IgA肾病PPT课件
合集下载
IgA肾病解读ppt课件
8
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
IgA肾病的诊断与治疗教学课件ppt
中医治疗IGA肾病的效果主要取决于病情的轻重和患者的 身体状况，对于轻度IGA肾病患者，中医治疗效果较好， 但对于重度患者，中医治疗可能效果有限。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
IGA肾病讲课PPT课件
预防措施
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
IgA肾病科普ppt课件
6
临床表现
7
• 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，
潜伏期一般不超过3天。
• 2．血尿
(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁 桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状 疱疹等感 染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出 现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 (24～72小时， 偶 可短到数 小时)后即出现肉眼 血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持 续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复 发作的特点。
13
• IgA肾病（Berger’s病）。如箭头所示，IgA主要沉积
在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表 现为血尿。
14
• IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。 主要是系膜区。这就是IgA肾病。
15
治疗原则
16
IgA肾病需与哪些疾病相鉴别：
17
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞， 毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的 一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
18
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫 荧光显微镜 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为 免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或 团块状分布于毛细血管袢。
8
•
(2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半 在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规 健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为 儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
9
• 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。
4．其他：尚有部分病人可有如下情况： (1)急性肾炎综合征起病，血尿、水肿、高血压均 有。 (2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。 (3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。 (4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退 为临床表现。
临床表现
7
• 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，
潜伏期一般不超过3天。
• 2．血尿
(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁 桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状 疱疹等感 染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出 现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 (24～72小时， 偶 可短到数 小时)后即出现肉眼 血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持 续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复 发作的特点。
13
• IgA肾病（Berger’s病）。如箭头所示，IgA主要沉积
在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表 现为血尿。
14
• IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。 主要是系膜区。这就是IgA肾病。
15
治疗原则
16
IgA肾病需与哪些疾病相鉴别：
17
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞， 毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的 一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
18
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫 荧光显微镜 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为 免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或 团块状分布于毛细血管袢。
8
•
(2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半 在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规 健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为 儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
9
• 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。
4．其他：尚有部分病人可有如下情况： (1)急性肾炎综合征起病，血尿、水肿、高血压均 有。 (2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。 (3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。 (4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退 为临床表现。
IgA肾病ppt课件
尿痛有时很显著
另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，
呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿，其中少数患者病程中
可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见
病理类型
I％患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度
好发于青少年
男性多见
起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎)，其次为消化
道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24—72小时，偶可更
短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可
消失，也可转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点
肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等
相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血 尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数 患者呈大量蛋白尿(＞3．5g／d)
血IgA早期可有增高
IgA 肾 病--诊断与鉴别诊断
本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾 小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒样沉积
IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎， 病变程度可轻重不一
此外，可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性 肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜 毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶 性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多 种类型
IgA 肾 病--临床表现
可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿
浮肿等急性肾炎综合征表现
10%--20%呈现肾病综合症
少数IgA肾病患者可合并ARF，多可逆
iga肾病PPT演示课件
03
病因与发病机制
病因
01
02
03
免疫异常
IgA肾病患者体内存在异 常的免疫系统反应，导致 IgA免疫复合物在肾脏沉 积，引发肾脏损伤。
遗传因素
IgA肾病具有一定的家族 聚集性，遗传因素在疾病 的发生中起重要作用。
感染因素
某些感染如上呼吸道感染 、胃肠道感染等可诱发或 加重IgA肾病。
发病机制
开发更有效的治疗药物
目前针对IgA肾病的治疗药物虽然有一定疗效，但仍存在 诸多不足，如副作用大、疗效不稳定等，因此需要继续开 发更有效、更安全的治疗药物。
加强多学科合作
IgA肾病的研究和治疗涉及多个学科领域，因此需要加强 多学科之间的合作和交流，共同推动IgA肾病研究和治疗 的发展。
THANKS
感谢观看
发病率和流行趋势
发病率
IgA肾病的发病率因地区和种族差异而异，亚洲地区的发病率较高。
流行趋势
近年来，随着诊断技术的提高和人们对健康的关注度增加，IgA肾病的检出率有 所上升。同时，IgA肾病也呈现出年轻化趋势，越来越多的年轻人被诊断为该病 。
02
症状与诊断
症状
血尿
IgA肾病患者常出现血尿，可表 现为镜下血尿或肉眼血尿。血 尿的程度和持续时间因个体差 异而异。
蛋白尿
部分患者可出现蛋白尿，表现 为尿中泡沫增多，长时间不消 散。
水肿
部分患者可出现水肿，尤其是 眼睑、面部和双下肢等部位。 水肿程度可轻可重，与病情严 重程度相关。
高血压
部分患者可出现高血压，表现 为头痛、头晕、心悸等症状。 高血压可加重肾脏负担，加速
肾功能恶化。
诊断方法和标准
尿液检查
通过尿液检查可发现血尿 、蛋白尿等异常表现，为 IgA肾病的初步诊断提供 依据。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IgA肾病课件PPT精品课件
无
Ⅱ 见粘连和小新月体
弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 局灶间质水肿和轻度炎
Ⅲ 偶有粘连和小新月体, 局灶间质水 细胞浸润, 罕见肾小管
肿和轻度炎细胞浸润
萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分 Ⅳ 或全部肾小球硬化，可见新月体
(45%)
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
病变性质似4级，但更严重，肾小 类似Ⅳ级病变，但更严
或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床 医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病 理医生所得病理结果进行相互比较的基础。
牛津分型的局限性
首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚， 去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小 于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应 用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析
病因及发病机制
6.其他
小于30%病人有以下抗原的自身抗体 —系膜细胞膜抗原; 单链DNA • —内皮细胞; 心磷脂 少部分病人有IgA-ANCA（IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体
） 部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物 • —纤维粘连蛋白可以和胶原结合 50%病人有IgA-RF（类风湿因子） • —改变抗原-抗体复合物的溶解性能
临床表现
前驱感染
80%有前驱感染
• 前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
临床表现
1.血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
•
—可伴尿路烧灼感
•
—非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼
•
—腰腹痛
•
—儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
治疗（1/3/5月头3天MP冲击，后强的松半量6个月），可减少蛋 白尿，稳定肾功能（A级建议） （建议3）联合环磷酰胺/潘生丁/华法林在内的三联治疗可减少 尿蛋白，但无稳定肾功能作用，考虑其副作用，因此不推荐使用 （A级建议），也不推荐使用环孢素A（B级建议）
一、肾功能正常的IgAN
3、蛋白尿＜1g （建议4）定期随访，尿蛋白＞＝0.5g/d的IgAN给予ACEI类药物
间质水肿和浸润
偶有粘连和小新月体
Ⅳ
弥漫系膜增生和硬化，
小管萎缩和间质炎症
＜50％肾小球有粘连和新月体
Ⅴ
与IV相似但更严重，
与IV相似但更严重
＞50％肾小球有新月体
IgA肾病的Lee分级系统标准
级别
肾小球改变
肾小管－间质改变
I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
罕见小新月体
III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 细胞
局灶间质水肿、偶见
灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。
IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
小管萎缩，间质浸润，
全部肾小球硬化，可见新月体
偶见间质泡沫细胞。
（小于45%）
IgA肾病标志性的病理改变是 IgA在肾小球系膜区的沉积
临床表现
可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病 理变化的多种多样所致）
好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病
临床特点
1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次 以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。
2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一 次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。
①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长 的潜伏期，8周后有自愈倾向。
②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理鉴别。 ③继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。
疾病治疗
1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白
3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白 <3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。
4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。
辅助检查
具有：MP冲击0.5mg/d*3天，5-7天后可行第二次，第二次1周 后可用CTX1g（分2日用），2周或4周可重复CTX冲击
三、控制血压和ACEI/ARB在IgAN的治疗作用
（建议7）24h尿蛋白＞0.5g和/或高血压应加用ACEI类， ACEI/ARB联用为本病降压，降蛋白首选（A级建议）
四、扁桃体切除在IgAN的作用
<1g/24小时，以延缓肾功能进展，如治疗3-6月后尿蛋白>1g/24 小时，使用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急 剧恶化，如为细胞新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗， 如需透析给予透析治疗，预后差。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血 压<130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观 察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人 进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具
