原发骨淋巴瘤
骨肿瘤十四大分类(精选干货)

是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征(McCune-Albright syndrome)
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因,他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率,30岁时达50%,70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣(Subungual exostosis) 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation)
➢(2-1)中间型-局部侵袭型(Intermediate) 2.1、软骨黏液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)
4
三、纤维源性肿瘤(Fibrogenic tumors)
➢(1)中间型-局部侵袭型(Intermediate) 1.1、(骨的)促结缔组织增生性纤维瘤(Demoplastic fibroma of bone)
➢(2)恶性 (Malignant) 2.1、(骨的)纤维肉瘤(Fibrosarcoma of bone)
➢(1)良性 (Benign) 1.1、骨软骨瘤(Osteochondroma) 1.2、软骨瘤(Chondroma) 1.2.1、内生性软骨瘤(Enchodroma)
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤(Periosteal chondroma) 1.2.3、多发性(内生性)软骨瘤病(Enchondromatosis)
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤(成软骨性肿瘤)(Chondrogenic tumors) 二、骨源性肿瘤(成骨性肿瘤)(Osteogenic tumors) 三、纤维源性肿瘤(Fibrogenic tumors) 四、纤维组织细胞性肿瘤(Fibrohistiocytic neoplasm) 五、造血系统肿瘤(Haematopoietic neoplasm)
骨原发性淋巴瘤的影像学诊断与鉴别诊断

N i n g b o 3 1 5 0 4 0 , Z h e j i a n g , C h i n a .
Ab s t r a c t : Ob j e c i t v e T o e x p l o r e t h e C T a n d MR I i f n d i n g s o f t h e p i r ma r y b o n e l y mp h o m a( P B L ) a n d i t s d i f e r e n t i a l d i a g n o s i s .
关 键 词 :骨 ; 淋 巴瘤 ; 体层摄影术 , x线计算机 ; 磁共振成像 ; 鉴 别 诊 断 中图 分 类 号 : R 7 3 8 文献标识码 : B 文 章编 号 : 1 0 0 6 — 2 2 3 8 ( 2 o 1 5 ) 1 2 — 1 3 4 5 — 0 3
D O I : 1 0 . 3 9 6 9  ̄ . i s s n . 1 0 0 6 - 2 2 3 8 . 2 0 1 5 . 1 2 . 0 1 3
江西医药 2 0 1 5年 1 2月 第 5 O卷 第 1 2期 J i a n  ̄ , x i Me d i c a l J o u r n a l , D e c e m b e r 至 Q , ・
淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也称恶性淋...

【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤【英文名】Hodgkin disease of mediastinum【缩写】【别名】纵隔何杰金病;纵隔淋巴肉芽肿;纵隔帕-斯病;hodgkin lymphoma of mediastinum【ICD号】C81.9【概述】淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也称恶性淋巴瘤,是一种全身性疾病,恶性程度不一。
淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类,原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。
