(医学课件)呼吸系统淀粉样变ppt演示课件
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淀粉样变性PPT课件
稳定
6
54/M
0
弥漫浸润
是
强的松
4年
进展，活动
后喘息
7
53/F
400
弥漫浸润
否
氩气刀
7年
稳定
激光
8
49/M
900
弥漫浸润
是
观察
1个月
稳定
.
10
TBA所致阻塞性肺炎
.
11
62岁男性，发作性咳嗽、喘息
.
12
SUCCESS
THANK YOU
.
13
气管镜
.
14
.
15
气管镜
.
16
81岁女性，气短、喘息
.
8
病例报告
• 肺功能检查：以中-重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥 散量轻度降低或正常。本例患者表现为大气道梗阻，轻度 阻塞性通气功能障碍。
• 7例患者随访时间1个月～10年，1例因病变广泛，同时合并 心功能不全死亡，3例病变累及气管患者进展缓慢，3例患 者稳定。
.
9
8例TBA患者的临床特征、治疗、预后
气管支气管淀粉样变性
Tracheobronchial amyloidosis TBA
.
1
诊断思路
气管壁增厚鉴别诊断 • 肿瘤 • 支气管结核 • 复发性多软骨炎 • 骨化性气管支气管病 • 气管支气管淀粉样变性
.
2
概念1
• 淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（Amyloid）沉 积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明物质， 能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振光显微镜 观察时表现为苹果绿或黄色双光体
年龄/性别
吸烟指数Байду номын сангаас
肺淀粉样变性诊断与治疗PPT
早期诊断和治疗：早期发现和 治疗可以改善预后
药物治疗：使用抗淀粉样变性 药物可以改善预后
手术治疗：必要时进行手术切 除病变组织可以改善预后
康复治疗：进行康复训练和呼 吸功能训练可以改善预后
呼吸训练：包括深呼吸、浅呼吸、腹式呼吸等 呼吸频率：控制呼吸频率，避免过度呼吸 呼吸技巧：学习正确的呼吸技巧，如鼻吸口呼、腹式呼吸等 呼吸练习：进行呼吸练习，如吹气球、吹口哨等 呼吸康复：进行呼吸康复训练，如呼吸操、呼吸瑜伽等 呼吸监测：定期进行呼吸监测，了解呼吸状况，调整训练计划
01 单 击 添 加 目 录 项 标 题 02 肺 淀 粉 样 变 性 的 诊 断 03 肺 淀 粉 样 变 性 的 治 疗 04 肺 淀 粉 样 变 性 治 疗 的 注 意 事 项 05 肺 淀 粉 样 变 性 治 疗 的 预 后 06 肺 淀 粉 样 变 性 治 疗 的 康 复 训 练
体重下降、乏力、食欲不振 等全身症状
手术治疗：对于严重病例，可 能需要进行肺移植
营养支持：提供足够的营养， 增强身体抵抗力
糖皮质激素：减轻炎症反应，改善症状 免疫抑制剂：抑制免疫系统，减轻病情 抗凝治疗：预防血栓形成，降低风险 呼吸支持：改善呼吸功能，提高生活质量
糖皮质激素：常用于治疗肺淀粉样变性，可减轻症状，但长期使用可能导致不良反应
运动类型：有氧运动、力量训练、柔韧性训练等 运动强度：根据患者身体状况和康复目标调整 运动频率：每周至少进行3次，每次至少30分钟 运动注意事项：避免过度训练，注意运动安全，必要时在专业指导下进行
心理支持：提供心理支持和鼓励，帮助患者建立信心和勇气 认知行为疗法：通过认知行为疗法，帮助患者改变消极认知，建立积极心态 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，帮助患者缓解紧张情绪 社交技巧训练：帮助患者提高社交技巧，增强社交能力，提高生活质量
呼吸系统淀粉样变PPT课件
① 气管支气管型 ② 肺实质结节型 ③ 弥漫性肺泡隔型 ④ 淋巴管、咽喉部、胸膜
.
