药物治疗学：血液系统疾病的药物治疗
临床药物治疗学课程标准
《临床药物治疗学》课程标准课程编号：适用专业：药学专业开设学期：第3学期计划学时：68一、课程设置（一）设置依据《临床药物治疗学》课程是依据高职高专药学专业培养高端技能型人才的培养目标，针对药学专业岗位核心能力对知识、技能、素质的要求而开设。
是医药的结合点，对开展临床合理用药和临床用药评价具有重要意义。
通过本课程的学习使学生通过学习使学生初步了解合理药物治疗的基本知识和重要原则，为将来工作中开展临床药学服务打下基础。
（二）课程定位《临床药物治疗学》是研究药物治疗疾病的理论和方法的一门学科。
其主要任务是运用药学相关学科（如药理学、临床药理学、药剂学等）基础知识，针对疾病的病因和临床发展过程，依据患者的病理、生理和遗传特征，研究疾病临床治疗实践中药物合理应用的策略。
其目的是要达到对患特定疾病的特定病人，能根据复杂多变的病情，制定和实施合理的个体化治疗方案，以获得最佳的治疗效果并承受最低的治疗风险；通过学习使学生初步了解合理药物治疗的基本知识和重要原则，为将来工作中开展临床药学服务打下基础，为药学专业的一门必修专业课。
（三）设计思路在课程设计上我们总的理念和思路就是突出桥梁学科的优势，注重临床药物治疗学与基础课程、临床课程以及药学知识的联系，使学生在学好基础知识的前提下，尽早接触临床和企业，理论联系实际。
突出职业能力的培养，积极与医院和药店合作，将本课程中的部分实践课程融入到行业、企业中实施，组织学生深入药房和药店，并聘请企业、行业兼职教师现场执教；学习临床合理用药、临床常见病、处方调配等知识时，组织学生进入医院、药房，聘请行业专家现场讲解，并要求学生完成相应的实践报告。
通过与行业企业的合作教学，有效的提高学生实际工作能力和人际沟通能力，充分体现了职业性和实践性。
本课程以工作任务为中心组织课程内容，共包括药物治疗的基本知识、各系统常见病、多发病的药物治疗及综合实训等三个学习项目，每个项目中又包含数个学习任务，这些学习任务是以合理用药为主线来设计的，任务的确定以行业专家对药学专业临床药学服务方向所覆盖的岗位群所进行的工作任务和职业能力分析结果为依据。
临床药物治疗学课程标准(推荐文档)
《临床药物治疗学》课程标准司继刚淄博职业学院药学系2010年3月第一部分课程定位临床药物治疗学是高职高专院校药学专业的一门专业方向课程。
本课程是研究合理选用药物来预防和治疗疾病的一门理论和方法的科学。
本课程的主要任务是使学生具有将药物治疗与临床紧密结合的能力以及将所学医药知识运用于临床药物治疗的能力，能从疾病出发、从患者出发，制定个体化药物治疗方案，保证临床用药安全、有效、经济、适当，以获得最佳的治疗效果且承受最低的治疗风险，为学生从事药品使用奠定坚实的基础，同时也为学生今后提高职业技能、增强继续学习和适应职业变化的能力奠定基础。
第二部分课程目标一、知识目标1.掌握药物治疗的基本过程及其原则、药物不良反应、药物相互作用、疾病对临床用药的影响、特殊人群用药等药物治疗的基本知识；2.掌握常见病、多发病的常用治疗药物，掌握药物合理选择、合理使用的原则、具体方法和注意事项；3.熟悉常见病、多发病的常用治疗药物的作用及药物相互作用；4.了解常见病、多发病的一般治疗原则。