不论对儿童或成人,在考虑纵隔内肿块时,一定要想到淋巴瘤的可能性。
纵隔霍奇金病好发于青壮年期,表现为浅表淋巴结肿大,组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。
1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为:既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质,故更名为霍奇金淋巴瘤。
它首先于1832年被Hodgkin所描述,此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。
【流行病学】国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为3/10万。
根据1983年上海市统计材料,霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为0.35/10万和0.26/10万,标化后为1.39/10万和0.84/10万。
在欧美国家,霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的45%左右,而我国只占10%~15%。
与其他肿瘤不同,霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有双峰现象。
如美国:10岁以下发病少见;10岁以后发病率显著上升;20岁达高峰以后又逐渐下降,至45岁;45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升,达到另一高峰。
第一高峰在我国和日本不明显,可能与其结节硬化型发病率低有关。
【病因】霍奇金淋巴瘤病因不详,在组织学上是很独特的,缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞,肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。
正是这种组织学非典型性的共有性,表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。
霍奇金病与下面几个因素有关:①遗传学异常:许多研究都集中在组织相容性抗原方面。
原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告

原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告杨晓燕;贾荣飞【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2016(023)003【总页数】3页(P413-415)【关键词】原发性骨淋巴瘤;弥漫性大B细胞淋巴瘤【作者】杨晓燕;贾荣飞【作者单位】上海市徐汇区中心医院肿瘤科,上海 200031;上海市徐汇区中心医院肿瘤科,上海 200031【正文语种】中文【中图分类】R733.4·病例报告·原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma, PBL)是一种罕见的结外淋巴瘤,仅占结外非霍奇金淋巴瘤的4%~5%,约占骨原发肿瘤的7%[1]。
由于该病发病率低,临床认识不足,导致该病的早期诊断、规范化治疗及预后评估较为困难。
现将我院收治的1例PBL患者的诊治过程报告如下。
患者男性,44岁。
患者于2010年初出现右侧髋部疼痛,呈间歇性钝痛,并向同侧膝部放射,因不影响行走未就诊。
2010年6月患者自觉右侧髋部疼痛加重,伴行走受限,于我院就诊。
MRI示右侧髋臼及坐骨结节骨破坏并周围软组织肿块形成(图1A),提示肿瘤性病变。
PET示右侧坐骨及耻骨及邻近软组织代谢增高[标准摄取值(SUV)31.2],考虑转移瘤可能大,少见原发肿瘤及肉芽肿病变不除外。
患者于2010年6月28日行右髋臼病灶活组织检查,病理检查示:(右髋臼)恶性肿瘤(3.5 cm×3 cm×1 cm);免疫组化示:CD45(+)、CD20(+)、CD3(+/-)、CD30(-)、EMA(-)、CD99(+/-)、CD68(+)、CK(-)、Vim(+)、S-100(+)、SMA(-)、Ki-67(+,80%),见图1B。
活组织检查提示弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)。
遂入住复旦大学附属肿瘤医院化疗科。
入院查体:仅发现右髋关节活动受限,未发现肿块、浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。
罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察

