肺纤维化的特点ppt演示课件
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肺纤维化的诊断进展PPT课件
③闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BIP）；
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
内科学_各论_症状：上肺纤维化明显_课件模板
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
诊断：
病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼 吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅 路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊 液体，PAS染色阳性。
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
检查项目： 肺通气显、肺通气功、胸部平片、胸部CT 检。
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
病因：
尘肺、铍尘肺、氧化铝肺; 4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘
肺、锡尘肺; 5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：
饲鸽者肺、农民肺。 6、原发性疾病手术(未分类型)、肿
瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、 肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
7、特发性纤维化疾病突出：物发性 纤维
内科学各论症状部分 上肺纤维化明显 内容课件模板
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
身体部位： 胸部。
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
科室： 呼吸内科。
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
简介：
器官或组织内纤维组织增生，使胶原纤维 有明显增加者，称为纤维化。这种改变最 常见于病因长期作用引起的慢性炎症。两 上肺纤维化病灶一般指肺脏曾受过结核杆 菌感染，结核病的基本病理变化有炎症渗 出，增生，干酪样坏死。
内科学症状部分：上肺纤维化明显>>>
病因：
化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间 质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性 间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自 身免疫性肺间质纤维化;
8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化 症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋 白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结 石症、转移性钙化。
特发性肺纤维化ppt课件
约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而 发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰 竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)， 虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急 性型演变而来，确切关系尚不了解。
4
临床表现
1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有 鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰， 易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一 般比较少见，急性型可有发热。
9
四、诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气
及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的
ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标
准。
1.确诊标准一
（1）外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺
炎的改变。
（2）同时具备下列条件：①排除其他已知的可引
起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结
12
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
13
2
一、病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有 足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的 免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫 异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主， 而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究 资料需要考虑到这种差异。
3
F激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异 性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激 素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。 1、在急性病例用糖皮质激素。激素治疗对1/5～1/4病 人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。 2、激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。 泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。 3、IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。 4、预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环 节。
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临床表现
1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有 鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰， 易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一 般比较少见，急性型可有发热。
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四、诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气
及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的
ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标
准。
1.确诊标准一
（1）外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺
炎的改变。
（2）同时具备下列条件：①排除其他已知的可引
起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结
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一、病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有 足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的 免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫 异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主， 而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究 资料需要考虑到这种差异。
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F激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异 性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激 素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。 1、在急性病例用糖皮质激素。激素治疗对1/5～1/4病 人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。 2、激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。 泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。 3、IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。 4、预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环 节。
肺纤维化的特点ppt课件
晚期 气促、紫绀
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断4
.
辅
助
检
查
结
果
影
像
学
、
肺
功
能
、
肺
活
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20
治 疗
治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
PPT学习交流
21
1 . 去 除 诱 因
主
要
针
对
PPT学习交流
22
3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
中期：Ⅱ型肺泡上皮、纤维母细胞增生。
后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥
漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺
小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。
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8
大体标本
蜂窝肺
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9
镜下特点
PPT学习交流
10
床 表 现 症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展
14
结节或微结节
PPT学习交流
15
蜂窝样改变
PPT学习交流
16
检2 查.肺
功
能
：
限
制
性
通
气
功
能
障
碍
，
肺
顺
PPT学习交流
17
检4 查.肺
活 检 ： 行 病 理 学 检 查
5
.