17
气管支气管型
1. 好发年龄：50-60岁 2. 病理：大多为AL型，通常为局部受累。 3. 临床表现：多隐匿。可表现为咯血、喘
鸣、咳嗽、声嘶、气促，以及反复发作 的肺炎。
.
18
气管支气管型
4. HRCT：
① 局部肿瘤样的结节，散在的斑块 ② 气管壁增厚，伴或不伴狭窄、结节、钙化 ③ 气道狭窄：肺不张，反复发生的肺炎，支
.
29
预后
1. 肺部受累的系统性淀粉样变患者平均生 存期为16个月*
2. 气道梗阻、呼吸衰竭 3. 如果能减少前体物质的存在，淀粉样物
质的沉积是可逆的
*Gomez AT et al (2008) J Comput Assist Tomogr 32:926–928
.
30
总结
1. 临床表现、影像学检查无特异性 2. 疾病分类、临床表现等相关知识的掌握
.
4
出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于2010年曾复查肺 CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、气促等特殊不适，未予以重视，未予 以特殊处理。于2015年11月9日因“右下足感染”在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善 胸片检查发现双肺多发性病变，为进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶咳嗽， 活动后轻度气促，无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹痛、便血等不适，为进一步 系统诊疗，建议到上级医院就诊，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示双肺多发性 团块影较6年前增大，完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、寄生虫全套、风湿免疫 狼疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常，于2015年11月24日CT引导下经皮肺穿+ 组织活检术，因患者要求出院待病检结果，考虑患者病情稳定，嘱相关出院事项于2015-1128日出院。
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气管支气管型
1. 好发年龄：50-60岁 2. 病理：大多为AL型，通常为局部受累。 3. 临床表现：多隐匿。可表现为咯血、喘
鸣、咳嗽、声嘶、气促，以及反复发作 的肺炎。
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气管支气管型
4. HRCT：
① 局部肿瘤样的结节，散在的斑块 ② 气管壁增厚，伴或不伴狭窄、结节、钙化 ③ 气道狭窄：肺不张，反复发生的肺炎，支
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预后
1. 肺部受累的系统性淀粉样变患者平均生 存期为16个月*
2. 气道梗阻、呼吸衰竭 3. 如果能减少前体物质的存在，淀粉样物
质的沉积是可逆的
*Gomez AT et al (2008) J Comput Assist Tomogr 32:926–928
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总结
1. 临床表现、影像学检查无特异性 2. 疾病分类、临床表现等相关知识的掌握
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4
出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于2010年曾复查肺 CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、气促等特殊不适，未予以重视，未予 以特殊处理。于2015年11月9日因“右下足感染”在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善 胸片检查发现双肺多发性病变，为进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶咳嗽， 活动后轻度气促，无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹痛、便血等不适，为进一步 系统诊疗，建议到上级医院就诊，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示双肺多发性 团块影较6年前增大，完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、寄生虫全套、风湿免疫 狼疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常，于2015年11月24日CT引导下经皮肺穿+ 组织活检术，因患者要求出院待病检结果，考虑患者病情稳定，嘱相关出院事项于2015-1128日出院。
淀粉样变的最新进展PPT课件
淀粉样变的诊断
原纤维的类型的判定
