内科学教学课件：库欣综合征
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《库欣综合征》课件
启示
对于长期疲劳、体重增加、高血压等症状的患者，应警惕库欣综合征的可能性。医生需提高对该疾病 的认知和诊断能力，以便早期发现和治疗。同时，加强公众健康教育，提高公众对该疾病的认知和预 防意识也至关重要。
05
库欣综合征的未来研究方 向
病因研究
01
深入研究库欣综合征的病因，包 括遗传、环境、生活习惯等因素 ，以期为预防和治疗提供更有效 的策略。
02
探索库欣综合征与其他慢性疾病 之间的关联，以更好地理解其发 病机制。
治疗方法研究
寻找更安全、有效的药物治疗方法， 以缓解症状并改善患者的生活质量。
探索非药物治疗方法，如心理治疗、 生活方式干预等，以全方位地提高患 者的生活质量。
预防与护理研究
制定有效的预防策略，降低库欣综合征的发病率。
研究更全面的护理方法，包括心理支持、营养指导等，以帮助患者更好地管理病情并提高生活质量。
预防措施
定期体检
控制体重
定期进行身体检查，特别是针对可能引发 库欣综合征的疾病，如肾上腺肿瘤、垂体 瘤等，以便早期发现和治疗。
保持健康的体重，避免过度肥胖，因为肥 胖可能会增加患库欣综合征的风险。
避免长期压力
注意饮食
长期处于高压力状态可能引发库欣综合征 ，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
合理搭配饮食，多摄入新鲜蔬菜、水果， 减少高热量、高脂肪食物的摄入。
病因与病理机制
病因
主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH ）依赖性和非包括肾上腺肿瘤和肾上腺皮质增生。
病理机制
过多的肾上腺皮质激素导致机体多系 统代谢紊乱，如糖代谢紊乱、脂肪代 谢紊乱、蛋白质代谢紊乱等。
临床表现与诊断标准
临床表现
典型表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质 疏松等。其他症状包括皮肤紫纹、痤疮、多毛、性功能减退等。
对于长期疲劳、体重增加、高血压等症状的患者，应警惕库欣综合征的可能性。医生需提高对该疾病 的认知和诊断能力，以便早期发现和治疗。同时，加强公众健康教育，提高公众对该疾病的认知和预 防意识也至关重要。
05
库欣综合征的未来研究方 向
病因研究
01
深入研究库欣综合征的病因，包 括遗传、环境、生活习惯等因素 ，以期为预防和治疗提供更有效 的策略。
02
探索库欣综合征与其他慢性疾病 之间的关联，以更好地理解其发 病机制。
治疗方法研究
寻找更安全、有效的药物治疗方法， 以缓解症状并改善患者的生活质量。
探索非药物治疗方法，如心理治疗、 生活方式干预等，以全方位地提高患 者的生活质量。
预防与护理研究
制定有效的预防策略，降低库欣综合征的发病率。
研究更全面的护理方法，包括心理支持、营养指导等，以帮助患者更好地管理病情并提高生活质量。
预防措施
定期体检
控制体重
定期进行身体检查，特别是针对可能引发 库欣综合征的疾病，如肾上腺肿瘤、垂体 瘤等，以便早期发现和治疗。
保持健康的体重，避免过度肥胖，因为肥 胖可能会增加患库欣综合征的风险。
避免长期压力
注意饮食
长期处于高压力状态可能引发库欣综合征 ，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
合理搭配饮食，多摄入新鲜蔬菜、水果， 减少高热量、高脂肪食物的摄入。
病因与病理机制
病因
主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH ）依赖性和非包括肾上腺肿瘤和肾上腺皮质增生。
病理机制
过多的肾上腺皮质激素导致机体多系 统代谢紊乱，如糖代谢紊乱、脂肪代 谢紊乱、蛋白质代谢紊乱等。
临床表现与诊断标准
临床表现
典型表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质 疏松等。其他症状包括皮肤紫纹、痤疮、多毛、性功能减退等。
内科学优质课件《库欣综合征》
24hUFC抑制到对照值
50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的 50%以下。
鉴别诊断
单纯性肥胖症：有类库欣表现，如高血压、 IGT、月经少、皮肤条纹、可有痤疮、多毛、 血F、尿17-OH增高。但血皮质醇昼夜节律正 常、可被小剂量地米所抑制
八、性功能障碍
1、月经减少 2、痤疮常见 3、性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软 原因： 1、肾上腺雄激素产生过多以及雄激素和
皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用 2、明显男性化(乳房萎缩、生须、喉结
增大、阴蒂肥大) ，要警惕肾上腺癌
九、神经、精神障碍
1、情绪不稳定、烦躁、失眠 2、严重者精神变态 3、个别可发生偏执狂 可能原因： 1、糖皮质激素作用于大脑的皮质激素受体影响多种神经元的功
使是大剂量的地塞米松也不能抑制
为何选择地塞米松？ ① 作用强大( >强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测 定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇 抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不 影响血、尿皮质醇测定。
小剂量地塞米松抑制试验
