临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统
临床执业医师考试血液系统考点：输血
临床执业医师考试血液系统考点：输血输注血液成分的优点1.高效2.安全：不同血液成分携带病毒的几率也不相同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小。
3.有效保存：全血保存过程中血液成分(如血小板、不稳定凝血因子等)活性将很快丧失，发生了“保存损害”，同时增加了钾离子。
4.保护血液资源常用血液成分特性1.红细胞(1)悬浮红细胞：目前最常用的血液成分(2)洗涤红细胞：特点是血浆蛋白含量很少2.血小板(1)浓缩血小板(2)单采血小板3.新鲜冰冻血浆(FFP)：补充凝血因子4.冷沉淀：含纤维蛋白原、因子Ⅷ和血管性血友病因子。
5.去除白细胞的血液成分适应证：多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者需长期反复输血的患者6.辐照血液成分血液经过γ射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。
辐照血液用于预防输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)。
①免疫功能低下的受血者;②欲输注来自亲属的血液，或是HLA配型的血小板。
凡是具有淋巴细胞活性的血液成分，如红细胞、血小板和粒细胞，均需要辐照。
合理输血合理输血是指患者病情危重，无法采用其他方法进行有效预防或治疗时，才给予输注安全血液和血液制品。
输血具有一定的潜在风险，合理输血能够救命，不合理输血则可能夺去患者的生命。
因此，应严格掌握输血适应证，万不可轻率进行输血。
输血适应证急性失血1)根据循环失血量评估红细胞输血需求：①血容量减少15%（750ml）以下的，无需输血；②血容量减少15%～30%(750～1500ml)的，需要输注晶体液或胶体液，在患者原有贫血、心肺储备功能低下或继续出血的情况下需要输注红细胞;③血容量减少30%～40%(1500～2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，可输注红细胞及全血;④血容量减少40%以上(>2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，需要输注红细胞，必要时输注其他成分。
2)根据血红蛋白及患者病情评估红细胞输血需求：①Hb>100g/L，不必输血;②Hb<70g/L，应考虑输注悬浮红细胞;③Hb介于70g/L～l00g/L，根据患者心肺代偿能力、有无代谢率增高(如发热)以及年龄等因素决定。
临床执业医师资格考试血液系统高频考点梳理
临床执业医师资格考试血液系统高频考点梳理5.缺铁贫：骨髓象和骨髓铁染色降低--最可靠。
骨髓象以红系为主，“核老浆幼”。
血清铁↓，总铁结合力升高↑，转铁蛋白饱和度↓。
血清铁蛋白↓是体内储备铁的指标—最敏感。
6.口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月（补充贮备铁）。
7.缺铁贫Hb下降比RBC明显，巨幼贫RBC下降比Hb明显。
8.巨幼细胞贫血表现：贫血表现、食欲缺乏；口角炎、舌炎、“镜面舌”或“牛肉舌”；神经精神症状，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束阳性。
9.巨幼细胞贫血实验室检查：骨髓象“核幼浆老”；叶酸、维生素B12测定减低。
10.巨幼细胞贫血治疗：口服叶酸、肌内注射维生素B12。
11.再生障碍性贫血表现：全血细胞↓、贫血、出血和感染（常见呼吸道），严重时有败血症。
12.重型再障外周血数值①网织红细胞的绝对值减少＜15×109/L；②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。
13.再生障碍性贫血骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如，非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。
14.重型再障治疗：控制感染和出血、输成分血；造血干细胞移植；抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白（抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正常）；环孢素A；应用造血生长因子。
15.慢性再障：雄激素为首选药物。
16.确定溶血性贫血病因的实验室检查（助理不涉及）①抗人球蛋白试验（Coombs）阳性---自身免疫性溶血性贫血。
②红细胞渗透性脆性实验阳性---遗传性球形细胞增多症。
③高铁血红蛋白还原试验阳性---红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。
④蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性---阵发性睡眠性血红蛋白尿。
17.红细胞寿命缩短是溶血最可靠的指标。
临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统
血液系统：贫血概述：一分类：1．根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性小细胞低色素性贫血：2．根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素失血性二临床表现：1．一般表现：疲乏、困倦、软弱无力2．心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加3．中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡4．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心5．泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退6．其它：皮肤干燥、毛发枯干缺铁性贫血：一铁的代谢：1．铁的分布：功能状态铁、贮存铁2．铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡3．铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁4．再利用和排泄：RBC正常寿命为120天5．铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素二病因：铁摄入不足慢性失血三临床表现：1．贫血表现2．组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难3．体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂四实验室检查：1．血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多2．骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少3．生化：血清铁降低，总铁结合力增高血清铁蛋白降低FEP增高五诊断：六治疗：1．病因治疗：2．补充铁剂：网织红于7天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药巨幼细胞贫血：一临床表现：1．贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸2．胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌3．神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调二实验室检查：1．血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多2．骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多三治疗：1．去除病因2．补充叶酸和vitb12再生障碍性贫血一临床表现：1．重型：起病急，进展迅速贫血进行性加重出血部位广泛皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症2．慢性：贫血为首发和主要表现出血较轻感染以呼吸道多见二实验室：1．血象：全血细胞减少，网织红明显降低2．骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多三诊断和鉴别诊断：1．诊断：严重贫血、伴有出血、感染和发热脾不大血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病重型再障的血象诊断标准：网织红<0.01,绝对值<15×109/l中性粒绝对值<0.5×109/l血小板<20×109/l2．鉴别诊断：PNH, MDS, 恶性组织细胞病四治疗：1．支持及对症治疗2．雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效3．免疫抑制剂4．造血细胞因子5．骨髓移植：年龄不超过40岁溶血性贫血一发病机制：1．红细胞易于破坏寿命缩短（1）红细胞膜的异常（2）血红蛋白的异常（3）机械性因素2．异常红细胞破坏的场所：（1）血管内：血型不合、PNH（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二临床表现：短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸周围循环衰竭急性肾衰慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大三实验室：1．提示红细胞破坏：（1）血管外溶血：a 高胆红素血症b 粪胆原排出增多c 尿胆原排出增多（2）血管内溶血：a 血红蛋白血症b 血清结合珠蛋白降低c 血红蛋白尿d 含铁血红素尿2．提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：a 网织红细胞增多b 周围血中出现幼红细胞3．提示红细胞寿命缩短的实验室检查：a 红细胞形态改变b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应c Heinz小体d 红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一实验室：正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主coombs试验阳性免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常二治疗：1．病因治疗2．糖皮质激素3．脾切除4．免疫抑制剂：指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持阵发性睡眠性血红蛋白尿一临床表现:1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重2.贫血、感染与出血3.血栓形成二实验室：1．血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少2．骨髓相：三系增生活跃3．尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性4．特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验白血病急性白血病：一临床表现：贫血：发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿革兰氏阴性杆菌多见出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛眼部：绿色瘤口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷睾丸：无痛性肿大，多为一侧二实验室检查：1血象：正常细胞性贫血2 骨髓相：裂孔现象Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋3 细胞化学：过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加三治疗1 一般治疗：（1）防治感染（2）纠正贫血（3）控制出血（4）防治高尿酸血症肾病（5）维持营养2 化疗：完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常急淋：VP VLP VDP急非淋：DA HOAP3 CNS 白血病的治疗：4 睾丸白血病的治疗5 骨髓移植慢性粒细胞白血病一临床表现：代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛肝大胸骨中下段压痛眼底静脉充血及出血白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起二病程演变：加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%b 外周血嗜碱性粒细胞>20%c 不明原因的血小板进行性减少或增多d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少淋巴瘤一临床表现：1．霍奇金病：以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状局部及全身皮肤瘙痒饮酒后引起淋巴结疼痛2．非霍奇金淋巴瘤以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块骨髓CNS:骨骼：腰椎及胸椎多见皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡肾脏损害二临床分期：I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期全身症状：a 发热38’c以上，连续三天以上，且无感染原因b 六个月内体重减轻10％以上c 盗汗多发性骨髓瘤一临床表现：（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：1．骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征2．髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大软组织可见孤立性骨髓瘤神经浸润浆细胞白血病（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：1．感染2．高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭3．出血倾向：4．淀粉样变和雷诺现象（三）肾功能损害二实验室检查：1．骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变2．血生化异常：a 异常球蛋白血症b 高血钙血磷c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白3．X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害病理性骨折三诊断：1．骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常2．血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h3．溶骨病变或广泛的骨质疏松恶性组织细胞病一临床表现：1．发热：不规则高热2．血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大3．其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害二诊断：不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断真性红细胞增多症一临床表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡出血倾向高血压血栓形成和梗死皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血肝大后期可致肝硬化；脾大二诊断主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高脾功能亢进一病因1．感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病2．免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE3．淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化4．血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病5．脾脏疾病6．原发性脾大过敏性紫癜一临床表现：发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状1．单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布2．腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛3．关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形4．肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复5．混合型二诊断：1．发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史2．典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿3．血小板计数、功能及凝血检查正常4．排除其它原因所致之血管炎及紫癜ITP一临床表现：1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史起病急全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成2 慢性型：40岁以下青年女性多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见二实验室检查:1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右出血时间延长，血块收缩不良2．骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加产板巨核细胞显著减少3．PAIg及血小板相关补体阳性三诊断：1．广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏2．多次检查血小板计数减少3．脾不大或轻度大4．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5．具备下列五项中任何一项：a 泼尼松治疗有效b 脾切除治疗有效c PAIg阳性d PAC3阳性e 血小板生存时间缩短四治疗：1．一般治疗2．糖皮质激素：3．脾切除：适应症：a 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效b 泼尼松维持量每日需大于30mgc 有糖皮质激素使用禁忌症d 51Cr扫描脾区放射指数增高4．免疫抑制剂治疗：适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量5．急症处理：用于：a 血小板低于20×109/lb 出血严重、广泛c 疑有或已发生颅内出血d 近期将实施手术或分娩者DIC一病因：1．感染性疾病：2．恶性肿瘤3．病理产科4．手术及创伤5．全身各系统疾病二临床表现：1．出血倾向：自发性、多发性2．休克或微循环衰竭3．微血管栓塞4．微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例三诊断：临床表现：1．存在易引起DIC的基础性疾病2．有下列两项以上临床表现：a 多发性出血倾向b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克c 多发性微血管栓塞的症状、体征d 抗凝治疗有效实验室检查：1．血小板<100×109/l（肝病、白血病则<50×109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-1402．血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l,肝病<1.0g/l）,或>4g/l3．3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l）,或D二聚体水平升高或阳性4．PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）5．纤溶酶原含量及活性降低6．AT-III含量及活性降低7．血浆FVIII:C活性<50%四治疗：1．治疗基础疾病及消除诱因2．抗凝治疗：a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100ub 其它：右旋糖苷、噻氯匹定3．补充血小板及凝血因子：血小板<20×109/l,疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液4．纤溶抑制药物：与抗凝剂同时应用适用于：a 基础病因及诱发因素已去除b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因。