①组织样本的直接检测 高锰酸钾法：高锰酸钾处理后刚果红染色失去双折光特性见于AA和 Aβ2M淀粉样变。AL和ATTR淀粉样变对高锰酸钾具有抵抗性。 免疫组化法：应用针对λ或κ轻链、SAA、TTR的抗体进行免疫组化染 色。 ②证明存在浆细胞恶液质或变体TTR 免疫固定电泳：检测血清、尿液中有无κ或λ轻链的过度产生，10％的 患者可阴性。 免疫球蛋白基因重排：识别骨髓内或局限型AL淀粉样变组织内微少 的克隆。 氨基酸测序或基因型分析：检测变体TTR。
AL
单克隆免疫球蛋白的轻链
系统性生成 局部生成
ATTR
正常血浆甲状腺转载蛋白 心脏显著受累的老年系统性淀粉样变
遗传性甲状腺转载蛋白变 常染色体显性遗传淀粉样变；家族性淀 体 粉样多神经病，常有显著的心和／或肾 受累
Aβ2M Aβ
β2微球蛋白 (β-)淀粉样前体蛋白
与肾衰和长期透析相关的系统性淀粉样 变，主要累及关节周围。 老年性痴呆（Alzheimer病）
淀粉样变的治疗
AA淀粉样变 :目标是降低血清SAA水平，使SAA浓度 维持在10mg/L以下。 • 控制原发炎症。 • 家族性地中海发热 （FMF）：秋水仙碱
ATTR淀粉样变：肝移植。肝移植可消除99％的致病 蛋白，阻止神经症状的进展，但不能预防淀粉样心 肌病的恶化。
淀粉样变的治疗进展
分解
1型
淀粉样变的治疗
• 系统性淀粉样变呼吸道受累
AL淀粉样变：不适合VAD和中剂量马法兰者
④ 高剂量马法兰（200mg/m2）＋自体外周血干细胞移植： 临床反应率为42％～83％，疗效多于治疗3～6个月后出 现，中位生存期为治疗后7.8年，5年生存率为61％，与 治疗相关的死亡率达13％～39％，尤其是心脏以及多器 官受累的患者。 有下列情形之一者不适合此方案治疗：ⅰ有症状的心脏淀 粉样变；ⅱ有症状的自主神经病；ⅲ 淀粉样变致胃肠道 出血史；ⅳ 需透析的肾衰；ⅴ年龄大于70岁；ⅵ 两个以 上脏器受累。
淀粉样变性描述PPT课件
1、原发性淀粉样变性
• 原发性淀粉样变性(primary amyloidosis,AL)是单株浆细 胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤 维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功能不全为 特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的器官。其临 床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病变、肝、脾 肿大和巨舌症等。
局限性淀粉样变如皮肤、肺等局部淀粉样变经手术局 部切除后常可得到长期缓解,而系统性淀粉样变性则预 后不良。原发性淀粉样变性是预后最差的淀粉样变性, 平均存活12~15个月,心脏受累者平均生存期不足5个月, 主要死因为猝死、心力衰竭等；未累及肾脏、心脏两 个脏器者,其生存期相对较长,主要死于因吸收障碍及蛋 白丢失过多而造成的营养不良。
5、透病析例1相20关12-2性-21淀粉样变性
• 较少见,发生于慢性肾功能衰竭长期(最少5~10年) 血液透析治疗的患者,β2-微球蛋白是其前体蛋白。
• 临床表现主要是关节病,如腱鞘炎、肩痛、腕管 综合征、关节周围囊肿以及病理性骨折和破坏 性脊椎关节病等。
症状与病体例1征2012-2-23
• 1、心功能不全:多表现右心功能不全,可闻及第 四心音或奔马律,出现颈静脉怒张,肝肿大,肝颈返 流征(+),胸、腹腔积液或肢体凹陷性水肿。
• 若左室受累明显,也可出现左心衰表现, 多呈进行 性加重,常规治疗效果欠佳。
症状与体征
• 2、血压降低:以收缩压降低、脉压减小为主,其 中约有10%患者可出现体位性低血压,多系血管、 自主神经淀粉样变性所致。
SUCCESS
THANK YOU
2021/4/15
症状与病体例征2 2012-3-5
• 心肌淀粉样变性常存在明显的室壁肥厚，但心电图 却表现为肢体导联低电压，为心肌淀粉样变性的一 种特征性表现。
系统性淀粉样变性PPT课件
有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变 巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活 检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
冀医二院 血液内科
鉴别诊断
（一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别
1. MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉 样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。 - MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞的浸润， - MM常有骨质破坏的表现， - MMP常有高钙血症和高黏滞综合征的表现 2. 原发性巨球蛋白血症： 部分巨球蛋白血症患者可发生 淀粉样变性，累及舌、心肌、胃肠道、肝脾、神经系 统及皮肤。但本病有以下特点： - 血清中单克隆免疫球蛋白IgM >10g/L； - 骨髓中有淋巴细胞样浆细胞浸润； - 无骨质破坏是诊断本病的主要依据。
3.周围神经病变和自主神经系统病变
• 约20％PSA患者有周围神经病变：
-感觉神经受累常见，较少累及运动神经。
-最常见的有疼痛、麻木感和肌无力等。
-下肢周围神经受累为主，