目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法：口服地塞米松0.5mg q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的血皮质醇、尿17-OHCS和
功能诊断 病理诊断 病因诊断
诊断
功能诊断－是否为库欣综合征？
诊断依据： 1、临床表现： 1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。 2)症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首
发症状者)注意鉴别。
功能诊断－是否为库欣综合征？
2、 皮质醇分泌增多 ①尿17-羟皮质类固醇(17-羟) （尿17-OHCS）
剂量外源性糖皮质激素抑制
50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的 50%以下。
鉴别诊断
单纯性肥胖症：有类库欣表现，如高血压、 IGT、月经少、皮肤条纹、可有痤疮、多毛、 血F、尿17-OH增高。但血皮质醇昼夜节律正 常、可被小剂量地米所抑制
八、性功能障碍
1、月经减少 2、痤疮常见 3、性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软 原因： 1、肾上腺雄激素产生过多以及雄激素和
皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用 2、明显男性化(乳房萎缩、生须、喉结
增大、阴蒂肥大) ，要警惕肾上腺癌
九、神经、精神障碍
1、情绪不稳定、烦躁、失眠 2、严重者精神变态 3、个别可发生偏执狂 可能原因： 1、糖皮质激素作用于大脑的皮质激素受体影响多种神经元的功
使是大剂量的地塞米松也不能抑制
为何选择地塞米松？ ① 作用强大( >强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测 定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇 抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不 影响血、尿皮质醇测定。
小剂量地塞米松抑制试验
目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法：口服地塞米松0.5mg q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的血皮质醇、尿17-OHCS和
功能诊断 病理诊断 病因诊断
诊断
功能诊断－是否为库欣综合征？
诊断依据： 1、临床表现： 1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。 2)症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首
发症状者)注意鉴别。
功能诊断－是否为库欣综合征？
2、 皮质醇分泌增多 ①尿17-羟皮质类固醇(17-羟) （尿17-OHCS）
剂量外源性糖皮质激素抑制
《库欣综合症》课件
库欣综合症的治疗
Hale Waihona Puke 药物治疗药物治疗是库欣综合症的常见 治疗方法，包括抑制皮质醇合 成的药物和降低垂体肿瘤分泌 的药物。
手术治疗
手术切除垂体腺瘤或肾上腺肿 瘤是治疗库欣综合症的有效方 法。
放疗
对于手术无法切除的病例，放 疗可以用于减轻症状和控制肿 瘤生长。
库欣综合症的预防
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够 的维生素和矿物质，并减少 摄入盐分和糖分。
平衡运动
进行适量的身体运动，包括 有氧运动和力量训练，以保 持身体的健康。
避免压力过大
学会有效地管理压力，避免 过度焦虑和紧张，以降低患 库欣综合症的风险。
注意事项
1 病情观察
2 定期复查
定期观察自身病情变化， 及时就医咨询专业医生 的意见。
定期进行实验室检查和 影像学检查，以监测病 情的变化和它对身体的 影响。
3 健康生活方式的保持
保持良好的生活习惯， 包括规律作息、良好的 饮食习惯和适量运动等。
结语
库欣综合症虽然具有一定的危害性，但是只要我们采取正确的防治措施，就 能有效地避免其发生，让我们共同努力，维护我们的健康吧！
《库欣综合症》PPT课件
《库欣综合症》PPT课件旨在向大家介绍库欣综合症的基本概念、诊断、治 疗和预防等方面的内容。让我们一起来了解这个与我们的健康息息相关的疾 病。
什么是库欣综合症
基本概念
库欣综合症是一种由垂体 腺肿瘤导致的内分泌紊乱 疾病，使得身体过量产生 皮质醇激素。
病因与发病机制
库欣综合症的主要病因是 肾上腺皮质腺瘤或腺癌， 造成肾上腺皮质功能亢进， 过度分泌皮质醇激素。
临床表现
库欣综合症的临床表现多 样，主要包括肥胖、高血 压、糖尿病、易骨折等症 状。
第七章第节库欣综合征精品PPT课件
第七章 内分泌与代谢性疾病病人的护理
第三节 库欣综合征病人的护理
➢ 库欣综合征
是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素 所致病症的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素分 泌亢进所引起者最为常见，称为库欣病，Cushing病。
➢ 特点：
多见于女性，男女之 比约为1:2~3，以 20~40岁居多，约占 2/3。
关键词
关键词
2014
2015
2016
关键词 2017
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➢ 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