血液系统(执业医师医考笔记)
贫血标准：男性：120女性：110孕妇：100贫血分度：轻中重极度 9633形态分布：MCV 80-100 MCHC 32-35大贫血—巨幼红细胞性贫血。
正细胞贫血—再障。
小细胞贫血—缺铁贫骨髓造血功能衰竭：再障病因分类：红细胞生成减少：原料缺乏：缺铁贫-缺铁、巨幼贫-缺叶酸、海洋贫-缺珠蛋白内源性：球型、椭圆形、海洋贫红细胞破坏过多：外源性：自免溶贫红细胞主细胞→早幼→中幼→晚幼→网织红细胞→红细胞缺铁性贫血铁的来源：红细胞破坏铁吸收，食物。
动物Fe2+，食物Fe3+。
人体吸收靠Fe2+，转运Fe3+→吸收：十二指肠和空肠上段→Fe2+经过铜蓝蛋白变为Fe3+→转运：转铁蛋白→○1红细胞。
○2储存：铁蛋白、含铁血黄素正常人：1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+，转铁饱和度：33%。
缺铁贫：转铁蛋白饱和度↓。
病因：慢性失血。
月经过多、痔疮、鼻出血。
临床表现：○1面色苍白、口腔炎、舌炎。
○2异食癖。
○3吞咽困难（P-V综合征）。
○4反甲（匙状甲）实验室：1、小细胞低色素，中央淡染区扩大。
2、血清铁蛋白↓、转铁饱和度↓、总铁结合力↑。
3、骨髓象（确诊）：铁粒幼细胞减少、骨髓小粒染铁消失。
老核幼浆（老喝铁兵酒）。
游离原卟啉↑。
鉴别诊断：8-12H），网织红细胞（2-3天），2月左右红细胞正常，继续补充4-6月予补充储存铁。
巨幼贫1、缺VB12 、叶酸2、临床表现：○1面色蜡黄、口角炎、舌炎.○2N系统改变：远端肢体麻木。
3、实验室：血象MCV＞100。
骨髓：老浆幼核（老奸巨猾）。
再障1、骨髓造血细胞衰竭→三系减少：○1贫血○2白细胞减少→感染○3PLT→出血。
2、病因：药物（氯霉素、保泰松）、化学（苯）因素多见。
破坏体内CD8细胞。
3、临床表现：贫血、出血、感染。
没有淋巴结、肝脾肿大，白血病有肝脾、淋巴结肿大。
4、实验室：血象：三系减少。
骨髓：○1骨髓增生重度减低。
○2巨核细胞明显减少或消失。
碱性磷酸酶(NAP)↑5、鉴别诊断：○1阵发性睡眠性血红蛋白尿：ham试验阳性（酸溶血试验阳性）、蔗糖试验。
12、执师考点-血液
45、急粒与急淋的鉴别要点是：前者原始细胞POX染色阳性。
46、白血病(AL)：临床发热、出血、胸骨压痛、外周血WBC升高，骨髓原始细胞>30%。
47、急淋白血病：最容易发生中枢神经系统浸润，骨髓增生明显，原始C大于30%，染色阴性（非淋阳性）。
62、慢粒与类白血病鉴别：类白血病白细胞可达50x109/L，但嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多。
63、骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。
64、慢粒慢性期治疗首选羟基脲；加速期用小剂量HA联合化疗。
65、骨髓增生异常综合征（MDS）以Байду номын сангаас髓病态造血为主；主要表现为贫血。
66、骨髓增生异常综合征：PAEB-I:骨髓原始细胞5－9％；PAEB-II:骨髓原始细胞10－19％。
74、淋巴瘤分组：A组—无症状；B组—有全身症状。
75、霍奇金病常用MOPP方案；非霍奇金淋巴瘤选CHOP。
76、淋巴瘤：高度恶变—小无核裂细胞型、母细胞型；低度恶变——小淋巴C型、滤泡型小核裂细胞型。
77、过敏性紫殿—血管壁异常；血小板减少性紫殿—血小板异常；血友病—凝血因子异常。
78、过敏性紫殿主要病理改变为毛细血管和小动脉管壁的纤维样坏死。
67、病态造血是MDS的核心，指红系、粒系、巨核细胞系数量与形态的异常。红系病态造血——出现环形铁粒幼细胞；粒系病态造血——骨髓中原幼细胞比例增多。
68、MDS血象——全血细胞减少；MDS骨髓象——增生活跃或明显活跃。
69、骨髓移植是目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。
70、淋巴瘤分为霍奇金病（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL)。霍奇金病出现特征性的里－斯细胞（R-S细胞）。
2020年临床执业医师高频考点：血液系统-贫血
5.诊断和鉴别诊断 （1）诊断 ①全血细胞减少 ②骨髓增生不良。 ③一般无肝脾或淋巴结肿大。 ④排除其他导致全血细胞减少的疾病。 （2）鉴别诊断 a.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，尿含铁 血黄素试验（Rous 试验）阳性。糖水试验； b.骨髓增生异常综合征（MDS）：骨髓增生多为活跃，有病态造血现象。 6.治疗： （1）重型再障的治疗 1）对症和支持治疗：贫血或出血明显者可成分输注红细胞或血小板，感染发热者应给予抗 生素。 2）造血干细胞移植：40 岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体、SAA 患者可考虑造血 干细胞移植。 3）免疫抑制剂：①抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）：加氢化可的松或 地塞米松同时静脉滴注，疗程 5 天，可通过抑制 T 淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功 能恢复正常，不良反应有超敏反应、血清病以及中性粒细胞和血小板减少引起的感染和出血：② 环孢素可选择性作用于 T 淋巴细胞而治疗再障 4）应用造血生长因子：针对粒细胞缺乏可给予粒系集落刺激因子（CCSF）或粒－单系集落 刺激因子（ GM－CSF）针对血小板减低可给予白介素－11（L－1）或血小板生成素（TPO）。 （2）慢非重型再障的治疗用雄激素促进造血治疗，常选用如下 4 种中的一种： ①丙酸睾酮 50－100mg，肌内注射，每日或隔日 1 次； ②司坦唑醇（康力龙）2－4mg，3 次／日，口服； ③达那唑 02g，2－3 次／日，口服； ④十一酸睾（安雄、安特尔）40－80mg，3 次／日，口服。 雄激素起效往往在服药 2－3 个月后，疗程一般不少于 6 个月，宜长程维持治疗。
红细胞体积小，中心淡染区扩大。 平均红细胞体积（MCV）低于 80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）小于 27pg，平均红细胞血 红蛋白浓度（MCHC）小于 320g/L。
