2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询第一部分专家基本资料（您的个人信息将会被保密，请您放心填写）[矩阵文本题] *请各位专家提出宝贵意见与建议。
第二部分指南专家共识意见征询一、诊疗原则建议（一）围妊娠期基本诊疗原则建议[矩阵文本题]（二）妊娠前诊疗原则建议[矩阵文本题] *（三）妊娠期诊疗原则建议[矩阵文本题] *2、系统性红斑狼疮妊娠初期的病机特点为冲气上逆，胃失和降，易于出现恶阻等，应重视降逆和胃。
妊娠中晚期的________________________ 病机特点多为脏腑功能失常，应重视调理脏腑气血。
禀赋不足，妊娠期易感受外邪，应重视扶正祛邪。
（四）产后诊疗原则建议[矩阵文本题]*二、中医辨证论治（一）系统性红斑狼疮妊娠期常见妊娠疾病1.恶阻（西医病名：妊娠剧吐）1.1脾胃虚弱证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①恶心呕吐清水、清涎或饮食物；②甚者食入即吐。
次症：①脘腹坠胀；②神疲思睡；③纳差便溏。
舌脉：舌质淡，苔白润，脉缓滑无力。
(2)治法：健脾和胃，降逆止呕。
(3)方剂：香砂六君子汤（《名医方论》）(4)中药推荐：党参、白术、茯苓、炙甘草、半夏、陈皮、砂仁、生姜、大枣、木香。
(5)中成药推荐：香砂六君子丸、乐孕宁口服液、香砂养胃丸等。
(6)针灸疗法：取穴内关、足三里，补法，留针10-15分钟。
(7)饮食疗法：砂仁粥。
砂仁5克，粳米100克，生姜3克。
砂仁捣碎，生姜切末备用，粳米淘净煮粥，待粥煮至全熟后，放入砂仁细末，再煮沸即可，食用时可撒少许姜末调味。
[填空题]_________________________________1.2肝胃不和证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①呕吐酸水或苦水②口苦；次症：①胸胁胀满；②嗳气叹息；③心烦口苦。
舌脉：舌红，苔黄，脉弦滑。
(2)治法：清肝和胃，降逆止呕。
(3)方剂：苏叶黄连汤（《温热经纬》）(4)中药推荐：紫苏叶、黄连、陈皮、茯苓、竹茹、黄芩、麦冬、芦根、生姜、炙甘草。
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。
近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。
《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
和过度劳累。
运动锻炼的注意事项
03
运动前应做好热身运动，避免运动损伤；运动过程中如出现不
适，应立即停止运动并及时就医。
05 随访管理与生活质量提升
定期随访安排和检查项目建议
随访频率
根据患者病情稳定程度，每3-6个月 进行一次随访，病情不稳定者随访周 期应缩短。
检查项目
包括一般检查（如血常规、尿常规、 生化等）、免疫学检查（如抗核抗体 、抗双链DNA抗体等）以及脏器功能 评估（如心电图、超声心动图等）。
通过基因工程技术改造T细胞，使其 能够特异性识别并清除自身反应性B 细胞。
面临的挑战和未来发展趋势预测
个体化治疗策略
针对不同患者的具体病情和基因背景，制定个体化治疗方 案。
多学科协作
加强风湿免疫科、肾内科、皮肤科等多学科之间的协作， 提高SLE诊疗水平。
临床试验和转化医学研究
积极开展新型生物制剂和细胞治疗的临床试验和转化医学 研究，推动SLE诊疗技术的不断创新和发展。
《系统性红斑狼疮诊疗 规范》解读
汇报人：xxx
2023-12-30
目录
Contents
• 疾病概述与流行病学 • 诊断标准与鉴别诊断 • 治疗原则与药物治疗选择 • 非药物治疗方法探讨 • 随访管理与生活质量提升 • 前沿研究进展及挑战展望
01 疾病概述与流行病学
系统性红斑狼疮定义及特点
自身免疫性疾病
活质量。
并发症预防和处理措施
感染
加强患者教育，注意个人卫生和防护，避免到人群密集场所，减少感 染风险。一旦发生感染，应及时就医，选用敏感抗生素治疗。
骨质疏松
长期使用糖皮质激素易导致骨质疏松，应补充钙剂和维生素D，定期 进行骨密度检查，评估骨折风险。
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，肾脏是SLE最常累及的器官，在我国，近半数SLE患者并发LN，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》。
LN的治疗推荐治疗原则LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。
诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。
治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。
提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。
治疗反应评估LN治疗期间需要定期随访。
评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。
基础治疗除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。
免疫抑制方案的选择肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础。
不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案见表4。
治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。