实
验
室
PPT学习交流
18
诊 断
• 职业或中毒病史 • 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 • 体检：双肺底闻及Velcro啰音
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断4
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辅
助
检
查
结
果
影
像
学
、
肺
功
能
、
肺
活
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治 疗
治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
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21
1 . 去 除 诱 因
主
要
针
对
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3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
中期：Ⅱ型肺泡上皮、纤维母细胞增生。
后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥
漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺
小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。
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大体标本
蜂窝肺
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镜下特点
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10
床 表 现 症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展
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结节或微结节
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蜂窝样改变
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检2 查.肺
功
能
：
限
制
性
通
气
功
能
障
碍
，
肺
顺
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检4 查.肺
活 检 ： 行 病 理 学 检 查
5
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实
验
室
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诊 断
• 职业或中毒病史 • 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 • 体检：双肺底闻及Velcro啰音
特发性肺纤维化PPT课件IPF(见习课件)
诊断要点（一、临床表现）
• 1、发病年龄多在中年以上，男：女≈2:1， 儿童罕见。
• 2、起病隐袭，主要表现为干咳、进行性 呼吸困难，活动后明显。
• 3、本病少有肺外器官受累，但可出现全 身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等， 发热少见。
• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
吞噬肺表面活性物质。巨噬细胞裂解，将细胞内容物 质释放至肺泡腔： • 3）GM-CSF的缺乏； • 4）可能与吸入有害物质有关，如大量绝缘纤维材料、 硅、铝等。
临床表现
• 表现为非特异性的、中度的呼吸道症状 包括渐进性呼吸困难（平均持续时间，7 个月；但发病后可持续好多年）和干咳 或微咳痰。
• 较不常见的体征和症状包括疲倦，体重 减轻，低热，胸痛和咯血。
诊断
• 1．诊断标准：①ILD，但是排除了其他 原因（环境、药物、结缔组织病）② HRCT表现为UIP型， ③联合HRCT和外 科肺活检病理表现诊断UIP。
• 2.IPF急性加重：①过去或现在诊断为 IPF②一月内发生无法解释的呼吸困难加 重③低氧血症加重或者气体交换功能严 重受损④新出现的肺泡浸润影⑤排除感 染、栓塞、气胸或心力衰竭。
治疗
• 1. 糖皮质激素。 • 2．硫唑嘌呤。 • 3. 环磷酰胺。 • 4.N-乙酰半胱氨酸 • 5.干扰素 • 6.吡非尼酮 • 7.肺移植 • 8.中药？
治疗
“强反对”使用的药物：
1. 糖皮质激素单药治疗； 2. 秋水仙碱 3. 环孢素A 4. 糖皮质激素合并免疫调节剂 5. 干扰素gamma-1b 6. 波生坦 7. 依那西普
Inconsistent with UIP pattern (any of the seven features )
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
肺纤维化ppt课件
临 床 表 现
发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生 在40-50岁，男性居多。 平均病程5〜6年，最长15年。最短1-4个月 症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲 不振、体重减轻。
体 症：早期可正常；
典型病例两肺可闻及爆裂音，严重 者可有紫绀、杵状指（趾）； 并发症：Ⅰ型呼吸衰竭 肺心病及右心衰竭 肺部感染 气胸 胸腔积液
2、 为I型变态反应， 病理表现,初期淋巴细胞浸润后期肉芽肿； 鸽子排泄物可使淋巴细胞转化淋巴母细胞并有移
发病机制：
动抑制因子产生提示有细胞免疫参与
临床表现：
急性型：4-8小时可发病，接触抗原后 进行性呼吸困难干咳、发绀 可伴无力、寒战、发热 亚急性：由急性发展而来 慢性型：发病缓慢、轻咳、进行性呼 吸困难---肺纤维化。
成纤维细 胞ECM
蜂窝肺
A
PDGF IGF-4
B
C
D
Ａ：肺泡炎 Ｂ：肺泡壁结构异常 C ：肺泡毛细血管单位功能丧失
D ： C和D为不可逆阶段
肺
炎症细胞
纤
维
化
实质细胞
细胞因子、酶类 O2 OH H2O2
肺纤维化
蜂窝肺
FGF成纤维细胞生长因子 TGF 转移生长因子 IGF-1 胰岛素生长因子 EGF表皮样生长因子 IFN 干扰素 PGE 前列腺素E2 ET-1内皮素-1
肺间质的概念
肺实质：
各级支气管+肺泡结构 肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持 组织，包括血管及淋巴管。
肺间质是指
结缔组织纤维 细胞外基质
间充质细胞
间质腔
成纤维细胞 平滑肌细胞 血管周细胞 炎细胞
流 行 病 学
