肺泡出血综合征 PPT
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(医学课件)肺泡出血综合征
社区与心理健康支持
社区服务
建立肺泡出血综合征患者的社 区服务网络，提供健康管理、 康复指导和心理支持等服务。
心理健康讲座
组织心理健康讲座，为患者提 供心理知识和应对策略，增强
其自我管理和应对能力。
支持小组
建立肺泡出血综合征患者的支 持小组，让患者相互交流、分 享经验和支持，减轻孤独感和
心理压力。
06
分类
根据病因不同，肺泡出血综合征可分为特发性肺泡出血综合征和继发性肺泡 出血综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现：患者可出现呼吸困难、咳嗽、咳血、 乏力、胸闷等症状，严重者可出现呼吸衰竭、休 克等。 诊断标准
临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳血等；
胸部X线或CT检查显示双肺弥漫性浸润影，可 见支气管充气征；
影像学诊断
X线胸片
显示双肺弥漫性或结节状阴影，可见支气管充气征。
CT扫描
能更清晰地显示肺部病变，包括支气管充气征、空洞、磨玻璃影等。
鉴别诊断与排除标准
与其他肺部弥漫性 疾病鉴别，如肺炎 、肺水肿等。
与系统性血管炎等 全身性疾病鉴别。
排除其他原因引起 的咯血，如支气管 扩张、肺癌等。
04
治疗与护理
慢性进展
部分患者病情可迁延不愈，反复 发作，影响生活质量。
预后差异
不同病因所致的肺泡出血综合征预 后差异较大，部分患者可完全康复 ，部分患者可能遗留肺部影像学改 变。
03
诊断与鉴别诊断
临床诊断
病史采集
患者通常有呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，且可能伴有乏力、发热等全身症状。
体格检查
肺部听诊可能闻及湿啰音，严重病例可能出现发绀、血压下降等循环衰竭
随着医学影像技术的发展，如高分辨率CT等，对肺泡出 血综合征的诊断准确性有了显著提高。
弥漫性肺泡出血综合征护理PPT课件
02
3
并发症预防与处理
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
预防感染
01
保持个人卫生，勤洗手
02
避免与感染患者接触
03
定期进行环境消毒
04
加强营养支持，提高免疫力
05
及时处理伤口，避免感染扩散
预防出血
01
保持呼吸道通畅，避免剧烈咳嗽
02
运动康复：指导患者进行适当的运动，如呼吸训练、肢体功能锻炼等
饮食指导：根据患者病情，制定合理的饮食计划，保证营养摄入
心理支持：提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪
定期随访：出院后定期随访，监测患者康复情况，提供持续支持
出院指导
01
出院标准：症状缓解，肺部阴影消失或明显减少，血氧饱和度正常
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的作息规律
3
2
1
4
5
4
康复与出院指导
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
康复计划
出院前评估：评估患者病情、生活自理能力、心理状态等
制定康复计划：根据评估结果，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等方面
病因：多种原因，如感染、药物、自身免疫性疾病等
治疗方法：根据病因进行针对性治疗，如抗感染、抗炎、抗凝等
病因和病理机制
01
病因：感染、药物、自身免疫性疾病等
02
病理机制：肺泡壁损伤、血管通透性增加、凝血功能异常等
03
临床表现：咳嗽、呼吸困难、咯血等
04
诊断方法：胸部X线、CT、支气管镜等
3
并发症预防与处理
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预防感染
01
保持个人卫生，勤洗手
02
避免与感染患者接触
03
定期进行环境消毒
04
加强营养支持，提高免疫力
05
及时处理伤口，避免感染扩散
预防出血
01
保持呼吸道通畅，避免剧烈咳嗽
02
运动康复：指导患者进行适当的运动，如呼吸训练、肢体功能锻炼等
饮食指导：根据患者病情，制定合理的饮食计划，保证营养摄入
心理支持：提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪
定期随访：出院后定期随访，监测患者康复情况，提供持续支持
出院指导
01
出院标准：症状缓解，肺部阴影消失或明显减少，血氧饱和度正常
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的作息规律
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康复与出院指导
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康复计划