二、技能目标1.学会制定和评价常见疾病症状的药物治疗方案、正确推荐和介绍非处方药、进行用药咨询和用药指导，培养学生运用知识的能力；2.熟练掌握处方调配和处方分析，培养学生的动手能力和分析问题、解决问题的能力。
三、职业素质和态度目标1.注重理论联系实际，用发展的眼光看待临床药学，不断获取新的药物治疗知识；2.具有科学严谨的工作态度、良好的职业道德和行为规范。
第三部分学时分配第四部分课程内容和要求第五部分实施建议一、教学目标1．对理论教学的要求分为掌握、熟悉、了解三个层次。
掌握：指学生对所学的知识和技能能熟练应用，能综合分析和解决现代药学工作中的实际问题；熟悉：指学生对所学的知识能够基本掌握和会应用所学的技能；了解：指对学过的知识点能记忆和理解。
2．在实践技能方面分为熟练掌握和学会二个层次。
熟练掌握：指学生能正确熟练地运用临床药物治疗学知识分析病例，处理实际问题，独立地提出药物治疗的方案；学会：指学生能根据临床药物治疗学的有关知识，能够发现问题，具有一定的根据病人病情设计给药方案的能力，具有药品不良反应监测报告的相关知识和技能。
药理学 第31章 血液系统药
合物，抑制其活性。肝素与AT-Ⅲ结合后，
使其构形改变，活性部位充分暴露，与上
述凝血因子的反应速度提高1000倍。
肝素通过AT-Ⅲ灭 活因子Ⅱa、Ⅸa Ⅹa 时，必须同时与AT-Ⅲ 及因子结合；
低分子量肝素灭活 Ⅹa时，只需与AT-Ⅲ结 合即可。
2.降血脂作用 释放脂蛋白酶到血液中，分 解甘油三酯，加速乳靡微粒和VLDL分解， 提高HDL。 3.抗炎作用 、抗血小板聚集和释放、降低 血液黏度及促纤溶作用。
香豆素类 coumarins
华法林 warfarin
双香豆素 dicoumarol
醋硝香豆素 acenocoumarol
〔体内过程〕
华法林：口服吸收完全，99%以上和血 浆蛋白结合， t1/2 40h。 双香豆素：口服吸收缓慢，不规则，几 乎全部与血浆蛋白结合。
〔作用〕1.体外无抗凝作用，2.显效慢， 持续时间长。
2.减弱其作用药
的代谢。
肝药酶诱导剂（苯巴
比妥、苯妥英、利福平等），加速香豆素
枸橼酸钠－－体外抗凝剂（sodium citrate）
其酸根与Ca2+形成一种难以解离的可溶性络 合物，降低血中Ca2+ ，使凝血过程受阻。 输血时作为抗凝剂，2.5%枸橼酸钠10ml 放 入100ml血中。
二、抗血小板药
（一）抑制血小板代谢药
2.TXA2合成酶抑制药和TXA2受体阻断药 利多格雷 ridogrel，匹可托安 picotamide 3.磷酸二酯酶抑制药 双嘧达莫dipyridamole（潘生丁 persantin） 作用机制:1)可逆性抑制磷酸二酯酶,使血小板
中的cAMP↑，2)增强内源性PGI2↑活性，3)轻度 抑制血小板环加氧酶使TXA2合成↓,降低血小板 的黏附,聚集及释放功能.