治疗，可降低蛋白尿，稳定肾功能
二、肾功能不全的IgAN
（建议5）scr133-250μmol/L，可激素+细胞毒药物治疗，强的 松40mg/d，CTX1.5mg/KG/d,3个月后给予硫唑嘌呤1.5mg/KG至少2 年，可明显保护肾功能（A级建议）
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
（建议8）反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体其日出有助于减 轻血尿/蛋白尿，对肾功能可能有长期保护作用，（D级建议）
L o r e m i p s u m
病理
IgA肾病病理变化多种多样，病变程 度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几 乎所有的病理类型。
IgAN的分级与病理：
级别
ห้องสมุดไป่ตู้
肾小球变化
肾小管－间质变化
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
鉴别诊断：
IgAN循证治疗的信息
大量蛋白尿（＞1g/d）/高血压/肾功能损伤及病理损伤程度是决 定IgAN病人预后的影响因素。
一、肾功能正常的IgAN
1、蛋白尿＞＝3.5g （建议1）病理类型轻，肾功能正常，表现为肾综的IgAN给予4-6
个月的激素治疗，可减少蛋白尿（B级建议） 2、蛋白尿1-3.5g （建议2）肾功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，给予6个月的激素
IgA肾病
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关， 是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合 物性肾小球肾炎。
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到 含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很 重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～ 重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。 GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
一、肾功能正常的IgAN
3、蛋白尿＜1g （建议4）定期随访，尿蛋白＞＝0.5g/d的IgAN给予ACEI类药物
间质水肿和浸润
偶有粘连和小新月体
Ⅳ
弥漫系膜增生和硬化，
小管萎缩和间质炎症
＜50％肾小球有粘连和新月体
Ⅴ
与IV相似但更严重，
与IV相似但更严重
＞50％肾小球有新月体
IgA肾病的Lee分级系统标准
级别
肾小球改变
肾小管－间质改变
I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
罕见小新月体
III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 细胞
局灶间质水肿、偶见
灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。
IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
小管萎缩，间质浸润，
全部肾小球硬化，可见新月体
偶见间质泡沫细胞。
（小于45%）
IgA肾病标志性的病理改变是 IgA在肾小球系膜区的沉积
临床表现
可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病 理变化的多种多样所致）
好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病
临床特点
1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次 以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。
2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一 次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。
①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长 的潜伏期，8周后有自愈倾向。
②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理鉴别。 ③继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。
疾病治疗
1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白
3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白 <3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。
4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。
辅助检查
具有：MP冲击0.5mg/d*3天，5-7天后可行第二次，第二次1周 后可用CTX1g（分2日用），2周或4周可重复CTX冲击
三、控制血压和ACEI/ARB在IgAN的治疗作用
（建议7）24h尿蛋白＞0.5g和/或高血压应加用ACEI类， ACEI/ARB联用为本病降压，降蛋白首选（A级建议）
四、扁桃体切除在IgAN的作用
<1g/24小时，以延缓肾功能进展，如治疗3-6月后尿蛋白>1g/24 小时，使用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急 剧恶化，如为细胞新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗， 如需透析给予透析治疗，预后差。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血 压<130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观 察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人 进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具
治疗，可降低蛋白尿，稳定肾功能
二、肾功能不全的IgAN
（建议5）scr133-250μmol/L，可激素+细胞毒药物治疗，强的 松40mg/d，CTX1.5mg/KG/d,3个月后给予硫唑嘌呤1.5mg/KG至少2 年，可明显保护肾功能（A级建议）
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
（建议8）反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体其日出有助于减 轻血尿/蛋白尿，对肾功能可能有长期保护作用，（D级建议）
L o r e m i p s u m
病理
IgA肾病病理变化多种多样，病变程 度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几 乎所有的病理类型。
IgAN的分级与病理：
级别
ห้องสมุดไป่ตู้
肾小球变化
肾小管－间质变化
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
鉴别诊断：
IgAN循证治疗的信息
大量蛋白尿（＞1g/d）/高血压/肾功能损伤及病理损伤程度是决 定IgAN病人预后的影响因素。
一、肾功能正常的IgAN
1、蛋白尿＞＝3.5g （建议1）病理类型轻，肾功能正常，表现为肾综的IgAN给予4-6
个月的激素治疗，可减少蛋白尿（B级建议） 2、蛋白尿1-3.5g （建议2）肾功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，给予6个月的激素
IgA肾病
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关， 是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合 物性肾小球肾炎。
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到 含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很 重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～ 重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。 GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。