原发性免疫缺陷病 ppt课件ppt课件
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原发性免疫缺陷病诊断与治疗PPT
保持良好的生活习惯：保持良好 的生活习惯，如充足的睡眠、适 当的运动等，增强免疫力
日常护理
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食等
避免接触感染源， 如避免接触病毒、 细菌等
定期进行身体检 查，及时发现并 治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
ห้องสมุดไป่ตู้
饮食调理
均衡饮食：保证营养均衡，多吃蔬菜、水果、蛋白质等食物 避免过敏食物：避免食用可能引起过敏的食物，如牛奶、鸡蛋、花生等
案例二：患者B， 诊断为原发性免 疫缺陷病，经过 治疗后病情得到 缓解，但仍需长 期治疗和观察。
经验交流：治疗 原发性免疫缺陷 病需要综合考虑 患者的病情、年 龄、身体状况等 因素，制定个性 化的治疗方案。
建议：患者应积 极配合医生治疗， 保持良好的生活 习惯，定期复查， 以便及时调整治 疗方案。
感谢观看
基因治疗：通过基 因编辑技术，修复 患者免疫系统缺陷 基因，重建免疫系 统
免疫调节剂：使用 免疫调节剂，调节 患者免疫系统，提 高免疫力
05
原发性免疫缺陷病的预防与护理
预防措施
避免接触感染源：避免接触病毒、 细菌等感染源，减少感染风险
定期体检：定期进行体检，及时 发现并治疗疾病
加强营养：保持均衡饮食，补充 维生素和矿物质，增强免疫力
基因治疗方法： 包括基因编辑、 基因沉默、基
因替代等
基因治疗效果： 可以改善或治 愈原发性免疫
缺陷病
基因治疗挑战： 技术难度大， 伦理问题复杂， 需要进一步研
究和探索
其他治疗方法
免疫球蛋白替代疗 法：通过静脉注射 或皮下注射免疫球 蛋白，提高患者免 疫力
骨髓移植：通过骨 髓移植，将健康骨 髓中的免疫细胞移 植到患者体内，重 建免疫系统
原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
原发性免疫缺陷病科普讲座PPT课件
原发性免疫缺陷病的定义和特 点 常见的原发性免疫缺陷病分类 及其症状特征
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
如何确诊原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺 陷病的治疗与
管理
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
常见的治疗方法及其效果 对患者的护理与康复建议
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
如何预防原发性免疫缺陷病的发生和复 发
结束语
结束语
总结原发性免疫缺陷病的重要性和治疗 管理的关键
鼓励听众获取更多相关资讯和寻求专业 帮助
谢谢您的观赏聆听
原发性免疫缺 陷病科普讲座
PPT课件
目录 引言 原发性免疫缺陷病的定义与分 类 原发性免疫缺陷病的治疗与管 理 病例分享与实用建议 常见问题解答 结束语
引言
引言ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
什么是原发性免疫缺陷病？ 为什么需要关注原发性免疫缺 陷病？
引言
本讲座的目标和内容概述
原发性免疫缺 陷病的定义与
分类
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
病例分享与实 用建议
病例分享与实用建议
病例分享：真实的原发性免疫 缺陷病患者案例 实用建议：如何更好地与原发 性免疫缺陷病患者相处与支持
常见问题解答
常见问题解答
常见问题一：原发性免疫缺陷病可以治 愈吗？ 常见问题二：原发性免疫缺陷病的遗传 方式是什么？
常见问题解答
常见问题三：原发性免疫缺陷 病患者可以生育吗？
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
如何确诊原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺 陷病的治疗与
管理
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
常见的治疗方法及其效果 对患者的护理与康复建议
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
如何预防原发性免疫缺陷病的发生和复 发
结束语
结束语
总结原发性免疫缺陷病的重要性和治疗 管理的关键
鼓励听众获取更多相关资讯和寻求专业 帮助
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原发性免疫缺 陷病科普讲座
PPT课件
目录 引言 原发性免疫缺陷病的定义与分 类 原发性免疫缺陷病的治疗与管 理 病例分享与实用建议 常见问题解答 结束语
引言
引言ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
什么是原发性免疫缺陷病？ 为什么需要关注原发性免疫缺 陷病？
引言
本讲座的目标和内容概述
原发性免疫缺 陷病的定义与
分类
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
病例分享与实 用建议
病例分享与实用建议
病例分享：真实的原发性免疫 缺陷病患者案例 实用建议：如何更好地与原发 性免疫缺陷病患者相处与支持
常见问题解答
常见问题解答
常见问题一：原发性免疫缺陷病可以治 愈吗？ 常见问题二：原发性免疫缺陷病的遗传 方式是什么？
常见问题解答
常见问题三：原发性免疫缺陷 病患者可以生育吗？
原发性免疫缺陷病护理PPT
原发性免疫缺 陷病护理PPT
目录 介绍 护理要点 护理技巧
介绍
介绍
原发性免疫缺陷病的定义：原发性 免疫缺陷病是一类由于基因突变引 起的免疫系统功能异常的疾病。
病因：原发性免疫缺陷病是因为机 体免疫系统发育不全或功能异常导 致的。