临床执业医师资格考试血液系统复习4
临床执业医师资格考试血液系统复习4 血液系统是临床执业医师资格考试重要组成部分，分值较高。
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第4节：出血性疾病一.发病机制分类1;.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜3.凝血异常常见的是血友病(因子VIII、IX、XI抗体异常);2014临床执业医师资格考试中国医考网全程帮助考生复习备考，特别推出全优课程体系，帮助考生更好的、顺利通过临床执业医师资格考试实践技能和综合笔试。
二.常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间(BT) 一般出血性疾病都会有出血时间的延长;2.激活的部分凝血活酶时间(APTT)①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏;②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。
PT正常。
一一对应(题眼)：APTT是延长+ PT正常=血友病;3.凝血酶原时间(PT)它的国际标准化比值(INR)为0.8～1.2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间(TT)：跟纤维蛋白有关! 延长见于①循环中抗凝血酶III(AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)②肝素样物质增多③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)它的阳性提示的就是DIC。
执业医师考试复习资料--血液系统
执业医师考试复习资料--血液系统临床执业医师考试辅导血液系统(1)第一单元贫血第一节贫血概论一、诊断标准贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g／L，成年女性（非妊娠）Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L即为贫血。
二、分类（一）按红细胞形态特点分类见表2-7-1-1。
表2-7-1-1 贫血的细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性>100 32～35 1.巨幼细胞贫血2.溶血性贫血网织红增多时3.肝病正常细胞性80～100 32～35 1.再生障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性<80 <32 1.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性贫血3.铁粒幼细胞性贫血4.某些慢性病贫血（二）按贫血严重度分类见表2-7-1-2。
表2-7-1-2 贫血的严重程度分类血红蛋白浓度<30g/L 30～>59g/L 60～>90g/L >90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度（三）按贫血骨髓增生程度分类分为增生不良性贫血（再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。
（四）按贫血发病机制和病因分类1.红细胞生成减少性贫血（1）造血干细胞异常所致贫血包括再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征及各种白血病。
（2）造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损引起的骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症及大理石病；T淋巴细胞功能亢进所致的再生障碍性贫血和B淋巴细胞功能亢进的免疫相关性全血细胞减少；EP0生成不足的肾功能不全及慢性病贫血；造血细胞凋亡亢进的阵发性血红蛋白尿（PNH）。
（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血。
2.红细胞破坏过多贫血溶血性贫血。
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血液系统：贫血概述：一分类：1．根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性小细胞低色素性贫血：2．根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）红细胞破坏过多：在缺陷、外在因素失血性二临床表现：1．一般表现：疲乏、困倦、软弱无力2．心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加3．中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡4．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心5．泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退6．其它：皮肤干燥、毛发枯干缺铁性贫血：一铁的代：1．铁的分布：功能状态铁、贮存铁2．铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡3．铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞再次还原为亚铁4．再利用和排泄：RBC正常寿命为120天5．铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素二病因：铁摄入不足慢性失血三临床表现：1．贫血表现2．组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难3．体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂四实验室检查：1．血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多2．骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少3．生化：血清铁降低，总铁结合力增高血清铁蛋白降低FEP增高五诊断：六治疗：1．病因治疗：2．补充铁剂：网织红于7天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药巨幼细胞贫血：一临床表现：1．贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸2．胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌3．