《药理学》第26章-作用于血液和造血系统的药物
药理学PHARMACOLOGY学习目标掌握：维生素K、肝素、香豆素类药物的作用特点、临床应用、不良反应及注意事项。
熟悉：氨甲苯酸、链激酶、尿激酶、铁剂、叶酸、维生素B12的作用特点及临床应用。
了解：其他作用于血液和造血系统的药物的作用特点及临床应用。
促凝血药抗凝血药抗血小板药纤维蛋白溶解药抗贫血药促白细胞生成药血容量扩充药促凝血药促凝血药是指能增加凝血因子而加速血液凝固、抑制纤维蛋白溶解或降低毛细血管通透性而促使出血停止的药物，又称止血药。
一、促进凝血因子生成药●维生素K（vitamin K）为甲萘醌类物质，包括维生素K1、K2、K3、K4。
维生素K1来自于植物，维生素K2由肠道细菌合成，两者均为脂溶性。
人工合成的维生素K3、K4为水溶性。
●【药理作用】●维生素K是γ-羧化酶的辅酶，可以促进凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ前体中谷氨酸残基羧化，再通过Ca2+连接于血小板磷脂表面，使血液凝固。
若维生素K 缺乏，肝脏只能合成无凝血活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，导致凝血障碍。
●【临床应用】●治疗维生素K缺乏引起的出血①维生素K吸收障碍：如慢性腹泻、胆瘘、梗阻性黄疸所致的出血；②维生素K合成障碍：如新生儿、早产儿及长期应用广谱抗生素导致的出血。
●治疗凝血酶原过低引起的出血如长期应用香豆素类、水杨酸类药物等导致的出血。
●胆绞痛维生素K1、K3肌内注射具有解痉、止痛作用，可用于缓解胆绞痛。
●【不良反应】●维生素K3、K4刺激性强，口服可引起恶心、呕吐等反应；较大剂量K3、K4可引起新生儿、早产儿溶血性贫血及血胆红素升高、黄疸等；维生素K1静脉注射太快可引起面部潮红、呼吸困难，故常采用肌注。
●维生素K●患儿，男，早产，出生55天，因发热伴拒乳3天，间断抽搐2天入院。
3天前患儿无明显诱因出现发热，体温波动于38℃左右，伴拒乳，未做特殊处理，入院前2天患儿出现间断抽搐，抽时双眼向一侧斜视，右侧肢体抽动居多，3～5min缓解，共发●作10余次，便中带血。
血液科常用化疗方案
血液科常用化疗方案血液科是医学中一个重要的领域，涉及到血液疾病的预防、诊断和治疗。
化疗是一种常见的治疗手段，通过药物抑制或杀死癌细胞来治疗血液疾病。
下面，我们将介绍一些血液科常用的化疗方案。
1. 骨髓移植化疗方案骨髓移植是一种针对血液疾病的重要治疗手段，它可以用来治疗多种白血病和造血系统的疾病。
在骨髓移植前，患者通常需要进行化疗，以减少白血病细胞的数量，为移植前的准备工作做好准备。
具体的方案会根据病情的严重程度和患者的身体状况而有所调整。
常用的化疗药物包括氟达拉滨、阿糖胞苷等。
2. 急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗方案ALL是一种常见的血液恶性肿瘤，主要发生在儿童和年轻人身上。
针对ALL的化疗方案主要包括诱导治疗、保持治疗和巩固治疗。
诱导治疗主要通过使用多种化疗药物，如环磷酰胺、长春新碱和早期糖皮质激素等，迅速杀死癌细胞以达到缓解的目的。
保持治疗和巩固治疗则主要通过长期使用一些化疗药物来维持缓解状态，并预防白血病复发。
3. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）化疗方案MPN是一类慢性的造血干细胞克隆性疾病，包括骨髓纤维化、真性红细胞增多症和骨髓增殖性新鲜细胞增多症。
在治疗MPN时，化疗通常作为常规治疗的一部分，具体方案取决于患者的病情和病程。
化疗药物包括羟基脲、伊马替尼和白消安等。
除了药物治疗，干细胞移植也是一种常见的治疗方式，尤其适用于年轻患者。
4. 慢性粒细胞白血病（CML）化疗方案CML是一种比较常见的慢性白血病，主要由Philadelphia染色体的存在引起。
治疗CML的主要手段是靶向治疗药物伊马替尼。
伊马替尼能够抑制融合基因BCR-ABL，从而阻断白血病细胞的增殖。
