发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断

原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断国际医学放射学杂志InternationalJournalofMedicalRadiology2010May;33(3):249—252图文讲座原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断CTdiagnosisanddifferentialdiagnosisofprimaryretrOperitOnealparaganglioma石士奎【摘要】原发腹膜后间隙的肿瘤少见,且种类繁多,表现雷同,术前诊断困难.发生在腹膜后的副神经节瘤更为罕见,因其和腹主动脉等大血管毗邻,侵袭性高,对病人生命威胁较大.较其他部位的副神经节瘤而言,腹膜后者具有更高的转移倾向.通过对其CT征象的研究分析,多可在术前作出明确诊断,对制定合理的手术方案及采取预防性用药措施,防止术中并发症的发生具有重要指导意义.【关键词】腹膜后肿瘤;副神经节瘤;体层摄影术,X线计算机原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙的间叶组织(如脂肪,结缔组织,筋膜,肌肉,血管,淋巴管等),神经组织及胚胎残余组织,不包括腹膜后间隙内胰腺,肾脏,肾上腺等实质性脏器来源的肿瘤及转移性肿瘤【1].副神经节瘤起源于副神经节细胞,属于神经内分泌肿瘤,散在分布于颅底至盆腔各处.其中位于肾上腺髓质的副神经节瘤又称嗜铬细胞瘤.肾上腺外的副神经节瘤主要分为副交感神经组和交感神经组.副交感神经组主要位于头,颈及前纵隔.习惯上又称为化学感受器瘤.交感神经组主要位于后纵隔及腹膜后,具有和嗜铬细胞瘤相似的功能.腹膜后副神经节瘤和腹主动脉等大血管毗邻,侵袭性高,对病人生命威胁较大,5年存活率仅约36%,且较其他部位的副神经节瘤而言.腹膜后者具有更高的转移倾向.早期诊断,及时手术切除是腹膜后副神经节瘤最佳的治疗方法[2].影像学检查,尤其是CT检查,虽不是腹膜后副神经节瘤的确诊依据,但在术前定位,定性诊断及鉴别诊断中具有重要临床价值.1腹膜后副神经节瘤的发病部位及临床特点腹膜后副神经节瘤以4O～50岁成人多见,无明显性别差异f3】.多为单发,多发者罕见[4】,且多发者多具有遗传倾向.腹膜后副神经节瘤可与其他部位的副神经节瘤并存,或伴有胃肠道间质瘤,肺软骨瘤而成为Carney三联征的一部分[51.腹膜后副神经节瘤缺乏特异的临床表现,一般以腹痛为首发症状.部分病例可触及肿块.肿瘤细胞增长缓慢.倍增时间约为4.2年[q.临床依据肿瘤有无分泌儿茶酚胺类作者单位:233004,安徽蚌埠医学院第一附属医院放射科DOI:IO.3784/j.issn.1674-1897.2010.03.JO301物质的功能.将副神经节瘤分为功能性和非功能性.功能性者占15%～24%.功能性副神经节瘤病人常由于分泌过多的儿茶酚胺类物质而引起阵发性或持续性高血压,头晕,头痛,心悸,多汗及偶发的胃肠道功能紊乱等症状17].其引起的高血压症状多在肿瘤手术切除后自行缓解[81.少数情况下,肿瘤在受到如挤压,应激状态或手术牵拉等外界作用下,可因突然大剂量释放儿茶酚胺类物质而引起机体急性肺水肿,心脑血管意外,急性心肌损害或心功能衰竭等危象的发生翻.非功能性者主要表现为缓慢生长的肿块对周围组织及器官的压迫症状,如压迫肠管引起不全肠梗阻,压迫输尿管引起肾盂积水,压迫下腔静脉或髂静脉引起下肢水肿等.恶性腹膜后副神经节瘤除了上述临床表现外,还可因局部浸润或远处转移而出现受侵器官功能紊乱,疼痛,淋巴结肿大或转移灶所致的压迫症状等.根据免疫组化特点,腹膜后副神经节瘤可分为嗜铬性和非嗜铬性,其中兼具功能性和嗜铬性特点者又称肾上腺外嗜铬细胞瘤.2腹膜后割神经节瘤的发病机制及病理组织学特点近年分子生物学研究表明,副神经节瘤可能是一种多基因遗传疾病,它的易患基因包括原癌基因RET,抑癌基因VHL及编码琥珀酸脱氢酶D (SDHD)及B(SDHB)基因的突变,约1/4散发病例能够检测出上述基因突变的存在【lOl.Kim等[1l】亦指出,凡存在SDHB基因突变的病人.均应对其家人进行基因检测并对本人加强随访.典型腹膜后副神经节瘤的大体病理标本为边界清楚,包膜完整的圆形或长圆形肿块.切面可见范围不等的片状坏死.