神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调二实验室检查：1．血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多2．骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多三治疗：1．去除病因2．补充叶酸和vitb12再生障碍性贫血一临床表现：1．重型：起病急，进展迅速贫血进行性加重出血部位广泛皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症2．慢性：贫血为首发和主要表现出血较轻感染以呼吸道多见二实验室：1．血象：全血细胞减少，网织红明显降低2．骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多三诊断和鉴别诊断：1．诊断：严重贫血、伴有出血、感染和发热脾不大血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病重型再障的血象诊断标准：网织红<0.01,绝对值<15×109/l中性粒绝对值<0.5×109/l血小板<20×109/l2．鉴别诊断：PNH, MDS, 恶性组织细胞病四治疗：1．支持及对症治疗2．雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效3．免疫抑制剂4．造血细胞因子5．骨髓移植：年龄不超过40岁溶血性贫血一发病机制：1．红细胞易于破坏寿命缩短（1）红细胞膜的异常（2）血红蛋白的异常（3）机械性因素2．异常红细胞破坏的场所：（1）血管：血型不合、PNH（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二临床表现：短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸周围循环衰竭急性肾衰慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大三实验室：1．提示红细胞破坏：（1）血管外溶血：a 高胆红素血症b 粪胆原排出增多c 尿胆原排出增多（2）血管溶血：a 血红蛋白血症b 血清结合珠蛋白降低c 血红蛋白尿d 含铁血红素尿2．提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：a 网织红细胞增多b 周围血中出现幼红细胞3．提示红细胞寿命缩短的实验室检查：a 红细胞形态改变b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应c Heinz小体d 红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一实验室：正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主coombs试验阳性免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常二治疗：1．病因治疗2．糖皮质激素3．脾切除4．免疫抑制剂：指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持阵发性睡眠性血红蛋白尿一临床表现:1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重2.贫血、感染与出血3.血栓形成二实验室：1．血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少2．骨髓相：三系增生活跃3．尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性4．特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验白血病急性白血病：一临床表现：贫血：发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿革兰氏阴性杆菌多见出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛眼部：绿色瘤口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷睾丸：无痛性肿大，多为一侧二实验室检查：1血象：正常细胞性贫血2 骨髓相：裂孔现象Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋3 细胞化学：过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加三治疗1 一般治疗：（1）防治感染（2）纠正贫血（3）控制出血（4）防治高尿酸血症肾病（5）维持营养2 化疗：完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常急淋：VP VLP VDP急非淋：DA HOAP3 CNS 白血病的治疗：4 睾丸白血病的治疗5 骨髓移植慢性粒细胞白血病一临床表现：代亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛肝大胸骨中下段压痛眼底静脉充血及出血白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起二病程演变：加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%b 外周血嗜碱性粒细胞>20%c 不明原因的血小板进行性减少或增多d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少淋巴瘤一临床表现：1．霍奇金病：以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状局部及全身皮肤瘙痒饮酒后引起淋巴结疼痛2．非霍奇金淋巴瘤以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块骨髓CNS:骨骼：腰椎及胸椎多见皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡肾脏损害二临床分期：I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期全身症状：a 发热38’c以上，连续三天以上，且无感染原因b 六个月体重减轻10％以上c 盗汗多发性骨髓瘤一临床表现：（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：1．骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征2．髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大软组织可见孤立性骨髓瘤神经浸润浆细胞白血病（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：1．