此外，化疗也是治疗CML的一种选择，常用的化疗药物包括长春新碱和羟基脲。
5. 淋巴瘤化疗方案淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性淋巴细胞或霍奇金淋巴细胞。
化疗是淋巴瘤的主要治疗手段之一。
不同类型的淋巴瘤有着不同的化疗方案。
例如，霍奇金淋巴瘤通常采用ABVD（阿霍替尼、布利修瓦替尼、伍氏混合疗法和达卡巴嗪）方案进行治疗；而非霍奇金淋巴瘤则需要根据具体的类型和分期来制定不同的化疗方案。
血液系统药物在基本医疗保险药品中的收录情况
血液系统药物在基本医疗保险药品中的收录情况随着医疗技术的不断发展，血液系统药物在疾病治疗中起到了越来越重要的作用。
血液系统药物包括了治疗血液相关疾病的药物，如抗凝药物、止血药物、造血刺激因子等。
这些药物在提高疾病治愈率、缓解症状、改善生活质量方面的作用不可忽视。
那么，我们应该了解血液系统药物在基本医疗保险药品中的收录情况，这有助于我们更好地了解和应用这些药物。
基本医疗保险作为一种公共保险制度，旨在满足人民群众基本医疗需求，保障人民的健康权益。
基本医疗保险药品清单是指定了基本医疗保险范围内可报销的药品名录，也是医保支付的参考依据。
该清单的制定对于医保支付能力的合理调配，以及为患者提供合理有效的治疗方案具有重要意义。
血液系统药物的收录情况是指这些药物是否被纳入基本医疗保险药品清单中。
要了解血液系统药物的收录情况，我们可以参考政府相关部门发布的药品目录，例如国家医保局发布的《基本医疗保险药品目录》。
根据目前的药品目录，血液系统药物在基本医疗保险药品中的收录情况相对较好。
绝大部分常用的血液系统药物已经被纳入了基本医疗保险药品清单中，患者可以通过医保报销的方式获得相应的补偿。
这对于患者来说是一个好消息，因为血液系统疾病对患者的生活和健康带来了很大的困扰，相关药物的报销能够减轻患者的经济负担，提高治疗的可及性。
然而，也有一些血液系统药物尚未收录在基本医疗保险药品清单中。
这可能是由于相关药物的疗效尚待进一步研究和验证，或是成本太高等原因所致。
对于这些未收录的血液系统药物，患者在使用时需要自行承担全部的费用，无法通过医保报销。
这对于一些经济困难的患者来说可能会造成一定的负担。
此外，随着医学科研的进步和药物研发的不断突破，血液系统药物的收录情况也在不断更新。
一些新型的治疗血液系统疾病的药物正在不断纳入基本医疗保险药品清单。
这是一个积极的趋势，也为患者提供了更多的治疗选择。
总结而言，血液系统药物在基本医疗保险药品中的收录情况是一个重要的问题。
执业药师考试药学专业知识二之血液系统疾病用药考点复习(一)
2022西药（二）冲刺方案（8＋4＋1） ——8次冲刺串讲＋4次阶段性刷题＋1次总结性刷题1抗菌药＋抗寄生虫2抗病毒＋神经精神【阶段性刷题1——1＋2】3心血管＋利尿（与心血管有关）4内分泌＋利尿（其余）【阶段性刷题2——3＋4】5血液＋糖盐营养6消化＋呼吸【阶段性刷题3——5＋6】7解热镇痛＋抗肿瘤8其他（眼耳鼻、皮肤、生殖）【阶段性刷题4——7＋8】 【总刷题——120道题】 2022执业西药师——药二·冲刺8场战役 ——第5场：血液+糖盐营养2021分值1抗菌药＋抗寄生虫15（14＋1）2抗病毒＋神经精神14（5＋9）3心血管＋利尿（与心血管有关）14（10＋4）4内分泌＋泌尿（其余）15（13＋2）5血液＋糖盐营养16（14＋2）6消化＋呼吸17（11＋6）7解热镇痛＋抗肿瘤15（8＋7）8其他（眼耳鼻、皮肤、生殖）14（6＋5＋3） 第一部分：血液 第一环节 【血液——2022冲刺——裸考】 1.静脉或皮下给药均可的是 A.华法林 B.达肝素钠 C.肝素钠 D.那屈肝素钙 E.贝米肝素钠 2.肝素钙最常见的不良反应是 A.出血 B.血小板减少症 C.骨质疏松 D.胃肠道反应 E.高血压 3.硫酸鱼精蛋白可迅速逆转其作用的药物是 A.依诺肝素钠 B.达肝素钠 C.肝素钠 D.那屈肝素钙 E.贝米肝素钠 4.阿哌沙班的药理作用是 A.竞争性、不可逆地与Xa结合 B.阻止了Xa对凝血酶原的作用 C.抑制血小板聚集 D.