成人斯蒂尔病PPT课件
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成人still病医学PPT
5
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
6
Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
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在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
成人斯蒂尔病的临床诊治医学PPT
〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无 改变。
可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。
精品课件
10
急性时相反应指标：几乎100% 的患者 ESR和CRP增快，补体正常或升高。
生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆， 平均恢复期为18天。
细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别， 需行3次血培养，AOSD患者培养为阴 性。
①早期受累关节少，以后可增多。
②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘 关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间 关节亦可受累。
③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节 强直——特征之一。
④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。
精品课件
6
咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的 先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后 壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养 阴性，抗生素无效。
精品课件
17
五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
否
否
否
否
成人Still病可能
精品课件
18
六、鉴别诊断
感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿 和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血 性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染 中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗 生素有效。
病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾 病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性 浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用 以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合 征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。
精品课件
可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。
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10
急性时相反应指标：几乎100% 的患者 ESR和CRP增快，补体正常或升高。
生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆， 平均恢复期为18天。
细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别， 需行3次血培养，AOSD患者培养为阴 性。
①早期受累关节少，以后可增多。
②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘 关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间 关节亦可受累。
③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节 强直——特征之一。
④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。
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6
咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的 先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后 壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养 阴性，抗生素无效。
精品课件
17
五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
否
否
否
否
成人Still病可能
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18
六、鉴别诊断
感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿 和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血 性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染 中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗 生素有效。
病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾 病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性 浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用 以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合 征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。
精品课件
解密成人斯蒂尔病AOSD诊疗及发病机制相关进展精品医学课件
症状都比首次症状轻微，逐渐达到完全缓解）
慢性关节型（慢性关节型以持续的疾病活动及关节表现症
状为主，关节炎症状严重可能导致关节破坏 ）
AOSD的特征 临床三大表现: 发热, 皮疹, 关节痛/炎 RES系统累及 急性时相反应
临床表现
主要表现：发热≧39℃，呈弛张热，午后或傍晚加重，常加重患者的
1971年Bywater等系统报道了 14例成人斯蒂尔病 的临床特征
与儿童斯蒂尔病相同
1987年正式命名为 成人斯蒂尔病
流行病学
发病率低：0.16/10万人(法国)
男：0.22/10万人、女：0.34/10万人(日本)
发病年龄：16～35y，也可出现晚发病例(≥50y),至今已
报道的最大年龄的晚发病例为83y.
诊断要点
如何看待AOSD临床表现
皮损的典型与不典型性 血象问题 铁蛋白问题 血清阴性问题
AOSD的精神是什么？
急性时相反应 RES 排除诊断
治疗
需根据患者个体情况进行经验性治疗！
⑴传统的风湿性疾病治疗方法： NSAIDs、pred、DMARDs ⑵生物制剂：现已报道的对AOSD治疗较为特异有效的生物制剂为：
炎症因子
炎症级联反应
组织损伤 系统性炎症表现
2. 已证实巨噬细胞在AOSD患者体内高度活化,临床上RES相关组织器 官的临床表现及体内较高的铁蛋白水平也提示巨噬细胞的活化。
刘晓蕾，吕良敬。中华风湿病学杂志，2014
AOSD的发病通路究竟如何勾画呢？ What is the key molecule？
217(86.5) 219(87.3) 203(80.9) 170(67.7) 131(52.2) 30(12.0) 89(35.5) 4(1.6) 39(15.5) 69(27.5) 6(2.4) 32(12.7)
慢性关节型（慢性关节型以持续的疾病活动及关节表现症
状为主，关节炎症状严重可能导致关节破坏 ）
AOSD的特征 临床三大表现: 发热, 皮疹, 关节痛/炎 RES系统累及 急性时相反应
临床表现
主要表现：发热≧39℃，呈弛张热，午后或傍晚加重，常加重患者的
1971年Bywater等系统报道了 14例成人斯蒂尔病 的临床特征
与儿童斯蒂尔病相同
1987年正式命名为 成人斯蒂尔病
流行病学
发病率低：0.16/10万人(法国)
男：0.22/10万人、女：0.34/10万人(日本)
发病年龄：16～35y，也可出现晚发病例(≥50y),至今已
报道的最大年龄的晚发病例为83y.
