中西医结合内科学-循环系统疾病-心肌病
第06章心肌疾病(九版循环内科学)
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
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显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
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DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
8
DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
2
心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
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DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
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DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
中西医结合108内科大纲
了解本病的定义、病因、发病机制、临床分类和预后。
1.概述：冠状动脉硬化性心脏病的命名。
2.病因和发病机制。
3.分类。
一、心绞痛
1.概述。
2.发病机制。
3.病理解剖和病理生理。
4.临床表现：典型心绞痛的特点。
5.辅助检查。
6.诊断与鉴别诊断。
(1)心绞痛的分型诊断。
6.临床类型：扼要介绍恶性高血压、高血压危象、高血压脑病。
7.实验室及其他检查：尿常规、肾功能、血脂、血糖、葡萄糖耐量试验、血浆胰岛素测定、X线、心电图、超声心动图、24小时动态血压检测和眼底检查等。
8.诊断与鉴别诊断。
(1)诊断。
(2)临床诊断：肾实质病变、肾动脉狭窄、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症等。
5.辅助检查。
6.诊断与鉴别诊断：与风湿性心脏病、冠心病、特异性心肌病等鉴别。
7.治疗
(1)非药物治疗。
(2)药物治疗。
(3)手术治疗。
二、病毒性心肌炎
1.概述。
2.病因病机：讲述本病的病因、发病机制。
3.病理解剖。
4.临床表现：常见症状与体征。
5.实验室及其他检查：血常规、血沉、血清酶、抗体、中和抗体、心电图、X线检查和病毒分离等。
熟悉心脏瓣膜病的辅助检查、防治原则和手术适应证。
了解各瓣膜病的概述、病因。
1.概述。
2.病理。
3.临床类型
(1)二尖瓣狭窄
①病因。②病理生理。③临床表现。④辅助检查：超声心动图检查。⑤诊断与鉴别诊断。
(2)二尖瓣关闭不全
①病理。②病理生理。③临床表现。④辅助检查。⑤诊断与鉴别诊断。
(3)主动脉瓣关闭不全
第9版内科学循环系统心肌病
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
中西医结合内科学汇总
第二单元循环系统疾病心力衰竭基本病因和诱因病理生理临床分型1.根据心力衰竭发生的缓急分为急性心力衰竭和慢性心力衰竭。
2.根据心力衰竭的主要部位分为左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭。
3.根据心室舒缩功能障碍不同分为收缩性心力衰竭和舒张性心力衰竭。
4.根据心排血量的量分为低排血量性心力衰竭和高排血量性心力衰竭。
心力衰竭分期及心功能分级Ⅰ级：患者患有心脏病，但日常活动量不受限制，一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。
Ⅱ级：心脏病患者的体力活动受到轻度限制，休息时无自觉症状，但平时一般活动下可出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。
Ⅲ级：心脏病患者体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述症状。
Ⅳ级：心脏病患者不能从事任何体力活动。
休息状态下也出现心衰的症状，体力活动后加重。
急性心力衰竭急性心力衰竭（acute heart failure，AHF）指急性的心脏病变引起心肌收缩力明显降低，或心室负荷急性加重而导致心排量显著、急剧降低，体循环、肺循环压力突然增高，导致组织灌注不足和/或急性体、肺循环淤血的临床综合征。
临床上以急性左心衰竭最为常见，急性右心衰竭则较少见。
临床表现早期表现原来心功能正常的患者出现原因不明的疲乏或运动耐力明显减低以及心率增加15～20次/分，可能是左心功能降低的最早期征兆。
继续发展可出现劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、睡觉需用枕头抬高头部等；检查可发现左心室增大、闻及舒张早期或中期奔马律、P2亢进、两肺尤其肺底部有湿啰音，还可有干湿啰音和哮鸣音，提示已有左心功能障碍。