出院前评估：评估患者病情、生活自理能力、心理状态等
制定康复计划：根据评估结果，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等方面
病因：多种原因，如感染、药物、自身免疫性疾病等
治疗方法：根据病因进行针对性治疗，如抗感染、抗炎、抗凝等
病因和病理机制
01
病因：感染、药物、自身免疫性疾病等
02
病理机制：肺泡壁损伤、血管通透性增加、凝血功能异常等
03
临床表现：咳嗽、呼吸困难、咯血等
04
诊断方法：胸部X线、CT、支气管镜等
肺泡-毛细血管阻滞综合征PPT演示课件
酸血症。
发病机制
ACBS的发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素和免疫因素等多种因素有 关。其中，肺泡表面活性物质缺乏、肺泡膜通透性增加、肺毛细血管床减少等是导致肺
泡-毛细血管气体交换障碍的主要原因。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ACBS的发病率较低，具 体数据缺乏大规模流行病 学调查。
发病年龄
鉴别诊断相关疾病
慢性阻塞性肺疾病（ COPD）
肺栓塞
支气管哮喘
COPD患者多为中老年人，有长期吸 烟史，症状逐渐加重。肺功能检查表 现为持续气流受限，与肺泡-毛细血 管阻滞综合征的鉴别要点在于后者肺 功能损害更为严重，且症状波动较大 。
肺栓塞患者常有突发胸痛、呼吸困难 、咯血等症状。实验室检查可发现D二聚体升高，肺动脉造影可确诊。与 肺泡-毛细血管阻滞综合征的鉴别在 于后者症状逐渐加重，且多无咯血表 现。
随着医学技术的不断发展，肺泡-毛细血管阻滞综合征的诊断方法也在不断改进。目前， 高分辨率CT、肺功能检查、血液生物标志物等已成为常用的诊断手段，但仍需进一步提 高诊断的准确性和特异性。
治疗策略优化
针对肺泡-毛细血管阻滞综合征的治疗策略包括药物治疗、氧疗、机械通气等。近年来， 一些新型药物和治疗方法逐渐应用于临床，但仍需进一步评估其疗效和安全性。
感染的风险。
氧疗
根据患者病情，给予适当的氧 疗，以改善缺氧症状，降低呼
吸衰竭的发生率。
药物治疗
针对患者的具体病情，选择合 适的药物进行治疗，如使用支
气管扩张剂、祛痰剂等。
生活方式调整
建议患者戒烟、避免吸入二手 烟，保持室内空气流通，加强
锻炼以提高身体免疫力。
处理方法总结
发病机制
ACBS的发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素和免疫因素等多种因素有 关。其中，肺泡表面活性物质缺乏、肺泡膜通透性增加、肺毛细血管床减少等是导致肺
泡-毛细血管气体交换障碍的主要原因。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ACBS的发病率较低，具 体数据缺乏大规模流行病 学调查。
发病年龄
鉴别诊断相关疾病
慢性阻塞性肺疾病（ COPD）
肺栓塞
支气管哮喘
COPD患者多为中老年人，有长期吸 烟史，症状逐渐加重。肺功能检查表 现为持续气流受限，与肺泡-毛细血 管阻滞综合征的鉴别要点在于后者肺 功能损害更为严重，且症状波动较大 。
肺栓塞患者常有突发胸痛、呼吸困难 、咯血等症状。实验室检查可发现D二聚体升高，肺动脉造影可确诊。与 肺泡-毛细血管阻滞综合征的鉴别在 于后者症状逐渐加重，且多无咯血表 现。
随着医学技术的不断发展，肺泡-毛细血管阻滞综合征的诊断方法也在不断改进。目前， 高分辨率CT、肺功能检查、血液生物标志物等已成为常用的诊断手段，但仍需进一步提 高诊断的准确性和特异性。
治疗策略优化
针对肺泡-毛细血管阻滞综合征的治疗策略包括药物治疗、氧疗、机械通气等。近年来， 一些新型药物和治疗方法逐渐应用于临床，但仍需进一步评估其疗效和安全性。
感染的风险。
氧疗
根据患者病情，给予适当的氧 疗，以改善缺氧症状，降低呼
吸衰竭的发生率。
药物治疗
针对患者的具体病情，选择合 适的药物进行治疗，如使用支
气管扩张剂、祛痰剂等。
生活方式调整
建议患者戒烟、避免吸入二手 烟，保持室内空气流通，加强
锻炼以提高身体免疫力。
处理方法总结
肺泡出血综合征
其次 ,要明确肺泡出血是系统疾病的一部分还是仅仅局 限于肺部 。病史往往能够提供线索 ,特别需要了解是否存在 出血性疾病 ,医源性凝血功能障碍 ,二尖瓣病变 ,肾功能不全 , 结缔组织 病 , 系 统 性 血 管 炎 , 以 及 用 药 情 况 等 。吸 烟 史 对 Goodpasture综合征的诊断具有重要意义 ,职业史提示有吸入 诸如异氰酸盐 ,酸酐的暴露 ,常具有重要诊断价值 。体检可能 帮助发现特殊病因 。皮肤和关节异常可能提示结缔组织或血 管炎 。特别需要仔细检查耳 、鼻和副鼻窦以发现韦氏肉芽肿 (W G) 。
寡免疫性肾炎
肿瘤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 Goodpasture′综合征
药物性
系统性红斑狼疮
急性肺移植物排斥
临床表现
