骨性纤维结构不良
骨纤维结构不良健康教育课件
如何管理骨纤维结构不良？ 定期随访
与医生保持定期沟通，及时调整治疗方案。
定期随访有助于跟踪病情变化和治疗效果。
谁可以提供帮助？
谁可以提供帮助？ 医疗专业人员
医生、骨科专家和物理治疗师可以提供专业的医 疗建议和治疗。
他们能够为患者提供个性化的治疗方案。
谁可以提供帮助？ 心理咨询师
心理健康专家可以帮助患者应对心理压力和情绪 问题。
骨纤维结构不良健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 为什么要关注骨纤维结构不良？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理骨纤维结构不良？ 5. 谁可以提供帮助？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？ 定义
骨纤维结构不良是一种遗传性骨骼疾病，导致骨 骼发育不良和骨质脆弱。
该病通常在儿童或青少年时期被诊断。
骨纤维结构不良会严重影响患者的日常活动 和生活质量。
患者可能因为频繁骨折而限制运动。
为什么要关注骨纤维结构不良？ 心理健康
疾病可能导致患者出现焦虑和抑郁等心理健 康问题。
心理支持和治疗对患者的康复至关重要。
为什么要关注骨纤维结构不良？ 社会支持
患者及其家庭需要社会及医疗系统的支持， 获取必要的治疗和资源。
情绪支持对于患者的康复至关重要。
谁可以提供帮助？ 支持团体
加入患者支持团体，可以获得信息、资源和情感 支持。
分享经验可以增进患者的信心和勇气。
谢谢观看
建立支持小组可以帮助患者分享经验。
何时就医？
何时就医？
早期识别
若出现频繁骨折、骨痛等症状，应及时就医进行 评估。
早期诊断和干预可以改善预后。
何时就医？
定期检查
长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析
硬 化边 在 ＭＲ 上均 呈低 信 号 ， 强后 无强 化 。病 变 Ｉ 增 内合并 出血时 ， Ｉ 呈 高信 号 ； Ｔｗ 可 合并 动 脉 瘤 样 骨 囊 肿 时 ， 出现特 征性 的“ 液 平 面” 可 液一 。
２ ４ 病 理 学检 查结果 ．
ＡＣ ＶＩ ６层螺 旋 Ｃ 扫描 仪 。扫描 参数 ： 电 ＴＩ ＯＮ １ Ｔ 管
Ｄｅ ａ ｔ ｎ Ｊ Ｒａ ｏｏ ｙ，Ｇｕ ｎ ｏ ｇ Ｐｒ ｖｎ ｉｌＨ ｏｐｉ ｌｏ ｍｂｎ ｎ ａ ｔ ｎ ｌＣｈ ｎ ｓ ｅ ｃｎ ｎ ｓｅ ｎ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄｉｌｇ ｏ ａ ｇｄ ｎ ｏ ｉｃａ ｓ ｔ ｆ Ｃｏ ｉ ｉｇ Ｔｒ ｄｉｉ ａ ｉｅｅＭ ｄｉｉ ｅａ ｄ Ｗｅｔｒ ａ ｏ
［ ｙ ｗｏｄ ］ Ｂ ｎ ；Ｆｂ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓａ；Ｔｏ ｇ ａ ｈ Ｋｅ ｒ ｓ ｏ ｅ ｉｒ ｕ ｙ ｐａ ｉ ｍｏ ｒ ｐ ｙ，Ｘ ａ ｏ ｐ ｔｄ ｒｙｃ ｍ ｕ ｅ ；Ｍ ａ ｎ ｔ ｅｏ ａ ｃ ｍａ ｉｇ ｇ ｅｉ ｒ ｓ ｎ ｎ ｅｉ ｇｎ ｃ
骨 的 纤 维 结 构 不 良 （ｉｒ ｕ ｙ ｐａｉ，Ｆ 是 ｆ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓ ｂ ａ Ｄ）
ａｙ ｅ ｌｚ ｄ，ｏ ｈｉｈ ａ ｌｃ ｓ ｓａ ａ ｅ ｅ ｅ ｐ ｒ ｏ ｍｅ ｆｗ ｃ ｌ ａ ｅ ｎｄ １９ ｃ ｓ ｓ ｗ ｒ ｅ ｆ ｒ ｄ ＣＴ ｎｄ Ｍ Ｒ１ｗ ｉｈ ｃ ｔ ａ ｔｅ ｈａ ｅ ｘ ｍ ｉ ｔｏｎ ｒ ｓ ｅ ｔｖｅｙ． Ｒｅ ａ ｔ ｏｎ ｒ ｓ— ｎ ｎｃ ｄ ｅ ａ ｎａ ｉ ｅ ｐ ｃ ｉ ｌ － ｓ ｉｓ Ｓｉ ｌ ｏｎｅ ｐ ｔｅ ｎ ｗ ａ ｏ ｕ ｔ ｎｇ ｅ ｂ ａ ｔ ｒ ｓ ｆ ｕｎｄ ｎ ２ ａ ｅ ｉ ０ ｃ ｓ ｓ ｗｈｉｈ ｃ ｃ ｏｍ ｐ ｉｅ ｅ ｕｒ ４ ｉ ａ， ３ ｒｓ ｄ １ ｆ ｍ ｓ， ｔｂｉ １ ｈｕ ｅ ｕ ｍ ｒ ｓ， ｌ ｌ ｕｎａ， ａ ｆｂｕｌ． ｎｄ １ ｉ ａ Ｍ ｕｌｉｌ ｏｎｅｐａ ｔ ｒ ａ ｏ ｔｐ ｅ ｂ ｔｅ ｎ ｗ ｓ ｆ ｕｎｄ ｏ ｙ ｉ ｎｅ ｃ ｓ ｈｏ ｅ ｆ ｍ ｕ ｎ ｉ ｉ ｅ ｅ ｓｍ ｕｌａ ｅ ｓ ｙ ｉ ｏｌ ｄ ＣＴ ａ ｉｅ ｔ ｔｏｎ ｎｌ ｎ ｏ ａ ｅ ｗ ｓ ｅ ｒ ａ ｄ ｔｂ ａｗ ｒ ｉ ｔ ｎ ｏｕ ｌ ｎｖ ｖｅ ． ｍ ｎ ｆ ｓａ ｉ ｓ