少数肿瘤与周围组织粘连较249国际医学放射学杂志IntJMedRadiol2010May;33(31紧密而表现为边界不光整.镜下可见副神经节细胞的分化形态,瘤细胞器官样,泡状或细胞巢状排列,由丰富而呈窦状扩张的纤维血管性间质分隔,嗜银纤维染色呈特征性网格状结构.瘤细胞也可有不同程度的异形性或多形性,常见瘤巨细胞,偶见核分裂象,但这些形态并不能作为诊断恶性副神经节瘤的依据.较病理组织学而言,免疫组织化学染色对副神经节瘤的诊断意义更大.副神经节瘤主要由主细胞和支持细胞组成,主细胞即神经内分泌细胞,其主要的阳性标记物有神经元特异性烯醇化酶(NSE1,嗜铬蛋白A(CgA),突触运载蛋白fSyn)及神经细丝蛋白fNF)等.此外,还可以表达生长抑素,降钙素等多种肽类激素;支持细胞的阳性标志物主要为s一100 蛋白『l2],且s～100蛋白失表达可能与肿瘤具有恶变倾向的特性有关.和病理组织学一样,免疫组织化学染色对副神经节瘤的良恶性判定仍缺乏特异的鉴定标准.但随着免疫组织化学的发展,近年发现一些可能提示恶性发展的分子生物学标记.如hTERT,KI267/MIB21,TA和P53等㈣,但其对良恶性副神经节瘤的鉴别诊断价值仍需进一步研究确认.3腹膜后副神经节瘤的CT诊断腹膜后间隙通常含有较多脂肪,相对其他正常组织结构或病变而言,其CT影像上表现为明显的低密度.易于勾勒出正常组织结构或病变的大体形态.且腹膜后间隙的横断面解剖结构相对简单,故该区病变适合行CT检查.CT在腹膜后副神经瘤的诊断中具有重要价值,可为临床提供关于肿瘤的有无,部位,大小,形态,质地以及与周围脏器的毗邻情况,如有无受压,移位,粘连及浸润等.3.1病变部位,大小及形态腹膜后副神经节瘤位于腹主动脉旁,沿交感神经链分布,通过CT检查可明确肿瘤造成的腹膜后器官如肾脏,肾上腺,泌尿系统,升降结肠,大的血管及其分支的移位方向,从而可明确判断肿瘤的腹膜后来源.根据CT表现,腹膜后副神经节瘤可分为肾上型,肾门型及肾下型.肾上型病变主要位于上段腹主动脉旁,包括肾上腺周围区域,发病比例约为26%,有时难以与肾上腺来源的肿瘤相区分.肾门型病变主要位于肾门周围.约占32%.该区病变常造成邻近下腔静脉受压移位.肾下型病变发病率最高,约占42%,主要分布于肠系膜下动脉起始处,即Zuckerkandl器所在处. 250一般情况下,功能性副神经节瘤小于非功能性者.其平均直径分别为7.0em及l2.0em.但肿瘤大小不是鉴别功能性和非功能性副神经节瘤的依据,两者大小有一定重叠.肿瘤常为圆形或长圆形,多有在腹主动脉旁沿人体纵轴生长,浸润的趋势,部分体积较大者可自肝肾间隙水平一直延伸到盆腔甚至盆底.文献报道发生于左侧的腹膜后肿瘤高于右侧[.而至今尚未见腹膜后副神经节瘤好发侧别的相关报道.3.2肿瘤质地以及与周围脏器的毗邻情况肿瘤体积较小者常边缘锐利,密度均一,与邻近组织结构界限清晰,而体积较大者常表现为一定的分叶状,边缘清晰或与邻近脏器相粘连,内部可见坏死,囊变及高密度出血灶.部分体积较大的肿瘤坏死,囊变较彻底则呈囊样改变.其内可见”液一液”平面(图1).肿瘤内钙化几乎见于所有神经源性肿瘤I?51,而腹膜后副神经节瘤的钙化常表现为散在弧线样或点状结构(图2),钙化有无特征性表现尚未见相关文献报道.腹膜后副神经节瘤为富血供肿瘤,增强后常明显强化,其内坏死囊变部分无强化.既往有文献报道.副神经节瘤病人静脉注入对比剂后可引起血清儿茶酚胺一过性升高,但近来研究表明,静脉注射低渗透压,非离子型对比剂是安全的,无血清儿茶酚胺升高现象.虽然CT平扫可发现90%的副神经节瘤,但静脉内注入对比剂有助于发现体积较小的肿瘤及远处转移灶,且增强扫描有助于显示肿瘤的血供特点.对制定手术方案具有重要参考价值【61.3.3CT征象与病理组织学对照CT平扫腹膜后副神经节瘤表现为境界清晰的圆形或长圆形实性或囊实性肿块,出血,坏死常形成”液一液”平面.一般瘤体较大,内见范围不等的囊变坏死及沿囊变区分布的弧线样或散在分布的斑点状钙化灶,与病理组织学上肿瘤标本边界清楚,包膜完整的圆形或类圆形肿块.切面可见范围不等的片状坏死特点相对应:增强扫描肿瘤实质部分明显强化,病灶周围或瘤内可见粗大强化的血管及分隔样结构(图3),与肿瘤血供丰富,细胞巢间丰富而呈窦状扩张的纤维血管性间质易引起出血,坏死和囊变的特性相对应【l1.