急性肺水肿起病急骤，病情可迅速发展至危重状态。
1.突发的严重呼吸困难、端坐呼吸、喘息不止、烦躁不安并有恐惧感，呼吸频率可达30～50次/分；频繁咳嗽并咯出大量粉红色泡沫样血痰；极重者可因脑缺氧而神志模糊。
2.急性肺水肿早期可因交感神经激活，血压一过性升高；随病情持续，血管反应减弱，血压下降。
急性肺水肿如不能及时纠正，严重者可出现心源性休克。
中西医结合主治医师：循环系统疾病题库二
中西医结合主治医师：循环系统疾病题库二1、单选二尖瓣狭窄时，下列哪项可说明瓣月弹性良好（）。
A.二尖瓣开放拍击音B.心尖区第一心音亢进C.心尖区舒张期隆隆样，舒张中晚期杂音D.可触及舒张期震颤E.以上均不对答案：A2、单选关于持续性房颤，下列叙述不正确的是（）。
A.发生于原有心血管疾病者B.不能自发转复窦性心律C.至少应用一次复律治疗D.经复律与维持窦性心率治疗无效，称为永久性房颤E.在复律药物治疗中，低剂量胺碘酮（200mg／D.的疗效较差答案：E3、单选眩晕病因可总结为四字是（）。
A.风、火、痰、湿B.风、湿、痰、虚C.风、寒、痰、虚D.风、火、痰、虚E.风、火、寒、痰答案：D4、单选二尖瓣狭窄，发生大咯血的原因常为（）。
A.肺梗死B.急性肺水肿C.肺泡内毛细血管破裂D.支气管黏膜微血管破裂E.支气管静脉曲张破裂答案：E5、单选慢性心脏病患者，心衰诱因中最常见的是（）.A.不恰当停用洋地黄B.妊娠C.肺部感染D.情绪波动E.心律失常答案：C6、单选为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选手术方法为（）。
A.经皮球囊二尖瓣成形术B.闭式分离术C.直视分离术D.人工瓣膜置换术E.以上均不对答案：A7、单选对急性肺水肿诊断帮助较大的是（）.A.心率增快B.端坐呼吸C.肺动脉瓣区第二心音亢进D.咳粉红色泡沫痰E.肺部有干性啰音答案：D8、单选典型心绞痛的部位常在（）。
A.左肩B.心前区C.胸骨中下段的后方D.胸骨中上段的后方E.胸骨中段的后方答案：D9、单选下列哪项最能说明心功能进入失代偿期（）.A.心率增快B.心肌肥厚C.心腔扩大D.心排血量下降E.有效血容量增加答案：D10、单选高血压病非药物治疗，下列不正确的是（）。
A.是Ⅰ级高血压，无糖尿病靶器官损害的主要治疗方法B.限制钠盐摄入C.减轻体重D.限制饮酒E.不适用于Ⅱ、Ⅲ级高血压治疗答案：E11、单选房颤心电图特征不包括（）。
A.P波消失B.未经药物治疗，房室传导正常，心室率通常在70～80次／分C.f波频率350～600次／分D.心室律极不规则E.QRS波群形态通常正常答案：B12、单选猝死指自然发生出乎意料的突然死亡。
《中西医结合内科学》复习重点(上)
第三篇循环系统疾病第二章冠状动脉粥样硬化性心脏病1、定义冠状动脉粥样硬化性心脏病指灌装动脉粥样硬化使管腔狭窄或阻塞，导致心肌缺血、缺氧而引起的心脏病。
它和冠状动脉功能性改变，即冠状动脉痉挛一起，统称冠状动脉性心脏病（CHD）,简称冠心病，亦称缺血性心脏病。
2、根据冠状动脉病变的部位、范围、血管阻塞程度和心肌供血不足的发展速度、范围和程度的不同，本病分为：①无症状心肌缺血型，亦称隐匿型冠心病；②心绞痛型；③心肌梗死型；④缺血性心肌病型，表现为心衰和心律失常；⑤猝死型。
3、冠心病属中医“胸痹”、“心痛”的范畴。
心绞痛相当于“厥心痛”，心梗相当于“真心痛”，合并休克称“厥脱”，猝死型可称为“暴脱”。
第一节动脉粥样硬化【临床表现】根据粥样硬化斑块的进程可将粥样硬化的临床过程分为4期。
1、无症状期或隐匿期：粥样斑块已形成，但尚无管腔明显狭窄，因此无组织或器官受累的临床表现。
2、缺血期：动脉粥样斑块导致管腔狭窄、器官缺血。
冠状动脉狭窄导致心肌缺血可表现为心绞痛，长期缺血可导致心肌冬眠及纤维化，表现为心脏功能呢减退及心衰。
肾动脉狭窄可引起顽固性高血压和肾功能不全。
在四肢动脉粥样硬化中以下肢多见，尤其是腿部动脉，由于血供障碍，引起下肢发凉、麻木和间歇性跛行。
严重时可致下肢持续性疼痛，下肢动脉尤其是足背动脉搏动减弱或消失。
3、坏死期：冠状动脉闭塞表现为急性心肌坏死，下肢动脉闭塞可表现为肢体坏疽。
4、纤维化期：心脏长期缺血纤维化，可导致心脏扩大、心功能不全、心律失常等表现。
长期肾脏缺血可导致肾萎缩并发肾功能衰竭。
【诊断和鉴别诊断】1、早期诊断困难。
当粥样硬化病变发展到相当程度，导致靶器官出现明显病变时，诊断不难。
患者有血脂异常、糖尿病、高血压、吸烟等易患因素，动脉造影发现血管狭窄性病变，应首先考虑诊断本病。
2、鉴别诊断（1）主动脉粥样硬化引起的动脉病变和主动脉瘤，需与梅毒性主动脉炎和主动脉瘤鉴别，胸片发现主动脉影增宽还应与纵隔肿瘤鉴别。
中西医结合执业医师儿科学考点：循环系统疾病
中西医结合执业医师儿科学考点：循环系统疾病中西医结合执业医师儿科学考点：循环系统疾病循环系统疾病是常见病，尤其在内科疾病中所占比重甚大。
心脏病常迁延不愈，影响生活和劳动，病死率亦高，随着传染病的控制，心血管病在人口死亡原因中所占地位更为突出。
下面是应届毕业生店铺为大家搜索整理了中西医结合执业医师儿科学考点：循环系统疾病，希望对大家有所帮助。
