神经节苷酯
大剂量神经节苷酯治疗帕金森病疗效观察
（ 阳医学 院附属十 堰 市太和 医院 ， 郧 湖北 十堰 ４２０ ） ４００
帕金 森病 （ Ｄ 是黑质致密层多巴胺能神经 元慢性进行 Ｐ） 性变性疾病 ， 多见于老年 ， 目前 尚无有 效药 物阻 止本病 神 因
这是由于存 活的 Ｄ Ａ细胞通过 其代偿机 制增加 Ｄ Ａ合成 ， 以
满足人体 的生 理需 要。Ｄ Ａ神经 元丢 失 ≥８％ ， ０ 纹状 体 Ｄ Ａ 含量减少 ＞８ ％或其代偿 机制衰 败 ， ０ 即可出现 Ｐ Ｄ症状 。氧 化应激和 自由基过度 的损害是 另一个重要 因素 。基底 节是 脑代谢 中最活跃的部位之一 ， 其对某些化合物或有害代谢物
ｒｓ ｏ ａ ｄ ｉｖ ｓ ｕ ａ ｉｅ ｓ ａ ｄ ｄ ａｈ： ｈ ｒ ｍｉ ｇ ａ Ｈｅ ｒ ｉｋ ｆ ｒ ｃ ｒ —ｏ ａ ｃ ｌｒ ｄ ｓ ａ ｅ ｎ ｅ ｔ ｅ Ｆ ａ ｎ ・ｈ ｍ ａ ｔ Ｆ
ｓ ｄ ［ ］ ｃ ａ ｉ ， ０ １５ （ ）２ ３ ５ ． ｔ ｙ Ｊ ．Ａ ｔ Ｃ ｄ ｌ ４２
Ｉ 医药 ２０ 东 ０ ８年第 ４ ８卷第 ３ ８期
明显降低血尿酸， 降低颈动脉 Ｉ Ｔ增厚 ， Ｍ 预防或延
缓 Ｄ 血管 并发症 的发 生和发 展 。 Ｍ
［ ］李尔 晓， ２ 郭立新 ， 雌磊． 金 商尿簸ｍ疵 和 ２型麟 瘸在代 谢综合
征ｆＩ ｛的作用 ［ ］ 华 腺痫 杂志 ，０４，２ ３ ：０ —０ ． Ｊ． ２０ １ （ ）２ ２２ ４
ｔ ｒ ｐ ｅ ｉ ｔ ｎ ｏ ａ ｄ ｏ ａ ｃ ｌ ｒ ｄ ｓ ａ ｅ ｉ ｔ ｅ ｕ ｂ ｏ ｐ ｐ ｌ ｔ ｎ ｅ ｍ ｒ ｄ ｃ ｉ ｆ ｃ ｒ ｉｖ ｓ ｕ ａ ｉｅ ｓ ｎ ｈ ｇ ｂ ｉ ｏ ｕ ａ ｉ ｏ ｏ
神经节苷酯抗体
• 根据中等质量证据， 皮质类固醇不会显著 加快GBS恢复或影响长 期结局。
• 有低质量的证据表明 口服皮质类固醇延迟 恢复。
• 中等质量证据，静脉 注射皮质激素与免疫 球蛋白联用可能加速 恢复。
27
Bickerstaff脑干脑炎治疗
•无规范RCT研究，仅有经过 治疗的临床转归过程，其中 最大的研究包括62例患者。 •治疗包括： PE,IVIg,激素, 组合，支持治疗。2/3的病 人完全恢复，IVIg组恢复率 28
子唾液酸的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂，为GM
（mono），含有2 个、3 个或4 个唾液酸分子的神经节苷
脂分别为GD（di）、GT（tri）、GQ（quadri）。
4
5
• AMAN ：抗GM1, 抗GD1a, 抗GM1b, 抗GalNAc GD1a • MFS 、慢性共济失调性周围神经病： 抗GQ1b, 抗GT1a, 抗
21
丙球在GBS中作用机制
• GBS 是自身抗体和补体共同参与介导的自身免疫性疾病， 丙球可封闭自身抗体，阻止其与周围神经结合产生抗原抗 体反应。
•. • 如：研究离体小鼠神经肌肉接头模型显示IVIg抑制抗
GQ1b抗体与GQ1b的结合，从而阻止补体激活和随后的病 理生理学效果（Jacobs 2003）
GQ1b