绝大部分 AHS患者起病较急 ,最主要的症状是咯血 、呼 吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 , 两 肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音 ( crackies) 。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润 。通常伴有大 量咯血 ,但并非一概如此 。部分患者可不伴有咯血而直接发 生严重肺内出血并威胁生命 。含铁血黄素细胞出现于痰液说 明血液已经在肺泡中存在较长时间 ,系由巨噬细胞破坏所形 成 。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因 ,但能够反映肺 内存在包括出血的某种病变过程 。
4 Pagnoux C, Korach J M , Guillevin L. Indications for p lasma exchange in system ic lupus erythematosus in 2005. Lupus, 2005, 14 ( 11) : 871 - 7.
5 TravisW D. Pathology of pulmonary vasculitis. Sem in Resp ir Crit Care Med, 2004, 25 ( 5) : 475 - 82. [收稿日期 : 2007 - 08 - 31 ]
寡免疫性肾炎
肿瘤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 Goodpasture′综合征
药物性
系统性红斑狼疮
急性肺移植物排斥
临床表现
绝大部分 AHS患者起病较急 ,最主要的症状是咯血 、呼 吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 , 两 肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音 ( crackies) 。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润 。通常伴有大 量咯血 ,但并非一概如此 。部分患者可不伴有咯血而直接发 生严重肺内出血并威胁生命 。含铁血黄素细胞出现于痰液说 明血液已经在肺泡中存在较长时间 ,系由巨噬细胞破坏所形 成 。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因 ,但能够反映肺 内存在包括出血的某种病变过程 。
4 Pagnoux C, Korach J M , Guillevin L. Indications for p lasma exchange in system ic lupus erythematosus in 2005. Lupus, 2005, 14 ( 11) : 871 - 7.
5 TravisW D. Pathology of pulmonary vasculitis. Sem in Resp ir Crit Care Med, 2004, 25 ( 5) : 475 - 82. [收稿日期 : 2007 - 08 - 31 ]
肺出血肾炎综合征PPT课件
• 2.同时请相关科室，如肾内科、风湿免疫科 会诊协助诊疗；
• 3.抗感染、止血、输血治疗；
• 4.患者血氧进行性下降，咯血症状进一步加 重，行气管插管机械 科技兴院 12
信阳市中心医院
Xinyang Central Hospital
2017.6.2 胸部 CT
2019/10/31
以人为本 科技兴院 5
信阳市中心医院
Xinyang Central Hospital
• 血常规：白细胞11.95×10^9/L，中性粒细 胞百分比82.3%，淋巴细胞百分比5.60%， 中性粒细胞计数9.83×10^9/L，淋巴细胞 计数0.67×10^9/L，红细胞 1.77×10^12/L，血红蛋白45g/L，血小 板240×10^9/L。
2019/10/31
以人为本 科技兴院 2
信阳市中心医院
Xinyang Central Hospital
既往史及个人史
既往无特殊病史及慢性病史，基础体质可； 有吸烟史10余年，每日20支；否认酒、药物 等嗜好；职业与工作条件：下岗工人,否认工 业毒物、粉尘、放射性物质接触史，否认冶 游史。
2019/10/31
2019/10/31
以人为本 科技兴院 13
信阳市中心医院
Xinyang Central Hospital
再次分析诊断
• 入院后查胸部CT示：两肺弥漫渗出性病变 (对比两次胸部CT片，明显加重)，在补充 2u洗涤红细胞的前提下，血红蛋白由入院 时的45g/L降至现在的40g/L，血沉、C-反 应蛋白及血肌酐明显升高。考虑：肺出血 肾炎综合征可能性大，血管炎待排。建议 联系风湿免疫科会诊及上级医院远程会诊 协助诊疗。
Xinyang Central Hospital
• 3.抗感染、止血、输血治疗；
• 4.患者血氧进行性下降，咯血症状进一步加 重，行气管插管机械 科技兴院 12