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维结构不良
概念骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。
Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。
Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。
典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。
该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。
2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。
本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显着增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。
囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。
骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。
多无明显症状。
晚期局部中大变形，并发病理性骨折。
单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。
多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。
阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察诊断要点1、囊状透亮区：纤维组织；2、毛玻璃：纤维组织成骨；3、致密骨：成熟骨组织；4、环形钙化：软骨组织。
5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。
骨纤维结构不良的预防课件
什么是骨纤维结构不良？
病因
遗传因素、营养不良、缺乏运动等都可能导致骨 纤维结构不良的发生。
同时，某些疾病如维生素D缺乏症也会加重该病 症。
什么是骨纤维结构不良？ 症状
患者常常会经历骨痛、易骨折、身高降低等症状 。
早期可能没有明显症状，定期检查很重要。
如何预防骨纤维结构不良？ 定期锻炼
进行负重运动和力量训练，增强骨骼和肌肉的力 量。
推荐如快走、慢跑、跳舞等有氧运动。
如何预防骨纤维结构不良？ 定期体检
定期进行骨密度检测，及时发现潜在问题。
医生建议的补充剂也应按时服用，以防止骨质疏 松。
谁需要关注骨纤维结构不良？
谁需要关注骨纤维结构不良？
年龄较大的人群
为什么要预防骨纤维结构不良？
促进全身健康
保持良好的骨骼健康有助于整体健康，降低 多种慢性疾病的风险。
健康的骨骼与良好的代谢、免疫功能等密切 相关。
如何预防骨纤维结构不良？
如何预防骨纤维结构不良？
均衡饮食
确保摄入足够的钙、维生素D和蛋白质，构建强 健的骨骼。
多吃奶制品、鱼类、坚果及绿色蔬菜等富含营养 的食物。
专业医生会根据病史和检查结果制定个性化的预 防计划。
谢谢观看
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？ 出现骨痛或不适
若出现长期骨痛或身体不适，应及时就医。
医生可以通过影像学检查确定骨骼健康状况。
何时寻求专业帮助？ 骨折发生后
骨折后应进行详细评估，了解骨骼健康状况。
必要时，医生会建议进行骨密度检测。
何时寻求专业帮助？
家族病史时
有家族骨病史的个体应定期检查，及早发现问题 。
骨纤维结构不良不能吃什么,骨纤维结构不良的注意事项
骨纤维结构不良不能吃什么，骨纤维结构不良的注意事项文章目录*一、骨纤维结构不良的饮食和注意事项1. 骨纤维结构不良的饮食注意事项2. 骨纤维结构不良的其他注意事项*二、骨纤维结构不良的简介*三、骨纤维结构不良的高发人群和危害骨纤维结构不良的饮食和注意事项1、骨纤维结构不良的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃烧烤,油炸肉食。