• 53%～89% 的MFS存在抗GQ1b 抗体滴度升高，临床症状缓 解时滴度随之下降。
12
神经节苷脂复合物（GSC）
• 神经节苷脂组合成复合物可能会增加相关抗体的亲和力。 • 抗GSC抗体阳性血清与单一神经节苷脂成分没有或几乎没
有反应，表明血清抗体与簇集表位发生特异性反应
• GSCs ： GM1/GD1a,GD1a/GD1b, GD1a/GQ1b, and GD3/GQ1b
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗帕金森氏病个案报道
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗帕金森氏病个案报道作者：刘长仁林桂花郭庆焕来源：《中国实用医药》2009年第05期【关键词】单唾液酸四己糖神经节苷脂钠；帕金森氏病神经节苷酯(Gangliosides)是一类含有唾液酸的糖神经鞘脂，是哺乳动物(包括人类)细胞膜的组成成分，在神经系统中含量尤其丰富。
正由于神经节苷酯是人体本身就有的物质，所以正常人体对于纯化的神经节苷酯耐受性良好。
神经节苷酯除了作为细胞膜的组成成分外，还具有重要的生理功能，包括促进神经发生分化、促进突触和轴突生成、促进神经损伤后修复再生等。
因此外源性神经节苷酯，尤其是单唾液酸四己糖神经节苷脂钠(GM1)，是一种“神经病变修复药物”，可促进受损神经功能的恢复，所以神经节苷酯可以用于治疗多种病因引起的神经病变，包括帕金森氏病(PD)。
1 病例资料患者男，78岁，退休干部，2006年以“冠心病”住院治疗。
入院行冠脉支架植入术后感双下肢活动障碍加重，行走更加困难。
追问病史，患者自述住院前2年余已出现双上肢不自主抖动以左侧为著、翻身困难、活动缓慢。
查体：表情淡漠，声音沙哑，咽反射迟钝。
双上肢静止性震颤，左侧明显。
四肢肌张力齿轮样增高，肌力IV级。
双侧巴氏征阴性。
请本院多位神经内科专家会诊一致诊断为PD。
患者经多方查阅国外资料，发现美国相关报道称“美多巴等药物治疗PD功过参半”，故拒绝该类药物治疗。
期间主要给予改善血液循环等对症处理。
2008年2月开始给予GM1(长春翔通药业有限公司生产，执行标准为YBH21022006，批准文号为国药准字H20066833)静脉滴注，1个月为1个疗程，共4个疗程。
前两疗程均为80 mg，1次/d，后两疗程为100 mg，1次/d。
UPDRS评分(I+II+III)由治疗前67分降至治疗后的24分(详见表格)。
其中第3、4、7、10、12、14、15、17、18、20、21、26、27、29、31条改善均在2分或以上；第24条治疗前后均为1分，改善不明显。
神经节苷酯联合高压氧治疗新生儿缺氧缺血性脑病近期疗效观察
神经节苷酯联合高压氧治疗新生儿缺氧缺血性脑病近期疗效观察摘要目的：观察神经苷脂联合高压氧治疗新生儿缺氧缺血性脑病(hie)的近期疗效。
方法：将57例hie患儿依据家长意愿分为治疗组和对照组，两组患儿均对症、支持治疗，治疗组34例使用神经节苷酯联合高压氧治疗；对照组23例仅使用神经节苷酯治疗。
比较两组患儿神经系统症状、体征的恢复时间及新生儿行为神经测定评分(nanb)情况。