内科学_各论_症状：肺纤维化_课件模板
内科学症状部分：肺纤维化>>>
病因：
特发性肺间质纤维化的西医病因病 机..早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细 胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分 淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性 细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢 性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代 替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。 胶原、细胞外基质、成纤维细胞
内科学症状部分：肺纤维化>>>
病因：
力运血，血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦 形成，反过来又可影响气机的宣畅，阴津 阳气难以布达，肺失濡润使肺痿进一步加 重。证之临床，肺间质纤维化患者在症状、 体征和实验室检查方面均有瘀血表现，如 面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等， 晚期影响到右心功能导致右心功能不全时， 则可出现体循环郁血等明
内科学症状部分：肺纤维化>>>
病因：
显瘀血征象。 肺间质纤维化(pulmonary fibrosis，
PF)是多种肺部疾病的最后结局，其病因 各异，但其表现的临床症状、影像和肺功 能等却有某些相似之处，其发病机制、病 理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺 纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医 学络病辨治，以活血化痰通络法
内科学症状部分：肺纤维化>>>
病因：
上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染 加重者，此为虚热肺痿。
虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气 伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳， 肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素 体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性 支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临 床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。
谢谢！
内科学各论症状部分 肺纤维化
内容课件模板
内科学症状部分：肺纤维化>>>
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4、病 理 变 化
大体：肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫 分布，状似蜂窝，故称蜂窝肺。
镜下：早期：脱屑性间质性肺炎，肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮，
主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩 张，浆液渗出，巨噬细胞、淋巴细胞浸润，使肺泡壁增宽。
中期：Ⅱ型肺泡上皮、纤维母细胞增生。
9、预
后
病情缓慢进展，逐渐丧失肺泡--毛细血 管功能单位，导致呼吸功能衰竭而死亡。 故该病有很大研究及发展空间。静待医 学发展。
后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质
弥漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。
肺小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。
大体标本
蜂窝肺
镜 下 特 点
5、临 床 表 现
症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展 为呼吸衰竭，肺心病 体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末Velcro啰音， 杵状指，发绀等
6、辅 助 检 查
影像 胸片：双肺弥漫网格状或网格小结节 影、蜂窝状
HRCT：线条网格样改变，毛玻璃影 ，
间质增生增厚， 结节或微
结节， 蜂窝样变
辅 助 检 查
2.肺功能：限制性通气功能障碍，肺顺应性降低
换气功能障碍 早期：弥散功能下
降
中晚期：低氧血症+低碳酸血 症
3.支气管肺泡灌洗
辅 助 检 查
3.逐渐丧失肺泡--毛细血管单位
4.弥漫纤维化，导致呼吸衰竭而死亡2 Nhomakorabea 病 因
职业和环境相关性 百草枯中毒 药物相关性 真菌感染
尘肺、石棉肺、农民肺等
胺碘酮、氧中毒等
病因未明
3、发 病 机 制
肺泡毛细血管屏障基底膜完整性破坏对决定损 伤不可逆、发生纤维化起重要作用。 转化生长因子—β是引起纤维化的必要因素。 持续性损伤/抗原/刺激对纤维化的发生起着重 要作用。 炎症 肺结构破坏 纤维化
1.去除诱因
主要针对环境及药物引起的
2.糖皮质激素联合细胞毒药物 目前推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或 硫唑嘌呤，治疗至少持续6个月。 治疗过程需监测副作用，尤其骨髓抑
制
3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等 病变，经济条件好的病人
1、概
述
肺纤维化并不是一种独立的疾病， 而是一大类疾病的总称，归属于肺间质 性疾病。是多种肺部疾病的最终结局。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终 末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。
细胞成分
细胞外基质
肺间质病的共同特点 1.渐进性气促、限制性通气功能障碍伴弥散 功能降低、低氧血症和影像学弥漫性病变 2.病程进展缓慢
4.肺活检：行病理学检查 5.实验室检查：无特异性，可有血沉加快 血象升高，低氧血症
7、诊
断
职业或中毒病史 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 体检：双肺底闻及Velcro啰音 晚期 气促、紫绀
诊 断
4.辅助检查结果 影像学、肺功能、肺活检 血气低氧血症等
8、治
疗
治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转