1.2、忌吃海鲜。
1.3、忌吃生冷,发性的蔬菜。
忌吃食物:炸油饼:油腻的食物,油炸的食物不好消化。
引起胃火旺,影响肠胃的消化。
可以苋菜200克煮汤。
羊肉串:羊肉升发,烧焦的食物火气旺,引起虚火上升,影响食物的消化,营养吸收。
白菜200克,炖汤。
冰棍:冰棍是冷饮,对于机体有一定的刺激性,引起食道,肠胃的刺激。
忌吃。
可以大骨炖汤。
饮食适宜:1.1、宜吃含有钙,铁丰富的蔬菜。
1.2、宜吃含有维生素c,b的水果。
1.3、宜吃含有粗纤维的粗粮。
宜吃食物:玉米:玉米含有有碳水化合物、蛋白质、脂肪、胡萝卜素外,玉米中还含有异麦芽低聚糖、核黄素、维生素等营养物质。
可以煮粥喝,一天2次。
精瘦肉:鸡中还含有一定量的核黄素、尼克酸、生物素和钙、磷、铁等物质。
每天2-3个,可以做汤喝。
牛奶:牛奶脂肪、磷脂、蛋白质、乳糖、无机盐、钙、铁等。
早晚使用,每天200克。
2、骨纤维结构不良的其他注意事项 2.1、按全麻后常规护理。
2.2、严密观察病情变化,及时清除口腔内渗出物,保持呼吸道通畅。
2.3、注意口腔清洁护理,用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔,每日3次。
2.4、管饲或鼻饲全流饮食,鼻饲饮食至口内创口完全愈合。
每次喂食前检查胃管是否在胃内,注意流食的温度,以37℃为宜,喂食前后注入少量开水,冲洗鼻饲管,保持其通畅,防止脱出。
鼻导管每周更换1次。
2.5、体位:全麻未清醒前,取平卧位,头偏向一侧,以利口腔分泌物充分流出,防止误吸和窒息。
清醒后取半坐卧位,以减轻颌面充血、肿胀,有利于分泌物的引流。
2.6、术后伤口放置负压引流管1～2天,保持引流管通畅,防止扭曲,受压,严密观察引流物的性质、量、颜色,发现异常立即报告医生处置。
胫骨纤维结构不良的健康宣教
03
诊断标准：根 据临床表现和 影像学检查结
果进行诊断
02
诊断方法：X线 检查、CT检查、
MRI检查等
04
鉴别诊断：与其 他骨科疾病进行 鉴别，如骨软骨 病、骨关节炎等
胫骨纤维结构不 良的预防和治疗
预防措施
避免剧烈运动： 减少对胫骨的压
力，降低骨折风 1
险
加强锻炼：增强 4
骨骼强度，提高 身体抵抗力
形等。
03
发病率约为1/10000，女性发病率
较高。
04
治疗方法包括药物治疗、手术治疗
等。
病因和发病机制
病因：遗传 因素和环境 因素共同作
用
发病机制： 基因突变导 致纤维结构 异常，影响
骨骼发育
发病年龄： 多发于青少
年时期
发病部位： 胫骨、股骨
等长骨
临床表现和诊断
01
临床表现：疼 痛、肿胀、压 痛、活动受限
胫骨纤维结构 不良的心理支 持和应对策略
胫骨纤维结构 不良的常见问 题和解答
健康教育方式
宣传资料：制作宣传册、海报、视频等，介绍胫 骨纤维结构不良的症状、病因、治疗方法等
讲座：邀请专家进行讲座，讲解胫骨纤维结构不 良的预防、治疗和康复知识
线上课程：通过在线平台，提供胫骨纤维结构不 良的健康教育课程
康复治疗：对于 病情稳定的患者， 可以考虑康复治 疗，如物理治疗、 运动疗法等。
生活方式调整： 对于所有患者， 都需要调整生活 方式，如戒烟、 限酒、合理饮食、 适当运动等。
康复锻炼
康复锻炼的重要 性：帮助患者恢 复关节活动度和 肌肉力量，预防 并发症
01
康复锻炼的方法： 关节活动度训练、 肌肉力量训练、 平衡训练等
骨纤维结构不良护理查房PPT课件
什么是骨纤维结构不良？
病因
该病可能与遗传因素、内分泌失调及营养不良有 关。
研究显示，某些基因突变可能导致骨纤维结构异 常。
什么是骨纤维结构不良？ 临床表现
患者通常表现为骨痛、易骨折、身材矮小等症状 。
影像学检查可见骨质疏松和变形。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要针对确诊的骨纤维结构不良患者，包括 儿童及青少年。
骨纤维结构不良护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 怎么进行护理？ 5. 为什么护理重要？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？
定义
骨纤维结构不良是一种罕见的骨骼疾病，表现为 骨骼结构发育不全，导致骨骼脆弱及易骨折。