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Xinyang Central Hospital
2017.6.2 胸部 CT
2019/10/31
以人为本 科技兴院 5
信阳市中心医院
Xinyang Central Hospital
• 血常规：白细胞11.95×10^9/L，中性粒细 胞百分比82.3%，淋巴细胞百分比5.60%， 中性粒细胞计数9.83×10^9/L，淋巴细胞 计数0.67×10^9/L，红细胞 1.77×10^12/L，血红蛋白45g/L，血小 板240×10^9/L。
2019/10/31
以人为本 科技兴院 2
信阳市中心医院
Xinyang Central Hospital
既往史及个人史
既往无特殊病史及慢性病史，基础体质可； 有吸烟史10余年，每日20支；否认酒、药物 等嗜好；职业与工作条件：下岗工人,否认工 业毒物、粉尘、放射性物质接触史，否认冶 游史。
2019/10/31
2019/10/31
以人为本 科技兴院 13
信阳市中心医院
Xinyang Central Hospital
再次分析诊断
• 入院后查胸部CT示：两肺弥漫渗出性病变 (对比两次胸部CT片，明显加重)，在补充 2u洗涤红细胞的前提下，血红蛋白由入院 时的45g/L降至现在的40g/L，血沉、C-反 应蛋白及血肌酐明显升高。考虑：肺出血 肾炎综合征可能性大，血管炎待排。建议 联系风湿免疫科会诊及上级医院远程会诊 协助诊疗。
Xinyang Central Hospital
弥漫性肺泡出血ppt课件
其他 特发性含铁血黄素沉着症
弥漫性肺泡出血
4
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原有疾病 基础上加重，严重者气憋、呼吸窘迫、濒死感， 呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫血明显 加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
弥漫性肺泡出血
5
其他系统表现
10
病理检查
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴Ⅰ型肺 泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺泡腔出血、透 明膜形成和成纤维细胞增殖为基本病变。
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔增厚、 胶原沉积及肺间质纤维化。
弥漫性肺泡出血
11
诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可 有很大差异。
• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致病因子， 疗效可能优于血浆置换。
弥漫性肺泡出血
15
止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、垂体 后叶素等。
• 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素K1、止 血敏等。
• 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止血芳酸、 氨甲环酸等。
弥漫性肺泡出血
16
咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
弥漫性肺泡出血
17
大咯血的急诊处理原则
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施治 • 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
弥漫性肺泡内出血PPT精选课件
其他弥漫性肺部疾病的一氧化碳弥散功能下降, 而DAH由于肺泡中红细胞对一氧化碳的结合，一氧 化碳摄取量反而有所升高，测定一氧化碳摄取率能 精确反映肺泡出血。
16
纤维支气管镜检查
支气管肺泡灌洗(BAL)检查
• 有助早期确诊肺泡出血 确定肺泡出血及出血范围
• 判断是否存在感染 • 排除气道局部病变引起的出血。 • BAL回收液血性程度逐渐增加--为活动性出血
免疫荧光可见寡免疫复合物沉积。
21
22
DAH诊断条件
(1)咯血，从极少到大咯血，需严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、 新生物，支扩等 (2)贫血，与咯血量不平行之贫血，或血色素24 h内下降2 g／dl