因此,副神经节瘤行CT增强扫描非常有必要,可清晰显示肿瘤的质地及血供特点.3.4腹膜后副神经节瘤CT诊断的优势及不足CT检查除为临床提供关于肿瘤的有无,部位,大小,形国际医学放射学杂志InternationalJournalofMedicalRadiology2010May;33(3)图1(a~d)CT示右侧肾上区副神经节瘤呈不规则团块状,内见大小不等囊腔及分隔样结构,部分腔内可见”液一液平面(长箭),肿瘤实质及分隔样结构强化明显,邻近结构受压移位图2同一病例的向下层面,可见沿囊壁分布的散在弧线样或点状钙化(短箭)图3增强扫描示左侧肾门区副神经节瘤实质部分明显强化,病灶周围及瘤内可见粗大强化的血管结构态,质地以及与周围脏器的毗邻关系外,通过CT复查还可准确了解肿瘤的大小变化情况及术后肿瘤复发及转移情况.据文献报道,原发性腹膜后神经源性肿瘤中.恶性者术后3年复发率约41.6%,5年复发率高达79.1%I.虽然单凭CT征象很难判断副神经瘤的良恶性,但Boland等【18J研究认为,如定期复查6个月病灶形态基本无变化,多可支持良性肿瘤的诊断.如果实验室检查结果高度怀疑嗜铬细胞瘤的存在,而肾上腺CT扫描无阳性发现,此时应扩大扫描范围.以确定副神经节瘤的有无,避免不必要的漏诊.值得注意的是,虽然CT对副神经节瘤具有重要诊断价值,且检出率较高,但对于实验室检查阳性而CT检查阴性者.有必要行放射性核素检查以明确隐匿性副神经节瘤的有无[151.另外,CT检查尚无法从形态学上区分功能性和非功能性副神经节瘤.4腹膜后副神经节瘤的CT鉴别诊断腹膜后副神经节瘤主要应与神经鞘瘤,节神经细胞瘤,Castleman病及胰腺实性假乳头状瘤等进行鉴别.神经鞘瘤坏死囊变率亦较高.但好发于脊柱旁,肾脏内侧,多呈”哑铃”状结构.节神经细胞瘤瘤体边缘清楚,密度低,常呈低度强化或不强化,极少数节神经细胞瘤是以和副神经节瘤复合体的形式存在,鉴别诊断较为困难I】91,主要依赖病理组织学诊断.Castleman病少见,多发生在肾门附近.边缘清晰锐利,密度均匀,极少有坏死囊变,其内可见特征性分支状钙化[2ol,增强后明显强化.胰腺实性假乳头状瘤是由肿瘤实性部分和囊性部分按不同比例混合而成.当囊性结构为主或囊实比例相当时,CT检查可发现特征性的”浮云征”,其细条状或斑点状钙化均出现在肿瘤的周边部分l2l1.且肿瘤与胰腺关系密切,不难与副神经节瘤鉴别.腹膜后副神经节瘤完全囊变后还需与囊性淋巴管瘤,黏液囊腺瘤,囊性畸胎瘤,囊性间皮瘤,苗勒管源性囊肿,表皮样囊肿等鉴别[221,而副神经节瘤可与神经纤维瘤病I型(neurofibromatosistype1,NF1)并存,借此可加以鉴别.此外.腹膜后副神经节瘤还需与腹膜后其他的一些泡沫状软组织肉瘤,横纹肌肉瘤,低分化的脂肪肉瘤,肾癌及肾上腺髓质肿瘤相鉴别.上述肿瘤一般恶性程度高,生长迅速,包膜不完整,浸润及转移发生早.病人恶病质状态表现明显.而腹膜后副神经节瘤生长较缓慢,一般包膜完整.诊断性穿刺活检对鉴别诊断有一定意义.总之.腹膜后副神经节瘤是一种较少见的肿瘤.虽然大多数表现良性生长过程.但破裂后可产生急腹症症状,极易误诊为其他疾病.虽然影像学检查不是确诊依据,但CT检查在其术前定位及定性诊断中扮演着重要角色,仔细分析这些CT征象.多可在术前即对病变作出明确诊断,这将有助于制定合理的手术方案及采取预防性用药措施,以防止25l国际医学放射学杂志IntJMedRadiol2010May;33(3)术中并发症的发生.参考文献:[1]MizukiN,KatsumiH,ManabuM,eta1.Primaryretroperitoneal neoplasms:CTandMRimagingfingdingswithanatomicand pathologicdiagnosticclues[J].Radiographics,2003,23:45-57.[2]AhmadS,CathyD,SheikhM,eta1.Retroperitonealextra—adrenal paraganglioma:ararebutimportantdiagnosis[J].IrJMedSei,2009,178:211-214.[3]LeeKY,OhYW,NohHJ,eta1.Extraadrenalparagangliomasofthe body:imagingfeatures[J].MR,2006,187:492—504.[4]VijanSS,IbrahimZ,ThompsonGB,eta1.Familialparagangliomas: casereportandliteraturereview[J].EndocrPract,2008,14:603—606.