➢ 单击此处添加标题
库欣综合征前后
➢ 临床表现
典型病例：主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质， 紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤。
早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著，尿游 离皮质醇明显增高。
重型：主要特征为体重减轻、高血压、低血钾性碱中毒。 因癌肿所致重症者，病情重，进展迅速。
以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中等，库欣综合征 容易被忽略。
典型表现
1、向心性肥胖、满月脸、 多血质外貌
典型表现：
2、皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加， 轻微损伤可引起瘀斑。
典型表现： 3、代谢障碍 血糖变化 乏力加重 骨质疏松 儿童患病后，生长发育受到抑制
典型表现： 4、心血管表现：高血压多见。 5、对感染抵抗力减弱 6、性功能障碍 7、全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立 困难
第三节 库欣综合征病人的护理
➢ 库欣综合征
是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素 所致病症的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素分 泌亢进所引起者最为常见，称为库欣病，Cushing病。
➢ 特点：
多见于女性，男女之 比约为1:2~3，以 20~40岁居多，约占 2/3。
关键词
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2014
2015
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➢ 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
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库欣综合征前后
➢ 临床表现
典型病例：主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质， 紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤。
早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著，尿游 离皮质醇明显增高。
重型：主要特征为体重减轻、高血压、低血钾性碱中毒。 因癌肿所致重症者，病情重，进展迅速。
以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中等，库欣综合征 容易被忽略。
典型表现
1、向心性肥胖、满月脸、 多血质外貌
典型表现：
2、皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加， 轻微损伤可引起瘀斑。
典型表现： 3、代谢障碍 血糖变化 乏力加重 骨质疏松 儿童患病后，生长发育受到抑制
典型表现： 4、心血管表现：高血压多见。 5、对感染抵抗力减弱 6、性功能障碍 7、全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立 困难
(医学课件)库欣综合症
病因
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
内科学课件：库欣综合征
治疗
3、大腺瘤 开颅手术 术后放疗
4、辅助治疗 溴隐亭 赛庚啶 丙戊酸钠
5、阻滞肾上腺激素合成药物 双侧肾上腺切除
治疗
二、肾上腺腺瘤
手术根治,术后激素替代 6-12月
三、肾上腺癌
尽早手术,已转移用药物
四、不依赖ACTH双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除+激素替代
五 异位ACTH综合症
治疗原发癌肿
起病缓慢, 病情中等
（四）肾上腺皮质癌 5%以下
瘤体直径5-6cm
病情重 低血钾 女性明显男性化
各种类型的病因及临床特点
(五)原发性色素性结节性肾上腺病
多为儿童或青少年 1 临床表现同一般库欣综合征 2 Carney 综合征 家族性 显性遗传 着色斑 蓝痣 粘液瘤 睾丸肿瘤 生长激素瘤 肾上腺体积正常或轻度增大含多个结节 直径小于5mm 与蛋白激酶A的调节亚基1ɑ突变有关
病因诊断
Cushing 病 腺瘤 皮质癌 异位ACTH
皮质醇
轻中度 轻中度 重度
最高
大剂量DX 多数抑制 不抑制 不抑制 少数抑制
抑制试验
ACTH测定 略
低K性碱中毒 严重者有 无
常有
常有
ACTH兴奋试验 有反应 半数 多数
有反应
有反应 无反应
肾上腺
双侧增大 显示肿瘤 显示肿瘤 双侧增大
临床表现
（七）代谢障碍 糖耐量减低 类固醇性糖尿病 低钾性碱中毒 癌 异位 ACTH 骨质疏松 儿童生长发育受抑制
各种类型的病因及临床特点
（一）库欣病
最常见 70% 多见于成人 女多于男 垂体 微腺瘤80% 直径小于10毫米
非完全自主性 大腺瘤10% 蝶外伸展 无腺瘤 ACTH 细胞增生 CRH 肾上腺 双侧增生，可伴结节性增生
《库欣综合征》课件
心理调适
减轻压力和焦虑有助于维持正常 的激素水平，预防库欣综合征的 发生。