(3)胸部CT示间质性病变或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张 (4)无明显原因气憋、呼吸困难、血氧分压下降、肺弥散功能增高，超过基 线值30%、限制性通气障碍、甚至呼吸衰竭 (5)BAL检查，可见多段(至少三个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48 h以上，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞＞20%，普鲁蓝染色阳性。 (6)DAH继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎，结缔组织病)或有药物、毒 物、放射接触史等，因此有关基础病应仔细分析。
弥漫性肺泡内出血
1
病史特点
• 患者为女性，40岁 • 既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年 • 2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮
性肾炎 Ⅲ（A）型 • 一直服用激素，爱若华，羟氯喹
2
诊疗经过
• 2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力 明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血
• 血常规示血红蛋白63g/L • 补体C3 0.24g/L
34
丙种球蛋白
国内外一般采用0．4 g／(kg·d) 连用3～5 d为1疗程
16
纤维支气管镜检查
支气管肺泡灌洗(BAL)检查
• 有助早期确诊肺泡出血 确定肺泡出血及出血范围
• 判断是否存在感染 • 排除气道局部病变引起的出血。 • BAL回收液血性程度逐渐增加--为活动性出血
免疫荧光可见寡免疫复合物沉积。
21
22
DAH诊断条件
(1)咯血，从极少到大咯血，需严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、 新生物，支扩等 (2)贫血，与咯血量不平行之贫血，或血色素24 h内下降2 g／dl
(3)胸部CT示间质性病变或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张 (4)无明显原因气憋、呼吸困难、血氧分压下降、肺弥散功能增高，超过基 线值30%、限制性通气障碍、甚至呼吸衰竭 (5)BAL检查，可见多段(至少三个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48 h以上，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞＞20%，普鲁蓝染色阳性。 (6)DAH继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎，结缔组织病)或有药物、毒 物、放射接触史等，因此有关基础病应仔细分析。
弥漫性肺泡内出血
1
病史特点
• 患者为女性，40岁 • 既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年 • 2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮
性肾炎 Ⅲ（A）型 • 一直服用激素，爱若华，羟氯喹
2
诊疗经过
• 2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力 明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血
• 血常规示血红蛋白63g/L • 补体C3 0.24g/L
34
丙种球蛋白
国内外一般采用0．4 g／(kg·d) 连用3～5 d为1疗程
CCU讲课 PPT课件
主讲人：陈文昆 课件：陈文昆 黄琦（03级一班）
肺泡出血综合征(alveolar haemorrhage syn—dromes，AHS)
• 定义：在不同病因作用下，肺微血管的血液 进入肺泡． 即发生弥漫性肺泡出血(AHS)。
• AHS病因多，原发病临床表现各异，起病急 缓不一，发病机制不尽相同，但自身免疫性 疾病居多。一旦合并AHS，极易出现胸闷、 气憋、低氧血症，以至呼吸衰竭。
• 临床特征：当血液聚集于肺实质内．可发生 呼吸困难、咯血、x线胸片为双侧弥漫性肺 泡浸润以及贫血等。
AHS的病因
• 较为广泛。 包括： • 全身性自身免疫疾病 • 抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗
体相关性疾病 • 二尖瓣狭窄 • 感染 • 药物中毒或过敏，吸入毒物等 • 尚有部分病因至今尚不明了
• 伴有肾功衰竭者，必要时行透析治疗。 • 预防治疗继发感染，保证静脉营养，维持水
电平衡。
AHS基础疾病举例