介绍
疾病类型：原发性免疫缺陷病 分为先天性和获得性两种。
护理意义：对于患有原发性免 疫缺陷病的患者，护理工作至 关重要。
护理要点
护理要点
管理感染：对于原发性免疫缺 陷病患者来说，很容易感染病 原体，所以护理工作中要重点 管理感染，包括防范传染源、 环境卫生等方面。
护理要点
营养支持：给患者提供营养丰 富的饮食，确保患者的机体免 疫系统有足够的能量应对疾病 。
便捷管理：对于患者需要长期 治疗的原发性免疫缺陷病，护 理工作要方便快捷，让患者能 够更好地接受治疗。免疫缺陷病的患 者容易引起过敏反应等，护理人员 在管理药物时要确保安全用药。
家属关心：家属的关心可以让患者 更好地信任和愉悦，护理人员应该 鼓励他们参与护理过程。
护理技巧
规律生活：患者应该有规律的 生活方式，保证在充足的睡眠 和饮食良好的情况下，进行必 要的运动和锻炼。
谢谢您的 观赏聆听
目录 介绍 护理要点 护理技巧
介绍
介绍
原发性免疫缺陷病的定义：原发性 免疫缺陷病是一类由于基因突变引 起的免疫系统功能异常的疾病。
病因：原发性免疫缺陷病是因为机 体免疫系统发育不全或功能异常导 致的。
介绍
疾病类型：原发性免疫缺陷病 分为先天性和获得性两种。
护理意义：对于患有原发性免 疫缺陷病的患者，护理工作至 关重要。
护理要点
护理要点
管理感染：对于原发性免疫缺 陷病患者来说，很容易感染病 原体，所以护理工作中要重点 管理感染，包括防范传染源、 环境卫生等方面。
护理要点
营养支持：给患者提供营养丰 富的饮食，确保患者的机体免 疫系统有足够的能量应对疾病 。
便捷管理：对于患者需要长期 治疗的原发性免疫缺陷病，护 理工作要方便快捷，让患者能 够更好地接受治疗。免疫缺陷病的患 者容易引起过敏反应等，护理人员 在管理药物时要确保安全用药。
家属关心：家属的关心可以让患者 更好地信任和愉悦，护理人员应该 鼓励他们参与护理过程。
护理技巧
规律生活：患者应该有规律的 生活方式，保证在充足的睡眠 和饮食良好的情况下，进行必 要的运动和锻炼。
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原发性免疫缺陷病护理业务学习PPT课件
其护理
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
严重联合免疫缺陷症（SCID） 的护理要点
- 早期发现和诊断 - 预防感染和保持清洁 - 家庭支持和心理护理
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
常变免疫缺陷（CVID）的护理策略 - 免疫球蛋白替代治疗 - 预防呼吸道感染 - 饮食调整和营养支持
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
其他原发性免疫缺陷病的护理 - 遗传咨询和家族支持 - 入院护理和病情监测 - 康复护理和康复计划的制
定
护理团队的角 色和职责
护理团队的角色和职责
医生在原发性免疫缺陷病护理中的作用 护士在原发性免疫缺陷病护理中的作用
护理团队的角色和职责
社会工作者和心理咨询师的支 持
常见的护理问 题和解决方案
原发性免疫缺 陷病护理业务 学习PPT课件
目录 介绍 常见的原发性免疫缺陷病及其 护理 护理团队的角色和职责 常见的护理问题和解决方案 护理中的注意事项和安全措施 护理的未来发展和展望
介绍
介绍
什么是原发性免疫缺陷病？ 原发性免疫缺陷病的病因和分 类
介绍
护理在原发性免疫缺陷病中的重要性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 常见的原发性 免疫缺陷病及
实施合理的防护措施 - 洗手和消毒 - 避免接触传染源
护理中的注意事项和安全 措施
病患的日常生活护理 - 健康饮食和食物安全 - 避免接触病原体 - 保持一定的运动和体力锻
炼
护理的未来发 展和展望
护理的未来发展和展望
新的药物和治疗方法的研究进展 护理技术的创新和应用
护理的未来发展和展望
患者教育和自我管理的重要性
谢谢您的观赏聆听
常见的护理问题和解决方 案
预防和管理感染的策略 - 收集病史信息和健康评估 - 接种疫苗和用药预防感染 - 长期预防性抗生素治疗
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
严重联合免疫缺陷症（SCID） 的护理要点
- 早期发现和诊断 - 预防感染和保持清洁 - 家庭支持和心理护理
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
常变免疫缺陷（CVID）的护理策略 - 免疫球蛋白替代治疗 - 预防呼吸道感染 - 饮食调整和营养支持
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
其他原发性免疫缺陷病的护理 - 遗传咨询和家族支持 - 入院护理和病情监测 - 康复护理和康复计划的制
定
护理团队的角 色和职责
护理团队的角色和职责
医生在原发性免疫缺陷病护理中的作用 护士在原发性免疫缺陷病护理中的作用
护理团队的角色和职责
社会工作者和心理咨询师的支 持
常见的护理问 题和解决方案
原发性免疫缺 陷病护理业务 学习PPT课件
目录 介绍 常见的原发性免疫缺陷病及其 护理 护理团队的角色和职责 常见的护理问题和解决方案 护理中的注意事项和安全措施 护理的未来发展和展望
介绍
介绍
什么是原发性免疫缺陷病？ 原发性免疫缺陷病的病因和分 类
介绍
护理在原发性免疫缺陷病中的重要性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 常见的原发性 免疫缺陷病及
实施合理的防护措施 - 洗手和消毒 - 避免接触传染源
护理中的注意事项和安全 措施
病患的日常生活护理 - 健康饮食和食物安全 - 避免接触病原体 - 保持一定的运动和体力锻
炼
护理的未来发 展和展望
护理的未来发展和展望
新的药物和治疗方法的研究进展 护理技术的创新和应用
护理的未来发展和展望
患者教育和自我管理的重要性