循环系统疾病病毒性心肌炎西医发病机理病毒性心肌炎的发病机理尚不完全清楚。
急性期，病毒通过心肌细胞的相关受体侵入心肌细胞，在细胞内复制，直接损害心肌细胞，导致变性、坏死和溶解。
而严重的慢性持久的心肌病变与病毒持续存在及病毒感染后介导的免疫损伤密切相关。
一方面是病毒特异性细胞毒T淋巴细胞引起被感染的心肌溶解、破坏;另一方面是自身反应性T 淋巴细胞破坏未感染的心肌细胞，引起心肌损伤。
中医病因病机小儿素体正气亏虚是发病之内因，温热邪毒侵袭是发病之外因。
病变部位主要在心，常涉及肺、脾、肾。
总之，本病以外感风热、湿热邪毒为发病主因，瘀血、痰浊为病变过程中的病理产物，耗气伤阴、血脉阻滞为主要病理变化，病程中或邪实正虚，或以虚为主，或虚中夹实，病机演变多端，要随证辨识，特别要警惕心阳暴脱变证的发生。
诊断标准1.临床诊断依据(1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
(2)心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。
(3)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上的主要导联(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。
(4)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。
2.病原学诊断依据(1)确诊指标自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊：①分离到病毒;②用病毒核酸探针查到病毒核酸;③特异性病毒抗体阳性。
临床医学内科学循环系统教学单元教案心肌病教案
临床医学内科学循环系统教学单元教案——心肌病教案一、教学目标1. 知识目标：（1）了解心肌病的概念、分类及临床表现；（2）掌握心肌病的诊断和鉴别诊断方法；（3）熟悉心肌病的治疗原则和措施。
2. 能力目标：（1）培养学生对心肌病的临床诊断和治疗能力；（2）培养学生进行心肌病及相关疾病的科研能力。
3. 情感目标：（1）培养学生关爱患者，提高患者生活质量的责任感；（2）培养学生严谨治学，不断提高自身业务水平的职业素养。
二、教学内容1. 心肌病的概念及分类（1）心肌病的定义；（2）心肌病的分类及特点。
2. 心肌病的临床表现（1）症状：心悸、胸痛、呼吸困难等；（2）体征：心脏扩大、心律失常、杂音等。
3. 心肌病的诊断与鉴别诊断（1）病史采集；（2）体格检查；（3）辅助检查：心电图、超声心动图、心肌酶谱等；（4）鉴别诊断：与其他心脏疾病相鉴别。
4. 心肌病的治疗原则及措施（1）药物治疗：抗心律失常、抗心力衰竭等；（2）介入治疗：心脏起搏器植入、冠状动脉介入等；（3）外科治疗：心脏移植、室间隔缺损修补等；（4）生活方式调整：休息、低盐低脂饮食等。
三、教学方法1. 讲授法：讲解心肌病的概念、分类、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗原则；2. 案例分析法：分析实际病例，提高学生对心肌病的诊断与治疗能力；3. 小组讨论法：分组讨论心肌病的治疗方案，培养学生的团队协作能力；4. 实践操作法：引导学生参与临床实践，提高学生的实际操作能力。
四、教学评价1. 课堂参与度：评估学生在课堂上的发言、提问等互动情况；2. 课后作业：评估学生对心肌病的认识和治疗方案的设计；3. 临床实践：评估学生在临床实践中的操作技能和诊断治疗能力；4. 期末考试：设置相关试题，评估学生对心肌病的系统掌握程度。
五、教学资源1. 教材：的内科学教材及相关心肌病专著；2. 课件：制作精美的PPT课件，辅助讲解；3. 病例：选取具有代表性的心肌病病例，进行讨论分析；4. 网络资源：查阅相关心肌病的最新研究进展，拓展学生视野。
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室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
增大，甚至巨大 有，一般不严重 耐力下降，水肿
同程度的纤维化等，病变混合存在
【病因病理】
一、西医病因病理
2.肥厚型心肌病
（二）病理
以左心室或双心室肥厚、心室腔变小为特征，常伴有非对称性室间隔肥厚，以左心室血液充盈受 阻、舒张期顺应性下降为基本病态
病变以心肌肥厚为主，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等(非对称性)的室间隔肥厚， 也可有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型
多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性 可能的病因包括
➢ 感染：病毒最常见 ➢ 炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌 ➢ 中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化