结果：治疗组生后7天nbna评分为35.50±2.57，有效率为82.35%(28例)；第14天nbab评分为37.59±2.05，有效率为91.18%(31例)；第28天nbna评分为38.97±1.75，有效率为97.06%(33例)。
对照组第7天nbna评分33.87±2.69，有效率为56.52%(13例)；第14天nbna评分为35.26±3.43，有效率为69.57%(16例)；第28天nbna评分为37.13±3.17，有效率为78.26%(18例)。
治疗组nbna评分及有效率均明显高于对照组(p0.05)。
结论：早期使用神经节苷酯联合高压氧治疗可以提高hie的疗效，改善预后。
关键词新生儿缺氧缺血性脑病神经节苷酯高压氧新生儿行为神经测定评分法doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.111新生儿缺氧缺血性脑病(hie)是新生儿期的重要疾病之一，多是由于围生期窒息、缺氧所导致的脑缺氧缺血损伤，患儿常表现出中枢神经系统异常，该病在临床上是围生期足月儿伤残和脑损伤死亡的最常见原因［1］，严重危害新生儿健康。
对于该病，早期进行合理治疗可显著降低新生儿的致残率及死亡率，具有重要意义。
临床报道［2］高压氧能改善缺氧缺血脑细胞的正常能量代谢，而可用于新生儿缺氧缺血性脑病的辅助治疗。
为提高临床治疗hie的疗效，2009年3月～2010年11月应用神经节苷酯联合高压氧治疗新生儿缺氧缺血性脑病患者，疗效显著。
神经节苷酯治疗高血压性脑出血疗效观察
［ 白淑娟 ， 庆仁 ， ３ ］ 狄 潘玉 ． ９ １ 例小 儿高热惊厥 的紧急处理 ［． 哈 ２ Ｊ齐齐 】 尔 医学院学报，０ １２ （ ）７ ３ ２０ ， ６ ：０ ． ２ 『］ 田晓霖． ４ 对乙酰氨基 酚与水 合氯 醛混合 液直肠 给药治疗 ｚ Ｊ 高热 ： Ｌ ｂ
（ 收稿 日 ：０ １ ３— ６ 期 ２ １４ ７ １ ）
ｉ ｅｔ ｎ Ｔ ｅ ｅｐ ｎｅ ｏ ｏ ｒｕ ｓ ｅ ｓｒａ ｄ Ｒ ｓｌ Ｔ ｅ ｏ ｌｆ ｃｖ ｔ ｏｇ ｇｉ ｉｅ ｒｕ ａ ６５ ｎ ｃｏ ． ｈ ｓｏｓｓ ｔ ｏｐ ｒ ｏ ｅｖｔ ， ｅｕｔ ｈ ｔ ｅｔｅ ａｅ ｉｓ ｏｐｗ ｓ ．％． ｊｉ ． ｒ ｗｇ ｆ ｗ ｅｂ ｅ． ｓ ｔａｅ ｉ ｒ ａ ｏｄ ｇ ｆ ｎ ７
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其 引起 的睡眠近似生理睡 眠 ， 明显 的嗜睡 、 无 精神不振 等后遗
作用 ， 安全范围大 ， 副作用小 。 乙酰氨基酚属乙酰苯胺类解 毒 对 热镇 痛药 ， 效迅速 ， 用持久 ， 起 作 治疗 剂量不 良反 应少 ， 且对血
惊厥 临床体会叨． 医学理论与实践 ，０ １２ （ ）６ ２ ２ １ ， ６ ：９ ． ４ ［ 高明德 ， ５ 】 刘凤珍 ． 地西泮直肠 给药治 疗小儿高热惊厥 ６ 例 效果观 ７ 察［． Ｊ山西医药 杂志 ， １ ，０ ４ ： ４ ３ ５ 】 ２ １４ （ ）３ — ６ ． ０ ６ ［ 宋健． 高热惊厥的治疗体会 ［． ６ ］ 儿童 Ｊ医学理论 与实践 ， ０ ，８ ４ ： ］ ２ ５ １（） ０