患者通常在儿童或青少年时期被诊断，且可能伴 随其他系统性疾病。
部分成年患者也可能因并发症需进一步护理 。
谁需要护理？
家庭成员
患者家属需参与护理过程，以便提供心理支 持和日常照料。
教育家属了解病情及相应的护理知识至关重 要。
谁需要护理？ 护理团队
包括医生、护士、营养师和物理治疗师等多 学科团队。
团队合作能够为患者提供全面的护理方案。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 定期检查
增强患者及家属的自我管理能力，有助于改 善预后。
为什么护理重要？
为什么护理重要？ 改善预后
规范的护理能够有效减少并发症，提高患者的生 活质量。
通过定期评估和干预，患者的病情得以稳定。
为什么护理重要？ 心理支持
良好的护理环境和支持可以减轻患者的焦虑和抑 郁情绪。
心理干预同样是护理的重要理？ 评估
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
OD/FD共同点
疾病 骨性纤维结构不良OD 特点 病 因 骨纤维结构不良FD
Gs 蛋白的α 亚单位突变-Gsα 的基因为GNAS1基 因，发病机制不明。
发病年龄 10 岁以下儿童, 5岁以下最常见, 男孩略高于女孩 发病部位 最常累及单侧胫骨干, 其次 为腓骨或胫腓骨, 双侧同时受累较少。 临床表现 无症状或轻微疼痛、胫骨前侧包块、骨折
FD/OD治疗
治疗原则： 取决于患儿的年龄。手 术年龄越小, 术后复发率越高。小于 5 岁者复发率几乎为100% , 大于15 岁者几乎无复发。
治疗方法
国内治疗：
瘤腔彻底刮除+ 石炭酸灭活+ 植骨
国外治疗：
骨膜外切除治疗,节段性切除和结构重 建
进 展与展 望
最新进展：
手 术：Rush 钉并多水平切骨、脱钙骨 药 物： 帕米膦酸（阿可达） 减轻骨痛 溶骨减缓 骨密度增加
展 望：基因治疗
谢
谢
OD临床表现
发病年龄： 10 岁以下儿童, 5岁以下最常见, 男
孩略高 于女孩。 发病部位：常累及单侧胫骨干, 其次为腓骨或 胫腓骨, 双侧同时受累较少。 症状及体征：
无症状或轻微疼痛 胫骨前侧包块 病理性骨折
X线表
X 线表现:
1、膨胀性、溶骨性破坏, 囊状阴影及不 规则钙化。 2、皮质菲薄且厚薄不一, 甚至缺损，可 见硬化影, 界限清楚, 无骨膜反应。 3、晚期病灶向髓内扩散,髓腔受压变窄, 髓腔宽窄不匀。干骺端受累少。
骨性纤维结构不良（OD）
吉大一院骨关节二科
邹海军、齐欣、刘建国
OD概述
骨性纤维结构不良( OD ) 是从骨纤维结构不良
(FD ) 中划分病种, 曾被称为长骨骨化性纤维瘤。 1995 年发表的由世界卫生组织在1993 年再次 补充修定的骨肿瘤分类中, 将其作为新的病种 与骨纤维结构不良并行列入骨肿瘤和瘤样病变 强调骨性纤维发育异常的自身特点已足以与骨 纤维结构不良区别。
FD、OD差异
X线：
OD：髓腔中心的膨胀性、溶骨性透光影, 病灶 内可见磨砂玻璃样阴影。其好发于干骺端, 可 累及骨骺, 甚至跨越骺板。除非发生病理骨折, 否则不会出现胫骨前弓畸形, 如骨皮质受累则 已属晚期。 FD：局限于胫骨中段前侧皮质内,单房性或多房 性、偏心性,界限清楚,骨皮质膨胀生长变薄, 无 骨质破坏,周围有硬化骨,无骨膜反应,胫骨常呈 弯曲畸形。 组织学： 纤维化生骨是骨纤维结构不良的重要 改变和特征，细胞角蛋白免疫组化染色、PA S 染色以及网状纤维染色, 均有助于鉴别诊断。
鉴别诊断
疾病 骨纤维结构不 良FD 特点
病 因 发病Байду номын сангаас龄 发病部位 临床表现
基因突变
多见于青少年 多发生胫骨
骨纤维异常增 造釉细胞瘤 殖症
不明
各年龄段 四肢管状骨均可发生
不明
青少年
X线表现
病理改变
最近研究认为骨纤维结 构不良为造釉细胞瘤的 无症状、轻微疼痛，肿块、 病程缓慢，可有局部持 前体, 骨纤维结构不良、 骨畸形。 续性疼痛，肿块、畸形、 造釉细胞瘤样骨纤维结 构不良、造釉细胞瘤是 病理性骨折（85%） 一个疾病的3 个连续阶 偏心性，位于一侧皮质， 位于髓腔内，边界不清 段 边界清，有硬化 纤维组织和成熟的骨小梁 纤维组织及其所化生的 构成,成熟骨和编织骨可同 编织骨组成, 没有骨母细 时存在, 最具特征的是骨小 胞 梁周边有骨母细胞排列 FD缺少类上皮细胞/免疫 组织化学染色中, 造釉细 胞瘤在上皮细胞岛的基 质中含有细胞角蛋白。 恶性。