Ⅱ型LN的治疗对无蛋白尿的Ⅱ型LN。
激素剂量和其他免疫抑制药物的使用根据其他器官损伤和狼疮活动性而定。
蛋白尿>0.5 g／24 h，但<3.0 g／24 h 的Ⅱ型LN，采用口服激素(0.5～0.6 mg•kg-1•d-1)，或激素联合免疫抑制剂诱导。
缓解后激素联合免疫抑制剂[硫唑嘌呤(AZA)、吗替麦考酚酯(MMF)]维持。
狼疮足细胞病的治疗肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解；激素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化(FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南:据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。
2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。
以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。
随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。
患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。
然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了“过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。
”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。
提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。
并清晰定义了短期和长期治疗目标。
“SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。
治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。
系统性红斑狼疮诊疗指南
Ｓ Ｅ 的皮肤症状是全身症状 的一部 Ｌ 分 ，常在早期 出现，包括面部皮 疹、皮肤血管 炎、黏膜 损害及盘状 红斑等 。 蝶形红斑：这是本病所特有 的症状 ，皮损 以鼻梁为 中心在两颧部出现 红斑 ，两侧分布如蝶状 ，境界一般 比 较清楚 ，扁平或因局 部浸润轻度 隆起 。严重者可见有局 部水肿 ，甚至出现水疱 ，炎症消退 时可 出现鳞屑 、色素 沉着，大部分病例皮疹消退后不 留痕迹 。 盘状红斑 ：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇 红部位出现红斑、脱屑 ，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。 皮肤血管炎：阳性率 约 ５％，表现 虽无特异性 ，但 ０
◎
ＯＤｔｌ 远Ｏ ｒＵＦ ＳＣＣ Ｔ Ａ Ａ Ｔ育 ｒ Ｉｌ 黝ｒ ￣ＯＡ ｃ Ｅｒ
第第 ・１ ２ ０・１ ０１总５ ９６上刊 １１第期 １期半 卷月 月 年
系统 性 红斑 狼疮 诊 疗指 南
中华 中 医药 医学 会
关 键词 ：系统性 红斑 狼疮 ；诊疗 标准 ； 中医药标 准化 ｄ ｉ ０ ９ ９ ．ｓ ．６ ２２ ７ ． １ ． ．９ ｏ ：１ ． ６ ￣ｉ ｎ１ ７ －７ ９２ １１ ０ ９ ３ ｓ ０ １ 文章编 号 ：１ ７ — ７ ９（ ０ １ １－ １ ６０ ６ ２ ２ ７ ２ １ ）一 １ ４ —３ ０
者 都 有 这 种 症 状 ， 常侵 犯 踝 、 腕 、 膝 、 肘 及近 端 指 间关
死亡。本病好发于 生育年龄女性，女： 男为 ７ ：。近代 ～９１ 中医学家根据本病 的临床表现称之为 “ 红蝴蝶疮 ” 热 、“
毒发斑 ” 阴毒发斑 ”等。 、“ １ 诊 断依 据
节 ，多呈游走性关节痛 ，大关节可 以肿痛、压痛 ，但红 肿 的不多，而小关节则常伴有轻度红肿 。关节痛尤其是 关节 炎可 以作为本病病情活动 的一种表现 。 肾脏受累 ：肾脏常受累。肾损害可出现在本病 的任 何阶段 ，有时在发病 多年后才发生 ，但 以 １ ～２年较 多， 并 随着病程的迁延而增多 ，发生率约 ７％。分为肾炎型 ５ 或 肾病型 ，表现为蛋 白尿、氮质血 症、高胆 固醇血症和 低血清蛋 白血症 。在临床 上肾外表现 与肾损害并无 明显 平行关系 ，有明显红斑的患者，不 一定有 肾损害 ；相反
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。 ✓随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患
临床问题7：如何使用生物制剂对SLE 患者进行治 疗
➢推荐意见7： ✓经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE 患者，可考虑
使用生物制剂进行治疗（2B）
治疗系统性红斑狼疮的生物制剂的优势及其重要不 良反应
临床问题8：SLE 患者出现器官和系统受累时，应 如何处理
➢推荐意见8.1： ✓Ⅰ型狼疮肾炎患者，建议根据肾外表现来选择治疗（2C）。 ✓Ⅱ型狼疮肾炎患者，建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗（2C） ➢推荐意见8.2： ✓Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼疮肾炎患者，诱导缓解期建议使用