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常见的护理问题和解决方 案
预防和管理感染的策略 - 收集病史信息和健康评估 - 接种疫苗和用药预防感染 - 长期预防性抗生素治疗
原发性免疫缺陷病病人的护理PPT课件
原发性免疫缺 陷病病人的护
理PPT课件
目录 引言 护理策略 护理措施 护理要点 总结
引言
引言
原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency Diseases，简 称PID）是一类由基因缺陷引起的 免疫系统异常的疾病。
引言
PID病人的免疫系统功能低下，容易发 生反复感染和病变。
护理要点
手卫生：勤洗手，使用洗手液或含酒精 的免洗洗手液。
定期复查：按照医生的建议，定期进行 免疫功能和疾病状态的检查。
护理要点
生活方式：避免疲劳和过度运 动，保持充足的休息。
总结
总结
对于PID病人，护理至关重要，可以帮 助他们保持健康和提高生活质量。
定期监测、免疫支持治疗、预防感染、 营养支持和心理支持是护理PID病人的 关键策略。
总结
通过保持环境清洁、隔离措施、饮 食调理、定期复查和安全措施可以 有效降低感染风险。 遵循接触与交往、饮食调理、手卫 生、定期复查和合理生活方式的护 理要点。
总结
在护理PID病人时，为了提供更好的护 理和支持，与医护人员密切合作非常重 要。
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护理措施
饮食调理：给予PID病人均衡的 饮食，增加营养摄入，提高免 疫力。 定期复查：定期进行免疫功能 的监测，了解疾病状态。
护理措施
安全措施：教育PID病人护理要点
护理要点
接触与交往：避免与有感染症状的 人接触，减少交往次数。 饮食调理：提供新鲜、均衡的饮食 ，有助于增强抵抗力。
即使PID病人在生活中需要特殊的护理 和管理。
护理策略
护理策略
定期监测：定期进行免疫功能 和疾病状态的检查，及时发现 和干预问题。
免疫支持治疗：根据具体情况 ，采取补充免疫球蛋白、干细 胞移植等治疗手段进行免疫支 持。
理PPT课件
目录 引言 护理策略 护理措施 护理要点 总结
引言
引言
原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency Diseases，简 称PID）是一类由基因缺陷引起的 免疫系统异常的疾病。
引言
PID病人的免疫系统功能低下，容易发 生反复感染和病变。
护理要点
手卫生：勤洗手，使用洗手液或含酒精 的免洗洗手液。
定期复查：按照医生的建议，定期进行 免疫功能和疾病状态的检查。
护理要点
生活方式：避免疲劳和过度运 动，保持充足的休息。
总结
总结
对于PID病人，护理至关重要，可以帮 助他们保持健康和提高生活质量。
定期监测、免疫支持治疗、预防感染、 营养支持和心理支持是护理PID病人的 关键策略。
总结
通过保持环境清洁、隔离措施、饮 食调理、定期复查和安全措施可以 有效降低感染风险。 遵循接触与交往、饮食调理、手卫 生、定期复查和合理生活方式的护 理要点。
总结
在护理PID病人时，为了提供更好的护 理和支持，与医护人员密切合作非常重 要。
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护理措施
饮食调理：给予PID病人均衡的 饮食，增加营养摄入，提高免 疫力。 定期复查：定期进行免疫功能 的监测，了解疾病状态。
护理措施
安全措施：教育PID病人护理要点
护理要点
接触与交往：避免与有感染症状的 人接触，减少交往次数。 饮食调理：提供新鲜、均衡的饮食 ，有助于增强抵抗力。
即使PID病人在生活中需要特殊的护理 和管理。
护理策略
护理策略
定期监测：定期进行免疫功能 和疾病状态的检查，及时发现 和干预问题。
免疫支持治疗：根据具体情况 ，采取补充免疫球蛋白、干细 胞移植等治疗手段进行免疫支 持。
原发性免疫缺陷病护理PPT课件
病因和分类
病因和分类
病因: 原发性免疫缺陷病的病 因主要包括遗传突变和基因缺 陷。
分类: 根据病因和病理特点， 原发性免疫缺陷病可以分为多 种类型，如免疫球蛋白缺乏症 、淋巴细胞缺乏症等。
护理准备
护理准备
评估和诊断: 对病情进行全面 评估和准确诊断，包括详细的 病史记录和实验室检查。
家庭教育: 向患者及其家属提 供准确的医学知识，帮助他们 理解疾病的性质和治疗方案。
护理准备
护理计划: 制定个性化的护理计划 ，包括药物治疗、预防措施以及监 测病情变化等。
护理措施和管 理
护理措施和管理
药物治疗: 根据患者的具体情 况，进行合理的药物治疗，包 括免疫球蛋白替代疗法和抗生 素预防治疗等。
预防措施: 提供充足的营养支 持、避免感染源、勤洗手等预 防措施，保护患者免受感染。
原发性免疫缺 陷病护理PPT
课件
目录 引言 病因和分类 护理准备 护理措施和管理
引言
引言
原发性免疫缺陷病概述: 原发性免 疫缺陷病是一类由先天性免疫系统 缺陷引起的疾病。 目的: 本课程旨在介绍原发性免疫 缺陷病的护理和管理措施。
引言
结构: 本课程包括以下几个部 分：
- 病因和分类 - 护理准备 - 护理措施和管理
护理措施和管理
定期随访: 对患者进行定期随 访和观察，及时调整治疗方案 ，监测病情变化。
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原发性免疫缺陷病科普宣传PPT课件
常见的原发性 免疫缺陷病
常见的原发性免疫缺陷病
免疫球蛋白缺乏症：患者免疫球蛋白（ 抗体）水平低下，易受细菌和病毒感染 。 严重淋巴细胞缺乏症：患者淋巴细胞数 量减少，免疫功能低下，易患严重感染 。
常见的原发性免疫缺陷病
细胞免疫缺陷病：患者缺乏或 功能异常的T细胞或巨噬细胞， 易受细菌、真菌和病毒感染。
治疗和管理原发性免疫缺陷病
日常管理：定期复查、生活方式调整、 预防感染等。
对原发性免疫 缺陷病的认识
和关注
对原发性免疫缺陷病的认识和关注
病因研究：了解原发性免疫缺 陷病的病因和遗传机制，有助 于早期诊断和个体化治疗。 宣传和教育：加强对原发性免 疫缺陷病的科普宣传，提高社 会对该疾病的关注和认识。
原发性免疫缺 陷病科普宣传