直接抑制游离凝血酶 E.抑制已与纤维蛋白结合的凝血酶 5.择期手术前需提前多久停用阿司匹林 A.1日 B.3～5日 C.2周 D.7～10日 E.4周 6.妊娠期抗凝药首选 A.肝素钠 B.达肝素钠 C.华法林 D.达比加群酯 E.双嘧达莫 7.联合使用会降低达比加群血药浓度的药物是 A.胺碘酮 B.苯妥英钠 C.维拉帕米 D.克拉霉素 E.伊曲康唑 8.作用最强的抗血小板药物是 A.替格瑞洛 B.替罗非班 C.双嘧达莫 D.水蛭素 E.西洛他唑 9.氯吡格雷不能与奥美拉唑合用，主要是由于其影响以下哪种代谢酶 A.CYP2C9 B.CYP3A4 C.CYP2C19 D.CYP1A2 E.CYP2B12 10.2岁以下儿童服用时可能会发生阿司匹林相关的严重并发症是 A.哮喘 B.瑞氏综合征 C.胃肠道出血 D.水杨酸反应 E.肾功能损伤 11.关于重组人血小板生成素的使用目的，错误的是 A.治疗实体瘤化疗后，血小板<50×109/L B.用于血小板减少症患者 C.使血小板计数升至正常数值 D.治疗糖皮质激素治疗无效的特发性血小板减少性紫癜（ITP），血小板<20×109/L E.ITP的辅助治疗 12.不仅能降解血凝块的纤维蛋白，也降解循环中的纤维蛋白原，使全身纤维蛋白原和纤溶酶原水平下降最多的是 A.重组链激酶 B.重组人尿激酶原 C.瑞替普酶 D.替奈普酶 E.阿替普酶 13.美国ST段抬高型心肌梗死的标准溶栓治疗药物，单次注射方便，不良反应少，非常适合心肌梗死患者入院前在救护车上给药 A.尿激酶 B.重组人尿激酶原 C.瑞替普酶 D.替奈普酶 E.阿替普酶 14.急性缺血性脑卒中患者，阿替普酶治疗应开始于症状发作后的 A.1小时内 B.2小时内 C.3小时内 D.4小时内 E.6小时内 15.可以与铁剂一起服用的是 A.牛奶 B.富含维生素C的果汁 C.浓茶 D.咖啡 E.铝碳酸镁 16.服用叶酸、维生素B12治疗巨幼细胞贫血后，需适量补充 A.钾盐 B.钠盐 C.镁盐 D.钙盐 E.磷 17.抗原性较高的溶栓药是 A.替奈普酶 B.阿替普酶 C.瑞替普酶 D.重组链激酶 E.重组人尿激酶原 18.西洛他唑最主要的抗凝作用机制是 A.抑制凝血酶 B.抑制磷酸二酯酶，使cAMP降解减少 C.激活腺苷酸环化酶，使cAMP生成增多 D.激活纤溶酶 E.抑制纤溶酶 19.链激酶应用过量可选用的拮抗药 A.维生素K1 B.鱼精蛋白 C.葡萄糖酸钙 D.氨甲环酸 E.叶酸 20.用于冠心病的一、二级预防的药物是 A.尿激酶 B. 阿司匹林，每日50mg～100mg C. 阿司匹林，每日0.3g～0.5g D.维生素K1 E.肌苷 21.每1mg硫酸鱼精蛋白可中和肝素约 A.1U B.10U C.100U D.1000U E.10000U 22.下述药物中用于拮抗达比加群酯过量的是 A.维生素K B.维生素C C.硫酸鱼精蛋白 D.氨甲苯酸 E.依达赛珠单抗 23.华法林钠治疗所需国际标准化比值（INR），用于人造心脏瓣膜患者预防血栓栓塞时，目标范围为 A.2.5～3.5 B.3.0～4.0 C.2.0～3.0 D.5.0～6.0 E.7.0～8.0 A.蛇毒血凝酶 B.甲萘氢醌 C.鱼精蛋白 D.卡络磺钠 E.氨基己酸 24.活化因子Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ，并刺激血小板凝集；在血小板因子Ⅲ存在下，可促使凝血酶原变成凝血酶，也可活化因子Ⅴ，并影响因子Ⅹ 25.属于促凝血因子合成的药物是 A.甲萘氢醌 B.酚磺乙胺 C.氨甲环酸 D.鱼精蛋白 E.卡络磺钠 26.降低毛细血管壁的通透性，使毛细血管收缩，增强血小板的功能及黏合力，促进血小板释放凝血活性物质，缩短凝血时间而止血 27.增强毛细血管对损伤的抵抗力，稳定血管及其周围组织中的酸性黏多糖，降低毛细血管通透性，增强受损毛细血管端的回缩作用，缩短止血时间 28.抗纤维蛋白溶解药 A.噻氯匹定 B.替格瑞洛 C.氯吡格雷 D.替罗非班 E.双嘧达莫 29.世界上第一个二磷酸腺苷P2Y12受体阻断剂是 30.