诊断要点
如何看待AOSD临床表现
皮损的典型与不典型性 血象问题 铁蛋白问题 血清阴性问题
AOSD的精神是什么？
急性时相反应 RES 排除诊断
治疗
需根据患者个体情况进行经验性治疗！
⑴传统的风湿性疾病治疗方法： NSAIDs、pred、DMARDs ⑵生物制剂：现已报道的对AOSD治疗较为特异有效的生物制剂为：
炎症因子
炎症级联反应
组织损伤 系统性炎症表现
2. 已证实巨噬细胞在AOSD患者体内高度活化,临床上RES相关组织器 官的临床表现及体内较高的铁蛋白水平也提示巨噬细胞的活化。
刘晓蕾，吕良敬。中华风湿病学杂志，2014
AOSD的发病通路究竟如何勾画呢？ What is the key molecule？
217(86.5) 219(87.3) 203(80.9) 170(67.7) 131(52.2) 30(12.0) 89(35.5) 4(1.6) 39(15.5) 69(27.5) 6(2.4) 32(12.7)
临床诊疗指南解读成人斯蒂尔病成人still病课件
皮疹
主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
9
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心脏损害
肺和胸膜病变
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
12
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
6
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请5/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心脏损害
肺和胸膜病变
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
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高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
6
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
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成人STILL病-精品PPT课件
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
64 (88.8) NA NA NA
53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6)
350
300
250
200
150
100
50
0
第一次随访
最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
20
胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T 细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别
Our series (n=61)
Chinese
45(73.8)
29(47.5)
Fautrel [5] (n =72)
French NA NA
61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1)
61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7)
Pouchot[12] (n =62)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Yamaguchi[7, 21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
Canadian 28(45.9) 50(80.6)
62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5)
63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9)
《成人斯蒂尔病》PPT课件
精品医学
16
临床表现
皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退 后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕 迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机 械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为 皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特 异性脂膜炎。
风湿科/关节滑膜炎及其周围组织病/类风湿关节病
精品医学
4
ICD号
M06.1
精品医学
5
概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎 的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则 发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性 大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都 与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多 为阴性，且与HLA-B27相关。
精品医学
9
病因
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒， 故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和 Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等， 提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断 及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无 特殊意义。
1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。 通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为 主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持 续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患 者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则， 全天任何时候都可出现高热。
精品医学
成人Still病课件.ppt
心脏损害
以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心 内膜炎少见
表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力 衰竭等
心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音, 可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕 见填塞
心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传 导阻滞等,心肌病变多不影响心功 心内膜炎多较轻,多为一过性
肺和胸膜病变
症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等
肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血 、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现 ARDS或肺功能不全
胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、 可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等
多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限 制性通气障碍
痰培养及胸水培养阴性
少见表现
与儿童斯蒂尔病的比较
成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜 带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发 症 儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾 类抗炎药多可控制病情
血常规
90％以上的血白细胞增高,多在1020×109/L 以N增高为主,占0.9以上 中性粒细胞核左移而嗜酸细胞不消失
无失血情况下的持续性进行性贫血,多为正细 胞正色素性贫血
半数以上的患者血小板计数升高,疾病稳定后 恢复正常
骨髓检查
易见到中毒性粒细胞,易报告为“感染性 骨髓象” 骨髓细菌培养阴性 与败血症相比
– 颗粒缺乏粒细胞、核浆发育不平衡粒细胞和 巨幼变粒细胞比例较高，
– 核分叶过多粒细胞少见 – 巨核细胞数量较少 – 易见病态巨核细胞
血清铁蛋白(1)
一种多亚基的立体形蛋白,有强大的铁结合和 储备能力
呈世界性分布,无种族差异及聚集性
发病率在法国约为0.16/10万,日本男性和女 性分别为0.22/10万和0.34/10万,日本男性 和女性的患病率则分别为0.73 /10万和 1.47/10万
成人still病幻灯片课件
37
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
38
DMARDs
7
病因-遗传因素
8
病因-免疫异常
9
10
11
12
13
14
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16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
27
28
Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
2
概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
3
定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
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DMARDs
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病因-遗传因素
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病因-免疫异常
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组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
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Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
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概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
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定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
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常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病 (still病)
是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎
的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，本病在临床表 现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症 状较突出，类风湿因子多为阴性。 本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。 好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。
Cush标准
1、发热（≥39℃） 2、关节痛或关节炎 3、RF<1:80 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×10 /L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
9
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
鉴别诊断
多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 淋巴结肿大-----淋巴瘤 多系统损害-----SLE 关节炎-----RA 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 腹痛-----急腹症
受累关节 膝 腕 踝 肘 近端指间关节 肩 掌指关节 指关节 远指关节 髋 颈 颞下颌关节 趾间关节
发生率（%） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3
严重并发症
嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
急性肝衰竭
DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者
多脏器功能衰竭
实验室检查
实验室检查
ESR（>50mm/h） 白细胞升高（12~40×109/L） 贫血 中性粒细胞增加（≥80%） 低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
病
遗传因素？
因
病因不清，与周期性发热综合征类似
感染因素？ 免疫介导
临床表现
临床表现
临床表现
关节痛 发热（>39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎
发生率（%）
98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48 29~44 24~37 9~31
少见表现
脱发
皮下结节 急性肝衰竭
心脏瓣膜病变
弥漫性血管内凝血
嗜血细胞综合征
淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
发
66%患者>40 ℃ 持续2-4小时
热
每天一次或两次，也可无规律
发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好
常伴抗生素治疗无效的咽痛
常见的不明原因发热之一
其他药物：如抗肿瘤坏死因子等。
预后
患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次
发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反 复发作。40%～50%患者有自限倾向，也有 慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳 性者病情较轻。20%发生慢性关节炎，出现 软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样，主要 由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功 能衰竭等多脏器损害。幼年有Still病、持续类 风湿因子、抗核抗体阳性、HLA-DR6阳性提 示预后较差。