2020中国系统性红斑狼疮 诊疗指南
天津市中医药研究院附属医院 肾内科 Dr. HAN
背景
流行病学
➢系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系解、体内存在大量自身抗体为主要临床 特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
松或等效剂量的其他激素）； ✓ 对中度活动的SLE患者，可使用激素（0.5~1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑
制剂进行治疗（2C）； ✓ 对重度活动的SLE 患者，可使用激素（≥1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制
剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量（2C）； ✓ 对狼疮危象的SLE 患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗（1B）； ✓ 临床医师需密切关注SLE 患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患
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《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
因此，风湿专科医生参与SLE患者的诊断，有助于提高诊断准确性2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么•推荐意见2：•SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。
•SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；•长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量。
3. 如何评估SLE 疾病活动和脏器损害程度（与2019EULAR指南有差异）•推荐意见3：对初诊和随访的SLE 患者，建议选择疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估•对处于疾病活动期的患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度，对处于疾病稳定期的患者，建议每3~6个月评估1 次疾病活动度•注：评估均存在一定的局限性，因此还需结合临床医师的整体判断（physician global assessment，PGA），参照SLE患者的临床表现和其他表现，来提高评估的准确性。
疾病活动度SLEDAI评分轻活动度SLEDAI-2000≤6中度活动SLEDAI-2000 7~12重度活动SLEDAI-2000>124. 如何使用糖皮质激素（较2019EULAR指南更细致、更实用，便于临床医师查询及参考）推荐意见4：•激素是治疗SLE 的基础用药；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量；•临床医师需密切关注SLE 患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素药物类别药物名称等效剂量（mg)短效氢化可的松可的松20 25中效泼尼松泼尼松龙甲泼尼龙5 5 4长效曲安奈德倍他米松地塞米松4 0.60 0.75疾病活动度与激素用量疾病活动度治疗方法轻活动度，羟氯喹或非考虑使用小剂量激素（≤10 mg/d 泼尼松或等效剂量的其他激素）甾体抗炎药疗效不佳时中活动度可使用激素（0.5~1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗重活动度可使用激素（≥1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量狼疮危象使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗5-6. 如何使用羟氯喹&免疫抑制剂（较2019EULAR指南更详尽，包括中国药物研究）⏹推荐意见5：对无禁忌的SLE 患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗；服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议每年进行一次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行一次眼科检查⏹推荐意见6：对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂药物名称患者数（百分比）糖皮质激素191104（87.2%）羟氯喹16753（76.4%）霉酚酸酯4048（18.5%）环磷酰胺3080（14.1%）来氟米特2242（10.2%）甲氨蝶呤1909（8.7%）FK506/CsA 1339/1309(6.1%/6%)雷公藤543（2.5%）中国SLE 患者用药Based on CSTAR data on May 24, 