学品 ➢ 遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景 ➢ 其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等
【分类】
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
➢ 肥厚型心肌病可见心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 ➢ 限制型心肌病可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 ➢ 致心律失常型右室心肌病因心室壁菲薄，不宜做此项检查
【实验室及其他检查】
7.血液检查
➢ 扩张型心肌病患者常有血沉增快，偶有血清心肌酶活性增加，肝淤血时可有球蛋白异常 ➢ 限制型心肌病可见白细胞特别是嗜酸性粒细胞增多
中西医结合内科学
循环系统疾病
第九节 心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病 、肺源性心脏病和先天性心血管疾病以外，以心肌病变为主要表现的一组疾 病。其中的心肌病是指“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病( 原因已知)相区别。近年来，随着对病因学和发病机制认识程度的深入，心 肌病与特异性心肌疾病之间的差别已变得不十分明确。心肌炎是以心肌炎症 为主的心肌疾病。
【实验室及其他检查】
4.心脏核素检查
扩张型心肌病可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；心肌显影表现 为灶性散在性放射性减低。
【实验室及其他检查】
5.心导管检查和心血管造影
扩张型心肌病 ➢ 可见左室舒张末压、左房压和毛细血管楔嵌压增高 ➢ 有心力衰竭时心搏量、心脏指数减低 ➢ 心室造影示左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下 ➢ 冠状动脉造影多数正常，可与冠心病相鉴别
【病因病理】
一、西医病因病理
2.肥厚型心肌病
（一）病因
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显 性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因，肌节收缩蛋白 基因突变是主要致病因素
以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM （静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%）
【临床表现】 四、致心律失常型右室心肌病
临床主要表现为心律失常、右室扩大和猝死
【实验室及其他检查】
1.胸部X线检查 扩张型心肌病心影常明显增大，晚期心脏外形呈球形，常有肺淤血和肺间质水 肿等。肥厚型心肌病心影增大不明显，晚期心衰时则心影增大。
【实验室及其他检查】
2.心电图
扩张型心肌病表现： ①心脏肥大。 ②各种心律失常，如心房颤动、传导阻滞等。 ③ST-T改变、低电压、R波降低等心肌损害的表现。 ④少数患者可有病理性Q波，多为心肌广泛纤维化的结果，需与心肌梗死相鉴别。
【病因病理】
一、西医病因病理
1.扩张型心肌病
（二）病理
主要特征是一侧或双侧心腔扩大，有收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭 以心腔扩张为主，肉眼可见各心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 瓣膜、冠状动脉多无病变 组织学上可见非特异性心肌纤维肥大，细胞核固缩、变性或消失，胞浆内有空泡形成，特别是不
硬化
【病因病理】 一、西医病因病理 （二）病理
4.致心律失常型右室心肌病
右心室正常心肌进行性被纤维脂肪所取代，早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部 分左心室，较少累及间隔，心室壁菲薄
【病因病理】 二、中医病因病机
中医认为，本病是由于先天不足，正气虚弱，感受毒邪，内舍于心，气滞血瘀，心失所养所致。外 感六淫邪毒及正气虚弱、卫外不固，“两虚相得，乃客其形”。
【临床表现】 二、肥厚型心肌病
主要症状 劳力性呼吸困难和乏力
1/3的病人可能有劳力性胸痛
最常见的持续性心律失常是房颤
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
是青少年和运动员猝死的主要原因
体征 流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4
肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音 ➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷
【实验室及其他检查】
5.心导管检查和心血管造影