定期体检
定期进行体检可以帮助早期发现 任何可能的库欣综合征症状，并 及时采取治疗和干预措施。
库欣综合征的研究现状
1
目前的研究方向
科学家们正在研究库欣综合征的发病机制和潜在治疗方法，以找到更好的诊断和治疗方案。
2
最新的研究成果
《库欣综合征》PPT课件
欢迎来到《库欣综合征》的PPT课件! 本课件将带您深入了解库欣综合征，这 是一种常见的内分泌疾病，影响着许多人的健康。让我们开始吧！
什么是库欣综合征？
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要由肾上腺分泌的皮质醇水平过高引起， 其病因可能包括肿瘤、药物和遗传等因素。它影响的人群广泛，如何及早诊 断和治疗非常重要。
库欣综合征的治疗
1 手术治疗
如果库欣综合征是由肿瘤引起的，手术切除肿瘤可能是一种有效的治疗方法。
2 药物治疗
药物如皮质类固醇受体拮抗剂可以抑制过多的皮质醇合成和作用，从而减轻症状和控制 疾病。
3 放疗治疗
放疗可能在一些情况下用于控制库欣综合征相关的肿瘤。
库欣综合征的预防
饮食调理
采取健康的饮食习惯可以有助于 控制体重和血糖，从而预防库欣 综合征的发病。
最近的研究表明，某些药物和新型治疗方法可能对库欣综合征患者有更好的疗效，但仍需进一步研 究验证。
3
结论
库欣综合征是一种常见的内分泌疾病，及时诊断、治疗和预防非常重要。借 助先进的医疗技术和科学研究，我们可以更好地管理和改善患者的生活质量。
临床检查
医生会根据患者的症状和体征进 行全面的临床检查，包括血压、 皮肤变化和体重等。
பைடு நூலகம்
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库欣综合征
CUCHING’S SYNDROME
温州医学院附属第一医院 内分泌科 朱虹
库欣综合征 Cushing’s syndrome
定义：又称皮质醇增多症过去译为柯兴综 合症
各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 所致病症的总称
H-P-A axis
病因（Etiology） 熟悉
ACTH 依赖 ： ①库欣病（ Cushing’s disease、Cushing病）占总 70%：垂体分泌过多ACTH 以垂体微腺瘤为主 ②异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤分泌大量
insuppressible
low
No response
Adrenal carre raised Severe raised
Severe raised Severe raised
Severe raised Severe raised
insuppressible insuppressible
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
临床表现
二.多血质 皮肤菲薄、微血管易见、血红蛋白增多
异位ACTH syndrome
小细胞性肺癌 (45%) 胸腺癌 (15%) 支气管肺癌 (10%) 胰岛细胞癌 (10%) 嗜铬细胞瘤 (2%) 其他癌肿 (5%) 奇胎瘤 (1%)
异位ACTH syndrome
缓慢发展型：肿瘤恶性程度低、像 Cushing 病
迅速进展型：肿瘤恶性程度高
ACTH 非依赖： ①肾上腺皮质腺瘤 ②肾上腺皮质腺癌
少见病因： ③双侧肾上腺小结节样增生 ④双侧肾上腺大结节样增生
各种不同病因类型的临床特点 了解
依赖垂体ACTH的Cushing病：
最常见，占Cushing综合征的70%，F>M， 半自主性。
ACTH微腺瘤 80%， 大腺瘤 10%， 下丘脑功能失调 。
Cussing’s disease Moderate raised Moderate raised Mild/moderate raised
suppressible
Mild raised
Normal/over normal
Adrenal adenoma Moderate raised Moderate raised Mild/moderate raised
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Yes or No
3.血皮质醇不能被小剂量地塞米松抑制 DXM 小抑制试验: (1) DXM 0.5mg q6h或 0.75mg q8h X 2
days 后24h尿17-羟<50% 或游离皮质醇 <55 nmol/24h对照值 (2)午夜DXM 1mg ,次日晨血皮质醇<50%对 照值 4. 24h尿游离皮质醇增多 5. 24h尿17-羟皮质类固醇增多
Endocrinology Department First Affiliated Hospital Wenzhou Medical College
Differentiation of Cushing’s syndrome (1)
Urinary 17-OH
Urinary 17-KS
Serum/urine cortisol Large dose DXM suppression test ACTH CRH Stimulation test
原异生、拮抗胰岛素的作用、肝糖输出增加 2. 低血钾碱中毒：高皮质醇有保钠排钾作
用（多见于肾上腺皮质癌、异位ACTH综合 症）
3.骨质疏松
临床表现
六.性功能障碍： 女性：月经减少、不规则或停经；痤疮；男
性化 男性：性欲减退
临床表现
七.全身及神经系统 肌无力、下蹲后起立困难 情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
临床表现
三.皮肤表现 皮肤菲薄（负氮平衡） 瘀斑（微血管脆性增加） 紫纹（皮肤薄、皮肤弹性纤维断裂）