2019用药方面：糖皮质激素作为基础用药使用率高达87.2%，羟氯喹作为背景用药达76.4%，在免疫抑制剂中，最长应用药物分别为：霉酚酸酯、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、FK506/环孢素免疫抑制剂的适应证、优势及常见与重要不良反应（1）免疫抑制剂主要适用人群优势常见与重要不良反应霉酚酸酯中重度SLE患者中重度狼疮肾炎患者，霉酚酸酯为诱导期和维持期的有效治疗，能降低复发率最常见的不良反应为胃肠道不适，一些患者会发生感染、骨髓抑制与肝脏损害，由于具有一定的致畸性，因此至少在停用6周后方可尝试妊娠环磷酰胺中重度狼疮肾炎、神经精神狼疮和SLE伴免疫性血小板减少症等中重度狼疮肾炎患者诱导期和维持期治疗均有效，是治疗SLE神经系统和血液系统受累的有效免疫抑制剂常见不良反应为胃肠道不适，如恶心、呕吐等，肝脏损害、骨髓抑制是主要的不良反应，长期大剂量使用会增加发生肿瘤的危险，具有明确的生殖毒性和致畸性，建议妊娠前1~3个月停用来氟米特增殖性狼疮肾炎对增殖性狼疮肾炎有效，耐受性较好来氟米特会引起肝损、高血压、白细胞减少症、感染及一些并发症，由于在动物研究中有妊娠致畸作用，故建议孕前药物完全洗脱后方可尝试妊娠免疫抑制剂的适应证、优势及常见与重要不良反应（2）免疫抑制剂主要适用人群优势常见与重要不良反应甲氨蝶呤轻中度非肾脏受累的SLE患者在改善SLE患者皮肤、关节炎症和整体情况方面具有较好的疗效最主要不良反应为胃肠道不适，如恶心、呕吐等，血液系统异常如贫血、白细胞减少与肝脏损害较常见，由于有致畸作用，故建议妊娠前1~3个月停用他克莫司增殖性狼疮肾炎、难治性狼疮肾炎和SLE伴免疫性血小板减少症等狼疮肾炎的诱导期和维持期治疗均有效，能降低复发率；可用于治疗难治性狼疮肾炎，尤其是以蛋白尿为突出表现者；与其他免疫抑制剂或糖皮质激素比，引起严重感染的风险较低常见不良反应为胃肠道不适，一些患者会出现肾脏、肝脏损害；肝功能受损者需减少他克莫司用量，用药期间应监测肾毒性、血糖和血压环孢素狼疮肾炎和SLE伴免疫性血小板减少症环孢素与其他免疫抑制剂联合可用于治疗标准治疗无效的狼疮肾炎，可缓解血液系统损害主要不良反应为肾功能损害、血压升高与感染硫唑嘌呤中度SLE患者SLE的维持期治疗。
孕期安全性较高，且严重感染发生率较低主要不良反应为骨髓抑制与肝脏损害，需检测硫嘌呤甲基转移酶活性7. 如何使用生物制剂•推荐意见7：经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE 患者，可考虑使用生物制剂进行治疗生物制剂经FDA和CFDA批准优势重要不良反应贝利尤单抗是能改善患者的血清学指标，常见不良反应为感染、头痛和恶心降低严重复发风险及减少激素用量。
对目前常规治疗控制不佳的患者，可考虑使用利妥昔单抗否对顽固性狼疮肾炎和血液系常见不良反应包括感染、输液反应等统受累的患者，可控制病情,减少激素用量8. 患者出现器官和系统受累时，应如何处理（2019EULAR 指南未按病理分型进行处理意见推荐）肾脏受累及病理类型处理意见Ⅰ型狼疮肾炎根据肾外表现来选择治疗Ⅱ型狼疮肾炎建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼疮肾炎诱导缓解期建议使用激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯治疗，维持期建议使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治疗单纯Ⅴ型狼疮肾炎，有肾性蛋白尿建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯或钙调蛋白酶抑制剂或硫唑嘌呤治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压受累器官及类型处理意见神经精神狼疮建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别重度神经精神狼疮建议首先进行激素冲击治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺血液系统（血小板减少症或自身免疫性溶血性贫血）建议使用激素或静脉注射免疫球蛋白治疗，效果不佳者可加用免疫抑制剂治疗；上述治疗均无效者，或出现危及生命的血液系统受累者，可考虑使用利妥昔单抗治疗8. 患者出现器官和系统受累时，应如何处理9. 还有其他哪些措施可用于治疗SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见9：对重度或难治性SLE 患者，可考虑使用血浆置换或免疫吸附辅助治疗难治性或合并感染的SLE 患者，可考虑在原治疗基础上加用静脉注射免疫球蛋白10. 如何预防和控制SLE 患者的感染•推荐意见10：感染是SLE 患者死亡的首位病因，在SLE 整个治疗期间，应及时评估可能的感染风险，通过多种途径识别、预防和控制感染•SLE患者因感染导致死亡比例呈逐年上升趋势，目前感染已经成为我国SLE患者死亡的首位病因，超过50%•合并感染的主要危险因素：不恰当使用激素和免疫抑制剂、SLEDAI高、受累器官数量多以及患者发病年龄轻等感染肾脏受累狼疮脑病心血管疾病多器官衰竭脑血管疾病肺受累消化道出血其他11. SLE 围妊娠期患者如何进行管理（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见11：•对SLE育龄期女性，若病情稳定至少6个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可考虑妊娠；•如果计划妊娠，备孕前应向风湿免疫科、妇产科医生进行生育咨询并进行相关评估；•对妊娠的SLE 患者，应密切监测SLE 疾病活动度及胎儿生长发育情况；若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹，如出现疾病活动，可考虑使用激素及硫唑嘌呤等控制病情12. 如何选用非药物干预措施•推荐意见12：调整生活方式有助于SLE 治疗。