属于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体抑制剂 A.维生素B12 B.肝素 C.华法林 D.维生素K1 E.艾曲泊帕乙醇胺 31.体内体外都能防治急性血栓的药物 32.属于促血小板生成的药物是 A.替格瑞洛 B.比伐卢定 C.双嘧达莫 D.贝曲沙班 E.达比加群 33.凝血因子Xa抑制剂 34.可口服的直接凝血酶抑制剂 35.须注射给药的直接凝血酶抑制剂 A.替格瑞洛 B.阿司匹林 C.西洛他唑 D.依替巴肽 E.噻氯匹定 36.抑制环氧化酶（COX-1），从而抑制血栓素A2（TXA2） 37.非噻吩并吡啶类二磷酸腺苷（ADP）P2Y12受体阻断剂 38.血小板糖蛋白GPⅡb/ Ⅲa受体阻断剂 39.抑制磷酸二酯酶，使血小板内环磷酸腺苷（cAMP）增多 A.阿昔单抗 B.阿替普酶 C.长白山白眉腹蛇毒血凝酶 D.替奈普酶 E.尿激酶 40.属于非特异性纤溶酶原激活剂的是 41.属于重组人组织纤维蛋白溶酶原激活剂（rt-PA）的是 42.属于t-PA改构体或修饰体的是 A.0.4mg B.1～5mg C.5～15mg D.15～20mg E.15～30mg 43.为预防胎儿先天性神经管畸形，育龄妇女从计划怀孕起至怀孕后3个月，应口服叶酸的每日剂量为 44.治疗巨幼红细胞贫血，成人口服叶酸每日剂量为 A.重组人粒细胞集落刺激因子 B.司坦唑醇 C.鲨肝醇 D.维生素B4 E.利可君 45.能分解为半胱氨酸和醛，具有促进骨髓内粒细胞生长和成熟的作用，可促进白细胞增生 46.与雄激素结构相似，但雄性化作用甚弱，蛋白同化作用很强，可作为升白药物使用 47.又称为腺嘌呤，是生物体内辅酶与核酸的组成和活性成分，具有刺激骨髓白细胞增生作用 48.在动物骨髓造血组织中含量较多，有促进白细胞增生及抗放射线作用 【多项选择题】 49.氯吡格雷部分通过CYP2C19代谢为活性代谢产物才能发挥抗血小板聚集的作用。
血液系统疾病的临床表现及治疗原则
血液系统疾病的临床表现及治疗原则血液系统疾病是指发生在血液及造血器官中的各种疾病，包括贫血、白血病、血小板减少性紫癜等。
这些疾病对人体的健康产生不可忽视的影响，因此了解其临床表现及治疗原则对于正确认识和科学治疗血液系统疾病至关重要。
一、贫血的临床表现及治疗原则贫血是指血液中红细胞数量或功能不足，导致血红蛋白含量降低，给身体的供氧能力造成影响。
贫血常见的症状包括乏力、疲劳、心悸、头晕等，严重者还可能出现气促、心律不齐等症状。
治疗贫血的原则包括补充足够的铁、维生素B12、叶酸等营养物质，促进红细胞的生成与代谢。
对于严重贫血患者，可以考虑输血治疗以及使用促红细胞生成素等药物进行辅助治疗。
二、白血病的临床表现及治疗原则白血病是一类恶性血液肿瘤，其特点是骨髓中异常克隆性增生的白血病细胞。
白血病的临床表现主要包括进行性贫血、易感染、出血倾向等。
此外，白血病患者还可能在骨骼、淋巴结、脾脏等部位出现肿胀和疼痛。
治疗白血病的原则是通过药物化疗或放疗来控制白血病细胞的增生和扩散。
对于某些特定类型的白血病，如急性淋巴细胞白血病，还可以考虑造血干细胞移植等治疗手段。
三、血小板减少性紫癜的临床表现及治疗原则血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能障碍导致的疾病，主要表现为皮肤、粘膜出血点、瘀斑以及出血倾向。
治疗血小板减少性紫癜的原则包括增加血小板数量、改善血小板功能和控制出血。
通常采用的治疗手段包括输注血小板、应用免疫球蛋白以及使用促血小板生成素等药物。
结语血液系统疾病的临床表现和治疗原则因疾病类型的不同而有所差异。
通过了解各种疾病的临床表现及治疗原则，我们可以更好地进行预防、诊断和治疗，提高患者的生活质量和预后。
同时，对于广大医务工作者而言，不断更新知识，加强临床实践经验的积累，也是保障患者健康的基础。
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缺铁性贫食道炎 食管静脉曲张 食管裂孔疝 消化性溃疡 炎症性肠病 痔疮 肿瘤: 胃、直肠 血管发育不良 遗传性出血性毛细血管扩张症