临床表现
四.心血管表现 高血压常见：与肾素-血管紧张素系统激活、
对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系 统受抑制等有关
左心室肥大、心力衰竭、脑血管意外
临床表现
五.代谢障碍 1.糖耐量减低、类固醇性糖尿病：促进肝糖
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
2.血ACTH 测定: 增高或正常提示ACTH依赖型 明显降低提示非ACTH依赖型
3.选择性静脉分段取血测 ACTH 4.影像学检查
B超 CT MRI
Endocrinology Department First Affiliated Hospital Wenzhou Medical College
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CUCHING’S SYNDROME
温州医学院附属第一医院 内分泌科 朱虹
库欣综合征 Cushing’s syndrome
定义：又称皮质醇增多症过去译为柯兴综 合症
各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 所致病症的总称
H-P-A axis
病因（Etiology） 熟悉
ACTH 依赖 ： ①库欣病（ Cushing’s disease、Cushing病）占总 70%：垂体分泌过多ACTH 以垂体微腺瘤为主 ②异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤分泌大量
insuppressible
low
No response
Adrenal carre raised Severe raised
Severe raised Severe raised
Severe raised Severe raised
insuppressible insuppressible
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
临床表现
二.多血质 皮肤菲薄、微血管易见、血红蛋白增多
异位ACTH syndrome
小细胞性肺癌 (45%) 胸腺癌 (15%) 支气管肺癌 (10%) 胰岛细胞癌 (10%) 嗜铬细胞瘤 (2%) 其他癌肿 (5%) 奇胎瘤 (1%)
异位ACTH syndrome
缓慢发展型：肿瘤恶性程度低、像 Cushing 病
迅速进展型：肿瘤恶性程度高
ACTH 非依赖： ①肾上腺皮质腺瘤 ②肾上腺皮质腺癌
少见病因： ③双侧肾上腺小结节样增生 ④双侧肾上腺大结节样增生
各种不同病因类型的临床特点 了解
依赖垂体ACTH的Cushing病：
最常见，占Cushing综合征的70%，F>M， 半自主性。
ACTH微腺瘤 80%， 大腺瘤 10%， 下丘脑功能失调 。
Cussing’s disease Moderate raised Moderate raised Mild/moderate raised
suppressible
Mild raised
Normal/over normal
Adrenal adenoma Moderate raised Moderate raised Mild/moderate raised
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Yes or No
3.血皮质醇不能被小剂量地塞米松抑制 DXM 小抑制试验: (1) DXM 0.5mg q6h或 0.75mg q8h X 2
days 后24h尿17-羟<50% 或游离皮质醇 <55 nmol/24h对照值 (2)午夜DXM 1mg ,次日晨血皮质醇<50%对 照值 4. 24h尿游离皮质醇增多 5. 24h尿17-羟皮质类固醇增多
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Differentiation of Cushing’s syndrome (1)
Urinary 17-OH
Urinary 17-KS
Serum/urine cortisol Large dose DXM suppression test ACTH CRH Stimulation test
原异生、拮抗胰岛素的作用、肝糖输出增加 2. 低血钾碱中毒：高皮质醇有保钠排钾作
用（多见于肾上腺皮质癌、异位ACTH综合 症）
3.骨质疏松
临床表现
六.性功能障碍： 女性：月经减少、不规则或停经；痤疮；男
性化 男性：性欲减退
临床表现
七.全身及神经系统 肌无力、下蹲后起立困难 情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
临床表现
三.皮肤表现 皮肤菲薄（负氮平衡） 瘀斑（微血管脆性增加） 紫纹（皮肤薄、皮肤弹性纤维断裂）
临床表现
四.心血管表现 高血压常见：与肾素-血管紧张素系统激活、
对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系 统受抑制等有关
左心室肥大、心力衰竭、脑血管意外
临床表现
五.代谢障碍 1.糖耐量减低、类固醇性糖尿病：促进肝糖
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
2.血ACTH 测定: 增高或正常提示ACTH依赖型 明显降低提示非ACTH依赖型
3.选择性静脉分段取血测 ACTH 4.影像学检查
B超 CT MRI
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