限制型心肌病 ➢ 心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形，与缩窄性心包炎的表
现相似 ➢ 左心室造影可见心内膜增厚及心室腔缩小，心尖部钝角化
【实验室及其他检查】
6.心肌和心内膜活检
➢ 扩张型心肌病无特异性，可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，有时可用于病变的 程度及预后评价的参考
3.超声心动图
扩张心肌病二维超声心动图表现： ①全心扩大呈球形，以左室为主 ②各瓣膜形态正常，开放幅度变小，二尖瓣口与左心室形成“小瓣口大心腔”的特征 性表现
M型超声心动图上二尖瓣曲线呈低矮菱形的“钻石样”改变，E峰与室间隔距离增大 ，常大于15mm。室间隔及左心室后壁运动幅度明显减弱，提示心肌收缩力下降。
的措施均可使杂音增强 ➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷
的因素均可使杂音减弱 心尖部常可闻及收缩期杂音
【临床表现】 三、限制型心肌病
见于热带和温带地区，我国病例也多数在南方，呈散在分布 起病较缓慢，以发热、倦怠乏力为早期症状 逐渐出现心悸、气促、心脏扩大、肺部啰音、颈静脉怒张、肝大、浮肿、腹水等心力衰竭的表现 酷似缩窄性心包炎
心肌病
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心 肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该 病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心源性死 亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌 病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的 心肌病变。 根据本病的临床表现，可归属于中医“心悸”“胸痹”“水肿”“喘证”“ 厥证”等病范畴。
【实验室及其他检查】
2.心电图
肥厚型心肌病表现： ①ST-T改变，常有以V3 、V4 为中心的巨大倒置T波 ②左心室肥大 ③病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4 、V5 导联上出现为本病的一个特征 ④各种心律失常，如室内传导阻滞、束支传导阻滞、过早搏动、预激综合征、房颤 等
【实验室及其他检查】
【实验室及其他检查】
5.心导管检查和心血管造影
肥厚型心肌病 ➢ 见左心室舒张末期压增高 ➢ 有梗阻者在左室腔与流出道间有压差，压差﹥20mmHg ➢ 在有完全代偿间歇的室性过早搏动后，由于心室舒张期长、回心血量多，心搏增强，心
室内压上升，但同时由于收缩力增强，梗阻亦加重，致主动脉内压反而降低，此表现称 为Brockenbrough现象，此现象阳性为梗阻性肥厚型心肌病的特征表现 ➢ 心室造影显示左室腔缩小变形，可呈香蕉状、舌状或纺锤状(心尖部肥厚时) ➢ 冠状动脉造影一般无异常
1.感受邪毒 2.正气虚弱
总之，本病病位在心，与肺、脾、肾关系密切。虚实夹杂，本虚标实，以心气虚弱、心脾肾阳虚为 本，毒邪、瘀血、水饮、痰浊为标。其病情发展取决于正气盛衰和感邪轻重，合并症及变症较多， 为重症难症。病情严重者可发展为心阳暴脱，甚至阴阳离决而猝死。
【临床表现】 一、扩张型心肌病
主要症状
RCM属于混合型心肌病，可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局 病因分类
➢ 浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，以淀粉样变最常见 ➢ 非浸润性：特发性RCM ➢ 心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症等
【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因
4.致心律失常型右室心肌病
致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）病 因不明，常为家族性发病，表现为常染色体显性遗传
【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因
5.未定型心肌病
未定型心肌病(unclassified cardiomyopathy，UCM) 病因、发病机制不明
右心衰显著 传导阻滞和房颤
肥厚型心肌病 > 60% 缩小
明显增厚 增大
二尖瓣反流 耐力下降，可有胸痛
晚期出现左心衰 室速，房颤
【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因
1.扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能 障碍为特征的心肌病。该病较为常见，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生 存率约50％，10年生存率约25％