PPT课件
目录 引言 常见的原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的症状和诊断 治疗和管理原发性免疫缺陷病 对原发性免疫缺陷病的认识和关注 结语
引言
引言
什么是原发性免疫缺陷病：原发性 免疫缺陷病是一类先天性免疫系统 异常的疾病，患者免疫系统功能低 下，易受感染。
病因和分类：原发性免疫缺陷病可 以由多种遗传因素引起，根据患者 免疫系统缺陷的类型和严重程度， 可分为不同的分类。
原发性免疫缺 陷病的症状和
诊断
原发性免疫缺陷病的症状和诊断
常见症状：反复感染、生长发育迟缓、 疲劳乏力等。 诊断方法：免疫功能检测、基因检测等 。
治疗和管理原 发性免疫缺陷
病
治疗和管理原发性免疫缺陷病
替代治疗：免疫球蛋白替代疗法是 常用的治疗手段，用于补充缺乏的 免疫球蛋白。 药物治疗：抗生素、抗真菌药物等 用于预防和治疗感染。
对原发性免疫缺陷病的认识和关注
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Th2细胞功能较Th1细胞占优势
T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少 有关,随着抗原的反复刺激,T细胞的功能逐渐增强
-
11
小儿免疫系统发育及特点
B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓
B细胞成熟的场所
B细胞
足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生
IgA的 B细胞5岁时达成人水平 免疫球蛋白（Ig） 分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类
清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
Mφ
Pathoge
n
T
TT T
T T
T T
T T
T TT
T
T T
T
T
T
TT
TT
淋巴细胞凋亡
-
8
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：
－保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
-
9
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体
IgG
IgA IgM
4 8 12ms 2 4 8 10 免疫球蛋白的个体发育
-
12 yrs
17
小儿免疫系统发育及特点
单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生 儿APC细胞的抗原提呈功能较差
中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少 辅助因子缺乏,趋化、粘附吞噬、杀菌细胞功能 暂时性低下，易发生化脓性感染
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染 风疹病毒 CMV
-
23
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则 以往以发现疾病的人名或地名来命名 现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病 （ Severe combined ID，SCID )
-
18
小儿免疫系统发育及特点
补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人
-
19
小儿免疫系统发育及特点
小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
-
20
免疫缺陷病
定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷
WAS →湿疹血小板减少伴免疫缺陷
-
24
1999年国际免疫协会分类
1．特异性免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 Ｔ细胞缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病
T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀 伤细胞等执行（补体等参与）
-
6
免疫反应过程
抗原
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段 第三阶段 第四阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
CTL、NK、
免疫效应 ADCC、补体、
PMN
淋巴细胞凋亡
-
7
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖
-
12
小儿免疫系统发育及特点
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 胎儿自身产生IgG的能力差 脐血IgG大于或等于母体水平；早产儿较低 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成
的逐渐增多
出生后3~4个月最低，8-10岁接近成人水平 来自母体的IgG在生后数月内防止感染起着重要作用 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所
-
4
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
-
5
免疫反应
免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程
免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行
-
10
