肌炎抗体谱
抗甘氨酰trna合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习
78中国现代医药杂志2019年11月第21卷第11期 MMJC，Nov 2019，Vol 21，No.11 DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2019.11.022抗甘氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习朱雪梅 王占奎 刘爱维1 病历资料患者，女，47岁，因“乏力7年，对称性多关节肿痛2年，憋喘1年，加重3月”于2019-05-22入院。
患者7年前无明显诱因出现乏力，肩背片状皮疹，外院查肌酸激酶（CK）大于6 000U/L，诊断为“皮肌炎”，服用“糖皮质激素”治疗，病情稳定；2年前出现双腕、双肘、双肩、双膝、双踝关节肿痛，自服激素治疗后好转；1年前间断发热，最高体温39℃，伴咳嗽、咳痰、憋喘，乏力，CK 692U/L，C反应蛋白（CRP）79.50mg/L，红细胞沉降率（ESR）66mm/h，胸部CT示：双肺间质性改变，予抗生素、激素治疗好转后出院。
3月前出现刺激性咳嗽，严重时语不成句，伴发热，抗感染治疗效果欠佳来诊，查体：激素面容，双肘关节伸面暗红色斑疹，伴白色鳞屑，双手雷诺现象，双肺可闻及Velcro啰音，四肢肌力4~5级。
辅助检查：谷草转氨酶（AST）40.5U/L，CK 1 466U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）57.76U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH）339U/L，CRP 32mg/L，ESR 53mm/h，B型钠尿肽（BNP）90pg/ml，铁蛋白（SF）1 383.63ng/ml，血常规、余生化、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体、肺癌系列、凝血、病毒、真菌、支原体、降钙素原等指标均未见异常。
血气分析：酸碱度（pH）7.43，氧分压（pO2）66mmHg，二氧化碳分压（pCO2）41mmHg。
胸部CT示：双肺内多发片絮状及网格状密度增高影。
肺功能：中度限制性通气功能障碍合并小气道功能障碍，CO弥散量重度减低，FVC62%，FEV1 61%，DLCO 26%。
肌炎抗体谱解读
肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。
该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。
抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。
该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。
而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。
抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。
抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。
抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。
除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。
如抗PM/Scl、抗DFS70等。
抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。
而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。
肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。
同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。
但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。
综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
2．2．3自身抗体 2．2．3．1肌炎特异性抗体：PM／DM的抗体可 分为肌炎特异性自身抗体(myositis—specific autoantibodies，MSAs)和肌炎相关性抗体2大类。 MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶 (aminoacyl—tRNA synthetase。ARS)抗体、抗 信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP) 抗体和抗Mi一2抗体3大类。
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2．2．2 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷 酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、 丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中 临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。PM／DM血 清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常 上限的100倍。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现 色素沉着或色素脱失。
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“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、 裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工 人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤 表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清 抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是 DM较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺现 象、手指溃疡及n腔黏膜红斑。部分患者还可出现 肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
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2．1-3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2．1．3．1肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、 胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程 中的任何时候llf{现。表现为胸闷、气短、咳嗽、 咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔 积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成 发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表 浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受 累是影响PM／DM预后的重要因素之一。
抗核抗体谱17项表解读
抗核抗体谱17项表解读抗核抗体谱17项表是一种针对人体内核酸和蛋白质的抗体检测方法，用于诊断自身免疫性疾病。
本文将为您详细解读这个测试项目的每一项指标，帮助您更好地了解自身免疫系统的情况。
1. ANA（抗核抗体）ANA是抗核抗体的缩写，它是一种针对细胞核内的蛋白质和核酸的抗体。
ANA的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
ANA阳性的结果并不一定代表存在自身免疫疾病，但它可以作为自身免疫疾病的初筛指标。
2. ds-DNA（双链DNA抗体）ds-DNA抗体是针对双链DNA的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。
ds-DNA抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
3. SS-A/Ro（Sjogren综合征A/Ro抗体）SS-A/Ro抗体是针对Sjogren综合征A/Ro蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。
SS-A/Ro抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
4. SS-B/La（Sjogren综合征B/La抗体）SS-B/La抗体是针对Sjogren综合征B/La蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。
SS-B/La抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
5. Sm（Smith抗体）Sm抗体是针对Smith抗原的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。
Sm抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
6. RNP（核糖蛋白复合体抗体）RNP抗体是针对核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。
RNP抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
