急性髓系白血病M3病例分析
急性早幼粒细胞白血病实验室诊断
急性早幼粒细胞白血病实验室诊断导读：本文急性早幼粒细胞白血病实验室诊断，仅供参考，如果觉得很不错，欢迎点评和分享。
急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，APL）是急性髓细胞白血病（acutemyeloblasticleukemia，AML）的M3亚型[1]，多伴有异常染色体t（15；17）而形成PML-RARα融合基因。
以异常早幼粒细胞增生为主，临床上除有发热、感染、贫血和浸润等急性白血病的症状外，广泛而严重的出血常是本病的特点，易并发弥散性血管内凝血（DIC），可发生原发性纤溶亢进。
经诱导化疗或骨髓移植后达到临床完全缓解（CR），但体内依然会残存约106~108个微量白血病细胞（MRLC），即微量残留白血病（minimalresiduaidisease，MRD）[2]，而这些细胞则是APL复发的根源。
近年来，随着分子生物学技术的迅猛发展，通过联合测定PML-RARα融合基因进行诊断，即将形态学（morphology，M）、免疫学（immunology，I）、细胞遗传学（cytogenetics，C）和分子生物学（molecu-lar，M）相联合的MICM分型技术[3]，极大地提高了APL诊断的准确率，并为MRD提供了更为可靠的诊断依据。
本文结合近几年相关学者利用MICM分型技术和D-二聚体检测等在APL上的诊断报道及相应研究成果，对这些诊断方法进行综述，并探讨各诊断方法的优劣。
1血细胞形态学在诊断中的应用1.1血象APL的血涂片观察，可见血红蛋白和红细胞呈不同程度的减少；血小板中度到重度减少，多数为（10~30）×109/L。
白细胞计数大多病例在15×109/L以下，明显减少者见于全血细胞减少，但也可有明显增高（M3v型），分类以异常早幼粒细胞为主，也可见少数原粒及其他阶段粒细胞，胞浆易见Auer小体。
1.2骨髓象多数APL病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。
M3诊断标准及其三亚型的鉴别
M3诊断标准及其三亚型的鉴别急性髓系白血病中的一个特殊亚型，占成人AML的10%～15%，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
其中位发病年龄约40岁。
急性早幼粒细胞白血病曾经是白血病中最凶险、最容易致死的亚型之一，而现在经临床研究这一疾病大多数情况下已成为可治愈的。
临床表观及诊断依据血象：血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。
白细胞计数大多15×109/L以下，分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90%，Auer 小体易见。
血小板中度到重度减少。
骨髓象：多数病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。
分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，30%～90%(NEC)，早幼粒细胞与原始细胞之比3:1以上。
幼红细胞和巨核细胞均明显减少。
细胞化学染色：POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。
AS-D-NAE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，α-萘酚丁酸酯酶染色阴性，依次可与急单作鉴别。
免疫学检验：髓系标志为主CD13、CD33、MPO、CD68等阳性，而HLA-DR、CD34为阴性者。
染色体及分子生物学检验：约70%～90%的APL具有特异性的染色体易位t(15；17)，是APL特有的遗传学标志，t(15；17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α(PARα)基因发生断裂。
与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合，形成PML-RARα融合基因。
M3形態学诊断标准APL患者除具有急性白血病常见的表现如贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外，还具有一些特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。
初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。
APL患者的外周血白细胞数(3.0～15.0)×109/L，大多低于5.0×109/L而外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症，治疗风险大，预后较差。
m3白血病骨髓报告
m3白血病骨髓报告
骨髓细胞形态学和免疫学检查结果：
骨髓涂片可见髓母细胞占绝大多数，成熟细胞减少，红系细胞减少，巨核细胞减少。
髓母细胞大小不均匀，核质比大，核形态异常，核仁明显，胞浆较少，棕榈叶形体积较大，信号可见，中度不规则。
免疫标记检测结果显示，骨髓中髓母细胞表达CD33、CD13、CD117、HLA-DR等髓系标记，表达CD38、CD34、CD123等幼稚细胞标记，表达CD7、CD56、CD41等非髓系标记，表
达CD4、CD8等淋巴细胞标记。
其他辅助检查结果：
核酸检测：采用荧光定量PCR技术检测骨髓中BCR-ABL基因融合情况，骨髓中BCR-ABL 融合阳性。
染色体分析：采用G-带染色技术，骨髓中检测到t（9；22）染色体易位，提示慢性粒细胞白血病。
对比正常骨髓的对照组，患者骨髓细胞数量增多且大多为髓母细胞。
同时，病变细胞
的细胞学形态和免疫表型与正常对照组存在明显差异，且存在BCR-ABL基因融合和t（9；22）染色体易位，确认患者为慢性粒细胞白血病m3亚型。
急性白血病病例分析.模板
巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）
多见于急淋
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临床表现
（二）骨骼关节浸润 • 骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状,以儿童多见。发生骨髓 坏死时，可引起骨骼剧痛。
• 胸骨下段局部压痛：对白血病பைடு நூலகம்断有一定价值
（三）口腔皮肤浸润 • 可有牙龈增生、肿胀
• 皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节
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诊断：急性白血病
诊断依据：
1. 2.