[5]SongHJ,KimKM,ChoiDI,eta1.Carneytriadinanaduhwith aggressivebehavior:thefirstegseinKorea[J].YonseiMedJ,2009,50:709-712.[6]JansenJC,VandenBergR,KuiperA,eta1.Estimationofgrowthrate inpatientswithheadandneckparagangliomasinfluencesthe treatmentproposal[J].Cancer,2000,88:2811-2816.[7]LazaroB,KlemzM,FloresMS,eta1.Malignantparagangliomawith vertebralmetastasis:casereport[J].ArqNeuropsiquiatr,2003,61: 463—467.[8]ValsamisA,OliveriusM,VargaM,eta1.Primaryretroperitoneal tumor一一extraadrenalparaganglioma-一acasereview[J].RozhlChir, 2008,87:263—267.[9]GordonRY,FallonJT,BaronDA.Casereport:a32一year—oldwoman withfamilialparagangliomasandacutecardiomyopathy[J]. TransplantProc,2004,36:2819—2822.[10]NeumannHP,BauschB,McWhinneySR,eta1.Germ—linemutationsinnonsyndromicpheochromocytoma[J].NEnglJMed,2002,346:1459-1466.[11]KimMS,MuratoreC,SnellingL,eta1.Ischemicstrokeand rhabdomyolysisina15-year-oldgirlwithparagangliomaduetoall SDHBexon6(Q214X)mutation[J].JPediatrEndocrinolMetab,2009,22:565—571.[12]BoedekerCC,NeumannHP,RidderG,eta1.Paragangliomainpatients withmutationsoftheSDHDgene[J].OtolaryngolHeadNeckSurg, 2005,132:467-470.[13]BuonuomoV,RuggieroA,RondoG,eta1.Malignantretroperitoneal paraganglioma:casereportandreviewoftheliterature[J].Pediatr HematolOneol,2004,21:731—738.[14]ZhengX,PanK,ChengJ,eta1.LocalizedCastlemandeasein retroperitoneum:newlydiscoveredfeaturesbymulti-detectorhelicalCT[J].AbdomenImang,2008,33:489-492.[15]RhaSE,ByunFY,FungSE,eta1.Neurogenictumorsintheabdomen: tumortypesandimagingcharacteristics[J].RSNA,2003,23:29-43. [16]BrowneRB,O’MalleyME.cTofpheochromocytomaand paraganglioma:riskofadverseeventswithIVadministrationof nonioniccontrastmaterial[J].AJR,2Oo7,188:970—974.[17]XiaSY,LiR,SongSB,eta1.Diagnosisandsurgicaltherapyofprimary rerroperitonealneurogenictumors[J].ZhonghuaYiXueZaZhi,2009,89:1567—1569.