(完整版)淋巴瘤2018.12.24

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全身症状少,晚期发生(24%)
HL与NHL临床表现的不同点
HL
NHL
1.发病年龄: 年青人多 2.起病部位: 颈、锁骨上淋巴结 3.全身症状: 多见 4.播散方式: 单中心起源
沿淋巴管向邻近
50岁以上多 结外病变 少、多为晚期 离心、多中心 跳跃
检查
1.血象: HL:贫血、WBC轻度增高(中性粒、嗜酸粒增高),晚期淋巴细胞 减少,全血细胞减少。 NHL:淋巴细胞增多,晚期可并发急性淋巴细胞白血病。
我国HL(Hodgkin lymphoma)患者的发病率明显低于 欧美国家,约占淋巴瘤的 8% -11% ,而后者占 25%。欧美国 家 HL 发病年龄呈双峰:第一个发病高峰年龄在 15 -30 岁的 青壮年,第二个峰在 55 岁以上。
中国:城市发病率高于农村,高度恶性比例高、T细胞多。
病因和发病机制
淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学(Immunohistochemistry,IHC)、遗传 学和分子生物学技术以及流式细胞术等,尚无一种方法可以单独定义为“金标准”
影像学检查
1、X线胸片 2、B超、CT、MRI和PET-CT
PET 检查,包括PET 和CT 联合检查(PET/CT),已成为ML 患者初始分期及治疗结束时疗效评估的 重要手段。荟萃分析表明,PET 检查在淋巴瘤患者的分期和再分期中具有很高的敏感性和特异性。 NCCN PET 专责小组和NCCN 指南推荐把PET 检查用于初始分期和治疗末对残留肿物的评估。
2. 骨髓活检及涂片检查
3.免疫学:乙肝、丙肝、HIV(human immunodeficiency virus),T细胞功能低下;体液免疫异常: 单克隆,多克隆Ig↑,免疫表型:流式细胞仪检测人CD分化抗原(细胞来源,成熟度)
4. 其它 血沉、LDH(lactate dehydrogenase)、AKP,Ca++↑累及骨骼;
Malignant Lymphoma
恶性淋巴 瘤
1.概述 2.流行病学 3.病因及发病机制 4.临床表现 5.检查与诊断、分型 6.分期 7.治疗 8.预后
淋巴瘤
Lymphoma
霍奇金淋巴瘤 Hodgkin
lymphoma.HL
非霍奇金淋巴瘤 non-Hodgkin
lymphoma.NHL
概述
5. 分子遗传学:荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测技术,二代测序 (Next-generation sequencing,NGS)、流式细胞技术等,是常规病理学诊断方法的有益补充; 6. 病理学检查:
病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶,应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴 结病灶位于浅表,应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获 得切除或切取病变组织的患者。
淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴结和(或)结外淋巴组织、由 淋巴细胞异常增生而形成的恶性疾病。
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,最易受累 及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。
主要临床表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器 官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、乏力、皮肤瘙痒等全身症状。
3、胃镜和肠镜检查、肺功能检查 4、淋巴管造影、核素显像 5、剖腹探查等
3、免疫因素 淋巴瘤患者中10%-25%具有免疫缺陷,遗传性或获得性免疫缺
陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多。 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者中1/3为淋
巴瘤。 干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。
4、职业与环境因素: 放射线、化学药物、苯、除草剂、石棉等,长期服用某些药物
如苯妥英钠、去氧麻黄素等可诱发 ML(Malignant Lymphoma )。
临床表现
1、HL
多见于青年 多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病(60-80%) ,向邻近淋巴结发展 可有压迫症状:纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿块 肝脾肿大少(10%)。 90%以上侵犯淋巴结,仅有9%发生结外侵犯(晚期侵犯骨髓、肝脏等器官) 全身症状:
持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多见(30-50%),并发带状 疱疹5-16%。
我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性(男女之比为1∽2:1),男女性发 病率均明显低于欧美及日本。
发生于各个年龄阶段,20-40岁多见。
以NHL( non-Hodgkin lymphoma )占绝大多数;我国华南、华东及北 京等较发达地区数十年来一直为我国淋巴瘤高发地区,接近新加坡、韩国、日 本等发达国家水平。
➢可发生在身体的任何部位,临床表现具有多样 性,易误诊、漏诊。 ➢淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的 淋巴瘤其临床表现,病理类型, 对治疗的反应和 预后有很大的差异。
百度文库
流行病学
统计资料显示:淋巴瘤为我国第8大常见肿瘤,我国每年新发淋巴瘤患者 约8.4万人,死亡人数超过4.7万人,目前淋巴瘤以每年5%的速度逐年增多。根 据国家癌症中心公布的数据,2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万, 2015年预计发病率约为6.89/10万。
2、 NHL
随年龄增长而发病增多
大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现,但少于HL。 结外系统侵犯:常见胃肠道、呼吸道、皮肤、骨髓、鼻腔、骨骼、乳腺等。消
化道是淋巴瘤结外侵犯最常见的部位,在NHL约占全部结外侵犯的40%,在HL占 结外侵犯的4%-20%,其中又以胃最为多见,小肠和大肠次之。一般情况下,有 结外侵犯者预后较差。 易侵犯系统或器官,易发生远处扩散
1、病毒感染: EB病毒—Burkitt淋巴瘤、EBV与慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤 人类T淋巴细胞病毒I型Human T-cell lymphoma virus(HTLV-I)-
成人T细胞白血病/淋巴瘤; 人类T淋巴细胞病毒II型(HTLV-II) -T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽 肿病)。 2、细菌感染: 幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)-胃MALT淋巴瘤 (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue )
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