2010年系统性红斑狼疮诊治指南

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系统性红斑狼疮诊治指南(草案)

系统性红斑狼疮诊治指南(草案)

万方数据
中华风湿病学杂志& , , , 5 5 ’年K月第7卷第K期 C / 1 -LF / . * ? @ 2 > ) M * * , 2 & 5 5 ’ N > ) 7 3 > O K H
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现, 但应除外感染因素, 尤其是在免疫抑制治疗中出现的发 热, 更需警惕。疲乏是 ! 常是 " # 常见但容易被忽视的症状, 狼疮活动的先兆。 在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是 $ % & 皮肤与黏膜: 脱发、 手足 ! " #特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、 掌面和甲周红斑、 盘状红斑、 结节性红斑、 脂膜炎、 网状青斑、 明显瘙痒者提示过敏, 雷诺现象等。! " # 皮疹无明显瘙痒, 免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素 和免疫抑制剂治疗的 ! 若出现不明原因局部皮肤 " # 患者, 灼痛, 有可能是带状疱疹的前兆。! " # 口腔溃疡或黏膜糜烂 常见。在免疫抑制和 / 或抗生素治疗后的口腔糜烂, 应注意 口腔真菌感染。 常出现对称性多关节疼痛、 肿胀, 通常不 $ % ’ 关节和肌肉: 引起骨质破坏。激素治疗中的 ! 患者出现髋关节区域隐 " # 痛不适, 需除外无菌性股骨头坏死。! " # 可出现肌痛和肌无 力, 少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者, 要 除外激素所致的肌病。 又称狼疮肾炎 ( , , 表现为 $ % ( 肾脏损害: ) * * ,. / 0 1 2 1 , " 3) + + 蛋白尿、 血尿、 管型尿, 乃至肾功能衰竭。 4 5 6! 7 5 6的 ! " # 病程中会出现临床肾脏受累, 肾活检显示几乎所有 ! " #均 有肾脏病理学改变。" 肾功能衰竭 3 对! " # 预后影响甚大, 是! ( 89 将" " # 的主要死亡原因之一。世界卫生组织 :) 3 病理分型为: 正常或微小病变; 系膜增生性; " 型: # 型: $ 型: 局灶节段增生性; 型: 弥漫增生性; 型: 膜性; 型: 肾 % & ’ 小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的 意义, 通常"型和 # 型的预后较好, % 型和 ’ 型预后较差。 但" 3 的病理类型是可以转换的, "型和 # 型者有可能转变 为较差的类型, 也可 %型和 & 型者经过免疫抑制剂的治疗, 以有良好的预后。肾脏病理还可提供 " 活动性的指标, 如 3 肾小球细胞增生性改变、 纤维素样坏死、 核碎裂、 细胞性新月 体、 透明栓子、 金属环、 炎细胞浸润、 肾小管间质的炎症等均 提示 " 而肾小球硬化、 纤维性新月体、 肾小管萎缩和 3 活动; 间质纤维化则是 " 肾损害进 3 慢性指标。活动性指标高者, 展较快, 但积极治疗仍可以逆转; 慢性指标提示肾脏不可逆 的损害程度, 药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续 升高。 又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、 $ % 4 神经系统损害: 性格改变、 记忆力减退或轻度认知障碍; 重者可表现为脑血 管意外、 昏迷、 癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无 菌性脑膜炎, 脑血管病, 脱髓鞘综合征, 头痛, 运动障碍, 脊髓 病, 癫痫发作, 急性精神错乱, 焦虑, 认知障碍, 情绪失调, 精 神障碍; 周围神经系统表现包括吉兰 巴雷综合征, 植物神经 ; 系统功能紊乱, 单神经病变, 重症肌无力, 颅神经病变, 神经 丛病变, 多发性神经病变, 共计$ <种。存在一种或一种以上 上述表现, 并除外感染、 药物等继发因素, 结合影像学、 脑脊 液、 脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮

1.系统性红斑狼疮诊治指南_草案_

1.系统性红斑狼疮诊治指南_草案_

・诊治指南・系统性红斑狼疮诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。

它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。

自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。

在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。

风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。

但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。

至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗O”增高则患了“风湿性关节炎”。

因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。

近年来世界卫生组织(WHO)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。

WHO将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。

为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。

为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。

《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。

在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。

另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。

系统性红斑狼疮诊治指南

系统性红斑狼疮诊治指南

・诊治指南・系统性红斑狼疮诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。

它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。

自!"#$年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到%&年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有%&多个省市成立了风湿病学分会或学组。

在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。

风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。

但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。

至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗’”增高则患了“风湿性关节炎”。

因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。

近年来世界卫生组织(()’)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。

()’将%&&&—%&!&年指定为“关节炎年”,此!&年中的每年!&月!%日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。

为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。

为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。

《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。

在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。

系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南

S E 的皮肤症状是全身症状 的一部 L 分 ,常在早期 出现,包括面部皮 疹、皮肤血管 炎、黏膜 损害及盘状 红斑等 。 蝶形红斑:这是本病所特有 的症状 ,皮损 以鼻梁为 中心在两颧部出现 红斑 ,两侧分布如蝶状 ,境界一般 比 较清楚 ,扁平或因局 部浸润轻度 隆起 。严重者可见有局 部水肿 ,甚至出现水疱 ,炎症消退 时可 出现鳞屑 、色素 沉着,大部分病例皮疹消退后不 留痕迹 。 盘状红斑 :黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇 红部位出现红斑、脱屑 ,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。 皮肤血管炎:阳性率 约 5%,表现 虽无特异性 ,但 0

ODtl 远O rUF SCC T A A T育 r Il 黝r  ̄OA c Er
第第 ・1 2 0・1 01总5 96上刊 11第期 1期半 卷月 月 年
系统 性 红斑 狼疮 诊 疗指 南
中华 中 医药 医学 会
关 键词 :系统性 红斑 狼疮 ;诊疗 标准 ; 中医药标 准化 d i 0 9 9 .s .6 22 7 . 1 . .9 o :1 . 6  ̄i n1 7 -7 92 11 0 9 3 s 0 1 文章编 号 :1 7 — 7 9( 0 1 1- 1 60 6 2 2 7 2 1 )一 1 4 —3 0
者 都 有 这 种 症 状 , 常侵 犯 踝 、 腕 、 膝 、 肘 及近 端 指 间关
死亡。本病好发于 生育年龄女性,女: 男为 7 :。近代 ~91 中医学家根据本病 的临床表现称之为 “ 红蝴蝶疮 ” 热 、“
毒发斑 ” 阴毒发斑 ”等。 、“ 1 诊 断依 据
节 ,多呈游走性关节痛 ,大关节可 以肿痛、压痛 ,但红 肿 的不多,而小关节则常伴有轻度红肿 。关节痛尤其是 关节 炎可 以作为本病病情活动 的一种表现 。 肾脏受累 :肾脏常受累。肾损害可出现在本病 的任 何阶段 ,有时在发病 多年后才发生 ,但 以 1 ~2年较 多, 并 随着病程的迁延而增多 ,发生率约 7%。分为肾炎型 5 或 肾病型 ,表现为蛋 白尿、氮质血 症、高胆 固醇血症和 低血清蛋 白血症 。在临床 上肾外表现 与肾损害并无 明显 平行关系 ,有明显红斑的患者,不 一定有 肾损害 ;相反

SLE诊疗指南

SLE诊疗指南

SLE病情活动性和轻重程度评估
1)活动性表现
(1)新近出现症状 (2)dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 (3)活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表

• • •
• • • • •
临床表现 8 癫痫发作:最近开始发作的,除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状:严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病:智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状,至少同时有以下两项:感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少,除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍:SLE视网膜病变,除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变:累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛:严重持续性头痛,麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外:新出现的脑血管意外,应除外动脉硬化 8 脉管炎:溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2)轻重程度评估
(1)轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 (2)重型SLE 所累及靶器官功能异常 (3)狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物:HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植