神经节苷脂代谢途径和功能的综述
神经节苷脂代谢途径和功能的综述神经节苷脂代谢途径是指神经系统中关键的一类脂类分子，它们在神经组织中发挥重要的功能，参与多种神经疾病的发生和发展。
本文旨在对神经节苷脂代谢途径和功能进行综述，包括其生物合成、降解及调节等方面的内容，以期为相关领域的研究提供参考。
一、神经节苷脂的定义神经节苷脂是一类糖脂复合物，其主要成分为神经酰胺和糖苷鞘脂，分子结构具有双层脂质，通常存在于神经系统的细胞膜表面。
神经节苷脂可以分为多种类型，如硫酸鞘脂、葡萄糖鞘脂、半乳糖鞘脂等。
二、神经节苷脂的生物合成神经节苷脂的生物合成主要分为两个途径：一是拼接途径，将糖苷鞘脂和神经酰胺分别由鞘脂基转移酶合成；二是酯化途径，将神经酰胺与脂肪酸酯化合成复合物。
神经节苷脂的生物合成受多种因素影响，如基因表达调节、信号转导通路、细胞状态等。
三、神经节苷脂的降解神经节苷脂的降解主要发生在内酯酶水解和酸性水解过程中。
内酯酶能够将神经苷脂分子催化为酯化物，再通过酸性水解将其降解。
其中产生的酸性水解产物能够形成多种代谢产物，如神经酰胺、半乳糖、葡萄糖等，从而维持神经节苷脂的稳定性。
四、神经节苷脂的功能神经节苷脂在神经系统中具有多种功能，包括细胞存活、信号传递、神经元发生、成长及不同类型的附着等。
由于其与多种神经系统相关的疾病的发生和发展有关，因此发展适当的调节策略和治疗手段是当前研究的主要方向。
五、神经节苷脂在神经疾病中的作用神经节苷脂在神经疾病中发挥着重要作用。
例如，阿尔茨海默病的患者在脑组织中表现出神经酰胺和糖苷鞘脂代谢不平衡的现象，而巨细胞滑膜炎和黑色素瘤患者则主要表现为硫酸鞘脂代谢异常。
因此，调节神经节苷脂的代谢和功能，对于预防和治疗多种神经系统相关的疾病具有潜在的意义。
六、结语神经节苷脂是神经系统能够正常发挥功能的重要脂类分子，其生物合成、降解及调节等过程存在着复杂的调控网络。
在研究神经疾病的发生和发展机制中，神经节苷脂代谢途径和功能的解析是一个必要而重要的任务。
神经节苷脂说明书
神经节苷脂说明书神经节苷脂说明书1. 引言神经节苷脂，也称为神经鞘脂，是一种存在于神经系统中的重要成分。
它是一种具有复杂结构的脂质分子，主要包含磷脂和糖脂。
神经节苷脂在神经元细胞膜中发挥着关键的作用，不仅可以保护神经细胞膜结构的完整性，还参与了许多细胞信号传导的过程。
本说明书将详细介绍神经节苷脂的结构、功能以及其在神经系统中的重要作用。
2. 结构神经节苷脂是一种复杂的脂质分子，由磷脂和糖脂组成。
它的主要结构包括脂类部分和糖类部分。
2.1 脂类部分神经节苷脂的脂类部分主要由磷脂构成，其中磷脂的主要成分是磷酸乙醇胺。
磷酸乙醇胺通过酯键与两条脂肪酸酯相连，形成磷脂分子。
这种结构使得神经节苷脂在细胞膜中具有很好的稳定性。
2.2 糖类部分神经节苷脂的糖类部分主要由糖脂构成，其中糖脂的主要成分是神经酸。
神经酸是一种带有酸性基团的醣类分子，可以与脂类部分形成稳定的复合物。
这种复合物在神经细胞膜中起到保护作用，并参与了细胞信号传导过程中的调节。
3. 功能神经节苷脂在神经系统中发挥着重要的功能。