感染2．高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭3．出血倾向：4．淀粉样变和雷诺现象（三）肾功能损害二实验室检查：1．骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变2．血生化异常：a 异常球蛋白血症b 高血钙血磷c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白3．X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害病理性骨折三诊断：1．骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常2．血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h3．溶骨病变或广泛的骨质疏松恶性组织细胞病一临床表现：1．发热：不规则高热2．血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大3．其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害二诊断：不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断真性红细胞增多症一临床表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡出血倾向高血压血栓形成和梗死皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血肝大后期可致肝硬化；脾大二诊断主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高脾功能亢进一病因1．感染性：传单、亚急性感染性心膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病2．免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE3．淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化4．血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病5．脾脏疾病6．原发性脾大过敏性紫癜一临床表现：发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状1．单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布2．腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛3．关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形4．肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复5．混合型二诊断：1．发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史2．典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿3．血小板计数、功能及凝血检查正常4．排除其它原因所致之血管炎及紫癜ITP一临床表现：1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史起病急全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成2 慢性型：40岁以下青年女性多为皮肤、粘膜出血，严重脏出血较少见二实验室检查:1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右出血时间延长，血块收缩不良2．骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加产板巨核细胞显著减少3．PAIg及血小板相关补体阳性三诊断：1．广泛出血累及皮肤、粘膜及脏2．多次检查血小板计数减少3．脾不大或轻度大4．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5．具备下列五项中任何一项：a 泼尼松治疗有效b 脾切除治疗有效c P AIg阳性d PAC3阳性e 血小板生存时间缩短四治疗：1．一般治疗2．糖皮质激素：3．脾切除：适应症：a 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效b 泼尼松维持量每日需大于30mgc 有糖皮质激素使用禁忌症d 51Cr扫描脾区放射指数增高4．免疫抑制剂治疗：适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量5．急症处理：用于：a 血小板低于20×109/lb 出血严重、广泛c 疑有或已发生颅出血d 近期将实施手术或分娩者DIC一病因：1．感染性疾病：2．恶性肿瘤3．病理产科4．手术及创伤5．全身各系统疾病二临床表现：1．出血倾向：自发性、多发性2．休克或微循环衰竭3．微血管栓塞4．微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例三诊断：临床表现：1．存在易引起DIC的基础性疾病2．有下列两项以上临床表现：a 多发性出血倾向b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克c 多发性微血管栓塞的症状、体征d 抗凝治疗有效实验室检查：1．血小板<100×109/l（肝病、白血病则<50×109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-1402．血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l,肝病<1.0g/l）,或>4g/l3．3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l）,或D二聚体水平升高或阳性4．PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）5．纤溶酶原含量及活性降低6．AT-III含量及活性降低7．血浆FVIII:C活性<50%四治疗：1．治疗基础疾病及消除诱因2．抗凝治疗：a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100ub 其它：右旋糖苷、噻氯匹定3．补充血小板及凝血因子：血小板<20×109/l,疑有颅出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液4．纤溶抑制药物：与抗凝剂同时应用适用于：a 基础病因及诱发因素已去除b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因。