助于降低儿童患川崎病的风险。
总之，川崎病是一种全身性血管炎，主要影响儿童。早期诊断和治疗对于预防并发症和改善预后至关重要。虽然川崎病的病因不明确，但通过提高公众对该疾病的认识，加强研究，有望找到更好的预防和治疗方法，降低川崎病对儿童健康的影响。
川崎病常见的并发症有哪些
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川崎病常见的并发症有哪些
川崎病常见的并发症
川崎病有什么并发症
一、并发病症
1、心脏血管系统侵犯这是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。2、冠状动脉病变 日本1009例川崎病观察结果显示，一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常(0度)：冠状动脉无扩张。②轻度(Ⅰ度)：瘤样扩张明显而局限，内径4mm。③中度(Ⅱ度)：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。④重度(Ⅲ度)：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，愈后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。
川崎病小鼠模型心脏超声评价-中国试验动物学报
川崎病小鼠模型心脏超声评价1
杨海明1，杜忠东1, 上官文S张艳兰S董伟2，宋铭晶2,郑枝兰3
(1首都医科大学附属北京儿童医院， 2中国医学科学院医学实验动物研究所， 3美中互利医
疗有限公司，北京，100045)
中文摘要
目的：利用高频小动物心脏超声分析干酪乳杆菌细胞壁提取物(LCWE )诱导下 川崎病(KD)疾病模型冠状动脉损伤的动态变化，为 KD小鼠动物模型的制备 及其功能评价提供依据。
方法：制备LCWE，取0.5 ml经腹腔单次注射制备 C57BL/6小鼠的KD模型。 将40只小鼠随机分为2组：KD模型组、正常对照组(磷酸盐缓冲液腹腔注射)， 每组20只。于LCWE注射后第10d、21d和60d进行超声心动图检测，观察冠 状动脉损伤动态变化。
结果：利用高频小动物超声心动仪成功测定了 KD小鼠模型冠状动脉的变化，全 部小鼠超声均检测到冠状动脉。KD模型组LCWE注射后10d以及21d，超声心 动图显示冠状动脉管壁与血管周围出现高回声，左冠状动脉内径值比较， KD模
型组左冠状动脉内径值(10d:0.46 ±11 mm； 21d: 0.47 ±09 mm)明显高于正常 对照组小鼠(10d:0.32 ±14 mm； 21d: 0.36 ±06 mm)，差异具有明显统计学意义
(10d:P=0.035; 21d:P=0.027)，4( 20%)只小鼠出现冠状动脉瘤样扩张改变;
造模后60d，KD模型组小鼠冠状动脉管壁弥漫性增厚，左冠状动脉主干内径较 前缩小(0.43
±.11 mm)，与正常对照组(0.38 ±.02 mm)比较无明显差异(P>0.05)， 未见冠状动脉瘤样扩张改变。
结论利用高频小动物心脏超声可获取小鼠清晰的冠状动脉图像，并能准确反映
1 ［基金项目］国家自然基金面上项目(81274109、30973238)、北京自然科学基金 B类/北京教育委员会重 大科研项目(KZ201010025024 )、北京市教育委员会科技创新平台项目( PXM2011_014226_07_000085 )、 北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划项目( 2009-3-38))
6大症状辨识川崎病
龙源期刊网
6大症状辨识川崎病
作者：杜忠东
来源：《大众健康》2011年第12期
珍珍又发烧了。这次与往常不同，烧了四天后，珍珍身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片，眼睛发红。因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。川崎病到底是怎么回事？
医学专家明确指出，川崎病的发病率越来越高了，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。
川崎病又称黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。1967年日本医生川崎富作首次报道，后被人称为川崎病。
川崎病一年四季均可发生。其首发症状是发烧，口唇和眼睛发红，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。
判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面的表现：
1、5天以上持续发烧，占全部患者的94%—100%。发烧大多38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比，川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好，多数在发病时就比较严重。
2、双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%。双眼球结膜充血、发红，但没有眼部分泌物。
3、口唇和口腔的表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。
4、颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。
5、多形性皮疹：皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。另一个早期诊断的关键是在发热的同时，其它部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。