临床表现：发热，腹痛,牙龈出血，手臂散在瘀斑、瘀点。 血图分析：红细胞2.63*109/L，血红蛋白87g/L，白细胞 106.61×109/L，异常细胞90%，血小板，37*109/L 3. 骨髓检查：有核细胞增生程度极度活跃。粒系增生极度活跃， 以原粒为主，细胞大小不均，浆兰，染色质细，可见1-3个不 等核仁。红系、巨核系受抑，散在血小板难见。提示：AML （M2可能） 4. 外周血流式细胞学检查：所有有核细胞中，幼稚/原始细胞 占82.67%，免疫表型为：CD33+、CD117+部分、CD71+ 部分、CD56+部分，疑似M2。
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临床表现
（二）出血
发生率 67%~75%； 死亡率38%~44%。
部位：皮肤、阴道、鼻腔、口腔、眼底、颅内。 机制：（1）血小板减少是最重要原因；（2）血管 壁损伤；（3）凝血障碍：M3型最易致DIC；（4） 抗凝物质增多
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临床表现
（三）贫血 症状：面色苍白、疲乏无力、头昏和气促 机理： ① 白血病抑制； ② 无效红细胞生成； ③ 溶血； ④ 失血； ⑤ 抗代谢药物应用。
PAS NAE NAP
急性髓细胞白血病
急性髓细胞白血病要点1：分类M1（急性粒细胞白血病微分化型）、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、M3（急性早幼粒细胞白血病）、M4（急性粒-单核细胞白血病）、M5（急性单核细胞白血病）、M6（急性红白血病）和M7（急性巨核细胞白血病）。
要点2：急性粒细胞白血病外周血基本特点：贫血、部分白血病可见幼红细胞，例如M1、M6和M7；白细胞数多数增高，但有的病例可以正常，甚至减少，减少多见于M6和M7；出现大量幼稚细胞，特别是原始细胞是主要的特征，原始和幼稚细胞应超过30%；M3以异常早幼粒细胞为主，可高达90%；M4原单和幼单细胞可占30%～40%，M5原单和幼单可占30%～45%。
血小板数均明显减少，但有的M7病例可正常，但可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，M6发展到红白血病期可见到畸形血小板；总的来说，Auer小体见于粒细胞白血病，尤其是M3更容易见到。
Auer小体形态（箭头所指）要点3：M1骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。
骨髓中原始粒细胞大于90%（NEC），白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。
NEC是指非红系细胞。
ANC是指所有有核细胞。
要点4：M2a型骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系），早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。
要点5：M3的骨髓象：多数病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。
分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%～90%（NEC），早幼粒细胞与原始细胞之比为3：1以上。
幼红细胞和巨核细胞均明显减少。
早幼粒形态和柴捆样物质，即成束的Auer小体早幼粒形态和柴捆样物质，即成束的Auer小体要点6：M4型骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃。
粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。
急性髓性白血病的分类及其进展
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三、FAB分类
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球体的类似病例