7. Sm/RNP（Smith/RNP抗体）Sm/RNP抗体是针对Smith抗原和核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。
肌炎抗体谱16项解读
肌炎抗体谱16项解读肌炎抗体谱16项是一种用于检测自身免疫性肌炎的血清学检测方法，它可以帮助医生确定患者是否存在自身免疫性肌炎，并帮助指导治疗方案。
这项检测通常包括对多种抗体的检测，以下是对肌炎抗体谱16项的解读：1. 抗核糖体抗体（Jo-1），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征（DM/PM-ILD）。
2. 抗合成酶抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
3. 抗PL-7抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
4. 抗PL-12抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
5. 抗EJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
6. 抗OJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
7. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
8. 抗SRP抗体，阳性结果可能提示重症肌无力和肌炎。
9. 抗TIF-1γ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
10. 抗NXP-2抗体，阳性结果可能提示儿童多发性肌炎。
11. 抗MDA5抗体，阳性结果可能提示肺受累的皮肌炎。
12. 抗SAS抗体，阳性结果可能提示皮肌炎和重症肌无力。
13. 抗HMGCR抗体，阳性结果可能提示高肌酸激酶酶相关性肌病。
14. 抗ARS抗体（PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
15. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
16. 抗Jo-1抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征。
综上所述，肌炎抗体谱16项的检测结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，并指导相应的治疗方案。
阳性结果可能提示不同类型的自身免疫性肌炎，特别是与肺受累相关的情况。
然而，需要注意的是，诊断应综合临床症状、体征和其他检查结果进行综合分析，以确定最佳的诊断和治疗方案。
肌炎抗体谱意义
肌炎抗体谱意义
肌炎抗体谱意义
引言：
肌炎指的是一类肌肉疾病，由于免疫系统异常反应，导致身体中的肌肉组织受损。
在临床上，肌炎可以分为两类，一种是多发性肌炎，另一种是皮肌炎。
而肌炎抗体谱则在肌炎的研究中起着重要的作用。
一、肌炎抗体谱的概述
肌炎抗体谱指的是在肌炎诊断中，特异性抗体的组合检测结果。
这些抗体包括了多种自身抗体，如SSA、SSB、Jo-1、Mi-2等，它们分别与不同的肌炎类型相关联。
二、肌炎抗体谱的应用
肌炎抗体谱可以较准确地进行肌炎的诊断，尤其在多发性肌炎和皮肌炎的诊断中，是非常有用的诊断方法。
此外，肌炎抗体谱可以帮助医生确定病情的严重程度，选择合适的治疗方案，及时调整用药，以提高治疗效果。
三、肌炎抗体谱的意义
肌炎抗体谱为医生诊断肌炎提供了一种有效的手段。
同时，它也为肌炎的研究提供了可靠的实验基础。
通过分析不同类型肌炎的抗体分布情况，研究者可以更深入地了解肌炎病变的机制，从而为疾病的治疗提供更科学的依据。
四、肌炎抗体谱的发展趋势
目前，肌炎抗体谱已经成为肌炎诊断中不可或缺的一部分。
未来，肌
炎抗体谱将会进一步完善，包括发现新的抗体指标、增强对旧指标的
敏感性和特异性等方面。
结论：
肌炎抗体谱在肌炎的诊断和研究中发挥了重要作用。
通过对肌炎抗体
谱的分析，医生和研究者可以更准确地了解患者的病情及其发展趋势，更好地指导患者的治疗和康复。
成都华创启德医学检验有限公司_企业报告(供应商版)
成都华创启德医学检验有 限公司
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“肌炎抗体谱 17 项检测（免疫印 迹法）试剂盒及配套设备”等 7 个
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项目市场调研
*按近 1 年项目金额排序，最多展示前 10 记录。
公告时间 2023-02-15 2023-01-10 2023-06-28
1.5 行业分布
近 1 年成都华创启德医学检验有限公司的中标项目主要分布于企业采购系统行业，项目数量分别达到 2 个。其中企业采购系统项目金额较高，分别达到 0.00 万元。
成都华创启德医学检 验有限公司
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1.4 地区分布
近 1 年成都华创启德医学检验有限公司中标项目主要分布于四川等省份，项目数量分布为 3 个，占比 企业近 1 年项目总数的 100%。从中标金额来看，四川的中标总金额较高，表现出较高的地区集中度。
本报告于 2023 年 08 月 19 日 生成
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1.3.2 重点项目 重点项目
项目名称
招标单位
中标金额 （万元）
TOP1
“抗胃壁细胞（PCA）抗体 IgG 检 成都华创启德医学检 测试剂盒（化学发光法）及配套设 验有限公司
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备”项目市场调研
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“醛酮还原酶 1B10 检测试剂盒及 配套设备”项目单一来源公示
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公司
*按近 1 年中标金额排序，最多展示前 10 记录。
2023-02-15 2023-01-10
肌炎抗体谱
肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。
肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。
这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。
MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。
几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。
检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。
抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。
这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。
其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。
抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。
SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。
在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。
这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。
这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。
即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。
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肌炎相关性抗体(MAA)：除见于IIM患者还可见于其它自身免疫性疾病；
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Ku
PM-SSc重叠综合征: 5/80kDa DNA-PK调节亚单位。
临床：见于PM-SSc重叠综合征；也可见于SLE等其他CTD疾病。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗EJ
PM: 1-3%;
ASS:5-10%
抗PL-7
IIM:3-6%
ASS: 5-10%
抗PL-12
IIM:1-3%
ASS:<5%
抗OJ
IIM:3%
ASS: <5%
抗SRP
PM: 5%.
靶抗原：信号识别蛋白；
病理：坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；
临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋白有更好的效果。
抗NXP2
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
DM/PM-SSc重叠综合征：24-50%；SSc:10%；PM:3%。
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抗Mi-2
主要见于DM: 15-30%；
PM: 10%.
靶抗原：218/240 kDa解螺旋酶家族蛋白；有α和β两种亚型；
病理：血管周围炎细胞聚集，T淋巴细胞浸润，而肌纤维变性萎缩坏死少见；
临床：与DM皮疹密切相关；该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上，缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SRP抗体阳性肌炎；
抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。