它主要参与了以下几个方面的生理过程： 3.1 细胞膜稳定性神经节苷脂作为神经元细胞膜的主要组分之一，对细胞膜的稳定性起着重要的作用。
它能够增强细胞膜的抗氧化和抗自由基损伤能力，保护细胞膜不被损坏。
3.2 信号传导神经节苷脂在细胞信号传导中起到了重要的调节作用。
它可以调节细胞膜中各种信号通路的活性，影响神经元细胞的兴奋和抑制。
此外，神经节苷脂还参与了突触传递过程中的调节，对神经递质的释放和再摄取有一定的影响。
3.3 脑发育和学习记忆神经节苷脂在脑发育和学习记忆过程中也发挥着重要的作用。
通过调节神经元细胞膜的稳定性和信号传导，它能够促进神经元之间的联系和信息传递，对脑功能的正常发育和学习记忆的形成具有重要意义。
4. 神经节苷脂在疾病中的作用神经节苷脂在多种神经系统疾病中也发挥着重要的作用。
例如，在神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）中，神经节苷脂的合成和代谢异常会导致神经细胞膜结构的破坏和信号传导的紊乱。
神经节苷酯治疗HIE的临床疗效及对NSE的影响
神经节苷酯治疗Ｈ Ｅ Ｕ 的临床疗效及对Ｎ Ｅ Ｓ 的影响
张善梅 何 洪责
【 要 】 目的 观察神经节苷酯治疗新生儿缺血缺氧性脑病 （ Ｉ ） 摘 Ｈ Ｅ 的临床疗效及其对神经特异性烯醇化酶
（ Ｅ）的影 响。方法 ＮＳ ６ 例ＨＩ 患儿 随机分为对照组３ 例和 治疗 组３ 例 ，对照组给予 常规 治疗 ，治疗组在对照组 的基 ５ Ｅ Ｏ ５
治疗 础上加用 神经 节苷 酯。观察 两组 患儿 的临床疗 效及 指标恢复正常时间 ，并 比较两组患儿治疗前后ＮＳ 水平 。结果 Ｅ
组 总有效率 ８ ． ８６ ％，对照组７ ．％，差异有统计学意义 （ ＜ ． ３３ Ｐ Ｏ０ ５）；治疗组患Ｊ ＬＩ床指标恢复正常时间早于对照组 ，差异 Ｊ 有统计学意义 （ ＜ ．５ ＜ ．１ Ｐ Ｏ０ 或Ｐ ＯＯ ）；治疗 组治疗后ＮＳ 水平较 治疗前下降 比对照组更 为明显 （ ＜ ．５ Ｅ Ｐ Ｏ０ ）。结论 苷酯治疗ＨＩ 的临床疗效 明显 ，并可降低ＮＳ 水平 。 Ｅ Ｅ 神经节
ｒｔ ｓ８ ．％ ｉ ｅｔ ａｍｅ ｔ ｒｕ ａｅｗａ ８６ ｎｔ ｅ ｔ ｎ ｏ ｐ， ｗｈｃ ｓｓｇ ｉｃ ｎｌ ｉｈ ｒｔａ ａ ｅｃ ｎｒｌ ｒ ｕ （ ＜ ．５）． ｍｐ ｒｄｗｉ ｈ ｒ ｇ ｉｈｗａ ｉｎｆ ａ ｔ ｈｇ ｅ ｎｔ ｔｉ ｔ ｏ ｏ ｏ ｐ Ｐ ００ ｉ ｙ ｈ ｈ ｎｈ ｔ ｇ Ｃｏ ａｅ ｔ ｈ ｔｅｃ ｎｒｌｇｏ ｐ．ｔ ｅｒｃ ｖ ｒ ｉ ｆｃｉ ｉａ ｙ ｔ ｍｓｉ ｅｔ ａｍｅ ｔｇ ｒｐｗｅｅｓｇ ｉｃ ｎ ｈ ｒ ｒ Ｐ ．５，Ｐ ００ ｈ ｏ ｏ ｒ ｕ ｔ ｈ ｅ ｏ ｅ ｔｍｅｏ ｌ ｃ ｌ ｍｐｏ ｔ ｒ ｔ ｎ ｏｕ ｒ ｉｎｆ ａ ｔ ｏ ｔ ．（ ＜００ ｙ ｎ ｓ ｎｈ ｅ ｉ ｓ ｅ ＜ ． １）