1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
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1
一、白血病的发现
二、白血病的分类
1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型
1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病
1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型
1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病
WHO分类 －先决条件 1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨髓活检核实。
1
在急性早幼粒细胞白血病（APL）中，原始细胞则指异常早幼粒细胞。
2
除在罕见的“纯”红白血病外，计数原始细胞时不包括红系前体细胞（有核红细胞），发育异常的小巨核细。
大量实践证实，MDS相关AML在临床和细胞生物学特征方面具有重要的独特意义，因此将具有多系病态造血的AML作为一种亚型。
一例急性髓性白血病粒缺期伴感染病例分析
一例急性髓性白血病粒缺期伴感染病例分析急性髓性白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种由骨髓中原始或幼稚髓细胞不受控制地增生导致的恶性疾病。
粒缺期是AML中最常见的亚型之一，特点是骨髓中的粒细胞减少，同时伴随感染风险的增加。
本文将通过分析一例急性髓性白血病粒缺期伴感染的病例，探讨其病理生理过程、诊断及治疗策略。
患者，男性，60岁，因发热伴呼吸困难、乏力、纳差等症状入院。
入院时，患者面色苍白，全身淋巴结未触及肿大。
实验室检查结果显示，患者白细胞计数为3.2×10^9/L，中性粒细胞占总白细胞比例为15%，淋巴细胞占比例为75%。
骨髓穿刺涂片显示原始髓细胞增生明显，而粒细胞明显减少，符合急性髓性白血病粒缺期的特点。
急性髓性白血病粒缺期的病理生理过程主要与MLL基因重排和RUNX1/RUNX1T1基因融合有关。
这些基因异常导致幼稚髓细胞的增殖和成熟受阻，同时抑制了正常粒细胞的发育。
粒细胞减少使患者易感染，且感染常以呼吸道、泌尿道、皮肤等为主要发病部位。
诊断方面，除了临床表现和实验室检查，骨髓穿刺和免疫组化分析是急性髓性白血病的关键诊断手段。
骨髓穿刺涂片可观察到异常的髓细胞增生，并进行分类、计数和染色体分析。
免疫组化分析可检测相关基因融合产物的存在，如MLL基因重排和RUNX1/RUNX1T1基因融合。
治疗方面，对急性髓性白血病粒缺期伴感染的治疗应综合考虑化疗和抗感染。
在化疗方面，应根据患者的年龄和身体状况选择适当的方案，常用的方案包括7+3方案（阿糖胞苷+顺铂）及DA方案（阿糖胞苷+达拉铂）。
在抗感染方面，应根据患者发热的程度和免疫功能选择适当的抗生素治疗方案，如第三代头孢菌素和碳青霉烯类药物。
此外，病例中的患者还出现了呼吸困难的症状，可能与肺部感染有关，因此还需及时进行呼吸支持治疗。
总结起来，急性髓性白血病粒缺期伴感染是一种临床上常见的病例，其病理生理过程与基因异常密切相关。
急性髓性白血病-病例分析
由于两性霉素B需与麦角固醇结合 而发挥作用． 而三唑类抗真菌药物则抑制其合成。 二者联用目前尚有争议。
目前卡泊芬净联合其他抗真菌药物治 疗IFI受到关注。 •因卡泊芬净可增加细胞的通透性， 因此有利于两性霉素B和唑类穿过细 胞壁，这就意味着卡泊芬净与其他两 种药物联用可能表现出很好的协同作 用。
白血细小胞板计数变化趋势图
粒缺期预防感染
<<2010 IDSA--中性粒细胞减少肿瘤患者抗菌药物应用 临床实践指南>> : 高危患者在中性粒细胞减少时发热的初始经验性抗菌 治疗：推荐单用β内酰胺类药物，例如： 头孢吡肟 碳青霉烯类（美罗培南或亚胺培南-西司他丁） 哌拉西林-三唑巴坦治疗（A-Ⅰ）
半数为早期表现
主乏发要 所与致热粒的细感胞染缺或