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子
胸腺：是T细胞分化成熟的场所
胚胎第6周时，由第3、4 咽囊上皮细胞发育而来 出生时与体重之比最大，青春期后开始萎缩
T细胞
出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力 CD40L ↓, CD28表达 ↓,辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 CD45RO+T细胞↓, CD45RA+T细胞↑(97%) IL-4 ↓, IFN-γ ↓
-
21
原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000 我国累计病例估计3~6万例
-
22
原发性免疫缺陷病-病因
-
13
g/L 14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
0.6
Maternal IgG
0 123 45678 9 ms
生后9月内血清IgG动态变化
-
14
小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白 胚胎第12周即能合成，新生儿脐血IgM过高提示
宫内感染 出生后3~4月为成人的50%，1岁时为75%，于6~8
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
岁达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
-
15
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能
测出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
-
16
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
免 疫 缺 陷病
Immunodeficiency
-
1
免疫的本质
识别自身，排除异己
抗 感 染
维清
持自
除 衰 老
身、
稳 定
死 亡 和
免识
疫 监
别 、 清
视除
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
-
2
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
-
3
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和腺胸 T、B淋巴细胞分化成熟的场所
T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少 有关,随着抗原的反复刺激,T细胞的功能逐渐增强
-
11
小儿免疫系统发育及特点
B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓
B细胞成熟的场所
B细胞
足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生
IgA的 B细胞5岁时达成人水平 免疫球蛋白（Ig） 分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类
清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
Mφ
Pathoge
n
T
TT T
T T
T T
T T
T TT
T
T T
T
T
T
TT
TT
淋巴细胞凋亡
-
8
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：
－保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
-
9
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体
IgG
IgA IgM
4 8 12ms 2 4 8 10 免疫球蛋白的个体发育
-
12 yrs
17
小儿免疫系统发育及特点
单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生 儿APC细胞的抗原提呈功能较差
中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少 辅助因子缺乏,趋化、粘附吞噬、杀菌细胞功能 暂时性低下，易发生化脓性感染
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染 风疹病毒 CMV
-
23
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则 以往以发现疾病的人名或地名来命名 现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病 （ Severe combined ID，SCID )
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小儿免疫系统发育及特点
补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人
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19
小儿免疫系统发育及特点
小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
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20
免疫缺陷病
定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷
WAS →湿疹血小板减少伴免疫缺陷
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24
