小舞蹈病 PPT课件

（五）临床表现
• 1、起病特点：约2/3的患者为5～15岁儿童，女性 较多，男女之比约1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼 吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史。 大多数为亚急性或隐袭起病，少数急性起病。 • 2、早期表现：患儿比平时不安宁，容易激动，注 意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，书写 字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。 这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮 所致。症状日益加重，经过一定时期后即出现舞 蹈样动作和肌张力改变等。
• 3、29%～85%的患者CT可见尾状核区低密 度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核、苍白 球T2W信号增强，临床好转时可消退。 SPECT（单光子发射计算机断层成像术） 可示尾状核头，尤其壳核脑血流灌注减低。 PET（正电子发射型计算机断层显像）显示 纹状体葡萄糖代谢过盛，随症状缓解恢复 正常。
• 5、扭转痉挛 常见于儿童期，有时扭转痉挛 动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期 扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭 动时肌张力增高，停止时正常 。 • 6、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也 可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢， 进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传 史等可资鉴别。.
（二）病因
• 1、本病与A型溶血性链球菌感染有关，约1/4患者 在病前已有风湿病表现如：关节痛、红斑、紫癜、 频繁喉痛、风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或 病后出现多种风湿病现象。部分患者咽拭子培养 A型溶血性链球菌阳性 。 • 2、;血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑 底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转 归有关，提示可能与自身免疫反应有关。 • 3、本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口 服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。
（七）诊断及鉴别诊断
• 诊断：根据起病年龄，典型的舞蹈样动作、肌张 力降低、肌力减退等症状，诊断并不困难。如有 急性风湿病的其他表现(关节炎、扁桃体炎、心脏 病、血沉增快等)则诊断更可肯定 。但当疾病处于 早期或表现不典型时，需与其他病因舞蹈病及类 似症状疾病鉴别 ： • 1、习惯性痉挛 也称习惯性动作，多见于儿童， 无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复，局 限于同一个肌肉或肌群，无肌力、肌张力异常及 共济失调等。
（三）发病机制
• 目前尚不十分明确，一般认为，易感儿童 经A组β溶血性链球菌感染后，产生相应抗 体，这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑 下核神经元的抗原，引起炎症反应而致病。
（四）病理
• 本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、 黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的 动脉炎和神经细胞变性，偶亦可见到点状 出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。 软脑膜可有轻度的炎性改变，血管周围有 小量淋巴细胞浸润。 • 在本病尸检的病例中90%可发现有风湿性 心脏病的证据。
（六）辅助诊断
• 1、外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增 高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养 检出A型溶血型链球菌。但无并发症的舞蹈症患 者，血、尿、血沉及C反应蛋白也可正常。可有 嗜酸粒细胞增多。 • 2、脑电图检查 有55%～75%舞蹈症患儿有异常。 但多甚轻微，于病程高峰时脑电图异常的发生率 最高，临床症状恢复后，脑电图亦逐渐恢复。这 种异常改变并非特异性，包括有顶枕区高幅弥漫 性慢波，α节律减少，局灶性或痫样发放以及偶然 出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。
• 4、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样 动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。患者举臂 过头时手掌旋前(旋前肌征)，当手臂前伸时因张 力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，称舞蹈病手姿 (choreic hand)，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若 令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧 时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征 (wax-waning sign)，当患儿坐在床边叩击膝反射， 可能摆动多次方能停止，称为“钟摆样膝反射”。 变异型除表现偏侧小舞蹈病或局限性小舞蹈病， 极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪， 称麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)
• 5、神经精神症状：可出现失眠、躁动、不 安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状， 称躁狂性舞蹈病。周围的嘈杂声音或强光 刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显 加重。有些病例精神症状与躯体症状同样 明显，以致表现精神病。随舞蹈样动作消 除，精神症状也很快缓解。 • 6、其他：约30%的病例可有风湿性心肌炎、 二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等，可有 风湿热其他表现如发热、风湿性关节炎和 皮下结节等，。
小
舞
蹈
病
认ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疾病的思路
• • • • • • 由什么原因引起→病因 如何发生的→发病机制 那个部位出了问题→病位 发病以后的表现→症状和体征 ↓ 概念产生（因、机、位、症、征）
（一）概念
• 小舞蹈病：称又风湿性舞蹈病、Sydenham 舞蹈病，是一种与A型溶血性链球菌感染有 关（因），主要由自身免疫性损伤导致 （机），累及尾状核、丘脑底核为主 （ 位），好发于5—15岁女性，临床表现为 舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减 弱的运动障碍疾病（症、征）。
• 3、舞蹈样动作①特点：动作不规则、不重 复、变幻不定、突发突止，情绪紧张、技 巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻， 睡眠时消失。常可在2～4周内加重，3～6 个月内自行缓解。常为双侧性，约20%患 者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称 半侧舞蹈病。②面部明显，表现挤眉弄眼、 撅嘴吐舌和扮鬼脸等;③上肢各关节交替伸 直、屈曲和内收等，④下肢步态颠簸、行 走摇晃、易跌倒，⑤躯干表现脊柱不停地 弯、伸或扭转，呼吸可不规则。⑥其他： 伸舌很难维持，舌不停地扭动，软腭或其 他咽肌不自主运动，可致构音及吞咽障碍。
• 2、先天性舞蹈病 舞蹈样动作可作为脑瘫的 一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈 病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪 等。 • 3、抽动秽语综合征(Tourette syndrome) 见 于儿童，表现快速、刻板的反复不规则多 发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和 咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。 • 4、Huntington舞蹈病 多见于中年以上，除 舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童 期发病者多伴肌强直。