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[ ] K p e B re B akM,t . u l l clao fh 8 ap s ugrK. ac e a S l l a l ai t no e 1 we ur o z i t
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原发性骨淋巴瘤11例临床分析

外 淋 巴瘤 的 4 %~ 5 。 %… 由于 P L 是一 B 细 胞 来 源 7 , 中 5例 为 弥 漫 性 大 B 例 其
P L的 发 病 年 龄 以中 老年 多见 , B 主
D B L; 例 AL 0岁 男 本 种 异 质性 疾 病 , 病 率较 低 , 其 诊 断标 B细 胞 ( L C ) T细胞 来 源 2 ; K 要 为 5 左 右 , 性 多 于 女 性 。 组平 发 故
例 ,I I E期 3例 ,I I E期 2例 ,V I I E期 2 。 例 P 例 BL病 例 中 ,6例 累及 四肢 骨 , 中 2 其 1 临 床资 料
1 治疗方法 . 2
行 单 纯 放 疗 者 2例 , 单 以股 骨 为主 ; 3例 累 及 中 轴骨 ,以脊 柱 2 P BL的 疗 效 相 对 较 好 , 文 献报 道 有
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【 中图 分 类 号 】 R7 3 【 献 标 志 码 】 A 3. 3 文
【 章 编 号 】 17 —8 02 1)70 0 —2 文 6 10 0 (0 0 —880 1
AP ACp tnys d T S Jl S a c t y(AP )[】J e u Am
原发性骨淋 巴瘤 1 例 临床 分析 1
胡 天 霞 【 要】 摘 目的 探 讨 原 发 性 骨淋 巴瘤 ( B ) 临 床特 点 。方 法 P L的 回 顾性 分 析 经 病 理证 实 的 1 例 P L患者 的临 床 1 B
a. e d c t p ru intea yfr 1 Tr n si a u er e f so r p o n e h S - e me t ee mi n my c r i li f r — T s g n l v o o a d a n a c to r m 9 o 2 0 we a e ge tn i n fo 1 9 t 0 6: r ti g 9 I r v d t r mb l s s i c t mp o e h o o y i n a u e myo a - c r d a n a ci n w i r n — a e d n s i 1i f to t f o tl d d a mi i— r h o ta i n ofa t p a e r s ls o e r . A. r to l l s : e u t ft . . e h tP
恶性淋巴瘤综述

恶性淋巴瘤综述(淋巴瘤)霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”,是原发于(起源于)淋巴结或其他(结外部位)淋巴组织(淋巴网状系统)的恶性肿瘤。
是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
定义1:属免疫系统的实体性恶性肿瘤。
发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。
定义2:来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。
是我国常见的十大恶性肿瘤之一。
本病多见于中、青年,男性患者多于女性。
本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。
其恶性程度不一,由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起,多发生在淋巴结内。
组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤的细胞形态极其复杂,2008年WHO淋巴瘤新分类中,有80个亚型。
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
结淋巴组织原发部变多见于NHL。