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神经节苷酯别名:单唾液酸四己糖神经节苷酯、单唾液四己糖神经糖苷脂、施捷因、GM-1、MonostalotetrahexosylGanglioside;神经节苷酯适应症:主要用于中枢神经系统创伤性或血管性病变，包括：脑损伤(急、慢性)、脊髓损伤(急、慢性)、脑血管意外(包括缺血性和出血性)。还可用于治疗周围神经病，如糖尿病或多发性周围神经病等。;神经节苷酯药理学作用:本药是存在于哺乳动物神经组织中的一种重要的神经节苷脂。主要分布在神经细胞膜。实验证明本药能促进中枢神经系统在遭受各种原因损害后进行功能修复。作用机制是促进“神经重塑”(包括神经细胞的生存、轴突生长和突触生成)。本药还对损伤后的继发性神经退化有保护作用，可改善脑血流动力学参数和减轻损伤后脑水肿。并具有清除自由基的作用，从而减轻其对神经细胞膜的损害。动物实验显示，本药还可改善帕金森病所致的行为障碍。
药动学
本药对神经组织有极大的亲和力，能透过血-脑脊液屏障。给药后2h在脑和脊髓中测得放射活性高峰，4～8h后减半。注射后约80%被肝脏代谢，其余部分与神经细胞膜稳定结合，引起膜的功能性变化。药物的清除缓慢，主要通过肾脏排泄。小部分经胆道排泄。
适应证
主要用于中枢神经系统创伤性或血管性病变，包括：脑损伤(急、慢性)、脊髓损伤(急、慢性)、脑血管意外(包括缺血性和出血性)。还可用于治疗周围神经病，如糖尿病或多发性周围神经病等。
药理作用
本药是存在于哺乳动物神经组织中的一种重要的神经节苷脂。主要分布在神经细胞膜。实验证明本药能促进中枢神经系统在遭受各种原因损害后进行功能修复。作用机制是促进“神经重塑”(包括神经细胞的生存、轴突生长和突触生成)。本药还对损伤后的继发性神经退化有保护作用，可改善脑血流动力学参数和减轻损伤后脑水肿。并具有清除自由基的作用，从而减轻其对神经细胞膜的损害。动物实验显示，本药还可改善帕金森病所致的行为障碍。
分类名称
一级分类：神经系统药物 二级分类：神经细胞活化剂及营养药物 三级分类：神经营养药
药品英文名
Ganglioside
药品别名ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
单唾液酸四己糖神经节苷酯、单唾液四己糖神经糖苷脂、施捷因、GM-1、MonostalotetrahexosylGanglioside
药物剂型
注射剂：20mg(2ml)，100mg(5ml)。
药物相应作用
(尚不明确)
专家点评
本药对神经组织有较大的亲和性，能通过血-脑脊液屏障，与神经细胞膜结合，促进神经修复作用。且可减轻脑水肿，改善神经传导速度，促进脑电活动的恢复。
禁忌证
1.对本药过敏者；2.家族性黑矇性白痴、幼年型家族性黑矇性白痴患者；3.遗传性糖脂代谢异常(神经节苷脂累积病)者；4.脑网膜变性病患者；5.肝肾功能严重衰竭者。
注意事项
用本药后如出现皮疹样反应，应停药。
不良反应
少数患者可出现过敏反应。罕见出现吉兰-巴雷综合征的报道。
用法用量
1.静脉滴注：(1)每天20～40mg，每次或分次肌内注射或缓慢静脉滴注。在病变急性期(尤其急性创伤期)，最佳用药剂量为每天静脉滴注100mg，持续21天后改用维持量，每天肌内注射40mg，维持6周。2.帕金森病：首剂静脉滴注500～1000mg；第二天起每天200mg，肌内注射或静脉滴注，一般用18周。