内科学精品教学课件—尿崩症

内科学（第9版）
获得性（继发性） ➢ 肿瘤 ➢ 头部创伤 ➢ 脑部感染性疾病 ➢ 其他等
遗传性 特发性
病因和发病机制
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多尿 烦渴 多饮 伴随病症状（原发病症状）
临床表现
内科学（第9版）
诊断与鉴别诊断
诊断
➢ 尿量多，一般4～10L/d ➢ 低渗尿，尿渗透压<血浆渗透压，一般低于200mOsm/（Kg·H2O） ➢ 禁水试验不能使尿渗透压明显增加，而注射加压素后尿量减少、尿渗透压较注射前增加9%
升高
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禁水后尿 量
减少
减少
加压素后尿渗 压上升
<5%
<5%
不变
>50%
减少 不变
10-50% <10%
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诊断与鉴别诊断
诊断方法 ➢ 血浆精氨酸加压素测定：正常人血浆AVP（随意饮水）为 2.3 ~ 7.4pmol/L，禁水后可明显 升高。中枢性尿崩症患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多 ➢ 中枢性尿崩症的病因诊断
以上 ➢ 其他去氨加压素（DDAVP）或加压素（AVP）治疗有明显效果
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诊断与鉴别诊断
诊断方法 ➢ 禁水-加压素试验 ➢ 原理：比较禁水前后及使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水一定时间，当尿浓缩至 最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高， 而中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压明显升高 ➢ 方法：禁水 6～16 小时，记录禁水期间每 1～2 小时血压、体重、尿量、尿渗透压等，当 尿渗透压达到高峰平顶〔连续两次尿渗透压差<30mOsm/（ Kg · H2O ）〕时，抽血测 血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素 5U，注射后 1 小时和 2 小时测尿渗透压
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其他抗利尿药物 ➢ 氢氯噻嗪 ➢ 氯磺丙脲
病因治疗
治疗
本章小结
中枢性尿崩症系精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏 肾性尿崩症系肾脏对AVP不敏感 禁水试验：正常人禁足够时间后，尿渗透压超过800mOsm/Kg，尿崩症患
者尿渗透压升高不明显 加压素试验：禁水足够时间后注射加压素，中枢性尿崩症患者尿渗透压明显
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尿崩症的实验室特点
正常
原发性烦渴
中枢性尿崩 症（完全性）
中枢性尿崩 症（部分性）
肾性尿崩症
血渗压 （mOsm/kg）
290±10 正常
>295
一般正常
一般正常
禁水后尿渗压 （mOsm/kg）
>800 >800
变化不大
<800
变化不大
尿渗压/ 血渗压 尿>血 尿>血
尿<血
尿>血
尿<血
第七章
尿崩症
作者 : 李启富
单位 : 重庆医科大学附属第一医院
重点难点
掌握 尿崩症的定义
熟悉 中枢性尿崩症与肾性尿崩症的区别
了解 禁水-加压素试验的原理、操作方法和结果判断
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定义
指精氨酸加压素（arginine vasopressin，AVP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone， ADH）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致 肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综 合征
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诊断与鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 原发性烦渴：常与精神因素有关，部分与药物、下丘脑病变有关。主要由于精神因素引起 烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿 ➢ 肾性尿崩症 ➢ 妊娠性尿崩症 ➢ 其他疾病
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治疗
激素替代疗法 ➢ 去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，desmopressin，DDAVP） ➢ 鞣酸加压素注射液 ➢ 垂体后叶素水剂 ➢ 其他