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL,)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL、HD、以前称Hodgkin’s disease,译为何杰金病)、霍奇金病(简称HD)、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性,无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。
由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。
本病可发生于任何年龄,5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁(31~40岁)为高峰。
发病者男性多于女性,男女比例在5~11岁为3∶1,19~19岁为1.5∶1。
骨原发性淋巴瘤影像学特点分析

·远圆远·
临 床军医杂志 摇圆园员园年 愿月 第 猿愿卷 第 源期摇 悦造蚤灶允酝藻凿韵枣枣蚤糟,灾燥造郾猿愿,晕燥郾源,粤怎早怎泽贼,圆园员园摇
不 等的软组 织肿块。均 无浅表淋巴 结肿大及骨 外脏器淋巴 瘤 表现。所有 病例均 经临 床手 术病 理及 免疫 组化 证实,且 均 为非霍奇 金淋巴瘤( 晕匀蕴),符合 文献[圆]提出的 骨原 发性 淋 巴瘤的诊 断标准。 员援圆摇 检查方 法摇常 规 载线检查 员愿例,悦栽检查 员园例 :源例 采 用 孕澡蚤造蚤责泽月则蚤造造蚤葬灶糟藻远源层 悦栽扫描 仪 ,远例 采 用 杂蚤藻皂藻灶泽 耘皂燥贼蚤燥灶凿怎燥悦栽扫描,常 规 轴位 扫 描,圆耀缘皂皂 层厚 重 建。 酝砸检查 员猿例,其中 员园进行了平扫 加增强扫 描,机 型为 杂蚤鄄 藻皂藻灶泽灾蚤泽蚤燥灶孕造怎泽员援缘栽高 场超 导型 磁共 振扫 描仪,扫 描序 列 用 杂耘、快 速 自 旋回 波( 云杂耘)序 列,扫描 参 数:栽员宰陨:栽砸 缘园园皂泽;栽耘员缘皂泽;栽圆宰陨:栽砸猿园园园皂泽,栽耘员园园皂泽,矩 阵 员愿源伊 圆缘远。增强 对比剂 为 钆喷 替 酸 葡 甲 胺( 郧凿鄄阅栽孕粤),剂量 为 园援员皂皂燥造辕噪早体质 量,流 率 圆皂造辕泽,注药后即 行常规矢状 、冠 状 、轴 位检查。 圆摇结果 圆援员摇发 病部位 员愿例中 员远例侵犯单 骨( 股 骨 缘例 ,腰椎 、髂 骨 、胸 椎、颅 骨、胫骨各 圆例,肱 骨 员例 ),圆例 侵 犯多 骨( 腰 椎 圆例 ,胸 椎、骶 骨及髂骨各 员例 ),共 圆员个 骨骼受侵,发病 以 单骨受累 为 主,占 病例 数 的 愿愿援怨豫,其 中 发 生于 脊 椎 愿 例 次中只有 员例次单 纯累 及附 件,其余 苑例 次均 可见 椎体 及 附件均受 累及。 圆援圆摇载线及 悦栽表现摇(员)骨质破坏,溶骨型 苑例(猿愿援怨豫),累 及 股骨 猿例,颅骨、腰 椎、髂骨 、肱 骨各 员例 ,表 现为 斑 片状 溶 骨性破坏 ,边缘 清 楚,骨 皮质 破 坏 轻微,未见 骨 膜 反 应。 浸 润型 源例( 圆圆援圆豫 ),累 及 股骨 圆例,胫 骨、颅 骨各 员例, 表 现为斑点 状虫蚀样骨 质破 坏,与 正常 骨骼 组织 间分 界不 清 ,边 缘模糊 或有 硬 化 区,可 有骨 皮 质的 破 坏 和 缺损 。骨 质 硬化型 员例(缘援远豫),累及 腰 椎,表 现为 骨 质 密度 增 高, 普 遍硬化。囊 变型 员例(缘援远豫),累 及胫 骨,表现 为膨 胀性 囊状骨质破坏,骨皮质变薄但完整。混合型 缘例(圆苑援愿豫),累 及胸椎 圆例,腰椎、骶骨、髂骨各 员例,表现为斑片状溶骨性骨 质破坏,周围骨质硬化明显。(圆)软组织肿块 员远例(愿愿援怨豫), 员源例 表现 为病 骨旁 生长 并明 显超 越骨 病变 范围 软组 织肿 块 ,圆例为 局限性 肿块 ,肿块 密度 略 低于 肌肉 ,肿块 内未 见 瘤骨及钙化,增强后见明显强化。(猿)骨膜反应 猿例(员远援苑豫), 表 现为层状 或条纹状骨 膜反 应,部分可见 骨膜中断的征象。 (源)病理性骨折 缘例( 圆苑援愿豫),腰 椎 圆例,胸 椎、髂骨、股骨 各 员例,脊椎表现为 压缩性骨折 。 圆援猿摇酝砸陨表现 摇员猿例 酝砸检 查病 例,病 骨 骨髓 腔 见 不同 程 度侵蚀性 破坏,髓腔 无明 显扩 大,髓 腔内 软组 织 影 栽员宰陨 均 呈低或 等 信 号,栽圆宰陨呈 稍 高 或 等 信 号,员园例 行 增 强 扫 描 ,注 入对比 剂 郧凿鄄阅栽孕粤后,愿例呈 均 匀或 不 均 匀 明显 强 化 ,圆例呈 轻度强化,员圆例 病灶周围 见大小不等 软组织肿块 影 ,信 号均匀 或不 均 匀,边 缘 清楚 ,增强 后 呈 明 显强 化。圆
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河北医科大学第四医院血液内科 河北省淋巴瘤诊疗中心
赵桂敏
原发于骨淋巴瘤一例
病史:患者冉某某,男性,16岁,主因腰痛2个
月,加重伴双下肢乏力20余天,发热一周于 2013年10月21日入院。