系统性红斑狼疮的诊治指南共88页文档

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财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路,那么,任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远,吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应,言行相称。——韩非
系统性红斑狼疮的诊治指南
51、没有哪个社会可以制订一部永远 适用的 宪法, 甚至一 条永远 适用的 法律。 ——杰 斐逊 52、法律源于人的自卫本能。——英 格索尔
53、人们通常会发现,法律就是这样 一种的 网,触 犯法律 的人, 小的可 以穿网 而过, 大的可 以破网 而出, 只有中 等的才 会坠入 网中。 ——申 斯通 54、法律就是法律它是一座雄伟的大 夏,庇 护着我 们大家 ;它的 每一块 砖石都 垒在另 一块砖 石上。 ——高 尔斯华 绥 55、今天的法律未必明天仍是法律。 ——罗·伯顿

系统性红斑狼疮指南解读-王宏智

系统性红斑狼疮指南解读-王宏智

SLE诊断治疗思路
多系统受累临床表现 自身免疫证据 是否诊断SLE
是 活动性评估 轻 重
是否存在病情活动
否 合并感染?
慢性损害评估
有无重要脏器功能损害 是 否 对症治疗 避免免疫抑制
大剂量GC 对症治疗 抗疟药
大剂量GC+CTX 保护脏器功能 避免免疫抑制
NSAID
小剂量GC
4~6周后评估是否有效 是 GC减量 否 +CTX
(4)麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil,MMF) 可与激素,或其他免疫抑制剂同时应用 (5)羟氯喹(hydroxychloroquine) 对皮疹、关节痛及轻型患者有效,久服可能对视力有
影响
(6)雷公藤总甙(tripterygium Glycosides) 有一定疗效,不良反应较大,如对性腺的毒性
4.大剂量免疫球蛋白
IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者
或(和)并发严重感染者
每日0.4g/kg,静脉滴注,连用3~5天
药物治疗方案
轻型:以皮损和(或)关节痛为主,可选用羟氯喹(或氯
喹),辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素,每日泼 尼松0.5mg/kg
一般型:有发热、皮损、关节痛及浆膜炎,并有轻度蛋
白尿者,泼尼松,每日0.5mg~1mg/kg
重型:伴心、脑、肾等脏器受累,发生溶贫或血小板减
少伴出血倾向时,泼尼松每日1mg/kg或甲泼尼龙冲击疗 法,同时免疫抑制剂治疗。
缓解期:每日晨服泼尼松7.5mg
SLE与妊娠
SLE具备下列条件者能够安全妊娠
没有中枢神经系统、肾或心脏损害 停用免疫抑制剂3月以上,仅小剂量泼尼松维持,病情缓

系统性红斑狼疮诊治指南

系统性红斑狼疮诊治指南

系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。

以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。

诊断
1.临床表现:系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。

2.免疫学检查:ANA(抗核抗体)阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。

还应检查dsDNA、Sm抗体等。

3.化验检查:C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。

治疗
1.药物治疗:常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。

糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物,可控制炎症反应。

2.对症治疗:针对系统性红斑狼疮的不同症状,可采用相应的对症治疗,
如对抗关节炎、贫血等。

3.营养支持:患者需遵循均衡饮食,适量补充维生素、矿物质等营养素。

4.生活方式干预:避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动,以维持身体
健康状态。

总的来说,系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,需长期治疗。

对于SLE 患者,及时的诊断和治疗至关重要,早期干预能够有效控制疾病进展,提高患者生活质量。

医务人员和患者本人应积极配合治疗,定期复查,及时调整治疗方案,以维持疾病稳定状态。

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万方数据万方数据・344・史堡凰遑塑堂盘壹垫!Q堡5月量毡4鲞筮』塑£h边』基b£g婴!!!!,丛型2Q地,yQ!:监№』炎、肾病综合征;⑥神经系统:抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。

狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。

如急进性LN、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。

4治疗4.1一般治疗4.1.1患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗,遵从医嘱.定期随诊,懂得长期随访的必要性;避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳。