[18]BolandGW,BlakeMA,HahnPF,eta1.Incidentaladrenallesions: priciples,techniques,andalgorithmsforimagingcharacterization(J]. Radiology,2008,249:756-775.[19]HirasakiS,KanzakiH,OkudaM,positeparaganglioma—ganglioneuromaintheretroperitoneum[J].WorldJSurgOncol,2009,7:81.[20~OkajimaK,Ya mashitaY’FujinamiKetatRetroperitonealCastleman% diseasepresentingcharacteristicimagefinding[J].HinyokikaKiy0, 2008,54:217-220.[21]缪飞,展颖,王晓颖,等.胰腺实性一假乳头状瘤影像与病理诊断分析[J3.临床放射学杂志,2004,23:589—592.[22]YangDM,JungDH,KimH,eta1.Retroperitonealcysticmasses:CT, clinical,andpathologicfindingsandliteraturereview[J].Radiogra—phics,2004,24:1353—1365.[23]LevyAD,Pate/N,DowN,eta1.FromthearchivesoftheAFIP: abdominalneoplasmsinpatientswithneurofibromatosistypel: radiologic—pathologiccorrelation[J].Radiographics,2005,25:455—480.[24]YauKK,SiuWT,LiMK.Unusualcauseofacuteabdomen--ruptured retroperitonealparaganglioma[J].AsianJSurg,2008,31:32-35.(收稿2010—01—28)(上接第223页)results[J]JRadiol,2004,8:301.[23]BoulangerY,AmaraM,LepantoL,eta1.Diffusion—weightedMR imangoftheliverofhepatitisCpatients[J].NMRBiomed,2003,16:132～136.[24]TaouliB,MartinAJ,Qayy~mA,eta1.Parallelimaginganddiffusion tensorimagingfordiffusion-weightedMRIoftheliver:preliminary experienceinhealthyvolunteers[J3.AJR,2004,183:677—680.[25]RothY,TichlerT,KostenichG,eta1.HJgh—b—valuediffusion weightedMRimagingforpretreatmentpredictionandearly monitoringoftumorresponsetotherapyinmice【J】.Radiology, 2004,232:685—692.[26]SandrasegaranK,AkisikFM,LinC,eta1.Valueofdiffusion—weighted 252MRIforassessingliverfibrosisandcirrhosis[J].AJR,2009,193 1556—1560.[27]IchikawaT,HaradomeH,HachiyaJ,eta1.Diffusion-weightedMR imagingwithsingle-shotecho-planarimaginginthe upperabdomen:preliminaryclinicalexperiencein61patienis[J]. AbdomImaging,1999,24:456—461.[28]GiromettiR,FudanA,BazzocchiM,eta1.Diffusion—weightedMRIin evaluatingliverfibrosis:afeasibilitystudyincirrhoticpatients[J]. RadiolMed,2007,112:394—408.(收稿2010一O1—04)。