缘于2月前无诱因出现腰痛,当地查影像 学考虑“腰椎结核”,未予诊治。20余天前症 状加重,伴双下肢无力,活动受限、大小便失 禁。
则上采用化放疗结合的综合治疗,手术仅限于 诊断性活检和修复病理性骨折。
预后相对较好,有潜在治愈可能,一旦复发
,尤其是骨外的结外复发预后极差。原发骨淋 巴瘤疗效较难评价,MRI不能确定局部是否有 肿瘤残存,局部活检一般患者难以接受,可考 虑行PET/CT评价疗效。
由于PLB发病率低、实验室检查无阳性参考 依据、症状、体征亦无特征性,易发生误诊。 在临床遇到类似骨质破坏的患者,一定要警惕 原发于骨的淋巴瘤可能。
腋下、胸腹未见肿大淋巴结及占位病变
盆腔未见肿大淋巴结及占位病变
左侧肩胛骨多发骨质破坏
查腰椎MRI示:第12胸椎肿物伴椎管狭窄,考虑 恶性病变可能性大。
化验检查:
血沉 13mm一小时末。 结核抗体及腺苷脱氨酶阴性。 /第乙肝五项示大三阳,HBV-
DNA5.11*107copy/ml。 血液生化:
于省三院查胸腰椎MRI示:胸椎3、6、12椎 体多发占位,怀疑转移瘤;腰椎平扫未见明显 异常。行胸椎穿刺活检病理示:胸12椎体组织 挤压变形,大部分变性坏死,考虑恶性肿瘤。 一周前出现发热,抗炎治疗后好转。经我院会 诊病理切片示:可见异型浆细胞增生,不除外 骨髓瘤,建议免疫组化。门诊以“骨髓瘤?” 收入院。
患者自发病以来间断发热,无明显盗汗及体重 减轻。
既往体健,自诉对“磺胺类” 药物过敏。
查体:
T38℃ P128次/分 R20次/分 BP146/99mmHg。全 身皮肤粘膜无黄染及出血点。
右颌下可触及直径约1cm大小淋巴结,余 浅表淋巴结未触及明显肿大。
心肺查体未见明显异常,肝脾未触及肿大。
临床表现缺乏特异性,主要症状为瘤变部位
的局限性、持续性疼痛,多进行性加重,后期 可出现病理性骨折。病变多为单发性病灶,多 无全身症状,少数可出现多发病灶,多发者多 伴全身症状。PLB可发生于全身骨骼的任何部 位,以脊柱、骨盆和长骨多见。
X线或CT多表现为溶骨性低密度病变,典型 表现为筛孔状、虫蛀状多灶性骨质破坏。MRI 多表现为T1WI多呈较低信号,T2WI多呈稍高 信号。诊断主要依赖于病理组织检查。治疗原
另患者为青少年,虽有多发骨质破坏,但骨 髓瘤常见于老年人,且该患者血尿免疫固定电 泳及骨髓未见明显异常,故可基本除外骨髓瘤 可能性。此外患者为青少年,且全身影像学检 查未发现明确原发癌灶,故目前骨转移癌可能 性不大。
患者住院期间间断发热、头痛、腰痛,褥疮 分泌物培养示大肠埃希菌生长,给予局部换药 及抗感染治疗,褥疮好转,但仍有上述症状, 考虑与原发病有关,给予小量激素及甘露醇治 疗后症状减轻,且双下肢肌力明显恢复。
依据患者临床表现、相关检查及对激素治疗 敏感等特点,目前考虑原发于骨淋巴瘤可能性 大。因外院穿刺病理组织较少,无法再次切片 行免疫组化。为进一步明确诊断转骨科行左肩 胛骨病变切除活检术,过程顺利。
术后病理如下所示:
综上明确诊断为:原发于骨弥漫大B细胞淋 巴瘤ⅣB 高危组(年龄校正IPI评分3分:一般 状况、分期、LDH)。因患者乙肝病毒复制活 跃,不宜应用美罗华,在口服替比夫定抗乙肝 病毒基础上予CHOPE方案化疗,疗程结束, 患者双下肢肌力恢复至4级,耻骨联合以下皮 肤感觉明显恢复,大小便失禁好转,可下床站 立。
肛周偏左皮肤可见约11*11cm大小褥疮。耻 骨联合以下皮肤感觉明显减退,双下肢放 射痛,肌力减弱1+,病理征未引出。
影像学检查:
查颈胸腹盆腔CT示:左侧肩胛骨、腰1椎体及 右侧髋臼骨质密度不均、多发骨质破坏区,考 虑恶性病变可能大;颈部、两肺、腹部及盆腔 CT平扫未见异常。
锁上、颈部未见肿大淋巴结及占位病变
随访:患者未遵医嘱按时入院巩固化疗,于当
地县医院,继续CHOPE方案化疗3疗程,目前 共计化疗4疗程,第三疗程结束后患者已基本 恢复正常。
讨论:原发于骨淋巴瘤(primary lymphoma
of bone,PLB)是起源于骨髓腔、不伴区域淋 巴结或脏器受累、少见的原发性结外淋巴瘤。 国外资料报道PLB约占非霍奇金淋巴瘤(NHL) 的1%,占原发性骨肿瘤的7%。我国发生率更 低,约占0.6%。可发生于任何年龄,发病高 峰在50岁左右。PLB绝大多数为非霍奇金淋巴 瘤,原发于骨的霍奇金淋巴瘤非常罕见。绝大 多数为滤泡中心来源的B细胞,T细胞相对少 见。
肌酸激酶 527U/L, LDH 516U/L。
血β2-MG 2.37mg/L。血免Biblioteka 球蛋白:IgA 4.9g/L。
骨髓像未见明显异常。
诊断思路:
患者主要表现为多发骨质破坏,临床需考虑 骨结核、骨转移癌、多发性骨髓瘤、原发骨肿 瘤可能性。患者间断发热,无咳嗽、乏力、咯 血、盗汗等结核症状,且血沉、结核抗体及腺 苷脱氨酶均阴性,故可基本除外骨结核可能;