4.1.2对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。

4.2药物治疗目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。

强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。

SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度.掌握好治疗的风险与效益之比。

既要清楚药物的不良反应,又要明白药物给患者带来的生机。

4.2.1轻型SLE的药物治疗:患者虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。

药物治疗包括:①非甾体抗炎药(NSAIDs):可用于控制关节炎。

应注意消化道溃疡、出血,肾和肝功能等方面的不良反应。

②抗疟药:可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25g,每日1次,或羟氯喹0.2。

0.4鲥。

主要不良反应是眼底病变。

用药超过6个月者,应每半年检查眼底。

有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。

③沙利度胺:对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择,常用量50—100ms/d,1年内有生育意向的患者忌用。

④可短期局部应用激索治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用.不应超过l周。

⑤小剂量激素(泼尼松≤10mg/d)有助于控制病情。

⑥权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。

应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。

4.2.2对中度活动型SLE的治疗:个体化糖皮质激素治疗是必要的,通常泼尼松剂量0.5,1mg・kg一-d~。

需要联用其他免疫抑制剂,如:①甲氨蝶呤:为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。

剂量7.5~15mg.每周1次。

主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。

其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制,偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。

②硫唑嘌呤:为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。

用法1—2.5吨・kg-I・d-・,常用剂量50~100mg/d。

不良反应包括:骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。

少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象,引起严重粒细胞和血小板缺乏症,轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常,重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理,以后不宜再用。

4.2.3重型SLE的治疗:治疗主要分2个阶段,即诱导缓解和巩同治疗。

诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解,但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染。

常用药物包括:①糖皮质激素:通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g,每日1次,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l。

2周减10%的速度缓慢减量.减至泼尼松0.5rng・kg-;・d-‘后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10mg。

在减药过程中,如果疴晦不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。

可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。

并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。

SLE的激素疗程较漫长,应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴,避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。

激素的不良反应除感染外,还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。

治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度,胸部x线片等作为评估基线,并定期随访。

②环磷酰胺:是主要作用于s期的细胞周期非特异性烷化剂,通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。

其对体液免疫的抑制作用较强。

能抑制B细胞增殖和抗体生成,且抑制作用较持久,是治疗重症SLE的有效的药物之一,尤其是在LN和血管炎的患者中,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。

目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是:O.5.1.0∥mz体表面积,加入生理盐水250ml中静脉滴注,每34周1次。

多数患者6。

12个月后病情缓解,而在巩固治疗阶段,常需要继续环磷酰胺冲击治疗,延长用药间歇期至约3个月1次维持l一2年。

由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异.年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别,所以治疗时应根据患者的具体情况。

掌握好剂量、冲击间隔期和疗程,既要达到疗效,又要避免不良反应。

白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义,治疗中应注意避免导致白细胞过低,一般要求白细胞低谷≥3.0x10'-/1.。

环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律,1次大刺量环磷酰胺进入体内,第3天左右向细胞开始下降,7,14d至低谷,之后白细胞逐渐上升,至21d左右恢复正常。

对于问隔期少于3周者,应更密切注意血象监测。

大剂量冲击前需查血常规。

除向细胞减少和诱发感染外,环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括:性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭)、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害,少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤),出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。

③霉酚酸酯(MMF):为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制嘌呤从头合成途径,从而抑制淋巴细胞活化。

治疗LN有效,能够有效地控制Ⅳ型LN活动;其万方数据史垒凰婆遁堂囊噎卫Q!Q篷5逝哇二鲞笪5蛆Chin蛐heumatolMaL_2010,V01.14,№.§不良反应总体低于环磷酰胺.但尚不能替代环磷酰胺。

其常用剂量为1,2棚,分2次口服。

值得注意的是随着MMF剂量的增加,感染风险也随之增加。

④环孢素:可特异性抑制T淋巴细胞产生白细胞介素(IL)一2,发挥选择性盼细胞免疫抑制作用,是~种非细胞毒免疫抑制剂。

对LN(特别是V型LN)有效,环孢素剂量3-5mg・kg一-・d.1,分2次口服。

用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等,有条件者应测血药浓度,调整剂量,血肌酐较用药前升高30%,需要减药或停药。