-病变多为对称性。
-腕管综合征常见，可早于其他症状发生。
冀医二院 血液内科
3.周围神经病变和自主神经系统病变
• 自主神经受累时可出现体位性低血压、无汗、 胃肠道功能紊乱、膀胱排空能力减弱、阳痿等。
冀医二院 血液内科
6.PSA的其他临床表现
• 累及皮肤可出现皮肤增厚、 苔藓样变；
•
累及关节可出现血清阴性 关节病
实验室检查
• 血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不者可出现贫血。
• 尿常规 - 约90％的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。
原发性系统性淀粉样变性
冀医二院 血液内科
鉴别诊断
（一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别
1. MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉 样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。 - MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞的浸润， - MM常有骨质破坏的表现， - MMP常有高钙血症和高黏滞综合征的表现 2. 原发性巨球蛋白血症： 部分巨球蛋白血症患者可发生 淀粉样变性，累及舌、心肌、胃肠道、肝脾、神经系 统及皮肤。但本病有以下特点： - 血清中单克隆免疫球蛋白IgM >10g/L； - 骨髓中有淋巴细胞样浆细胞浸润； - 无骨质破坏是诊断本病的主要依据。
3.周围神经病变和自主神经系统病变
• 约20％PSA患者有周围神经病变：
-感觉神经受累常见，较少累及运动神经。
-最常见的有疼痛、麻木感和肌无力等。
-下肢周围神经受累为主，
-病变多为对称性。
-腕管综合征常见，可早于其他症状发生。
冀医二院 血液内科
3.周围神经病变和自主神经系统病变
• 自主神经受累时可出现体位性低血压、无汗、 胃肠道功能紊乱、膀胱排空能力减弱、阳痿等。
冀医二院 血液内科
6.PSA的其他临床表现
• 累及皮肤可出现皮肤增厚、 苔藓样变；
•
累及关节可出现血清阴性 关节病
实验室检查
• 血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不者可出现贫血。
• 尿常规 - 约90％的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。
原发性系统性淀粉样变性
淀粉样变性PPT课件
9
10
临床表现
• AA型淀粉样变：约45%的淀粉样变属于此类型。有研究表明AA型淀粉
样变是类风湿性关节炎患者发生肾病综合征最主要的原因。主要表现为 蛋白尿和肾功能不全。肾脏病变早期表现为肾脏增大、蛋白尿、管型尿， 偶有血尿，久之呈肾病综合征，最后肾缩小至肾衰竭。也可有肝脾大及 自主神经病变。
11
消化系统表现为巨舌，导致语言不清，影响进食和吞咽，仰卧时因巨舌 后坠发鼾声。可表现为腹泻、便秘甚至肠梗阻。可引起肝大并伴有轻度
7
胆管淤积性肝功能异常。
临床表现
周围神经系统受累可表现为自觉疼痛、感觉异常，可有腕管综合征，也 可累及运动神经而麻痹。 皮肤瘀斑常见，尤其是眼睛周围，表现为“熊猫眼”征。
8
5.血沉增快。
6.刚果红试试验 怀疑此病时可做刚果红试试验：
以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取 静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血 清中的百分比。
16
实验室检查
在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%。 由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本 已失去大部分的染剂，有助于诊断。同时应收集1h后尿液，检 查有无染剂。如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性 肾病而予以鉴别。
2
分类
•传统分类：1.系统性或局灶性
•
2.获得性或遗传性
3
分类
• 2014年国际淀粉样变学会命名委员会根据31种纤维蛋白命名，由代表
淀粉样变的字母A和代表纤维蛋白的生化特性的缩写组成，如AL代表免 疫球蛋白轻链来源的淀粉样变。
4
5
病因及发病机制
• AL型淀粉样变是骨髓单克隆细胞过度增生所致的浆细胞病，可单独发
淀粉样变性 PPT
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致
如AA型淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
淀粉样变性
目录
CONTENTS
1 淀粉样变性的定义和发病机制
2Leabharlann 淀粉样变性的流行病学3
淀粉样变性的诊断
4
淀粉样变性的治疗
5
AL型淀粉样变性的治疗
6 肾脏AL型淀粉样变性的治疗
1 淀粉样变性的定义和发病机制
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
淀粉样变性的治疗方法
Lancet. 2016, 387 (10038): 2641-54.