• 二尖瓣狭窄并AHS在风湿病未被控制年代，十分常见。其 临床特点是咯血发生突然，大口鲜血，量较大，而非血性 泡沫痰。肺静脉进入左房，左房血液经二尖瓣进入左心室 受阻，左房功能衰竭，出现肺淤血，AHS发生伴咯血，呼 吸困难，干咳、心悸、胸疼、烦燥不安，进而发生心源性 肺水肿，低氧血症，呼吸衰竭。不能平卧，双肺布满水泡 音。根据风湿性心脏病病人二尖瓣舒张期杂音，结合胸片 超声心动，只要想到此病，诊断不难。个别病人杂音不清 楚或为水泡音掩盖，易于忽略。此病治疗不同于免疫相关 性AHS，而以扩张血管，镇静止血，预防及控制心衰。 AHS合并严重呼衰，为抢救生命，可用机械通气，开始可 用无创通气，重者则用气管插管、气管切开后机械通气。 根治尚需外科介入。
• 血浆置换对抗循环抗肾小球基底膜抗体疾病是 重要方法，有利于清除血浆抗体，保护肾功能， 减轻AHS。
肺泡出血综合征(alveolar haemorrhage syn—dromes，AHS)
• 定义：在不同病因作用下，肺微血管的血液 进入肺泡． 即发生弥漫性肺泡出血(AHS)。
• AHS病因多，原发病临床表现各异，起病急 缓不一，发病机制不尽相同，但自身免疫性 疾病居多。一旦合并AHS，极易出现胸闷、 气憋、低氧血症，以至呼吸衰竭。
• 临床特征：当血液聚集于肺实质内．可发生 呼吸困难、咯血、x线胸片为双侧弥漫性肺 泡浸润以及贫血等。
AHS的病因
• 较为广泛。 包括： • 全身性自身免疫疾病 • 抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗
体相关性疾病 • 二尖瓣狭窄 • 感染 • 药物中毒或过敏，吸入毒物等 • 尚有部分病因至今尚不明了
• 伴有肾功衰竭者，必要时行透析治疗。 • 预防治疗继发感染，保证静脉营养，维持水
电平衡。
AHS基础疾病举例
• 二尖瓣狭窄并AHS在风湿病未被控制年代，十分常见。其 临床特点是咯血发生突然，大口鲜血，量较大，而非血性 泡沫痰。肺静脉进入左房，左房血液经二尖瓣进入左心室 受阻，左房功能衰竭，出现肺淤血，AHS发生伴咯血，呼 吸困难，干咳、心悸、胸疼、烦燥不安，进而发生心源性 肺水肿，低氧血症，呼吸衰竭。不能平卧，双肺布满水泡 音。根据风湿性心脏病病人二尖瓣舒张期杂音，结合胸片 超声心动，只要想到此病，诊断不难。个别病人杂音不清 楚或为水泡音掩盖，易于忽略。此病治疗不同于免疫相关 性AHS，而以扩张血管，镇静止血，预防及控制心衰。 AHS合并严重呼衰，为抢救生命，可用机械通气，开始可 用无创通气，重者则用气管插管、气管切开后机械通气。 根治尚需外科介入。
• 血浆置换对抗循环抗肾小球基底膜抗体疾病是 重要方法，有利于清除血浆抗体，保护肾功能， 减轻AHS。
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71岁 男性。有“间质性肺 炎”，未确诊。呼吸困难、 少尿、乏力入院。 抗GBM抗体、ANCA阳性。 Goodpasture 综合症
CT: 双肺磨玻璃影（b）。 双下肺蜂窝肺（c）
Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397.
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
1
明显进展（b）
病例2
ASOபைடு நூலகம்
阳性
咽拭子培养：A组乙型溶血性链球菌。
ANCA
阴性
自身免疫抗体
阴性
抗磷脂抗体
阴性
抗GBM
阴性
病毒血清学
阴性
支原体抗体
阴性
病例2
患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进 行性下降。
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双肺少量积液，肺泡实变，磨玻璃影
病例2
支气管镜：右肺中叶和下叶出血 BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞 BALF 病原学检查阴性。
Respir Med Case Rep. 2017; 21: 7–11.
病例3
治疗：哌拉西林他唑巴坦， 万古霉素，阿奇霉素抗感 染。
患者的临床症状持续恶化， 气管插管和机械通气。
Day 5:军团菌尿抗原阳性。 加用左氧氟沙星。
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2
病例3
支气管镜 BALF：大量红 细胞。 BALF 未检出结核菌，真 菌。无恶性细胞。
最后诊断：军团菌肺炎并 弥漫性肺泡出血，ARDS。
五、病例学习
实验室检查
一般检查：血常规 血红蛋白 血气分析 肾功能 尿常规
实验室检查
血清学检查：ANA anti-dsDNA ANCA anti-GBM
抗磷脂抗体
组织学检查
肾活检 气管镜：肺泡出血患者可能没有明显咯血。
气管镜和BALF可确诊肺泡出血。镜下可见 出血，BALF 血性，大量含铁血黄素巨噬 细胞。相关检查可与感染、气道局部病变 引起的咯血等相鉴别。
病例2
59岁，女性。 全身水肿、进行性少尿， 咳血痰入院。2周前咽痛， 扁桃体肿大。既往体健。
诊断：呼吸道感染。 治疗：抗生素（三代头 孢）。
双肺浸润影，双侧肋膈角变 钝
J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078.