• 其他 慢性肾衰患者接受血液透析和EPO
治疗 钩虫感染
铁摄入减少
•吸收不良 胃全切、胃次全切除术 萎缩性胃炎 消化性溃疡服用抗酸药 慢性腹泻 小肠吸收不良综合征
大多数白细胞介素
•
抑制：干扰素（IFN）
肿瘤坏死因子（TNF）
人白血病抑制因子
转化生长因子β
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血液系统疾病
• 俗称血液病，系指原发于造血系统（如白血病等 ）和主要累及造血系统的疾病（如缺铁性贫血等 ）
• ①红细胞疾病 • ②白细胞疾病 • ③出血性疾病
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血液系统疾病常见的症状和体征
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贫血病理生理和临床表现
• 血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和 器官发生缺氧变化等。
• 代偿机制发挥作用，例如脉率变快、心搏出量增 加、呼吸加速、红细胞生成素分泌增多，以及血 红蛋白与氧的亲和力降低等。
• 有些脏器（如肾等）则发生血管收缩，使更多的 血液流向缺氧较为敏感的器官如脑、心脏等。
• 抗肿瘤化学治疗 • 造血细胞因子
干扰素、红细胞生成索、血小板生成素和集落刺激因子
• 造血干细胞移植
异基因骨髓移植、同基因骨髓移植、自身骨髓移植和周围
造血干细胞移植、脐血移植。 • 基因治疗和分子靶向治疗
伊马替尼是一种高度特异的酪氨酸激酶抑制剂，是针对 Ph+白血病基因产物的分子靶向药物。
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血液系统疾病的药物治疗
1
大纲
• 一、造血组织及造血调节 • 二、血液系统疾病概述 • 三、贫血 • 四、中性粒细胞缺乏症 • 五、白血病
2
造血组织及造血调节
• 造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结，以及分 散在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成）量
•营养因素 素食 老人
铁需求增加 •生理因素
生长发育 (早产儿） 妊娠 哺乳
IDA的临床表现
• 贫血的一般性表现 • 组织缺铁导致的各种临床表现：
①可引起患儿精神发育和行为改变，这可能和单胺氧化酶 活力降低、儿茶酚胺代谢紊乱有关
②劳动耐力降低，可能和细胞色素C及线粒体中α-甘油磷酸 氧化酶活力降低、肌红蛋白量减少、影响骨骼肌氧代谢有关
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贫血病理生理和临床表现
• 一般表现
• 皮内毛细血管缺血所致的皮肤黏膜苍白，是贫血最常见的 客观体征。
• 指甲、手掌皮肤皱纹处，以及口唇黏膜和睑结膜。
• 疲倦、乏力、头晕、耳鸣、记忆力衰退、思想不集中等都 是贫血早期和常见的症状，可能由于神经系统及肌肉缺氧 所致。
• 贫血严重时可有低热和基础代谢率增高。
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血液系统疾病的治疗方法
• 免疫抑制治疗
适用免疫机制介导的血液病 原发性再生障碍性贫血 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
包括肾上腺皮质激素、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗 淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢素、大剂量静脉应用丙种球 蛋白等。
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血液系统疾病的治疗方法