1999年国际免疫协会分类
1．特异性免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 Ｔ细胞缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病
T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀 伤细胞等执行（补体等参与）
-
6
免疫反应过程
抗原
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段 第三阶段 第四阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
CTL、NK、
免疫效应 ADCC、补体、
PMN
淋巴细胞凋亡
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7
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖
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12
小儿免疫系统发育及特点
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 胎儿自身产生IgG的能力差 脐血IgG大于或等于母体水平；早产儿较低 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成
的逐渐增多
出生后3~4个月最低，8-10岁接近成人水平 来自母体的IgG在生后数月内防止感染起着重要作用 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所
-
4
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
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5
免疫反应
免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程
免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行
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10
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子
胸腺：是T细胞分化成熟的场所
胚胎第6周时，由第3、4 咽囊上皮细胞发育而来 出生时与体重之比最大，青春期后开始萎缩
T细胞
出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力 CD40L ↓, CD28表达 ↓,辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 CD45RO+T细胞↓, CD45RA+T细胞↑(97%) IL-4 ↓, IFN-γ ↓
-
21
原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000 我国累计病例估计3~6万例
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22
原发性免疫缺陷病-病因
-
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g/L 14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
0.6
Maternal IgG
0 123 45678 9 ms
生后9月内血清IgG动态变化
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小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白 胚胎第12周即能合成，新生儿脐血IgM过高提示
宫内感染 出生后3~4月为成人的50%，1岁时为75%，于6~8
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
岁达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
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15
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能
测出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
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g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
免 疫 缺 陷病
Immunodeficiency
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1
免疫的本质
识别自身，排除异己
抗 感 染
维清
持自
除 衰 老
身、
稳 定
死 亡 和
免识
疫 监
别 、 清
视除
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
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2
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
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3
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和腺胸 T、B淋巴细胞分化成熟的场所