病例2
Day 3 :患者出现砖红色咯血，呼吸困 难，呼吸衰竭。监测HGB下降
临床表现
呼吸系统表现 肺外表现
咯血、大咯血、呼吸困难 （肺泡大量出血） 可闻及弥漫性的爆裂音 (crackies)
视原发疾病而有所不同 贫血貌 血管炎（WG，CSS，MPA)
Good-pasture 综合（肺肾出 血综合症）
X线表现
X线表现多样，磨玻璃影，实变影
大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润 性阴影。
Case Rep Rheumatol. 2016; 2016: 1658126.
肺肾综合症 HRCT：双肺地图样分 布的斑片状磨玻璃影 （铺路石征）
Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 1545–1548.
链球菌感染后肾炎 肺 泡出血 BALF呈血性，大量含 铁血黄色巨噬细胞
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
一、病因
血管炎 韦格纳肉芽肿WG 显微镜下多血管炎MPA 孤立性肺血管炎 结缔组织病（SLE) 原发性抗凝脂综合症 Goodpasture综合症 免疫复合物相关性血管炎 药物性 急性肺移植物排斥 寡免疫学性肾炎 原发性冷球蛋白血症 白塞氏病
肺活检
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
诊断与治疗
早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗 (BAL)检查有助诊断
病例1
27岁 男性。 反复发热（38.7度），全 身乏力、不适。
抗生素治疗（β 内酰胺类 联合大环类脂类）效果不 佳。
自身免疫抗体、ANCA、 抗GBM抗体、PPD、HIV 阴性。
肺泡出血综合症
宜昌市第二人民医院 呼吸内科 曾天星
定义
肺泡出血综合征 (AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危 及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中, 在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡, 即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内, 临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫 性肺泡浸润以及贫血等临床特征
诊断：弥漫性肺泡出血
病例2
治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mg qd 3天。咯血停止，呼吸困难、水肿改善。X线 改善（c） 肾活检：链球菌感染后急性肾小球肾炎
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病例3
61岁 男性。 发热，咳嗽，咳淡黄色痰，进行性呼吸困难3天入住 ICU。无消化道症状，无胸痛，无咯血。
CT:左肺实变 ，伴右肺浸润影
J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078.
系统性红斑狼疮 肺泡 出血 CT：双肺实变 BALF证实肺泡出血
Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017
韦格纳肉芽肿 大量肺 泡出血 CT:右肺大片状实变
Quant Imaging Med Surg.
慢性或复发性出血：形成细小的间 质纤维化，网状阴影
肺泡出血伴血尿：IgA 肾病 CT：双肺磨玻璃影 支气管镜：BALF 大量 含铁血黄素巨噬细胞。
Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): 463–466.
显微镜下多血管炎MPA 慢性无症状性肺泡出血 CT：右肺片状膜玻璃影 支气管镜BALF:大量红 细胞，含铁血黄色巨噬 细胞
无血管炎 特发性含铁血黄素沉着症 弥漫性肺泡损伤 二尖瓣狭窄 凝血障碍 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤 肺淋巴管肌瘤病 结节性硬化症 肿瘤 艾滋病
病因
吸入 喷漆
病因
华法令
病因
转移性胸腺瘤
病因
造血干细胞移植
病因
钩端螺旋体病
病因
七氟烷
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
双肺地图样分布的磨玻璃影， 伴小叶中央性结节
Case Rep Med. 2012; 2012:
病例1
气管镜BALF:大量含铁血黄 色的巨噬细胞
电视胸腔镜肺活检：肺泡 内大量红细胞，含铁血黄 素巨噬细胞。无间质纤维 化，肉芽肿，毛细血管炎 等表现。
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病例1
诊断：特发性肺含铁血黄 色沉积症 治疗：泼尼松