环孢素对心的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法,对血液系统累及的治疗有其优势。

实例:①LN的治疗:除了前述美国国立卫生院建立的经典的激素联合环磷酰胺方案外,还有欧洲抗风湿病联盟推出的环磷酰胺小剂量、短程(O.5g,2周1次,共7次)诱导方案;另外,激素联合MMF也成为常用的诱导方案之一。

LN诱导缓解的标志为:在治疗厉6个月内尿蛋白定量(24h)<lg和血清肌酐水平下降;并可预示较好的预后:如诱导治疗效果不理想。

应及时凋整方案。

在维持治疗阶段,有证据显示,由环磷酰胺转换为MMF或硫唑嘌呤的序贯治疗方案,在保证巩固疗效的基础上安全性更好。

值得推荐。

②SLE合并血小板减少性紫癜的治疗:血小板<50xla9几通常是判定轻重的临界线,>50xl&/L也成为可以接受的治疗目标;临床不宜过分追求血小板的完全正常化。

皿小板<20xlOg/L,有自发出血倾向,需要积极治疗。

常用激素剂量:1-2mg・kg一・一。

静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白(WIG)对重症血小板减少性紫癜有效,可按0.4g・kg一・d一,静脉滴注.连续3~5d为1个疗程。

值得一提的是,WIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用,另~方面具有非特异性的抗感染作用,可以对大剂量免疫抑制所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用,成为重症狼疮治疗的重要组成部分。

还可静脉滴注长春新碱(VCR)1-2mr,/周,总量一般不超过6mg。

环孢素由于无明显骨髓抑制作用,是常用的联合治疗药物。

无骨髓增生低下者,还可试用环磷酰胺、硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂。

内科保守治疗无效.可考虑脾切除。

③SLE合并肺动脉高压:发生率为5%~14%,是SLE严重的并发症。

应根据心脏彩色多普勒超声和(或)右心导管肺动脉测压,并结合心功能分级(参照纽约心脏协会的心功能评定标准)和6min步行距离进行评估。

肺动脉高压的定义为平均肺动脉压静息状态>25mlTlHg(1mmHg=O.133kPa)或运动状态>30lllr/flHg,重度肺动脉高压压力>70mmHg。

如合并有明确的其他引起肺动脉高压疾病,应给予相应处理(改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染)。

对SLE引起的肺动脉高压,除了前述的激素、环磷酰胺等基础治疗外,还可选择使用钙通道阻滞剂、前列环素类似物、内皮素受体阻滞剂、5~磷酸二酯酶抑制剂治疗。

4.2.4狼疮危象的治疗:治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。

通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗,针对受累脏器的对症治疗和支持治疗,以帮助患者度过危象。

后继的治疗可按照重型SLE的原则,继续诱导缓解和维持巩固治疗。

大剂量甲泼尼龙冲击治疗通常是指:甲泼尼龙500~・345・1000mg,每天1次。

加入5%葡萄糖250ml。

缓慢静脉滴注1。

2h,连续3d为1个疗程,疗程间隔期5。

30d,间隔期和冲击后需给予泼尼松0.5、1mg・kg一,-d.I,疗程和间隔期长短视具体病情而定。

甲浚尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果,疗程多少和间隔期长短应视病情而异。

甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期的症状,疗效不能持久.必须与其他免疫抑制剂,如环磷酰胺冲击疗法配合使用,否则病情容易反复。

需强调的是,在大剂量冲击治疗前、治疗中、治疗后应密切观察有无感染发生。

①急进性肾小球肾炎:表现为急性进行性少尿、浮肿、蛋白尿或血尿、低蛋白血症、贫血、肾功能进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。

B超肾脏体积常增大,肾脏病理往往呈新月体肾炎。

治疗包括纠正水电解质、酸碱平衡紊乱,低蛋白血症,防治感染,纠正高血压,心力衰竭等并发症,保护重要脏器,必要时需要透析支持治疗。

在评估SLE活动性和全身情况及有无治疗反应指征的同时,应抓住时机行肾脏穿刺,判断病理类型和急慢性指标.制定治疗方案。

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