贫血（anemia）
• 外周血单位容积内血红蛋白（Hb）量、红细胞（ RBC）数及(或)血细胞比容（Hct)低于正常参考值 而言。一般都以Hb量低于正常参考值95%的下限 作为贫血的诊断标准。
• 成人男性Hb低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低 于100g/L。
• 按严重程度可分为：极重度贫血，Hb量≤30g/L;重度贫血 ，Hb量在31〜60g/L；中度贫血，Hb量在>61〜90g/L; 轻度贫血，Hb量在>90g/L与低于正常参考值的下限之间。
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血液系统疾病常见的症状和体征
• 发热
感染性发热; 非感染性发热（肿瘤性发热）
• 淋巴结、肝、脾肿大
见于造血系统肿瘤浸润或因骨髓病变引起的髓外造血。
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血液系统疾病的治疗方法
• 补充治疗 缺什么补什么、缺多少补多少 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 遗传性或获得性凝血因子缺乏、
新鲜冷冻血浆、冷沉淀物、纤维蛋白原、因子VIII 浓缩物
红细胞 120天
5×104/ml 血
血小板 7~10天
2×104/ml 血
粒细胞 6~12小时
2×104/ml 血
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造血调控机制
• 细胞因子按其作用也可分为正调控因子和负调控因子
• 刺激、促进：干细胞因子（SCF）
红细胞生成素（EPO）
血小板生成素（TPO）
集落刺激因子（GM-CSF、G-CSF）
• 贫血
红细胞减少引起组织和器官慢性缺氧及由缺氧所致的代偿 表现有关，黏膜苍白是贫血患者共同的体征，贫血的苍白在 口唇、甲床、手心最为明显。
• 出血
机体正常止血功能障碍所引起的自发性出血，或受伤后出 血难止。
皮肤、黏膜出血是出血性疾病共同的首起表现，如皮肤瘀 点（直径<2mm）、紫癜（3~5mm）、瘀斑（直径 >5mm）、血肿（片状出血伴皮肤显著隆起），亦可表现为 鼻出血、齿龈渗血和月经过多等。
③细胞免疫功能减弱，中 性粒细胞杀菌能力减低;
④抗寒能力降低，T3水平 减低。
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IDA治疗原则
1、去除引起缺铁的病因 2、补充铁剂：直到恢复正常铁贮存量，首选口服 制剂 3、疗程：贫血纠正后至少需要继续治疗3个月或 使SF恢复到50ug/L以补足贮存铁，否则易复发。
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补充铁剂
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缺铁性贫血 （iron deficiency anemia，IDA）
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• 铁缺乏症（Iron deficiency）
体内长期铁负平衡，最初引起体内贮存铁耗尽，继之红系 细胞内发生缺铁，称为缺铁性红细胞生成。
• 缺铁性贫血
骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏可染铁 血清铁浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低 典型的呈小细胞低色素性贫血。
• 口服铁剂是治疗IDA首选方法 • 硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、枸橼酸铁铵、右
旋糖苷铁、多糖铁复合物和琥珀酸亚铁 • 硫酸亚铁是口服铁剂中的标准制剂 • 无机铁剂胃肠反应大，有机铁剂反应小,其中以多糖铁复合