白血病本身有关
半数患者就诊时已
有贫重度血贫血，尤其
是继发于骨髓增生 异常综合征者
主要与PLT减少
和出凝血血功能异常
有关
临
床
现
表 淋巴结和肝脾肿大， 骨组骼和织关器节官疼浸痛润、中 枢神经系统白血病、 粒细胞肉瘤、皮疹等
病例简介
3月12日
维甲酸综合症
本次入院后化疗方案 第2周期化疗， 方案采用高三尖杉酯碱 4mg×7d、
阿糖胞苷 150mg×7d， 临床需注意肝功能损害、心肌损害、骨髓抑制等副作用。
予粒1/细8头细多血h菌孢静胞次液热培哌滴严血科养，酮，重培沟可暂舒预缺养通继未巴防乏及，续发坦，感中 患目现3建染心 者氟g真前致刘 欠议。、静 近康菌用病主 佳脉 两唑治菌药任 ，导 日胶疗，表 须每管 高囊，与示 联日伏首单 合5立剂0用卡m康量伏泊g唑7静立芬0粉滴m康净针g唑强，效化以果抗后
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2013—2014年度
案例分析
患者范某，男，19岁。
主诉：确诊“急性髓系白血病M3”8月余，强化治疗
现病史：8月前因头痛、视物不清至当地医院，查头颅MRI：未见明显异常，血常规示：白细胞：1.5×109／L，红细胞1.8×1012／L血红蛋白61.3g／L，血小板156×109／L后为进一步诊疗，遂至我院，行骨髓穿刺术及白血病免疫分型检查结果符合AML（早幼粒细胞型）。
确诊为ML—3。
1月半前至我院给予“AA”方案化疗，今为强化治疗来我院，门诊以“急性髓系白血病M3”收入我科。
自发病以来，食欲正常，睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。
既往史：无高血压、心脏病史，无糖尿病、脑血管疾病史，无肝炎、结核、疟疾病史，预防接种史不详，无手术、外伤、输血史，无献血史、药物过敏史。
体格检查：体温36.5℃，呼吸20次／分，脉搏110次／分，血压120／80mmHg。
1.该患者最可能的护理诊断是什么？
答：急性髓系白血病M3
2.主要的护理问题有哪些？
答：（1）有感染的危险与正常粒细胞减少、化疗有关
（2）预感性悲哀与疾病性质、治疗反应、预后不良、病死率高有关
（3）疼痛与白血病浸润骨髓有关
（4）潜在并发症化疗药物的不良反应
3，可采取哪些护理措施？
答:(1)病情观察密切观察贫血症状和生命体征的变化；尤其要注意观察有无内脏出血的表现；观察有无身体感染的迹象；并注意血象、骨髓象、记录出入液量
（2)生活护理向病人及家属解释化疗期间保证足够的营养，可补充机体的热量消耗，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症，以帮助治疗顺利进行。
给予患者喜爱吃的饭菜并保证每日充足的饮水量。
要限制病人活动量以减少体力消耗，做到适量运动。
加强生活方面的护理，将常用物品置于易取处，避免因体力消耗而加重心悸、气短症状。
（3)用药护理静注化疗药物时，避免药物外渗以保护血管，输液速度应缓慢，减轻药物对血管壁的刺激；恶心呕吐剧烈时，可遵医嘱给镇吐剂；静注柔红霉素时注意心率、心律，病人出现胸闷、心悸应做心电图，及时通知医生；甲氨蝶呤引起口腔溃疡时，可用0.5％普鲁卡因漱口，减轻疼痛，保证进食和休息。
（4)心理护理治疗前向病人说明化疗期间可能会引起身体不适，但停药后消失；解释与医护人员配合治疗的重要性；了解患者对疾病的认识及心理活动；进行护理操作时，应关心、同情病人，主动与病人解触，了解病人的心理状态及行为变化，及时进行心理疏导，消除悲观情绪，鼓励病人提出所关心的问题。
4.如何进行健康指导？
答：（1）向病人及家属说明本病虽然难治，但目前治疗进展快，效果好，使他们树立信心，保持乐观情绪，积极配合治疗和护理。
（2）嘱病人注意个人卫生，少去人群拥挤的地方，预防感染。
（3）缓解期保持良好的生活方式，保证充足的休息、睡眠和营养，适当锻炼。
（4）学会对颅内出血、脑膜白血病及化疗药物不良反应的观察。
劝导家庭给予病人精神、物质等多方面支持。
（5）坚持治疗，定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨、关节疼痛及时去医院检查。