血液学重点)

1、卵黄囊是人类最初的造血组织。血岛是人类最初的造血中心。

2、造血正向调控的细胞因子：干细胞因子（SCF ）;集落刺激因子（CSF ）;白细胞介素3 （IL-3 ）。造血负向调控的细胞因子：转化生长因子-B （TGF- B）;肿瘤坏死因子-a B（TNF- a B）;白血病抑制因子（LIF ）;干扰素

a B Y（interferon- a B Y IFN- a B Y ;趋化因子（CK）

3、有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式，属多倍体细胞。

4、血细胞发育成熟中的形态演变规律

（1 ）.细胞胞体由大逐渐变小（巨核细胞相反，由小变大）

（2）.细胞浆颜色由深逐渐变浅（中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显，故颜色发红）

（3）•红系统胞浆中无颗粒，粒系统到中幼阶段颗粒开始岀现特异性颗粒（嗜中性，嗜酸性和嗜碱性）改

变

（4）.中幼阶段核仁消失

5、原粒胞质少，透明天兰色，无颗粒，早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。

6、原红边际有钝状或瘤状突起，有核周淡染区，网织红内含嗜碱性物质，

7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。

8、正常骨髓片中原巨核为0 （多为产板巨），一张正常血片中可见巨核细胞为7 —35个。

9、核发育落后于胞质，即幼核老质（巨幼红细胞贫血）；胞质发育落后于核，即老核幼质（缺铁性贫血）。核质发育不平衡（Pelger- Hu et畸形）

*MDS病态造血时，可出现小巨核细胞，核浆发育失衡（老浆幼核）、粒细胞中颗粒过少或过多、Pelger- Hu et 异常。

10、弥漫性血管内凝血时，红细胞可呈裂细胞

11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇

12、过氧化物酶（pox ）染色：阳性结果为胞质内出现棕黑色颗粒。正常时，原粒阴性，自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。嗜碱阴性，嗜酸阳性最强，单核只有幼单和单核呈弱阳性反应，其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。异常时，急粒原粒（+）。急性早幼粒（强+）

13、过碘酸---雪夫氏反应（糖原染色、PAS ）:阳性结果为胞质内岀现红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。急淋（+）粗颗粒块状；急粒（+）细颗粒均匀；急单（+）细颗粒弥散状。

14、碱性磷酸酶染色（NAP染色）成熟中性粒和巨噬（+），其他均（-）。积分值（NAP ）指100个中性粒中阳性比例，参考以一个加号为基准，参考值是7 —51。

15、细菌性感染时NAP积分值增高。急性粒细胞白血病时NAP积分值减低，急性淋巴细胞白血病时NAP 积分值一般增高；再生障碍性贫血积分值增高，阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低；再障（+），治疗有效下降。

16、慢粒与类白血病鉴别：慢粒的NAP积分值常为零，类白血病时NAP显着升高。

17、酸性磷酸酶染色（ACP ）:戈谢病（+）,尼克一皮克病（-）;多毛细胞白血病（+）。

18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）:为粒系细胞所特有，又称特异性酯酶染色。阳性结果：胞质内岀现

红色沉淀。急粒（+）

a醋酸萘酚酯酶染色（a-NAE ）非特异性酯酶染色。阳性结果：胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。幼单核细胞和单核细胞（+），可被氟化钠抑制。各期粒细胞（-）,不被氟化钠抑制。急单：（+）被氟化钠抑制；急粒：个别细胞（+）不被氟化钠抑制；急淋（-）

a丁酸萘酚酯酶（a-NBE ）主要存在于单核系细胞中，又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病：单核系细胞大多数呈阳性，阳性反应能被氟化钠抑制（主要鉴别急粒和急单，后者可被抑制）［意义同a-NAE , 敏感性不如a-NAE，而特异性较a-NAE高］

乙酸AS-D萘酚酯酶和a-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。

19、酸性磷酸酶染色（ACP ）:戈谢细胞（+）和尼曼-匹克细胞（-）;多毛细胞白血病（+）不被L-酒石酸抑制。淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞（+）被L-酒石酸抑制；T淋巴细胞（+ ）,B淋巴细胞（-）。20、铁染色可作为诊断缺铁贫（骨髓细胞外铁明显减低，甚至消失；铁粒幼细胞的百分率减低）和指导铁

剂的临床，骨髓增生异常综合征时铁粒幼细胞的百分比可增高，其所含铁颗粒的数目可增多，环铁粒幼细胞常见。铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞，其中难治性贫血占15%以上。

非缺铁性贫血（溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病）细胞外铁正常或增高，铁粒幼细胞正常或增高。

感染、肝硬化、慢性肾炎及尿毒症、血色病及多次输血后，骨髓细胞外铁增加。

21、核型中各种符号代表的意义：t :易位，inv :倒位，iso :等臂染色体，ins :插入，（del）-：丢失，+ :增加，P:短臂，q :长臂，接下第一括号内是累及染色体的号数，第二括号内是累及染色体的区带。

22、特异性染色体:慢粒（CML ）的ph 染色体,t（9;22）（ q34 ；q11 ）;急性早幼粒（M3）: t（15;17）

（q22;q21）；M2b : t （8，21 ）；Burkitt 淋巴瘤：t（8;14）（q24;q32）。

白血病常见的染色体和基因特异改变

类型染色体改变基因改变

M2t (8 ；21)( q22 ；q22 ) AML/ETO

M3t (15；17)( q22；q21 ) PML/RARx J

RAR% /PML

M4Eo inv/del (16)( q22 )

CBFB/MYH1 1

M5inv/del (11)( q22 ) MLL/ ENL

CML t ( 9；22)( q34 ；q11 ) BCR/ABL

23、贫血时血红蛋白：极重度：Hb w 30g/L，重度：30—60，中度：60 —90，轻度：90 —120。

24、红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性）：

膜缺陷一一遗传性球形细胞增多症

酶缺陷一一葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症；

血红蛋白病——珠蛋白生成障碍性贫血

25、红细胞外来因素所致的溶贫（获得性）：

免疫因素一一自身免疫性溶血性贫血；膜缺陷一一阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH ）

26、慢性血管内溶血：尿含铁血黄素（+），阴性不能排除。

27、血浆游离蛋白〈40mg/L，血管内溶血时上升。

28、血清结合珠蛋白（HP）:正常值为一l。增高见于妊娠，慢感，恶性肿瘤；减低见于血管内溶血，肝

病，巨幼贫等。

29、AGLT50:指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至50%所需的时间来计算。

30、PHN :蔗糖溶血试验为筛选试验什，阳性或溶血率增加），酸化血清溶血（Ham ）试验是确证试验.

31、红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等（红细胞渗透脆性试验：通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增

加。反之抵抗力增大。开始溶血％〜% （NaCI液），完全溶血％〜% （NaCI液）。）