5
AL型淀粉样变性的治疗
AL型淀粉样变性
01
AL型淀粉样变性是临床上最 常见的淀粉样变性，约占所有淀 粉样变性的70%。
02
AL型淀粉样变性也是预后最 差的淀粉样变性，未经治疗患者 的中位生存期为1-2年，出现症 状性心脏受累患者的中位生存期 仅6个月。
淀粉样变性的发病率
随着社会环境 因素的改变及人口 老龄化的发展，该 病的发病率正呈逐 渐升高的趋势！
British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525.
常见的淀粉样变性的比例
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淀粉样变性
.
1
内容
一．病例回顾
二．概述
三．发病机制 四．分类 五．诊断 六．呼吸系统并发症
. 2
病例回顾
患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠 夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。
.
3
现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛 3天”于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺 CT示双肺多发结节、团块影，于2009年4月29 日以“双肺病变查因”，第一次入住我科，予 以完善支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗 涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴性， 肺穿刺+组织活检（未取得病检结果），血生化 示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均示 阴性，PPD（+），诊断“双肺真菌感染可能性 大 肺结核待删 ”，予以抗炎、止血等对症治疗， . 4 双侧胸背疼痛基本缓解，并交代诊断性抗真菌
. 10
目前诊断：淀粉样变肺损害（双肺）
特殊染色结果：刚果红（+）。.Fra bibliotek9
第三次住院检查如下（2015-12-7日至 今）：
尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ； 血清蛋白监测示：β2微球蛋白 3.31(mg/L) α2带 6.50(%） γ带 19.40(%) 。 血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。 腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息 肉样病变、胆囊炎脾稍大。 心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室 后壁增厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺
第二次住院检查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）： 尿常规： 潜血 1+(cells/ul) 蛋白质 1+(g/L)； 血常规、生化、大便常规、凝血功能、输血前四项示阴性； 炎症指标：PCT、CRP、血常规示正常；病毒指标：呼吸病毒九联阴 性；结核指标：血沉、结核抗体阴性 ，PPD（+）；真菌指标：GM试 验及G试验阴性；肿瘤指标：肺癌五项示正常；结缔组织指标：抗核 抗体 阳性(1：80,颗粒型） 抗双链DNA 阴性 pANCA 阴性 cANCA阴性 风湿免疫狼疮组阴性。 心电图示正常；双下肢血管彩超： 双侧大隐静脉及小隐静脉曲张。 肺部增强CT示：1.双肺多发团块灶，形态不规则，最大者 8.3*6.0*6.2CM，其内有钙化灶，平扫CT值53HU 增强CT值58HU。2. 右下肺前基底段肺大泡。3.胆囊结石。 肺穿组织活检结果回报：致密云絮状无结构嗜酸性物质沉积，少量炎 细胞浸润，可见个别多核巨细胞，考虑结节性肺淀粉样沉积症。
7
第一次住院检查如下（2009-4-29日到 2009-5-14日）： 血生化：三大常规、肝肾功能、血糖示正 常。 寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫 均示阴性，PPD（+） 肺CT：双肺内可见多个结节、肿块状软 组织密度灶，最大为4.5*2.3cm，病灶平 扫CT值约为42Hu，增强后部分强化，右 肺门见肿大淋巴结。 支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗涂 片找 真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴 性。 . 8
出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于 2010年曾复查肺CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、 气促等特殊不适，未予以重视，未予以特殊处理。于2015年11月9日因 “右下足感染”在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善胸片检查发现 双肺多发性病变，为进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶 咳嗽，活动后轻度气促，无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹 痛、便血等不适，为进一步系统诊疗，建议到上级医院就诊，于201511-19日第二次住入我科，行肺部CT示双肺多发性团块影较6年前增大， 完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、寄生虫全套、风湿免疫狼 疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常，于2015年11月24日CT 引导下经皮肺穿+组织活检术，因患者要求出院待病检结果，考虑患者 病情稳定，嘱相关出院事项于2015-11-28日出院。 出院在家患者无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气促等不适，于2015-12-5日 肺穿组织病检结果回报考虑肺淀粉样变性病，电话联系患者，告知病情， 建议继续住院进一步诊疗，于2015-12-07 日第三次住我院。起病以来， 5 .
既往史：有“右下肢静脉曲张手术史”， 有“胆囊炎 胆囊结石”病史；有“痛风” 病史，有血压高病史。 个人史：吸烟20余年，约40支/天。 婚育史及家族史无特殊。
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体温：36.8 ℃，脉搏：88次/分，呼吸：20 次/分，血压：130/70 mmHg， 体重：99Kg,发育正常，营养良好，神志清楚，自主体位，体型肥胖，表情自 如，查体合作。皮肤粘膜无黄染及出血点。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无 畸形，眼睑正常，结膜正常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，左3.0m，右 3.0mm，双侧对光反射灵敏。乳突无压痛，鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲，鼻窦 无压痛，口唇红润，扁桃体无肿大。颈部软，颈项短粗，颈静脉正常。气管 位置居中，甲状腺未触及，甲状腺血管无杂音。呼吸规整，胸廓无畸形，胸 壁静脉无曲张，右侧背部可扪及一8CM*9CM包块，突出体表1.5CM，质软， 边界清楚，无压痛，胸骨无压痛。肺部呼吸运动度对称，肋间隙正常，双侧 语颤减弱，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，双肺听诊无明显干湿啰音。心 前区无隆起，心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米。触诊 心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米，心前区未及震颤， 无心包摩擦感。心界叩诊正常。心率88 次/分，心律齐，心音正常，未闻及 额外心音,未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，腹壁静 脉无曲张，腹壁膨隆，脐凹陷，全腹无压痛。腹肌无紧张，无反跳痛。麦菲 氏征阴性，腹部可扪及多个条索状包块，边界清楚，质地硬，无压痛，肝脏 未触及,脾未触及，腹部无包块。肝浊音界存在，移动型浊音阴性，双侧肾区 无叩痛。肠鸣音正常，4次/分，无气过水声，无腹部血管杂音，无振水音。 . 脊柱正常，棘突无压痛，无叩痛，四肢活动正常，右下肢轻度水肿，左下肢
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内容
一．病例回顾
二．概述
三．发病机制 四．分类 五．诊断 六．呼吸系统并发症
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病例回顾
患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠 夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。
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现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛 3天”于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺 CT示双肺多发结节、团块影，于2009年4月29 日以“双肺病变查因”，第一次入住我科，予 以完善支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗 涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴性， 肺穿刺+组织活检（未取得病检结果），血生化 示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均示 阴性，PPD（+），诊断“双肺真菌感染可能性 大 肺结核待删 ”，予以抗炎、止血等对症治疗， . 4 双侧胸背疼痛基本缓解，并交代诊断性抗真菌
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目前诊断：淀粉样变肺损害（双肺）
特殊染色结果：刚果红（+）。.Fra bibliotek9
第三次住院检查如下（2015-12-7日至 今）：
尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ； 血清蛋白监测示：β2微球蛋白 3.31(mg/L) α2带 6.50(%） γ带 19.40(%) 。 血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。 腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息 肉样病变、胆囊炎脾稍大。 心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室 后壁增厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺
第二次住院检查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）： 尿常规： 潜血 1+(cells/ul) 蛋白质 1+(g/L)； 血常规、生化、大便常规、凝血功能、输血前四项示阴性； 炎症指标：PCT、CRP、血常规示正常；病毒指标：呼吸病毒九联阴 性；结核指标：血沉、结核抗体阴性 ，PPD（+）；真菌指标：GM试 验及G试验阴性；肿瘤指标：肺癌五项示正常；结缔组织指标：抗核 抗体 阳性(1：80,颗粒型） 抗双链DNA 阴性 pANCA 阴性 cANCA阴性 风湿免疫狼疮组阴性。 心电图示正常；双下肢血管彩超： 双侧大隐静脉及小隐静脉曲张。 肺部增强CT示：1.双肺多发团块灶，形态不规则，最大者 8.3*6.0*6.2CM，其内有钙化灶，平扫CT值53HU 增强CT值58HU。2. 右下肺前基底段肺大泡。3.胆囊结石。 肺穿组织活检结果回报：致密云絮状无结构嗜酸性物质沉积，少量炎 细胞浸润，可见个别多核巨细胞，考虑结节性肺淀粉样沉积症。
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第一次住院检查如下（2009-4-29日到 2009-5-14日）： 血生化：三大常规、肝肾功能、血糖示正 常。 寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫 均示阴性，PPD（+） 肺CT：双肺内可见多个结节、肿块状软 组织密度灶，最大为4.5*2.3cm，病灶平 扫CT值约为42Hu，增强后部分强化，右 肺门见肿大淋巴结。 支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗涂 片找 真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴 性。 . 8
出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于 2010年曾复查肺CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、 气促等特殊不适，未予以重视，未予以特殊处理。于2015年11月9日因 “右下足感染”在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善胸片检查发现 双肺多发性病变，为进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶 咳嗽，活动后轻度气促，无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹 痛、便血等不适，为进一步系统诊疗，建议到上级医院就诊，于201511-19日第二次住入我科，行肺部CT示双肺多发性团块影较6年前增大， 完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、寄生虫全套、风湿免疫狼 疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常，于2015年11月24日CT 引导下经皮肺穿+组织活检术，因患者要求出院待病检结果，考虑患者 病情稳定，嘱相关出院事项于2015-11-28日出院。 出院在家患者无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气促等不适，于2015-12-5日 肺穿组织病检结果回报考虑肺淀粉样变性病，电话联系患者，告知病情， 建议继续住院进一步诊疗，于2015-12-07 日第三次住我院。起病以来， 5 .
既往史：有“右下肢静脉曲张手术史”， 有“胆囊炎 胆囊结石”病史；有“痛风” 病史，有血压高病史。 个人史：吸烟20余年，约40支/天。 婚育史及家族史无特殊。
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体温：36.8 ℃，脉搏：88次/分，呼吸：20 次/分，血压：130/70 mmHg， 体重：99Kg,发育正常，营养良好，神志清楚，自主体位，体型肥胖，表情自 如，查体合作。皮肤粘膜无黄染及出血点。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无 畸形，眼睑正常，结膜正常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，左3.0m，右 3.0mm，双侧对光反射灵敏。乳突无压痛，鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲，鼻窦 无压痛，口唇红润，扁桃体无肿大。颈部软，颈项短粗，颈静脉正常。气管 位置居中，甲状腺未触及，甲状腺血管无杂音。呼吸规整，胸廓无畸形，胸 壁静脉无曲张，右侧背部可扪及一8CM*9CM包块，突出体表1.5CM，质软， 边界清楚，无压痛，胸骨无压痛。肺部呼吸运动度对称，肋间隙正常，双侧 语颤减弱，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，双肺听诊无明显干湿啰音。心 前区无隆起，心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米。触诊 心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米，心前区未及震颤， 无心包摩擦感。心界叩诊正常。心率88 次/分，心律齐，心音正常，未闻及 额外心音,未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，腹壁静 脉无曲张，腹壁膨隆，脐凹陷，全腹无压痛。腹肌无紧张，无反跳痛。麦菲 氏征阴性，腹部可扪及多个条索状包块，边界清楚，质地硬，无压痛，肝脏 未触及,脾未触及，腹部无包块。肝浊音界存在，移动型浊音阴性，双侧肾区 无叩痛。肠鸣音正常，4次/分，无气过水声，无腹部血管杂音，无振水音。 . 脊柱正常，棘突无压痛，无叩痛，四肢活动正常，右下肢轻度水肿，左下肢